CC BY
34
■ РЕКОНСТРУКТИВНАЯ И МИКРОСОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДОСИНДАКТИЛИИ КИСТЕЙ ПРИ БУЛЛЕЗНОМ ЭПИДЕРМОЛИЗЕ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И ОСОБЕННОСТИ УХОДА
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ Шурова Лидия Витальевна - Л.В. Шурова1, 2, Ю.Ю. Коталевская3, Н.М. Марычева4, Л.И. Будкевич1,
кандидат медицинских наук, Е.В. Заклязьминская5, Б.А. Ткаченко1
ведущий научный сотрудник
отделения термической 1 ГБУЗ «ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского» Департамента здравоохранения г. Москвы
травмы НИИ хирургии детского 2 НИИ хирургии детского возраста ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский
возраста ГБОУ ВПО «Российский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва
национальный исследовательский 3 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»,
медицинский университет Московская область
им. Н.И. Пирогова» Минздрава 4 ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии»
России (Москва) 5 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
E-mail: shuroval@mail.ru
Буллезный эпидермолиз (БЭ, механобуллезная болезнь) - это группа редких наследственных
генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием на
коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате малейших травм. Псевдосиндакти-
лия кистей и стоп - тяжелое внекожное осложнение БЭ - развивается вследствие постоянного
Ключевые слова: образования пузырей на кистях и стопах и чаще всего наблюдается при рецессивном дистрофи-
буллезный эпидермолиз, ческом БЭ (РДБЭ). В настоящей работе представлены клиническое наблюдение и результаты хи-
псевдосиндактилия, рургического лечения псевдосиндактилии при РДБЭ, а также обсуждаются особенности послео-
COL7A1 перационного и ежедневного ухода за раневыми поверхностями и кожными проявлениями БЭ.
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. № 2. С. 76-82.
Surgical treatment of hand pseudosyndactily in patient with epidermolis bullosa: clinical case
and skin care
CORRESPONDENCE L.V. Shurova1' 2, Yu.Yu. Kotalevskaya3, N.M. Marycheva4, L.I. Budkevich1, E.V. Zaklyazminskaya5,
Shurova Lidiya V. - MD, Leading B.A. Tkachenko1
Researcher, Department of Thermal
Defeats, Research Institute
of Pediatric Surgery, Pirogov 1 Speransky Pediatric City Clinical Hospital # 9, Moscow
Russian National Research Medical 2 Research Institute of Pediatric Surgery, Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow
University(Moscow) 3 Vladimirsky Research and Clinical Institute of Moscow Region
E-mail: shuroval@mail.ru 4 Moscow Research and Practical Centre of Dermatovenerology and Cosmetology
5 Petrovsky National Research Center of Surgery, Moscow
Epidermolis bullosa (EB) - a group of rare highly polymorphic inherited disorders characterized
by erosions and bullas on the skin and mucosa due to minimal exposure. Hands and feet
pseudosyndactily is a severe extra-skin complication of EB which develops due to regular blistering
on the hands and feet surface, and common in patients with dystrophic EB. In this manuscript
Keywords: we present a clinical case of effective surgical treatment of pseudosyndactily in patient with an
epidermolis bullosa, autosomal recessive dystrophic EB, and discuss the features of post-operative and daily skin care
pseudosyndactily, COL7A1 in patients with EB.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015. N 2. Р. 76-82.
Буллезный эпидермолиз (БЭ, механобуллезная болезнь) - это группа редких наследственных генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате малейших травм. Частота БЭ составляет около 1,7:100 000 новорожденных во всех этнических группах [1-3], наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецесивному типам. По современным оценкам, в мире насчитывается около 500 000 пациентов с БЭ [4], в России диагностировано около 250 больных, но их точное число неизвестно.
В настоящее время выделяют 4 основных типа БЭ: простой, пограничный, дистрофический и синдром Киндлера [5, 6]. Выделение первых трех типов БЭ обусловлено уровнем расслоения кожи и образования пузырей [6]. При синдроме Киндлера образование пузырей может происходить в разных слоях кожи, поэтому в классификации он выделен отдельно (табл.). Причиной заболевания являются мутации в генах, кодирующих соединительнотканные белки, экспрессирующиеся исключительно или преимущественно в разных слоях кожи и слизистых оболочек различных органов: кератины, коллагены 7-го и 17-го типов, ламинины, интегрины и т.д. (см. таблицу).
Кожные проявления БЭ включают пузыри и эрозии, которые возникают вследствие ранимости кожи и ее чувствительности к любому механическому воздействию. При большинстве форм БЭ эрозиям предшествуют напряженные пузыри, большая часть которых наполнена прозрачной бесцветной жидкостью или геморрагическим содержимым [4, 7].
Степень вовлечения других органов и систем в патологический процесс зависит от типа БЭ. Наиболее частыми внекожными проявлениями БЭ, требующими хирургической коррекции, являются поражения желудочно-кишечного тракта и деформации кистей и стоп.
При дистрофическом типе БЭ возникновение пузырей на слизистой полости рта, гортани и пищевода носит системный характер и вызвано
повторяющимся повреждением в результате пережевывания твердой пищи. Возникновение сначала пузырей, а затем эрозий и изъязвлений приводит к развитию стриктур и стенозов пищевода, реже гортани, которые зачастую носят жизнеугрожающий характер. Для лечения стенозов и стриктур пищевода использовалось много хирургических подходов, ранее наиболее частым было бужирование. Однако, поскольку механическое раздражение стенки пищевода может привести к тяжелой травме (отслоению эпителия или перфорации), к бужированию пищевода сегодня прибегают довольно редко [8, 10]. В последние годы баллонная дилатация пищевода у больных с БЭ вытеснила более инвазивные методы [9-12]. При этом подходе к пораженной области пищевода прилагается только радиальное давление, что теоретически позволяет избежать осложнений, вызванных бужированием [9, 13]. Дальнейшее развитие метода - баллонная дилатация под рентгеноскопическим контролем, которая позволяет обойтись без эндоскопа, а следовательно, снизить риск ятрогенной травмы. Это минимально инвазив-ное вмешательство безопасно, эффективно и легко переносится больными даже при повторных процедурах [9, 14, 15]. При тяжелом клиническом течении БЭ выполняется ранняя гастростомия, цели которой - отсрочить задержку роста и развития, связанную с алиментарным дефицитом, и поддерживать питание на должном уровне.
Псевдосиндактилия (или деформация по типу «варежки») кистей и стоп - тяжелое внекожное осложнение БЭ, развивается вследствие постоянного образования пузырей на кистях и стопах и чаще всего наблюдается при рецессивном дистрофическом БЭ (РДБЭ). В тяжелых случаях оно ведет к полному сращению всех пальцев с последующим заключением конечности в ороговевшую коконопо-добную оболочку («кулачковая» деформация) [16]. Прогрессирующая деформация конечностей существенно нарушает их функцию (ослабление мелкой моторики, утрата хватательной способности пальцев) и значимо снижает качество жизни и социальной адаптации больных [17]. Хирургическая кор-
Основные клинические и генетические варианты буллезного эпидермолиза (БЭ)
Тип БЭ Главные подтипы БЭ Гены, ответственные за развитие заболевания Кодируемые белки
Простой Супрабазальный PKP1, DSP Плакофилин-1, десмоплакин, другие?
Базальный KRT5, KRT14, PLEC1, ITGB4 Кератин 5, кератин 14, плектин, абр4-интегрин
Пограничный Херлитца LAMC2, LAMB3, LAMA3 Субъединицы ламинина-5
Подтипы не-Херлитца LAMC2, LAMB3, LAMA3, COL17A1, ITGB4 Субъединицы ламинина-5, коллаген XVII типа, абр4-интегрин
Дистрофический Доминантный COL7A Коллаген VII типа
Рецессивный COL7A Коллаген VII типа
Синдром Киндлера - KIND1 Киндлин-1
рекция псевдосиндактилии позволяет устранить деформации кистей и частично восстановить ряд функций кисти (хватательную, противопоставление пальцев).
В настоящей работе представлены клиническое наблюдение и результаты хирургического лечения псевдосиндактилии при РДБЭ.
Клиническое наблюдение
Больная Ц., 5 лет, с диагнозом буллезный эпидермолиз, дистрофический тип, поступила в 3-е хирургическое отделение (ожоговое отделение) ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского с целью двухэтапной хирургической коррекции деформаций обеих кистей, развившихся на фоне эпидер-молиза.
Анамнез: больна с рождения, без динамики патологических изменений кожных покровов. В процессе роста сформировались деформации кистей и стоп. В сентябре 2013 г. девочке была выполнена операция в области правой кисти без эффекта. Впервые в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского обратились 28 апреля 2014 г. в связи с длительной стойкой гипертермией до 39 °С и наличием ран на площади до 15% поверхности тела, кулачковой деформации левой кисти и сгибательно-разгибательной контрактурой пальцев правой кисти, сращением пальцев стоп. На фоне антибактериальной и противомикроб-ной терапии, а также местного лечения лихорадка купировалась, раны сократились до 2%.
Повторная госпитализация 25 ноября 2014 г. для выполнения первого этапа операции «Устранение кулачковой деформации левой кисти и тыльных подвывихов 2-5-го пальцев левой кисти» (с интраоссальной фиксацией межфаланговых суставов спицами) (рис. 1).
Протокол операции. В области контурирую-щихся через кожный «мешочек» межпальцевых пространств тупым и острым путем выделены пальцы с 1-го по 5-й с техническими трудностями из-за выраженного уплотнения тканей с устранением сгибательных контрактур и межпальцевых синдак-тилий, располагавшихся на протяжении всей длины фаланг пальцев. В области тыльной поверхности левой кисти на уровне основания 2-5-го пальцев произведены мелкие разрезы по типу насечек на глубину измененной и резко склерозированной дермы. После этого выполнена редрессация пальцев в межфаланговых суставах, сгибательные контрактуры пальцев и синдактилии устранены. После этого проведена репозиция тыльных подвывихов в пястно-фаланговых суставах с фиксацией их ин-траоссально спицами (рис. 2). Гемостаз по ходу операции. Раны закрыты повязками с воскопра-ном и левомиколем. Наложена ладонная гипсовая лонгета в положении разгибания пальцев. Микро-циркуляторных нарушений в области ногтевых фаланг нет. На деэпителизированные участки кисти и предплечья наложены повязки с воскопраном и левомиколем.
Рис. 1. Вид левой кисти пациентки до операции: А - ладонная поверхность кисти;
Б - тыльная поверхность кисти
. V
Рис. 2. Вид левой кисти после операции: А - тыльная поверхность кисти;
Б - ладонная поверхность кисти
Рис. 3. Разделители пальцев кистей у ребенка с буллезным эпидермолизом, которые он постоянно использовал после проведения оперативного лечения
Послеоперационное течение гладкое, не лихорадила. Проводились перевязки под наркозом (04.12.2014, 12.12.2014), раны активно эпите-лизировались, тыльные вывихи пальцев в пяст-но-фаланговых суставах были частично устранены. Спицы удалены 22 декабря 2014 г., явлений воспаления на месте их стояния нет, повязки с аквазаном, гипсовая лонгета переделана в положении сгибания пальцев в пястно-фаланговых суставах на 90°. На 24 декабря 2014 г. повязка и лонгета на левой кисти не беспокоят, проведена лечебная физкультура (ЛФК) в области пальцев, наложены пластиковые шинки на 2-3-4-й пальцы, фиксированы на общей пластиковой лонгете, нарушения микроциркуляции в пальцах нет. Выписана через 1 мес после операции с рекомендациями: ЛФК, шинирование кистей и ношение разделителей пальцев левой кисти по принципу, показанному на рис. 3 (пример лечения другого больного).
Второй этап операции «Устранение сгибатель-ной контрактуры 2-5-го пальцев и межпальцевых синдактилий левой кисти» выполнен 26 марта 2015 г.
Протокол операции. В области контурирую-щихся через кожный покров межпальцевых пространств дна на уровне дистальных межфалан-говых суставов тупым и острым путем проведено разделение спаек 2-5-го пальцев без технических трудностей, с устранением сгибательных контрактур пальцев. В межпальцевых промежутках
1-5-го пальцев тупым путем устранены синдактилии, располагавшиеся на У3 основных фаланг пальцев. После редрессации пальцев в межфа-ланговых суставах с фиксацией их интраоссально иглами. Гемостаз по ходу операции. Раны закрыты повязками с воскопраном и левомиколем. Наложена ладонная гипсовая лонгета в положении разгибания пальцев. Микроциркуляторных нарушений в области ногтевых фаланг нет. На деэпителизиро-ванные участки кисти и предплечья наложены повязки с воскопраном и левомиколем. Послеоперационное течение гладкое, выполнены 2 перевязки под наркозом с интервалом в 10 дней - раны эпите-лизировались, контрактуры пальцев и синдактилии устранены (рис. 4).
В настоящее время состояние ребенка стабильное. Объем движений максимально возможный при данной патологии, ребенок выполняет упражнения по профилактике контрактур.
Обсуждение и рекомендации
В настоящем наблюдении представлен пример успешного лечения псевдосинтактилии в результате двухэтапного хирургического вмешательства. Любые вмешательства при БЭ сопряжены с высоким риском дополнительной травматизации и про-грессирования заболевания, поэтому важное значение в организации жизни пациентов с БЭ имеет профилактика осложнений. Ключевое значение в профилактике псевдосиндактилий играет пра-
Рис. 4. Результаты лечения через 1 мес после второго этапа операции: А - вид левой кисти с ладонной поверхности;
Б - вид левой кисти с тыльной поверхности; В - восстановление объема сгибания пальцев после операции
кладываются к вскрытому пузырю, способствуя его полному опорожнению. Это самый лучший способ ограничить распространение повреждения окружающих тканей. Покрышка пузырей с любым содержимым, кроме гнойного, должна остаться на поверхности эрозии и стать лучшим биологическим покрытием [20].
В
вильный уход, бинтование пальцев рук по типу перчатки и/или постоянное ношение специальных перчаток [18, 19].
Даже в отсутствии хирургического вмешательства в течение всей жизни все типы БЭ характеризуются возникновением пузырей после трения и относительно незначительной травмы. Пузыри могут присутствовать в любом месте на коже, а также на слизистых оболочках. Локализация и расположение пузырей могут быть характерными признаками для конкретного типа БЭ. Так, при простой форме БЭ чаще всего высыпания локализуются преимущественно в области стоп, кистей, на участках, подверженных наибольшей травме, в области костных выступов. Пузыри могут возникать по отдельности или быть сгруппированы, в зависимости от начальной степени травмы они заполнены различным содержимым - от серозного до гнойного [5, 7]. Обязательной рекомендацией является прокол пузыря стерильной иглой, параллельно коже, не касаясь дна пузыря, создавая вход и выход для оттока содержимого, предварительно обработав кожу не содержащим спирт антисептиком. Далее используются мягкие нетканые салфетки, которые аккуратными движениями при-
Основные принципы ухода за ранами на коже при буллезном эпидермолизе
Уход за ранами является одной из основных задач при лечении любой формы БЭ. Основной принцип ухода заключается в применении атравматич-ных перевязочных средств, использование которых приводит к максимальному уменьшению боли и кровотечения при смене повязок, предотвращает инфицирование эрозивных поверхностей, а также стимулирует эпителизацию.
Сразу после оценки площади и глубины поражения проводят хирургическую обработку средствами, не раздражающими кожу, очищают поверхность от некротизированных масс и инородных материалов (например, марлевых волокон), затем следует второй этап оказания помощи - лечение. Рану следует закрыть сетчатыми повязками, каждая из них атрав-матична, обеспечивает безболезненность перевязок и хорошие дренирующие свойства, стимулирует процессы регенерации и эпителизации, а также обладает мягкими антисептическими действиями. К сетчатым повязкам относят различные покрытия на мазевой, липидоколлоидной, силиконовой, ги-дрогелевой основе. Примером могут служить Мепи-тель, Бранолинд, Бранолинд Н, Грассолинд, Джело-нет, Гидротюль, Фибротюль, Атрауман и т.п. Частота замены покрытий будет зависеть от клинических характеристик и может варьировать от более одного раза в день до 3-4 раз в неделю [19-21].
Раневые покрытия с успехом комбинируются с мазевыми повязками, содержащими антибактериальные препараты, факторы стимуляции эпи-телизации или другие лекарственные препараты. Ряд атравматичных повязок содержит антибактериальные препараты (серебро, хлоргексидин).
Сетчатое покрытие с нанесением на него наружного препарата фиксируется сначала стерильной мягкой нетканой салфеткой, а затем атравма-тичными бинтами. Для закрепления бинта можно использовать трубчатую фиксирующую повязку, например, Тубифаст. Цветовая кодировка позволит правильно подобрать размер бинта.
Чрезвычайно важно, чтобы повязки не приклеивались к ране и окружающей коже, поскольку удаление таких повязок может привести к значительному ухудшению состояния кожи и появлению новых повреждений. Если перевязочный материал присох, его следует осторожно размочить стерильным физиологическим раствором.
Можно использовать губчатые покрытий на силиконовой или полимерно-мембранной основе, такие покрытия не приклеиваются к ране, а нежно фиксируются на окружающей коже. Это позволяет почти безболезненно и нетравматично менять повязки. В зависимости от раневого отделяемого можно остановить свой выбор на Мепилекс Лайт или Трансфер, сверху возможно нетугое бинтование покрытий. Любые медицинские приспособления (катетеры, электроды, канюли и т.д.) закрепляют силиконовым пластырем Мепитак, дополнительно его можно зафиксировать бинтованием [20, 21].
Выбор перевязочного материала зависит от типа БЭ, степени потребности в механической защите, возраста ребенка, объема экссудата, наличия бактериального обсеменения или инфицирования. Немаловажны и семейные или личные предпочтения, если речь идет о ребенке более старшего возраста. Длительность эпителизации множественных ран делает течение заболевания трудным. Правильный уход позволяет избежать многих осложнений или уменьшить степень их тяжести. Он направлен на устранение или облегчение симптомов и в основном является поддерживающим, включает профилактику инфекций, защиту кожи от травм, помощь при полисистемных проявлениях болезни, сведение к минимуму деформаций и контрактур, а также психологическую поддержку близким больного.
Клинический диагноз БЭ не вызывает затруднений и, как правило, очевиден с рождения. Молекулярно-генетическое подтверждение диагноза выполняют с целью медико-генетического
консультирования семьи, оценки риска повторного рождения больного ребенка (или передачи заболевания при аутосомно-доминантных формах) и последующего выполнения пренатальной диагностики. Учитывая тяжесть течения заболевания, низкую продолжительность и качество жизни больных, выполнение подтверждающей и пренатальной ДНК-диагностики является востребованным видом медицинской помощи семьям, где есть хотя бы один больной с БЭ. Однако она выполняется лишь в небольшом числе специализированных центров. Основными техническими затруднениями являются большое число заинтересованных генов и их значительная протяженность, что приводит к высокой стоимости и длительности исследования. В этом случае альтернативой классическому сенгеров-скому секвенированию может служить секвениро-вание нового поколения, позволяющее выполнять одновременный анализ панели генов. При этом уменьшается стоимость диагностики в пересчете на один ген, но суммарные затраты на одного пациента остаются высокими.
Заключение
Таким образом, комплексное наблюдение пациентов с БЭ с раннего возраста и правильный ежедневный уход являются ключевыми условиями выживаемости в периоде новорожденности (за исключением летальных форм БЭ) и способами профилактики осложнений или их более позднего появления в процессе роста ребенка.
Литература
1. Fine J.D., Johnson L.B., Suchindran C.M. The National Epidermolysis Bullosa Registry // J. Invest. Dermatol. 1994. Vol. 102. P. 54S-56S.
2. Fine J.D. Rare disease registries — lessons learned from the National Epidermolysis Bullosa Registry // J. Rare Dis. 1996. Vol. 2. P. 5-14.
3. Fine J.D., Bauer E.A., McGuire J., Moshell A. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic, and laboratory advances, and the findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Baltimore : Johns Hopkins University Press, 1999.
4. Fine J.D., Hintner H. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, Diagnosis, Multidisciplinary Care and Therapy. Wien; New York : Springer-Verlag, 2009.
5. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB // J. Am. Acad Dermatol. 2008. Vol. 58, N 6. P. 931-950.
6. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A., Bauer E.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification // J. Am. Acad. Dermatol. 2014 Jun. Vol. 70, N 6. P. 1103-1126.
7. Буллезный эпидермолиз / Под ред. Дж-Д. Файна, Х. Хинт-нера; Пер. с англ. под ред. Ю.Ю. Коталевской. М. : Практика, 2014. 358 с.
8. Fonkalsrud E.W., Ament M.E. Surgical management of esophageal stricture due to recessive dystrophic epidermolysis bullosa // J. Pediatr. Surg. 1977. Vol. 12. P. 221-226.
9. Azizkhan R., Stehr W., Cohen A.P. et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: an 11-year experience with fluoroscopically guided balloon dilatation // J. Pediatr. Surg. 2006. Vol. 41. P. 55-60.
10. Ergun G.A., Lin A.N., Dannenberg A.J., Carter D.M. Gastrointestinal manifestations of epidermolysis bullosa. A study of 101 patients // Medicine (Baltimore). 1992. Vol. 71. P. 121-127.
11. Anderson S.H., Meenan J., Williams K.N. et al. Efficacy and safety of endoscopic dilatation of esophageal strictures in epidermolysis bullosa // Gastrointest. Endosc. 2004. Vol. 59. P. 28-32.
12. Fine J.-D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C. Gastrointestinal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the National EB Registry // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008. Vol. 46. P. 147-158.
13. Rodriguez-Baez N., Andersen J.M. Management of esophageal strictures in children // Curr. Treat. Options Gastroenterol. 2003. Vol. 6. P. 417-425.
14. Castillo R.O., Davies Y.K., Lin Y.-C. et al. Management of esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2002. Vol. 34. P. 535-541.
15. Heyman M.B., Zwass M., Applebaum M. et al. Chronic recurrent esophageal strictures treated with balloon dilatation in children with autosomal recessive epidermolysis bullosa dystrophica // Am. J. Gastroenterol. 1993. Vol. 88. P. 953-957.
16. Becker M.H., Swinyard C.A. Epidermolysis bullosa dystrophica in children: radiologic manifestations // Radiology. 1968. Vol. 90. P. 124-128.
17. Greider J.L. Jr, Flatt A.E. Surgical restoration of the hand in epidermolysis bullosa // Arch. Dermatol. 1988. Vol. 124. P. 765-767.
18. Fine J.-D., Johnson L.B., Weiner M. et al Pseudosyndac-tyly and musculoskeletal deformities in inherited epidermolysis bullosa (EB): experience of the National EB Registry, 1986-2002 // J. Hand. Surg. (British and European Volume). 2005. Vol. 30B. P. 14-22.
19. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J., Martinez A. et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa // J. Am. Acad. Dermatol. 2012 Nov. Vol. 67, N 5. P. 904-917.
20. El Hachem M., Zambruno G., Bourdon-Lanoy E., Ciasulli A. et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa // Orphanet J. Rare Dis. 2014 May 20. Vol. 9. P. 76.
21. Mellerio J.E., Weiner M., Denyer J.E. et al. Medical management of epidermolysis bullosa: Proceedings of the 2nd international symposium on epidermolysis bullosa, Santiago, Chile, 2005 // Int. J. Dermatol. 2007. Vol. 46. P. 795-800.
References
1. Fine J.D., Johnson L.B., Suchindran C.M. The National Epider-molysis Bullosa Registry. J Invest Dermatol. 1994; Vol. 102: 54S-6S.
2. Fine J.D. Rare disease registries - lessons learned from the National Epidermolysis Bullosa Registry. J Rare Dis. 1996; Vol. 2: 5-14.
3. Fine J.D., Bauer E.A., McGuire J., Moshell A. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic, and laboratory advances, and the findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Baltimore: Johns Hopkins University Press, 1999.
4. Fine J.D., Hintner H. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, Diagnosis, Multidisciplinary Care and Therapy. Wien; New York: Springer-Verlag, 2009.
5. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A., et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008; Vol. 58, N 6: 931-50.
6. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A., Bauer E.A., et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014; Vol. 70, N 6: 1103-26.
7. Epidermolysis bullosa / Ed. J.-D. Fine, H. Hintnera; Trans. from English. ed. Yu.Yu. Kotalevskaya. Moscow: Praktika, 2014. 358 p. (in Russian)
8. Fonkalsrud E.W., Ament M.E. Surgical management of esoph-ageal stricture due to recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Pediatr Surg. 1977; Vol. 12: 221-6.
9. Azizkhan R., Stehr W., Cohen A.P., et al. Esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: an 11-year experience with fluoroscopically guided balloon dilatation. J Pediatr Surg. 2006; Vol. 41: 55-60.
10. Ergun G.A., Lin A.N., Dannenberg A.J., Carter D.M. Gastrointestinal manifestations of epidermolysis bullosa. A study of 101 patients. Medicine (Baltimore). 1992; Vol. 71: 121-7.
11. Anderson S.H., Meenan J., Williams K.N., et al. Efficacy and safety of endoscopic dilatation of esophageal strictures in epidermolysis bullosa. Gastrointest Endosc. 2004; Vol. 59: 28-32.
12. Fine J.-D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C. Gastrointestinal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the National EB Registry. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; Vol. 46: 147-58.
13. Rodriguez-Baez N., Andersen J.M. Management of esopha-geal strictures in children. Curr. Treat. Options Gastroenterol. 2003; Vol. 6: 417-25.
14. Castillo R.O., Davies Y.K., Lin Y.-C., et al. Management of esophageal strictures in children with recessive dystrophic epi-dermolysis bullosa. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002; Vol. 34: 535-41.
15. Heyman M.B., Zwass M., Applebaum M., et al. Chronic recurrent esophageal strictures treated with balloon dilatation in children with autosomal recessive epidermolysis bullosa dystrophica. Am. J. Gastroenterol. 1993; Vol. 88: 953-7.
16. Becker M.H., Swinyard C.A. Epidermolysis bullosa dystrophica in children: radiologic manifestations. Radiology. 1968; Vol. 90: 124-8.
17. Greider J.L. Jr, Flatt A.E. Surgical restoration of the hand in epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 1988; Vol. 124: 765-7.
18. Fine J.-D., Johnson L.B., Weiner M. et al Pseudosyndactyly and musculoskeletal deformities in inherited epidermolysis bullosa (EB): experience of the National EB Registry, 1986-2002. J Hand Surg (British and European Volume). 2005; Vol. 30B: 14-22.
19. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J., Martinez A., et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2012; Vol. 67, N 5: 904-17.
20. El Hachem M., Zambruno G., Bourdon-Lanoy E., Ciasulli A., et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2014; Vol. 9: 76.
21. Mellerio J.E., Weiner M., Denyer J.E., et al. Medical management of epidermolysis bullosa: Proceedings of the 2nd international symposium on epidermolysis bullosa, Santiago, Chile, 2005. Int J Der-matol. 2007; Vol. 46: 795-800.
