CC BY
264
Лёгкие и умеренные признаки синдрома встречались во всех группах. Причём отмечена интересная закономерность: чем они легче, тем больше вероятность того, что ГМС носит преходящий характер ("юве-нильная разболтанность суставов"). Умеренная выраженность синдрома была примерно одинакова во всех группах.
ВЫВОДЫ
1. Гипермобильность суставов в лёгких проявлениях (1-3 балла по шкале P. Beighton) является вариантом нормы и достаточно часто встречается у здоровых лиц молодого возраста (до 33% в нашем исследовании).
2. Проявления "разболтанности" суставов преобладают у лиц женского пола
(примерно 5,8:1 по отношению к мужчинам).
3. При синдроме недифференцированной дисплазии в качестве критерия могут учитываться случаи выраженной ГМС -от 7 баллов и выше, которые не встречаются в группе контроля.
ЛИТЕРАТУРА
1. Беленький А.Г. // Леч. врач. - 2001. - № 5-6. -С. 78-80.
2. Беленький А.Г., Галушко Е.А. // Тер. арх. - 2002. — № 5. - С. 15-19.
3. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Изд. 2-е., доп. - СПб, 2000.
4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. -СПб, 2000.
5. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Бакулина Е.Г. Соединительнотканная дисплазия костной ткани. -Томск, 2004.
УДК 616. 712 - 007. 24 - 018. 2 - 007. 7
ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ: СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ
Г.И. Нечаева, С.Л. Морозов, Д.В. Черкащенко Омская государственная медицинская академия
Диспластические деформации грудной клетки привлекают внимание многих специалистов: интерес к этой проблеме обусловлен прежде всего существованием многочисленных методов лечения и коррекции. Именно разнообразие подходов к лечению этих больных позволяет утверждать, что оптимальные методы на сегодня отсутствуют [1, 2]. Воронкообразная грудь является наиболее частой деформацией грудной клетки - по данным различных авторов, у 0,6-2,3 % населения. Анатомическое и клиническое описание воронкообразной деформации грудной клетки -ВДГК (грудь сапожника, pectus exca-vatum) было сделано в конце XVI века и опубликовано в виде эссе Sterni cum costis as internia reflexis spirandi difficultatis causa знаменитым анатомом и врачом Bauhinus. Первая операция по поводу ВДГК была произведена в 1911 г. Ludwig Meyer, который резецировал реберные хрящи. В настоящее время известно более 50 методик стернохондропластики и различных её модификаций, что свидетельствует об отсутствии единого мнения о наиболее рациональном виде операции, а также при решении вопроса о показаниях к хирургическому вмешательству.
ВДГК представляет собой различное по форме и глубине искривление грудины и
передних отделов ребер, приводящее к уменьшению объема грудной клетки, сдав-лению и смещению органов средостения, вызывающее функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проявляющееся косметическими дефектами различной выраженности [2].
По современным представлениям, ВДГК является локальным проявлением хондродисплазии или переходной стадией синдрома Марфана. Возникновение диспластических изменений хряща связано с патологией ферментов, обеспечивающих катаболизм гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Так, в реберных хрящах при ВДГК обнаружено уменьшение содержания хон-дроитин-4- и хондроитин-6-сульфатов, что может быть обусловлено снижением активности фермента хондроитинсульфат-трансферазы либо ферментов синтеза "активного сульфата". Выявлены выраженное перераспределение между содержанием гликозаминогликанов и гликопроте-идов в сторону увеличения последних, изменение типажа коллагена в виде появления III и IV его типов, не встречающихся в полноценном хряще, а также повышение содержания и перераспределение в клеточном матриксе V типа кол-
2. "Казанский мед. ж.", № 5, приложение.
17
лагена и увеличение концентрации фиб-ронектина. Уменьшение количества суль-фатированных гликозаминогликанов при ВДГК, играющих важную роль в механических свойствах хрящевой ткани, принимающих активное участие в фибриллоге-незе и способствующих трофической функции, сказывается на обмене в хрящевой ткани. По-видимому, этим можно объяснить развитие при ВДГК дистрофических процессов в хрящевых клетках и основном веществе реберного хряща. Изменение строения, типажа коллагена, плотности упаковки и их взаимоотношений с гли-козаминогликанами и гликопротеидами могут быть причиной формирования нестабильных аномальных коллагеновых структур и влиять на биомеханическую прочность реберного хряща [2, 4, 5, 6, 7]. Как показали гистологические и гистохимические исследования материалов, полученных во время операций у детей с ВДГК, по мере роста ребенка дистрофические изменения в хрящах увеличиваются, достигая максимума к 17-18 годам [4]. Ферментные изменения связаны с генетическими факторами, на что указывает частое сочетание ВДГК с такими врожденными патологиями соединительной ткани, как синдром Марфана, Элерса-Данлоса, сколиоз, миопия, пролапс митрального клапана и т.д., а также семейный характер ВДГК, который прослеживается в 1/3 случаев.
Таким образом, в основе ВДГК лежит генетическая предрасположенность, обусловливающая нарушение синтеза ферментов, отвечающих за дифференциацию соединительной ткани. Если полем приложения становятся только реберные хрящи, возникает деформация передней грудной стенки. Если же ферментные нарушения охватывают грудину, диафрагму, костные отделы ребер, то формируются более сложные разновидности ВДГК. Наконец, если в организме метаболические нарушения возникают диффузно, то воронкообразная грудь сочетается с иными врожденными аномалиями развития соединительной ткани.
В момент рождения ребенка деформация редко бывает резко выраженной. На дальнейшее её развитие оказывает влияние ряд факторов - уровень отрицательного внутригрудного давления при дыхании, воздействия со стороны диафрагмы и средостения, прогрессирование диспласти-ческих изменений в реберных хрящах.
В настоящее время предложено 10 классификаций ВДГК, но ни одна из них не
является совершенной. В нашей стране наиболее распространена классификация В.К. Урмонасаи Н.И. Кондрашина, предложенная в 1983 г. [2]. Удобство данной классификации в том, что в ней предусматривается подразделение больных по клиническому течению заболевания, форме и выраженности деформации. ВДГК дифференцируют на 2 формы - обычную и плосковороночную. Обычная деформация может быть блюдцевидной или жело-бовидной, плосковороночной - в виде сочетания 2 видов деформации грудной клетки (плоской и воронкообразной). Каждая из этих форм разделяется на 2 вида - симметричную и асимметричную деформацию. При симметричном виде обе половины грудной клетки развиты равномерно, при асимметричном виде, из-за неравномерного развития наблюдается уменьшение полуокружности грудной клетки с одной стороны. Иногда деформация грудины имеет дополнительные компоненты искривления. Она бывает не только вогнутой, но и перекрученной по своей продольной оси (винтовидная деформация), или имеет дугообразный изгиб (седловидная деформация). Степень воронкообразной деформации определяется с помощью индекса I.Gizycka. Индекс Gizycka - это отношение наименьшего (А-В) и наибольшего (В-Г) расстояния стерно-вертебраль-ного пространства, измеренного по боковым рентгенограммам, сделанным на вдохе, между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков. Величина более 0,7-1,0 - 1-я степень деформации, от 0,7 до 0,5 - 2-я, менее 0,5 - 3-я. По клиническому течению различают 3 стадии заболевания. При компенсированной стадии имеется только косметический дефект, жалобы и функциональные нарушения отсутствуют. При субкомпенсации выявляются нерезко выраженные функциональные нарушения со стороны легких и сердечно-сосудистой системы. Для декомпенсированной стадии характерны выраженная деформация и наличие значительных функциональных нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, сопровождаемые различными субъективными жалобами. К соче-танной деформации относят случаи сочетания с такими видами патологии, которые сказываются на её клиническом течении или степени развития ( искривления позвоночника, врожденные пороки и аномалии развития сердца и легких и др.).
Объем и глубина воронкообразной де-
формации могут варьировать в зависимости от её выраженности и возраста больного. У новорожденных и детей в первый год жизни о ВДГК может свидетельствовать парадоксальное, реже стридорозное дыхание. Иногда наблюдаются дисфаги-ческие явления - срыгивания и рвота после приема пищи. Западение грудины и ребер отчетливо замечается только при вдохе, особенно при крике и плаче. В некоторых случаях тяжелая деформация грудной клетки видна с рождения ребенка, чаще же всего родители начинают замечать ВДГК через 2-6 месяцев жизни ребенка, а иногда еще позже. К концу первого года жизни начинают обращать на себя внимание выступающие вперёд края рёберных дуг и образующаяся над ними поперечная борозда, так называемая псевдоборозда Гариссона [2].
По мере роста ребенка и прогрессиро-вания деформации появляются другие внешние признаки. При этом дети имеют довольно типичный вид: голова и шея у них выдаются вперед, живот выпячен. В тяжелых случаях отмечается заметное отставание в физическом развитии. Как правило, такие дети имеют и другие внешние признаки ДСТ: астенический тип конституции, искривление позвоночника, слаборазвитую мышечную систему, гипермобильность суставов, долихостеномиелию и др. [5, 6, 8]. Нередко у больных с ВДГК выявляют синдром вегетативной дисфункции. Больные с ВДГК чаще жалуются на плохую переносимость физических нагрузок, боли в области деформации и сердца, быструю утомляемость, плохой аппетит, раздражительность, частые головные боли, головокружение, повышенную потливость. В анамнезе у таких больных имеют место частые острые инфекционные заболевания верхних дыхательных путей, неоднократные бронхиты, пневмонии.
Для подтверждения диагноза и уточнения степени ВДГК проводят рентгенографию грудной клетки в 2 проекциях на вдохе или компьютерную томографию. С целью определения стадии заболевания (компенсация, субкомпенсация, декомпенсация) и выявления сопутствующей патологии показано определение функции внешнего дыхания, проведение нагрузочных тестов (велоэргометрия), ЭКГ, ЭхоКГ.
Наибольшие изменения у больных с ВДГК наблюдаются со стороны сердечно-сосудистой и респираторной систем [2, 3, 6, 8]. Деформация грудной клетки, нередко сочетающаяся с деформацией позвоночного
столба, сопровождается изменением хода ребер, функции дыхательной мускулатуры. Отмечаются уменьшение объема и ригидность грудной клетки, инертность диафрагмального компонента дыхания, механическое воздействие на внутригруд-ные органы (уменьшение объемов пери-кардиальной и плевральной полостей, смещение и деформация просвета трахеи и крупных бронхов, участки ателектазов, механическое сдавление сердца и торсия сосудов), т.е. нарушение кардиопульмоно-торакодиафрагмальных соотношений с формированием торакодиафрагмального синдрома [6, 8].
Сочетание торакодиафрагмального синдрома с диспластическими изменениями трахеобронхиального дерева и альвеолярной ткани (трахеобронхомегалия, трахео-бронхомаляция, бронхоэктазия), а также с синдромом вегетативной дисфункции приводит к ряду неблагоприятных последствий. Во-первых нарушается дренажная функция бронхов, что ведет, в свою очередь, к инфицированию и хронизации воспалительного процесса. Во-вторых, увеличиваются частота дыхательных движений и величина дыхательного объема (главным образом из-за уменьшения резервного объема вдоха), за счет чего достигается компенсация дыхательной функции с нормальными показателями ЖЕЛ, МВЛ и дыхательного резерва. Однако с возрастом, по мере истощения компенсаторных механизмов происходит снижение функции внешнего дыхания, а это обусловливает хроническое кислородное голодание, что клинически выражается в развитии астении и гипотрофии мышц, формирование дистрофических изменений систем и органов, ухудшение функционального состояния всего организма.
Что касается изменений со стороны сердца при ВДГК, то в зависимости от ведущего патогенетического механизма условно выделяют торакодиафрагмальный синдром - варианты торакодиафрагмального легочного сердца: астенический, кон-стриктивный и псевдостенотический [6, 8].
Сдавление сердца в результате выраженной деформации грудной клетки приводит к нарушению диастолического наполнения его полостей, прежде всего правого желудочка. Смещение и ротация сердца вызывают перекручивание легочной артерии и соответственно сужение её просвета. Эти изменения, а также повышение давления в малом круге кровообращения, связанное с гиповентиляцией участков
легких, симпатической гиперфункцией, сопутствующей бронхолегочной патологией и гипоксией, повышают нагрузку на правые отделы сердца с последующим развитием торакодиафрагмального синдрома.
Астенический вариант торакодиафраг-мального сердца встречается у больных с ВДГК I степени. Для него характерны уменьшение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров полостей желудочков при нормальной систолической и диастолической толщине стенок и межжелудочковой перегородки, снижение конечно-диастолического и конечно-систолического объемов левого желудочка, синусовая тахикардия, нарушение диа-столического расслабления. Однако показатели насосной функции сердца (УО, МО, ФВ) существенно не меняются.
Констриктивный вариант торакодиаф-рагмального синдрома возникает при увеличении степени ВДГК и усилении компрессии сердца в грудной клетке, при этом сердце сдавливается между воронкообразной грудиной и позвоночником, возникает "перикардитоподобная" ситуация. Для него характерно еще большее, чем при астеническом варианте, уменьшение размеров полостей сердца с изменением их геометрии, главным образом за счет уменьшения коротких осей левого и правого желудочков. Однако при данном варианте из-за уменьшения объема грудной полости изменения носят гемодинамически значимый характер, что проявляется уменьшением ударного объема и повышением периферического сопротивления. Нарушается и диастолическая функция: в ответ на сложившуюся ситуацию компенсаторно повышается активность правого и левого предсердий - увеличивается объем активного наполнения желудочков.
Псевдостенотический вариант торако-диафрагмального синдрома наблюдается при выраженных формах ВДГК, когда сердце как бы "ускользает" от механического воздействия деформированной грудной клетки и позвоночника, но при этом происходят его ротация и "перекрут" основных сосудистых стволов. В данной ситуации растет систолическое напряжение миокардиальной стенки с удлинением подготовительного периода к изгнанию. Несмотря на компенсаторный рост активного наполнения желудочков, а также увеличение массы миокарда, насосная функция сердца падает: снижается ударный и минутный объемы крови, формируется гипокинетический тип гемодинамики.
Проблема лечения и реабилитации больных с ВДГК остается на сегодняшний день в поле зрения исключительно хирургов и ортопедов, большинство которых признают преимущество хирургического лечения ВДГК [1, 7]. Считается, что консервативное лечение может быть в какой-то мере эффективно только у маленьких детей (до 2 лет), если степень деформации незначительна, а родители проводят лечение очень настойчиво. В настоящее время предложено более 100 методик хирургической коррекции ВДГК, позволяющих получить в большинстве случаев хороший или удовлетворительный косметический эффект [2].
Абсолютными показаниями к оперативному лечению ВДГК являются деформация III ст., а также II ст. в субкомпенсиро-ванной и декомпенсированной стадиях, сочетание воронкообразной груди с синдромом плоской спины или резко выраженным сколиозом, наличие гипертрофии правого желудочка сердца, выраженных нарушений гемодинамики малого круга кровообращения и застойных явлений легких, отчетливых изменений со стороны сердца в виде сердечно-легочной недостаточности или слипчивого перикардита [2].
Однако с учетом современных представлений о ВДГК как о локальном проявлении дисплазии соединительной ткани возрастает важность консервативных методов лечения таких больных, а также оценки состояния сердечно-сосудистой и респираторной систем у них в отдаленные сроки после оперативного лечения. В большинстве исследований, посвященных отдаленным результатам операций по поводу ВДГК, оценивается прежде всего косметический эффект, и лишь в небольшом количестве работ уделяется внимание восстановлению функции респираторной и сердечно-сосудистой систем. Так, В.Н. Урмонас и Н.И.Кондрашин [2], проанализировав отдаленные результаты 276 операций по поводу ВДГК у детей, сообщают о неполном восстановлении функции сердечно-сосудистой системы по данным радиокардиографии. В.М. Яковлев и Г.И. Нечаева [8], изучив показатели допплерэхокардиографического исследования сердца в срок от 2 до 7 лет после торакопластики, пришли к выводу, что устранение прямого механического влияния деформированной грудной клетки на органы грудной полости приводит к некоторому улучшению гемодинамических показателей, не купируя прогредиентных со-
единительнотканных изменений сердца и крупных сосудов. Поэтому вопросы лечения и реабилитации больных с ВДГК не должны сводиться исключительно к хирургическому вмешательству. Решение проблемы видится в разработке комплексной программы восстановительного лечения больных с ДСТ и к таким её проявлением, как воронкообразная деформация грудной клетки, направленной на формирование адаптационных реакций, повышение резистентности организма путем стимуляции компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой и респираторной систем с использованием главным образом немедикаментозных методов лечения. Эти методы должны в обязательном порядке включать в себя лечебную физкультуру, общий массаж мышц (особенно живота), лечебное плавание, гимнастику, водные процедуры. При исследовании эффективности тренирующих программ в режиме средних и малых физических нагрузок у больных с маловыраженными и выраженными вариантами ДСТ, в том числе с ВДГК, отмечались улучшение субъективного статуса больных (улучшались общее самочувствие, настроение, исчезали боли в области сердца, повышалась толерантность к физическим нагрузкам), а также положительная динамика показателей сердечно-сосудистой (КДО, МОК, ФВ) и респираторной (ОФВ1, ЖЕЛ, МОД) систем.
Таким образом, на сегодняшний день
проблема воронкообразной деформации грудной клетки остается весьма актуальной. В частности, недостаточно данных о возрастной динамике сердечно-сосудистых и респираторных нарушений у лиц с ВДГК, не до конца определены тактика ведения таких больных и показания к оперативному лечению. Нет убедительных данных о положительном влиянии хирургической коррекции на состояние органов грудной клетки. Необходимы дальнейшие исследования в этой области.
ЛИТЕРАТУРА
1. Кондрашин Н.И. // Ортопед., травматол. протезир. - Киев, 1978.
2. Кондрашин Н.И. Урмонас В.К. Воронкообразная грудная клетка. - Вильнюс, 1983.
3. Виноградов А.В., Фищенко П.Я., Сологубов Е.Г., Босых В.Г. // Вопр. соврем. педиатр. - 2003. - Том 2. приложение 1.- С. 62.
4. Курицын В.М., Шабанов А.М., Шехонин Б.В. и др. // Арх. патол.-1987.- № 1.- С. 20-26.
5. Нечаева Г.И., Конев В.П., Новак В.Г. Диспластические деформации грудной клетки: морфогенез, вопросы нозологической диагностики. / Тез. II региональн. симпоз. "Дисплазия соединительной ткани". - Омск, 1992. - С. 96-72.
6. Нечаева Г.И. Кардиореспираторный синдром при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз): Автореф. дисс. .. .докт. мед. наук. -Омск, 1994.
7. Фокин А.А. Килевидная деформация грудной клетки у детей: Автореф. дисс. ...канд. мед. наук. -Л.,1986.
8. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардиореспи-раторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994.
УДК 616. 126. 52 - 018. 2 - 007. 17 - 07
ВНЕШНИЕ И ВНУТРЕННИЕ ФЕНЫ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОМ СТЕНОЗЕ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
Э.В. Земцовский, С.И. Хасанова, Н.Н. Парфенова, Л.Б. Митрофанова
Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия, Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии, г. Санкт-Петербург
Идиопатический стеноз аортального клапана (ИСАК) - один из самых распространенных на сегодняшний день пороков, и число больных этим заболеванием неуклонно растет [5]. Так, распространенность аортального стеноза (АС), по данным разных авторов, варьирует от 2 до 7% у лиц старшей возрастной группы. [5, 6]. По частоте ИСАК среди всей кардиаль-ной патологии занимает третье место после ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии и является основным заболеванием, которое приводит к необхо-
димости замены клапана и инвалидизации больных. Впервые кальциноз аортального клапана (АК) был описан более 100 лет назад известным патологом Мопске-Ье^, который отграничил этот порок от кальциноза при ревматических процессах и сифилитическом мезоартериите. Однако единой теории развития АС до настоящего времени не существует.
Среди этиологических факторов рассматриваются атеросклероз, ревматизм, инфекционный эндокардит, участие вирусов и механический стресс, приводящий к
