CC BY
22
54 DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-54-61
ОБЗОР
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2018 УДК 616.329-007.271-02:616.529.1]-08
Тупыленко А.В.1, Лохматов М.М.1'2, Мурашкин Н.Н.1, Олдаковский В.И.1
СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИИ СТРИКТУР ПИщЕВОДА У ДЕТЕЙ ПРИ БУЛЛЁЗНОМ ЭПИДЕРМОЛИЗЕ
'ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия, Ломоносовский пр., 2, стр. 1;
2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), 119991, г Москва, Россия, ул. Большая Пироговская, д. 2, стр.4
в обзоре представлены современные методы лечения и профилактики стриктур пищевода при буллёзном эпидермолизе у детей. стриктуры пищевода при буллёзном эпидермолизе негативно сказываются на общем состоянии, нутритивном статусе больных и качестве их жизни. Обсуждаются преимущества и недостатки основных методов, используемых в лечении стриктур пищевода у больных БЭ: консервативной, внутрипросвет-ной реканализации, хирургические операции. Описаны особенности анестезиологического пособия у пациентов с буллёзным эпидермолизом. Показано, что баллонная дилатация стриктур пищевода под эндоскопическим или рентгеноскопическим контролем является оптимальным методом лечения больных. При рефрактерных стенозах пищевода у детей с тяжелой формой буллёзного эпидермолиза, задержкой развития и нарушениями нутритивного статуса, рекомендуется проводить гипералиментацию через гастростому.
Ключевые слова: буллезный эпидермолиз, дети, стриктуры пищевода,; баллонная дилатация, бужиро-вание пищевода, гастростома.
Для цитирования: Тупыленко А.В., Лохматов М.М., Мурашкин Н.Н., Олдаковский В.И. Современные методы лечения стриктур пищевода у детей при буллёзном эпидермолизе. Российский педиатрический журнал. 2018; 21(1): 54-61.
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-54-61.
Tupylenko A.V.1, Lokhmatov M.M.12, Murashkin N.N.1, Oldakovskiy V.I.1
MODERN METHODS OF THE TREATMENT OF ESOPHAGEAL STRICTURES IN BULLOUS EPIDERMOLYSIS CHILDREN
National Medical Research Center of Children's Health, 2, bld. 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russia; 2I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, 8-2 Trubetskaya st., Moscow, 119991, Russia
The review presents modern approaches to the treatment and prevention of the benign esophageal stenosis in epidermolysis bullosa (EB) children. There are discussed advantages and disadvantages of such main methods as conservative, intraluminal recanalization, and surgical operations used in the treatment of esophageal strictures in Ев patients. The features of anesthesia in BE patients are described. Balloon dilatation of esophageal strictures under endoscopic or fluoroscopic control has been shown to be the optimal method of treating patients. in severe BE children with refractory esophageal stenosis, developmental delay, and nutritional status disorders, to perform hyperalimentation by virtue of the percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) tube is recommended.
Keywords: epidermolysis bullosa; esophageal stricture; esophageal stenosis; balloon dilatation; Bougienage; gastrostomy.
For citation: Tupylenko A.V., Lokhmatov M.M., Murashkin N.N., Oldakovskiy V.I. Modern methods of the treatment of esophageal strictures in bullous epidermolysis children. Rossiiskii Pediatricheskii Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2017; 21(1): 54-61. (In Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-54-61.
For correspondence: Artem V. Tupylenko, MD, postgraduate student of the National Medical Research Center of Children's Health, 2, bld. 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russia. E-mail: tupylenkoav@mail.ru Information about authors:
Tupylenko A. V., https://orcid.org/0000-0003-4299-3269 LokhmatovM.M., https://orcid.org/0000-0002-8305-7592 Murashkin N.N., https://orcid.org/0000-0003-2252-8570 Oldakovsky V.I., https://orcid.org/0000-0002-8805-8164
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgement. The study had no sponsorship.
Received 30.01.2018 Accepted 20.02.2018
^-щ—гуллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа генетиче-( М-^ ски и клинически гетерогенных заболеваний, ха-I * рактеризующаяся наследственно обусловленной лёгкой ранимостью кожи с образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках [1-3].
Различают несколько основных типов БЭ: простой,
пограничный, дистрофический, синдром Киндлера и еще более 30 подтипов болезни. При простом БЭ формирование пузыря происходит на уровне базальных клеток вследствие дефектного белка - кератина, при пограничном БЭ - на уровне светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны, при дистрофическом
Для корреспонденции: Тупыленко Артём Викторович, аспирант ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, E-mail: tupylenkoav@mail.ru
REVIEW
БЭ - между дермой и эпидермисом (на уровне дермо-эпидермального соединения) [2, 4].
Приобретённый БЭ - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой аутоантител к коллагену VII типа, в связи с чем, как и при дистрофической форме БЭ, нарушается целость кожи на уровне дермо-эпидермального соединения [1, 2].
Эпидемиология. Основные данные о распространённости и заболеваемости БЭ содержатся в Национальном регистре БЭ (National Epidermolysis Bullosa Registry, NEBR, США), в котором с 1986 по 2002 гг. было зарегистрировано более 3 тыс. пациентов [5]. Распространённость БЭ составила 1,1 на 100 тыс. населения, заболеваемость — 2 случая на 100 тыс. живых новорождённых. За тот же период показатели заболеваемости БЭ по подтипам составили: простой БЭ (ПБЭ) — 0,8, пограничный — 0,3, доминантный дистрофический (ДДБЭ) — 0,2, рецессивный дистрофический (РДБЭ)
— 0,3 случая на 100 тыс. живых новорождённых [4]. В Великобритании в период 2002-2010 гг. заболеваемость составляла 6,6 случаев на 100 тыс. живых новорождённых, а распространённость — 1,5 на 100 тыс. населения [6]. Распространённость БЭ в Норвегии составляет 5,4 случая, в Японии — 0,78, в Италии — 1,54, в Австралии
— 1,03. В Российской Федерации распространённость врождённого БЭ в среднем составила 0,04 случая на 100 тыс. населения [7]. Популяционная частота врождённого БЭ в России составляет 1:50 000-300 000, а прогнозируемое ежегодное количество больных врождённым БЭ
— от 14 до 34 случаев на 1,7 млн новорождённых [38]. В 2012 г. в благотворительном фонде «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» зарегистрировано более 200 детей с БЭ [8].
Патогенетические аспекты формирования стриктур пищевода при БЭ Формирование пузырей при БЭ происходит на слизистых оболочках различных органов и систем, включая желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), верхние дыхательные пути, мочеполовую систему, а также органы чувств, такие как глаз и ухо [6]. Поражение пищевода чаще отмечается у детей с дистрофической и пограничной формами БЭ [9]. Учитывая, что дефектный коллаген VII типа (при дистрофической форме БЭ), ламинин, Col VIII и интегрин (при пограничной форме БЭ) входят в состав базальной мембраны эпителия пищевода, минимальная травма слизистой оболочки сопровождается нарушением ее целостности, образованием дефектов стенки пищевода (пузырей и эрозий), хроническим воспалением с последующим формированием рубцовой стриктуры [10]. При БЭ у детей стриктуры чаще локализуются в проксимальном отделе и в средней трети пищевода и имеют небольшую протяжённость (по типу «перетяжки»), могут быть единичными и множественными. Такая патогномоничная локализация объясняется наличием физиологических сужений пищевода: места прилегания к пищеводу дуги аорты (на уровне ThIII) и левого главного бронха (на уровне ThV), где пищевод более подвержен механическим воздействиям. Проксимальное расположение зоны стеноза пищевода при БЭ способствует формированию аспирационной пневмонии [11]. В отличие от доброкачественных стриктур пищевода в формирование его стриктур при БЭ вовлекаются только слизистая оболочка и ее мышечная пластинка.
Клинически наличие сужения пищевода проявляется симптомами дисфагии (поперхивание, затруднение глотания, гиперсаливация), что приводит к нарушениям ну-тритивного статуса ребенка и сопровождается задерж-
кой физического и психического развития [12]. Следует особенно отметить, что наличие стриктуры пищевода и прогрессирующей микростомии (к 12 годам более чем 50% пациентов с рецессивным дистрофическим БЭ развивается выраженная микростомия и анкилоглоссия) препятствуют нормальному питанию, что негативно сказывается на формировании растущего организма, соматическом статусе и качестве жизни больного ребёнка.
Для лечения стриктур пищевода у детей с БЭ используются: консервативные методы, внутрипросветная реканализация (баллонная дилатация) и хирургические операции. При этом лечение в первую очередь направлено на борьбу с инфекционным процессом в связи с постоянным наличием дефектов кожи и слизистых оболочек, а также на обеспечение организма достаточным количеством питательных веществ для его развития и восстановления ресурсов, потраченных на заживление раневых поверхностей [12].
Консервативная терапия (КТ) не является радикальной мерой и используется преимущественно для профилактики рестенозирования пищевода и поддержания ремиссии после проведения баллонной дилатации. Целью КТ является купирование воспалительного процесса в слизистой оболочке пищевода, который может привести к формированию рубцовой ткани и сужению просвета пищевода. Для этой цели используются системные и топические противовоспалительные средства. К системным относятся глюкокортикостероиды (ГКС), к топическим - топические ГКС (Будесонид) и антибиотики (Митомицин С)[13]. Однако эффективность этих средств в лечении стриктур пищевода при БЭ не имеет доказательной базы, они предложены как дополнительные меры для увеличения периода ремиссии и снижения числа повторных дилатаций [14].
К внутрипросветным методам лечения стриктур пищевода при БЭ относятся бужирование и баллонная дилатация. Первый успешный опыт бужирования в лечении стриктуры пищевода у пациента с врождённым РДБЭ был получен еще в 1928 г. [14,15]. Бужирование явилось достаточно эффективным малоинвазивным методом для расправления стриктуры пищевода и купирования дисфагии. Однако аксиальное направление прилагаемой силы при бужировании не является подходящим для реканализации пищевода у детей с БЭ, так как повреждается эпителий пищевода практически по всей его длине, в том числе и интактная его часть, не вовлечённая в формирование рубцовой стриктуры, что сопровождается высоким риском перфорации стенки пищевода [16]. При этом обширная травма слизистой оболочки пищевода у больных БЭ способствует появлению новых булл, увеличению интенсивности воспаления на протяжённом участке пищевода, что завершается формированием стеноза. Выявлено, что у всех больных БЭ, которым проводилось бужирование пищевода, в большинстве случаев отмечается его рестенозирование [17, 18].
В связи с этим были предложены различные модификации бужирования пищевода у больных БЭ, включающие использование эндоскопа для визуализации стеноза и последующего бужирования нитевидными дилатато-рами под контролем зрения. Однако использование бужа как дилататора сопровождалось значительным послеоперационным болевым синдромом и обширным ятро-генным повреждением слизистой оболочки пищевода. Это удлиняло период восстановления после проведения процедуры, увеличивало риски возникновения осложне-
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-54-61
ОБЗОР
ний (отслоение эпителия или перфорация) и затрудняло адекватное пероральное кормление больных, которое начиналось не ранее чем через 7-10 дней после бужи-рования [18]. Поэтому в настоящее время бужирование не рассматривается как метод лечения стриктур пищевода у пациентов с БЭ [14, 19, 20]. У таких больных оно было заменено менее травматичной гидростатической баллонной дилатацией.
Баллонная дилатация (БД) имеет механизм воздействия на суженый участок пищевода, практически исключающий травму интактной слизистой оболочки. Прилагаемая сила при баллонной дилатации имеет радиально-направленный характер, что исключает растяжение пищевода в длину и соответственно уменьшает площадь воздействия, делая его более прицельным. Все это позволяет использовать БД у детей с БЭ, как эффективный и безопасный метод реканализации пищевода. Существуют различные варианты БД стриктур пищевода у детей с БЭ в зависимости от способа визуализации процесса: под эндоскопическим контролем; под рентгеновским контролем; под эндоскопическим и рентгеновским контролем. Следует учитывать, что этот метод может проводиться как антеградно (через рот), так и ретроградно (через гастростому). Однако пока нет единого мнения о том, какой из описанных вариантов БД является более эффективным, безопасным и подходящим для дилатации стриктур пищевода у детей с БЭ. Очевидно, что у пациентов с ДДБЭ очень важно минимизировать инвазивное воздействие на пищевод для уменьшения риска возможной травмы его слизистой оболочки. Установлено, что у больных БЭ для достижения стойкого эффекта требовалось меньшее число проведения дилатаций нежели при стенозах другой этиологии, где требовалось от 5-9 дилатаций. При этом была выявлена зависимость от возраста: чем в более позднем возрасте формировались стриктуры пищевода у больных с БЭ, тем меньше повторных дилатаций требуется [21-23].
Эндоскопически-ассистированная баллонная дилатация. Впервые баллонную дилатацию успешно использовали в лечении стриктур пищевода у 3 молодых больных с БЭ, осложнений отмечено не было, жалобы на затруднение глотания после проведения БД были купированы у всех пациентов на 2,5 года [24]. Существуют различные модификации БД: с применением эндоскопа, без эндоскопического контроля с использованием рентгеновской ассистенции и совмещение этих методов. Однако согласованной позиции относительно выбора модификации БД при стриктурах пищевода у больных с БЭ пока нет. Первый опыт эндоскопически-ассистированной БД пищевода при БЭ был получен во Франции, данная методика позволяла вернуть нормальное кормление ребенка без возникновения осложнений [25]. Однако по данным ряда авторов следует избегать использования БД с эндоскопической ассистен-цией или бужирования при реканализации пищевода у детей с БЭ [2, 26, 27]. И буж и эндоскоп оказывают продольное тангенциальное воздействие на чрезвычайно ранимую слизистую оболочку пищевода, что увеличивает риск кровотечения, перфорации и возникновения новых участков сужения [27]. Описаны случаи возникновения кровоточащих булл и развития септицемии, индуцированных воздействием эндоскопа [28]. При эндоскопической ассистенцией технический успех баллонной дилатации составил 86-100%, интервал между дилатациями - от 14 дней до 3 мес, количество дилатаций на одного пациента - от 2 до 7
сеансов (медиана). Также нужно отметить значительную прибавку массы тела больных после проведения курса БД - от 2,9 до 12,3 кг. При этом было выявлено возникновение 4 перфораций пищевода, одна из которых потребовала установки гастростомической трубки, остальные лечились консервативно (пролонгированная глоточная аспирация, парентеральное питание, анти-биотикотерапия) в течение 10 дней [10, 16].
Использование ультратонких эндоскопов для уменьшения воздействия трения на слизистую оболочку (наружный диаметр некоторых эндоскопов 5,4 мм, диаметр рабочего канала 2,2 мм) не позволяет осуществлять эндоскопическую ассистенцию, так как диаметр баллонных катетеров составляет 7 Бг (2,333 мм), и проведение его через рабочий канал пока невозможно [14].
Рентген-ассистированная баллонная дилатация (РГБД). Первые результаты проведения БД под рентгеновским контролем появились в 1984 г. [29]. Такая РГБД была выполнена 3 пациентам с БЭ в возрасте от 15 до 19 лет. Результатом стало значительное снижение уровня дисфагии после процедуры относительного базового уровня. В день операции пациенты уже могли потреблять протёртую пищу и были выписаны на следующие сутки. Спустя более 9 лет наблюдения, лишь 1 пациент обратился с рецидивом, который потребовал повторного вмешательства [29]. При рентгеновском контроле БД только у 25% пациентов возникал рецидив стеноза в отсроченном периоде наблюдения (от 3 до 10 лет, среднее значение 7,5 лет). При этом было показано, что чем старше пациент, тем меньшее количество повторных дилатаций проводится, и соответственно дольше длится период ремиссии [23].
Большая выборка пациентов (126 человек) входила в исследование с использованием РГБД, где было проведено более чем 400 процедур (интервал 1-14, среднее: 4 на пациента) [26]. При этом среднее число БД составило от 3 до 9 на одного больного [30, 31]. Чаще всего стриктуры пищевода определялись в верхней и средней трети пищевода, являясь короткими или струновидны-ми стриктурами с малым диаметром (1-5 мм) [27, 32]. После проведения РГБД отмечалось значительное снижение уровня дисфагии, без возникновения осложнений, что позволяет выписать пациента из стационара уже на 1-е послеоперационные сутки. При этом осложнения включали 3 перфорации пищевода, 1 аспирацию контрастного вещества и 10 случаев с возникновением транзиторной дисфагии. В дополнение к БД больным назначались следующие препараты: фенитоин, ингибиторы протонной помпы (ИПП) и Н2 блокаторы, Будесо-нид перорально в специально приготовленной эмульсии. После проведения РГБД, как и после других вариантов использования БД отмечалось значительное увеличение индекса массы тела или прибавки в весе в течение 4-6 нед после проведения процедуры [15, 16, 30]. Период ремиссии после проведения БД колебался от 1 дня до 8 лет, однако это во многом зависит от длительности наблюдения за больными (от 14 мес до 14 лет) [30, 31].
Техника проведения РГБД практически исключает тангенциальное механическое воздействие на слизистую оболочку пищевода, так как реканализация пищевода осуществляется без использования эндоскопа и бужа, что позволяет определять ее как «метод выбора» [5, 31, 33].
Хирургические методы. При отсутствии положительного эффекта от консервативного и внутрипросветного лечения показана хирургическая коррекция стенозиро-
REVIEW
ванного участка пищевода. К хирургическим методам относятся следующие операции: пластика пищевода желудком или толстой кишкой; резекция стенозированного участка пищевода с наложением анастомоза [34, 35].
При БЭ у детей хирургическое лечение является «крайней мерой», потому что сопровождается послеоперационными осложнениями. Детям с рефрактерными стриктурами выполняется установка гастростомической трубки, позволяющая осуществлять коррекцию нутри-тивного статуса ребенка и проводить повторные сеансы баллонной дилатации ретроградно в условиях седации, особенно в случае возникновения рецидива стеноза [17]. Установка гастростомы у детей с БЭ имеет свои особенности и различные техники её выполнения [18, 20].
Гастростомия и ретроградная баллонная дилатация. Достаточное потребление питательных веществ и витаминов больными с БЭ является крайне важным аспектом, так как организм задействует большие пластические ресурсы для заживления дефектов кожи и слизистой, борьбы с инфекционными осложнениями. Нужно учитывать также, что наличие различных осложнений БЭ, таких как микростомия, анкилоглоссия, стриктуры пищевода, существенно затрудняет физиологичное поступления нутриентов в организм ребёнка. Несмотря на успешную дилатацию стриктур пищевода, приблизительно 25-35% пациентов имеют выраженную задержку физического развития и нуждаются в дополнительном питании [20]. Кроме того у детей с различными формами БЭ возникают: анемия различной выраженности, гиповитаминоз, недостаток микроэлементов, неадекватный состав эссен-циальных микроэлементов, ответственных за работу иммунитета, оптимальный рост и развитие мозга [12]. Отставание в развитии также сопровождается потерей социальной интеграции, уменьшением адаптации в обществе, возникновением эмоциональных проблем и снижение качества жизни [12, 19, 20]. Кроме того консервативные методы, которые обеспечивают потребление пищи и энергетическую поддержку, не дают значимого успеха в купировании недостатка нутриентов и улучшении качества жизни. Кормление через зонд часто не используется, так как фиксирующий пластырь легко повреждает кожу, а зонд - слизистую оболочку пищевода, что в целом противоречит принципам лечения больных с БЭ.
Существует альтернативный способ кормления детей, которые испытывают нутритивную недостаточность и не имеют возможности восполнить её физиологическим путём (через рот). Этим способом является постановка гастростомической трубки для кормления и гиперали-ментации. При рецидивирующих стриктурах у детей с тяжёлым течением БЭ, гастростома дает возможность проводить повторные сеансы реканализации пищевода методом баллонной дилатации ретроградно, с меньшим риском травмировать интактную слизистую оболочку. Гастростомия является инвазивным, но эффективным методом, позволяющим адекватно поддерживать нутри-тивный статус и физическое развитие ребёнка [20, 34]. Гастростома также облегчает усвоение и введение лекарственных препаратов, которые требуются пациентам с БЭ [17]. Существуют различные способы постановки гастростомы у детей с БЭ. Все они достаточно специфичны, и в них учтены особенности основного заболевания. Основное правило, которого придерживаются хирурги во время постановки гастростомы: исключить все возможные травмирующие факторы на кожу и слизистую оболочку при выполнении оперативного вмешательства.
Биды гастростомии, применяющиеся у детей с БЭ. Гастростомия с использованием лапаротомного доступа; перкутанная гастростомия (рентген-ассис-тированная или эндоскопически-ассистированная); ла-пароскопически-ассистированная гастростомия (ЛГ).
Каждая из этих методик имеет свои достоинства и недостатки. Традиционная практика формирования га-стростомы путем минилапаротомии характеризуется высоким риском развития осложнений (возникновение свищевого хода), значительной травматизацией кожного покрова и в настоящее время у детей с БЭ практически не используется [35, 36].
Постановка перкутанной эндоскопически устанавливаемой гастростомы (ПЭГ) по мнению ряда авторов, противопоказана у пациентов с БЭ из-за высокого риска травматизации слизистой оболочки пищевода эндоскопом [37, 38]. Однако для лечения детей с тяжёлой генерализованной формой РДБЭ с рецидивирующими стриктурами пищевода, выраженной задержкой развития и низким индексом массы тела применяется двух-этапная методика: 1-й этап включает проведение орто-градной эндоскопической баллонной дилатации с последующей постановкой эндоскопически-ассистированной чрескожной гастростомы; на 2-м этапе проводится ретроградная рентген-ассистированная баллонная дилата-ция под короткой седацией при возникновении повторного стеноза пищевода [17]. Серьезных осложнений после постановки ПЭГ не было описано. В 1 случае из 12 гастростома была удалена из-за появления язв на коже в области гастростомы; у 2 пациентов наблюдалось инфицирование раны в области постановки гастростомы, что был успешно устранено консервативной терапией.
Рентгенассистированная постановка гастростомы (РПГ) проводится при тяжёлом течении рецессивного дистрофического БЭ с выраженной задержкой физического развития детей и включает формирование гастро-стомы с последующей ретроградной баллонной дилата-цией рецидивирующих стриктур пищевода [18]. Однако баллонная дилатация и постановка гастростомы осуществляются без эндоскопической ассистенции и проводятся только под рентгеноскопическим контролем. При этом возможно ятрогенное повреждение слизистой оболочки верхних отделов ЖКТ воздействием эндоскопа, что усложняет лечение, определяет риск возникновения новых пузырей и рецидива стриктуры пищевода [18]. Однако РПГ также содержит в себе определённые риски, такие как повреждения печени или возможное образование желудочно-кишечного свища, в результате осуществляемого слепого прокола передней брюшной стенки, на одном из этапов операции [35, 39, 40].
Анализ результатов ЛГ с ПЭГ выявил, что уровень осложнений при использовании ПЭГ выше, чем при ЛГ [41, 42]. Эти осложнения включали перфорацию толстой кишки, развитие желудочно-кишечных свищей, раннее смещение гастростомической трубки. Отсутствие тяжёлых осложнений после ЛГ по сравнению с 0,27% осложнений, возникших после ПЭГ [41]. При ЛГ риск развития свищей минимален, обеспечивается плотная фиксация гастростомической трубки, что позволяет начать кормление через гастростому в самые короткие сроки. Однако при постановке гастростомы лапароскопическим доступом, описаны случаи некорректного подбора длины гастростомической трубки. Возможно, что это связано с миорелаксацией, вызванной анестезиологическим пособием. В случаях, когда длина гастро-стомы больше оптимального размера, существует риск
58 DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-54-61
ОБЗОР
возникновения мокнутия, раздражения и повреждения кожи в области стояния гастростомы. В то время как чрезмерно короткая гастростома может явиться причиной развития пролежней и болевого синдрома [38].
Анестезиологическое пособие у детей с БЭ требует тщательной предоперационной подготовки. Для защиты кожи и слизистых оболочек от механического воздействия, при проведении анестезиологического пособия крайне важно использование специальных неадгезивных губчатых повязок (НГП). В частности, НГП укрывается кожный покров лицевой области в месте прилегания анестезиологической маски, НГП используется в качестве фиксирующего материала при постановке периферического доступа, для фиксации пульсоксиме-тра и электродов электрокардиографа. Все манипуляции проводимые анестезиологом производятся с особой осторожностью для предотвращения травматизации кожи и слизистых.
При баллонной дилатации у детей с БЭ применяются следующие виды анальгезии: интубационный наркоз, инагаляционный масочный на самостоятельном дыхании или медикаментозная седация. Для индукции анестезии используются ингаляционные анестетики или внутривенное введение седативных препаратов. При проведении антеградной БД и гастростомии у детей с БЭ отдают предпочтение интубации трахеи, так как при этом уменьшается риск возникновения осложнений (аспирация). Однако проведение интубации сопровождается травмой слизистой оболочки ротоглотки, что является триггером для формирования пузырей в месте травмы [23, 27, 43]. При выраженной микростомии, ан-килоглоссии и патологической установке зубного ряда (наклон в сторону ротовой полости) интубация трахеи бывает затруднена. В таких случаях интубация трахеи производится под эндоскопической ассистенцией [18]. При проведении ретроградной БД интубация трахеи не проводится, а анестезиологическое обеспечение ограничивается ингаляционными анестетиками или медикаментозной седацией [17, 44, 45].
Послеоперационное ведение
В послеоперационном периоде основное внимание уделяется постепенному увеличению энтеральной нагрузки и расширению рациона питания больных БЭ. После проведения БД пациент наблюдается не менее 3 ч, перед тем как ему разрешается первый прием пищи и по некоторым данным, уже на 1-е сутки после операции пациент может быть выписан из стационара [16, 17, 46].
Учитывая особенности течения БЭ и этиологии стриктур пищевода, для профилактики его рецидива используются различные противовоспалительные препараты топического действия. Например, изначальное топическое применение ГКС оказалось эффективным при лечении эозинофильного эзофагита, который характеризуется хроническим воспалением слизистой оболочки пищевода, приводящим к образованию фиброзной ткани и формированию стриктуры [47, 48]. Описано использование данной методики для профилактики стриктур пищевода при БЭ. Существуют несколько специальных составов, приготовленных из будесонида в небулах (0,5 мг/2мл), мальтодекстрина (5 г) и сукралозы (5 г) до и после проведения БД, для восстановления проходимости пищевода и как мера профилактики рестенозирования [12, 14]. После проведения эзофагографии, рассчитывался индекс стриктуры ^1) по следующей формуле: SI = (А - а) / А, где А - диа-
метр пищевода над стенозом, a - диаметр стриктуры. Детям с SI от 0,3 до 0,9 назначались топические ГКС (будесонид 0,5мг/2мл + мальтодекстрин 5 г + сукралоза 5 г); при SI <0,3 за больными осуществлялось динамическое наблюдение; в случае SI>0,9 дети направлялись на проведение эндоскопической дилатации пищевода [49, 50]. У детей получавших ГКС, было выявлено, что через 4 мес приема препарата 2 раза в сутки, при проведении контрольного рентгеноконтрастного исследования пищевода SI был значительно меньше (среднее SI ± стандартное отклонение: до лечения 0,736±0,101, после лечения 0,558±0,162, p = 0,008), следовательно, просвет пищевода стал больше [14]. Применение Буде-сонида показано после многократного лечения стриктур пищевода БД при частом их рецидивировании. После назначения препарата период ремиссии и количество дилатаций в год снизилось более чем в 2 раза. Это позволяет сделать вывод, что топическое пероральное применение Будесонида может уменьшать частоту оперативных вмешательств и частоту рецидивов [12]. Несмотря на хорошие результаты применения топических ГКС у детей со стриктурами при БЭ, эффективность препарата была показана на малой выборке пациентов с небольшим периодом наблюдения, что требует оценки отдалённых результатов.
Таким образом, доказана эффективность и безопасность баллонной дилатации, по сравнению с бужирова-нием или хирургическим лечением стриктур пищевода при БЭ у детей. Консервативное лечение, как паллиативный метод, включающий назначение пероральных ГКС, эффективно для поддержания ремиссии и улучшения прогноза при лечении стриктур пищевода. БД является малоинвазивной процедурой с малым количеством осложнений, обладающая быстрым клиническим эффектом и коротким сроком госпитализации. После проведения БД определяется значительная прибавка массы тела, восстановление нутритивного статуса, улучшение качества жизни пациентов и их социализации.
При формировании рефрактерных стриктур пищевода у больных с БЭ широко используется гастростомия. Она позволяет проводить гипералиментацию для восстановления дефицита белка, коррекции анемии и состава микроэлементов. Гастростома даёт возможность проводить БД ретроградно, с уменьшением риска травмирования слизистой оболочки ротоглотки и интактно-го отдела пищевода [50].
Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
ЛИТЕРАТУРА
1. Laimer M., Prodinger C., Bauer J.W. Hereditary epidermolysis bullosa. JDtschDermatolGes. 2015; 13(11): 1125-33.
2. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A.J, Bauer E.A., Bauer J.W., Has C. et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014; 70(6): 1103-26.
3. Pawar S.V., Mohite A.R., Surude RG., Rathi P.M., Nayak C.S. Epidermolysis bullosa acquisita associated with dysphagia and stricture of esophagus. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2016; 82(6): 717-9.
4. Kho Y.C., Rhodes L.M., Robertson S.J., Su J., Varigos G., Robertson I. et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 2010; 146(6): 635-40.
5. Barna B.K., Eordegh G., Ivan G., Piffko J., Sillo P., Antal M. Epidermolysis bullosa: oral manifestations and their treatments. Orv Hetil. 2017; 158(40): 1577-83.
6. Browne F., Heagerty A., Martinez A. et al. The epidemiology of epi-
REvIEW
dermolysis bullosa in the U.K.: A 9-year study. Br J Dermatol. 2011; 1: 165.
7. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: Genetic classification and clinical implications. Am J Med Genet - semin Med Genet. 2004; 131: 61-74. doi:10.1002/ajmg.c.30035.
8. Коталевская Ю.Ю., Кропачева В.В., Марычева Н.М. Буллезный эпидермолиз: состояние проблемы в России. I Евразийская конференция по редким заболеваниям и редким лекарствам. М.; 2012.
9. Freeman E.B., Köglmeier J., Martinez A.E., Mellerio J.E., Haynes L., Sebire N.J. et al. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Вг JDermatol. 2008; 158: 1308-14.
10. Alshammari J., Quesnel S., Pierrot S., Couloigner V. Endoscopic balloon dilatation of esophageal strictures in children. int JPediatr Otorhi-nolaryngol. 2011; 75: 1376-9.
11. Mavili E., Amaral J., Healey A., Karsli C., Pope E., Connolly B. Percutaneous interventional radiology procedures in patients with epidermolysis bullosa: Modifications and challenges. Am J Roentgenol. 2010; 195: 468-75.
12. Макарова С. Г., Намазова-Баранова Л. С., Мурашкин Н. Н., Епишев Р. В., Чумбадзе Т. Р., Петровская М. И., Митюшин И.Л. Коррекция нутритивного статуса в комплексной терапии детей, страдающих дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза. Педиатрическая фармакология. 2016; 13 (6): 577-86.
13. Rosseneu S., Afzal N., Yerushalmi B., Ibarguen-Secchia E., Lewindon P., Cameron D. et al., Topical application of mitomycin-C in oesophageal strictures. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 44(3): 336-41.
14. Li A.W., Prindaville B., Bateman S.T., Gibson T.E., Wiss K. Inpatient management of children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A review. Pediatr Dermatol. 2017; 34(6): 647-55.
15. Okada T., Sasaki F., Shimizu H., Kato M., Nakagawa S., Sugihara T. et al. Effective esophageal balloon dilation for esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Eur J Pediatr Surg. 2006; 16(2): 115-9.
16. Gollu G., Ergun E., Ates U., Can O.S., Dindar H. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. DisEsophagus. 2017; 30(3): 1-6.
17. Vowinkel T., Laukoetter M., Mennigen R., Hahnenkamp K., Gottschalk A., Boschin M. et al. A two-step multidisciplinary approach to treat recurrent esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa dystrophia. Endoscopy. 2015; 47(6): 541-4.
18. Mortell A.E., Azizkhan R.G. Epidermolysis bullosa: Management of esophageal strictures and enteric access by gastrostomy. Dermatol Clin. 2010; 28(2): 311-8.
19. Fortuna G., Aria M., Cepeda-Valdes R., Moreno Trevino M.G., Salas-Alanis .JC. Pain in Patients with Dystrophic Epidermolysis Bullosa: Association with Anxiety and Depression. Psychiatry Investig. 2017; 14(6): 746-53.
20. ZidorioA.P.C., Dutra E.S., Castro L.C.G., Carvalho K.M.B. Effectiveness of Gastrostomy for Improving Nutritional Status and Quality of Life in Patients with Epidermolysis Bullosa: A Systematic Review. Br J Dermatol. 2017. doi: 10.1111/bjd.16139.
21. Castillo R.O., Davies Y.K., Lin Y.C., Garcia M., Young H. Management of esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002; 34(5): 535-41.
22. Fujimoto T., Lane G.J., Miyano T., Yaguchi H., Koike M., Manabe M. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epider-molysis bullosa: experience of balloon dilatation in nine cases. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1998; 27(5): 524-9.
23. Heyman M.B., Zwass M., Applebaum M., Rudolph C.D., Gordon R., Ring E.J. Chronic Recurrent Esophageal Strictures Treated with Balloon Dilation in Children with Autosomal Recessive Epidermolysis Bullosa Dystrophica. Am J Gastroenterol. 1993; 88(6): 953-5.
24. Seitz H.K., Egerer G., Sina R., Baldauf G., Hartschuh W., Anton-Lamprecht I. et al. Dilatation treatment of esophageal stenoses in young patients with recessive epidermolysis bullosa dystrophica. Z Gastroenterol. 1990; 28(1): 157-9.
25. Barthelemy C., Allard D., Claudy A., Chavrier Y. Esophageal stenosis and bullous epidermolysis. Endoscopic treatment. Pediatrie. 1991; 46(1): 149-52.
26. Lazas D.J., James W.D., Yancey K.B., Kikendall J.W., Wong R.K.H. Esophageal Stricture in a Patient with Epidermolysis Bullosa Acquisita: Endoscopic and Medical Management. J Cutan Med Surg. 1997; 1(1): 162-6.
27. Moura E.G., Couto-Jünior D.S., Alvarado-Escobar H., da CostaMartins B., Sallum R.A., Artifon E.L. et al. Epidermolysis bullosa acquisita complicated by esophageal stenosis. Endoscopic treatment with thermoplastic dilators and intralesional steroid injection. Rev GastroenterolMex. 2011; 76(3): 279-85.
28. Cocciale M.P., Gilbert C., Gogolewski S., Courrier A., Perarnau J.M., Truchetet F. et al. Digestive involvement in dystrophic bullous epidermolysis. Presentation of 2 cases and review of the literature. Gastroenterol Clin Biol. 1996; 20: 1017-21.
29. Alshammari J., Quesnel S., Pierrot S., Couloigner V. Endoscopic balloon dilatation of esophageal strictures in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011; 75(11): 1376-9.
30. Azizkhan R.G., Stehr W., Cohen A.P., Wittkugel E., Farrell M.K., Lucky A.W. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: An 11-year experience with fluoroscopically guided balloon dilatation. J Pediatr Surg. 2006; 41(1): 55-60.
31. De Angelis P., Caldaro T., Torroni F., Romeo E., Foschia F., Di Abriola G.F. et al. Esophageal stenosis in epidermolysis bullosum: A challenge for the endoscopist. J Pediatr Surg. 2011; 46(6): 842-7.
32. Ksia A., Mosbahi S., Ben Brahim M., Sahnoun L., Laamiri R., Maazoun K. et al. Esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa. Arch Pediatr. 2012; 19(12): 1325-9.
33. Thornton R.H., Heyman M.B., Wilson M.W., Zarrinpar A., Kerlan R.K., LaBerge J.M. et al. Sharp recanalization of a short esophageal occluding stricture in a patient with epidermolysis bullosa. Gastrointest Endosc. 2006; 64(6): 793-6.
34. Abdullah E., Idris A., Saparon A. Effectiveness of Gastrostomy for Improving Nutritional Status and Quality of Life in Patients with Epidermolysis Bullosa: A Systematic Review. ARPN J Eng Appl Sci. 2017; 12(3): 3218-21.
35. Demirogullari B., Sonmez K., Turkyilmaz Z., Altuntas B., Karabulut R., Basaklar A.C. et al. Colon interposition for esophageal stenosis in a patient with epidermolysis bullosa. J Pediatr Surg. 2001; 36: 1861-3. doi:10.1053/jpsu.2001.28872.
36. Nah S.A., Narayanaswamy B., Eaton S., De Coppi P., Kiely E.M., Curry J.I. et al. Gastrostomy insertion in children: percutaneous endoscopic or percutaneous image-guided? J Pediatr Surg. 2010; 45: 1153-8. doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.02.081.
37. Vervloessem D., van Leersum F., Boer D., Hop W.C.J., Escher JC, Madern G.C. et al. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) in children is not a minor procedure: risk factors for major complications. Semin Pediatr Surg. 2009; 18(1): 93-7.
38. Stehr W., Farrell M.K., Lucky A.W., Johnson N.D., Racadio J.M., Azizkhan R.G. Non-endoscopic percutaneous gastrostomy placement in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Surg Int. 2008; 24: 349-54. doi:10.1007/s00383-007-2100-x.
39. Inal M., Soyupak S., Akgül E., Aksungur E.H., Akmoglu A. Fluoroscopically guided endoluminal balloon dilatation of esophageal stricture due to epidermolysis bullosa dystrophica. Dysphagia. 2002; 17(3): 242-5.
40. Patel K., Wells J., Jones R., Browne F., Moss C., Parikh D. Use of a novel laparoscopic gastrostomy technique in children with severe epidermolysis bullosa. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014; 58(5): 621-3.
41. Patwardhan N., McHugh K., Drake D., Spitz L. Gastroenteric fistula complicating percutaneous endoscopic gastrostomy. J Pediatr Surg. 2004; 39: 561-4.
42. Lantz M., Hultin Larsson H., Arnbjörnsson E. Literature review comparing laparoscopic and percutaneous endoscopic gastrosto-mies in a pediatric population. Int J Pediatr. 2010; 2010: 507616. doi:10.1155/2010/507616.
43. Akay B., Capizzani T.R., Lee A.M., Drongowski R.A., Geiger J.D., Hirschl R.B. et al. Gastrostomy tube placement in infants and children: is there a preferred technique? JPediatrSurg. 2010; 45: 52. doi:10.1016/j. jpedsurg.2010.02.079.
44. Wu J. Deep sedation with intravenous infusion of combined propofol and ketamine during dressing changes and whirlpool bath in patients with severe epidermolysis bullosa. Paediatr Anaesth. 2007; 17(4): 592-6.
45. Gottschalk A., Venherm S., Vowinkel T., Tübergen D., Frosch M., Hahnenkamp K. Anesthesia for balloon dilatation of esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa dystrophica: from intubation to sedation. Curr Opin Anaesthesiol. 2010; 23(4): 518-22.
46. Chahed J., Mekki M., Ksia A., Kechiche N., Hidouri S., Youssef T.M. et al. Management of digestive lesions associated to congenital epidermolysis bullosa. Afr J Paediatr Surg. 2015; 12(4): 221-6.
47. Lee J., Shuker M., Brown-Whitehorn T., Cianferoni A., Gober L., Muir A. et al. Oral viscous budesonide can be successfully delivered through a variety of vehicles to treat eosinophilic esophagitis in children. J Allergy Clin ImmunolPract. 2015:1-2. doi:10.1016/j.jaip.2016.02.005.
48. Dohil R., Newbury R., Fox L., Bastian J., Aceves S. Oral viscous budesonide is effective in children with eosinophilic esophagitis in a randomized, placebo-controlled trial. Gastroenterology. 2010; 139: 418-29. doi:10.1053/j.gastro.2010.05.001.
49. Dall'Oglio L., Caldaro T., Foschia F., Faraci S., Federici di Abriola G., Rea F. et al. Endoscopic management of esophageal stenosis in children: New and traditional treatments. World J Gastrointest Endosc. 2016; 8(2): 212-9.
50. Poincloux L., Rouquette O., Abergel A. Endoscopic treatment of benign esophageal strictures: a literature review. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2017; 11(1): 53-64.
6П DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-54-61
ОБЗОР
REFERENCES
1. Laimer M., Prodinger C., Bauer J.W. Hereditary epidermolysis bullosa. JDtschDermatol Ges. 2015; 13(11): 1125-33.
2. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A.J., Bauer E.A., Bauer J.W., Has C. et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014; 70(6): 1103-26.
3. Pawar S.V., Mohite A.R., Surude R.G., Rathi P.M., Nayak C.S. Epidermolysis bullosa acquisita associated with dysphagia and stricture of esophagus. Indian J Dermatol Venereol leprol. 2016; 82(6): 717-9.
4. Kho Y.C., Rhodes L.M., Robertson S.J., Su J., Varigos G., Robertson I. et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 2010; 146(6): 635-40.
5. Barna B.K., Eördegh G., Ivan G., Piffkö J., Sillo P., Antal M. Epidermolysis bullosa: oral manifestations and their treatments. Orv Hetil. 2017; 158(40): 1577-83.
6. Browne F., Heagerty A., Martinez A. et al. The epidemiology of epidermolysis bullosa in the U.K.: A 9-year study. Br JDermatol. 2011; 1: 165.
7. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: Genetic classification and clinical implications. Am J Med Genet - Semin Med Genet. 2004; 131: 61-74. doi:10.1002/ajmg.c.30035.
8. Kotalevskaya Yu.Yu., Kropacheva V.V., Marycheva N.M. Bullous epidermolysis: the state of the problem in Russia. /1 Eurasian Conference on Rare Diseases and Rare. [Bulleznyy ehpidermoliz: sos-toyanie problemy v Rossii. I Evraziyskaya konferentsiya po redkim zabolevaniyam i redkim lekarstvam]. Meditsine; June, 2012; Moscow. (in Russian)
9. Freeman E.B., Köglmeier J., Martinez A.E., Mellerio J.E., Haynes L., Sebire N.J. et al. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol 2008; 158: 1308-14.
10. Alshammari J., Quesnel S., Pierrot S., Couloigner V. Endoscopic balloon dilatation of esophageal strictures in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011; 75: 1376-9.
11. Mavili E., Amaral J., Healey A., Karsli C., Pope E., Connolly B. Percutaneous interventional radiology procedures in patients with epi-dermolysis bullosa: Modifications and challenges. Am J Roentgenol. 2010; 195: -75.
12. Makarova S.G., Namazova-Baranova L.S., Murashkin N.N., Epi-shev R.V., Chumbadze T.R., Petrovskaya M.I. et al. Correction of Nutritional Status in Complex Therapy for Children Suffering from Dystrophic Forms of Innate Epidermolysis Bullosa. Pediatriches-kaya farmakologiya. 2016; 13(6): 577-86. (in Russian)
13. Rosseneu S., Afzal N., Yerushalmi B., Ibarguen-Secchia E., Lewindon P., Cameron D. et al. Topical application of mitomycin-C in oesophageal strictures. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 44(3): 336-41.
14. Li A.W., Prindaville B., Bateman S.T., Gibson T.E., Wiss K. Inpatient management of children with recessive dystrophic epidermoly-sis bullosa: A review. Pediatr Dermatol. 2017; 34(6): 647-55.
15. Okada T., Sasaki F., Shimizu H., Kato M., Nakagawa S., Sugihara T. et al. Effective esophageal balloon dilation for esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Eur J Pediatr surg. 2006; 16(2): 115-9.
16. Gollu G., Ergun E., Ates U., Can O.S., Dindar H. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. DisEsophagus. 2017; 30(3): 1-6.
17. Vowinkel T., Laukoetter M, Mennigen R, Hahnenkamp K, Gottschalk A, Boschin M et al. A two-step multidisciplinary approach to treat recurrent esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa dystrophica. Endoscopy. 2015; 47(6): 541-4.
18. Mortell A.E., Azizkhan R.G. Epidermolysis bullosa: Management of esophageal strictures and enteric access by gastrostomy. Dermatol Clin. 2010; 28(2): 311-8.
19. Fortuna G., Aria M., Cepeda-Valdes R., Moreno Trevino M.G., Salas-Alanis J.C. Pain in Patients with Dystrophic Epidermolysis Bullosa: Association with Anxiety and Depression. Psychiatry Investig. 2017; 14(6): 746-53.
20. Zidorio A.P.C., Dutra E.S., Castro L.C.G., Carvalho K.M.B. Effectiveness of Gastrostomy for Improving Nutritional Status and Quality of Life in Patients with Epidermolysis Bullosa: A Systematic Review. Br J Dermatol. 2017. doi: 10.1111/bjd.16139.
21. Castillo R.O., Davies Y.K., Lin Y.C., Garcia M., Young H. Management of esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002; 34(5): 535-41.
22. Fujimoto T., Lane G.J., Miyano T., Yaguchi H., Koike M., Manabe M. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: experience of balloon dilatation in nine cases. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1998; 27(5): 524-9.
23. Heyman M.B., Zwass M., Applebaum M., Rudolph D.C., Gordon R.,
Ring E.J. Chronic Recurrent Esophageal Strictures Treated with Balloon Dilation in Children with Autosomal Recessive Epidermolysis Bullosa Dystrophica. Am J Gastroenterol 1993; 88(6): 953-5.
24. Seitz H.K., Egerer G., Sina R., Baldauf G., Hartschuh W., AntonLamprecht I. et al. Dilatation treatment of esophageal stenoses in young patients with recessive epidermolysis bullosa dystrophica. Z Gastroenterol 1990; 28(1): 157-9.
25. Barthelemy C., Allard D., Claudy A., Chavrier Y. Esophageal stenosis and bullous epidermolysis. Endoscopic treatment. Pediatrie 1991; 46(1): 149-52.
26. Lazas D.J., James W.D., Yancey K.B., Kikendall J.W., Wong R.K.H. Esophageal Stricture in a Patient with Epidermolysis Bullosa Acquisita: Endoscopic and Medical Management. J Cutan Med Surg. 1997; 1(1): 162-6.
27. Moura E.G., Couto-Jünior D.S., Alvarado-Escobar H., da CostaMartins B., Sallum R.A., Artifon E.L. et al. Epidermolysis bullosa acquisita complicated by esophageal stenosis. Endoscopic treatment with thermoplastic dilators and intralesional steroid injection. Rev GastroenterolMex. 2011; 76(3): 279-85.
28. Cocciale M.P., Gilbert C., Gogolewski S., Courrier A., Perarnau J.M., Truchetet F. et al. Digestive involvement in dystrophic bullous epidermolysis. Presentation of 2 cases and review of the literature. Gastroenterol Clin Biol. 1996; 20: 1017-21.
29. Alshammari J., Quesnel S., Pierrot S., Couloigner V. Endoscopic balloon dilatation of esophageal strictures in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011; 75(11): 1376-9.
30. Azizkhan R.G., Stehr W., Cohen A.P., Wittkugel E., Farrell M.K., Lucky A.W. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: An 11-year experience with fluoroscop-ically guided balloon dilatation. J Pediatr Surg. 2006; 41(1): 55-60.
31. De Angelis P., Caldaro T., Torroni F., Romeo E., Foschia F., Di Abriola G.F. et al. Esophageal stenosis in epidermolysis bullosum: A challenge for the endoscopist. J Pediatr Surg. 2011; 46(6): 842-7.
32. Ksia A., Mosbahi S., Ben Brahim M., Sahnoun L., Laamiri R., Maa-zoun K. et al. Esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa. Arch Pediatr. 2012; 19(12): 1325-9.
33. Thornton R.H., Heyman M.B., Wilson M.W., Zarrinpar A., Kerlan R.K., LaBerge J.M. et al. Sharp recanalization of a short esophageal occluding stricture in a patient with epidermolysis bullosa. Gastroin-testEndosc. 2006; 64(6): 793-6.
34. Abdullah E., Idris A., Saparon A. Effectiveness of Gastrostomy for Improving Nutritional Status and Quality of Life in Patients with Epidermolysis Bullosa: A Systematic Review. ARPN J Eng Appl Sci. 2017; 12(3): 3218-21.
35. Demirogullari B., Sonmez K., Turkyilmaz Z., Altuntas B., Karabulut R., Basaklar A.C. et al. Colon interposition for esophageal stenosis in a patient with epidermolysis bullosa. J Pediatr Surg. 2001; 36: 1861-3. doi:10.1053/jpsu.2001.28872.
36. Nah S.A., Narayanaswamy B., Eaton S., De Coppi P., Kiely E.M., Curry J.I. et al. Gastrostomy insertion in children: percutaneous endoscopic or percutaneous image-guided? J Pediatr Surg. 2010; 45: 1153-8. doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.02.081.
37. Vervloessem D., van Leersum F., Boer D., Hop W.C.J., Escher J.C., Madern G.C. et al. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) in children is not a minor procedure: risk factors for major complications. Semin Pediatr Surg. 2009; 18(1): 93-7.
38. Stehr W., Farrell M.K., Lucky A.W., Johnson N.D., Racadio J.M., Azizkhan R.G. Non-endoscopic percutaneous gastrostomy placement in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Surg Int. 2008; 24: 349-54. doi:10.1007/s00383-007-2100-x.
39. Inal M., Soyupak S., Akgül E., Aksungur E.H., Akmoglu A. Fluo-roscopically guided endoluminal balloon dilatation of esophageal stricture due to epidermolysis bullosa dystrophica. Dysphagia. 2002; 17(3): 242-5.
40. Patel K., Wells J., Jones R., Browne F., Moss C., Parikh D. Use of a novel laparoscopic gastrostomy technique in children with severe epidermolysis bullosa. J Pediatr Gastroenterol Nut.r 2014; 58(5): 621-3.
41. Patwardhan N., McHugh K., Drake D., Spitz L. Gastroenteric fistula complicating percutaneous endoscopic gastrostomy. J Pediatr Surg 2004;39:561-4.
42. Lantz M., Hultin Larsson H., Arnbjörnsson E. Literature review comparing laparoscopic and percutaneous endoscopic gastrostomies in a pediatric population. Int J Pediatr. 2010; 2010:507616. doi:10.1155/2010/507616.
43. Akay B., Capizzani T.R., Lee A.M., Drongowski R.A., Geiger J.D., Hirschl R.B. et al. Gastrostomy tube placement in infants and children: is there a preferred technique? J Pediatr Surg. 2010; 45:114752. doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.02.079.
44. Wu J. Deep sedation with intravenous infusion of combined propofol and ketamine during dressing changes and whirlpool bath in patients with severe epidermolysis bullosa. Paediatr Anaesth. 2007; 17(4): 592-6.
HISTORY OF PEDIATRICS
45. Gottschalk A., Venherm S., Vowinkel T., Tübergen D., Frosch M., Hahnenkamp K. Anesthesia for balloon dilatation of esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa dystrophica: from intubation to sedation. Curr OpinAnaesthesiol. 2010; 23(4): 518-22.
46. Chahed J., Mekki M., Ksia A., Kechiche N., Hidouri S., Youssef T.M. et al. Management of digestive lesions associated to congenital epidermolysis bullosa. Afr JPaediatrSurg. 2015; 12(4): 221-6.
47. Lee J., Shuker M., Brown-Whitehorn T., Cianferoni A., Gober L., Muir A. et al. Oral viscous budesonide can be successfully delivered through a variety of vehicles to treat eosinophilic esophagitis in children. J Allergy Clin ImmunolPract 2015: 1-2. doi:10.1016/j. jaip.2016.02.005.
48. Dohil R., Newbury R., Fox L., Bastian J., Aceves S. Oral viscous budesonide is effective in children with eosinophilic esophagitis in a randomized, placebo-controlled trial. Gastroenterology. 2010; 139: 418-29. doi:10.1053/j.gastro.2010.05.001.
49. Dall'Oglio L., Caldaro T., Foschia F., Faraci S., Federici di Abriola G., Rea F. et al. Endoscopic management of esophageal stenosis in children: New and traditional treatments. World J Gastrointest En-dosc. 2016; 8(2): 212-9.
50. Poincloux L., Rouquette O., Abergel A. Endoscopic treatment of benign esophageal strictures: a literature review. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2017; 11(1): 53-64.
Поступила 30.01.2018 Принята в печать 20.02.2018
Сведения об авторах:
Лохматое Максим Михайлович, доктор мед. наук, проф., зав. отд-нием ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; Му-рашкин Николай Николаевич, доктор мед. наук проф., зав. отд-нием ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; Олдакое-ский Владислав Игоревич, врач ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.
Ис
стория педиатрии
© НОВИКОВА Е.Ч., 2018 УДК 614.2:93
Новикова Е.Ч.
МОЯ РАБОТА В МИНИСТЕРСТВЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СССР (1972-1984)
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г Москва, Россия, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1
Представлены воспоминания проф. Е.Ч. Новиковой - заместителя Министра здравоохранения СССР по вопросам охраны здоровья детей и женщин в 1972-1984 гг. Автор, как непосредственный участник событий, описывает историю создания института главных специалистов Министерства по ведущим направлениям педиатрии, особенности организации детского питания и разработки питательных смесей для детей раннего возраста, формирование службы реанимации новорождённых. Представлена панорама деятельности МЗ СССР по совершенствованию специализированной помощи детям и матерям в различных республиках СССР, обмен опытом с зарубежными коллегами, работа с населением.
Ключевые слова: вопросы охраны здоровья детей и женщин, история педиатрии, дети, реанимация новорождённых, деятельность МЗ СССР.
Для цитирования: Новикова Е.Ч. Моя работа в Министерстве здравоохранения СССР (1972 - 1984). Российский педиатрический журнал. 2018; 21(1):61-64. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-61-64.
Novikova E.Ch.
MY ACTIVITY IN THE MINISTRY OF HEALTH OF THE USSR (1972-1984)
National Medical Research Center of Children's Health, 2, bld. 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation
There are presented memories ofprof. E.Ch. Novikova during her tenure as the Deputy Minister of Health of the USSR on the health of children and women in 1972-1984. The author, as a direct participant in the events, describes the history of the establishment of the Institute of the Ministry's main specialists in the leading areas ofpediatrics, peculiarities of the organization of baby nutrition and the development of nutritional formulas for infants, the formation of a resuscitation service for newborns. A panorama of the activity of the Ministry of Health of the USSR on improving specialized assistance to children and mothers in various Republics of the USSR, the exchange of experience with foreign colleagues, and working with the population is presented.
Keywords : health issues of children and women; history ofpediatrics; children; intensive care. For citation: Novikova E.Ch. My activity in the Ministry of Health of the USSR (1972-1984). Rossiiskii Pediatricheskii Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2018; 21(1): 61-64 . (In Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-21-1-61-64.
For correspondence: Novikova E.Ch., MD, PhD, DSci., Professor, National Medical Research Center of Children's Health, 2, bld. 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation. E-mail: igonom@mail.ru
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgement. The study had no sponsorship.
Received 31.01.2018 Accepted 20.02.2018
Для корреспонденции: Новикова Елена Чеславовна, доктор мед. наук, проф., E-mail: igonom@mail.ru
