CC BY
44
14. Лазюк Г.И., Лурье И.В., Черствой Е.Д. Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. - М., 1983.
15. Лисиченко О.В., Поликова-Селиванова Н.Д., Дзизинский А.А. // Сов. мед. - 1983. - № 12. - С 127-132.
16. Оганезова Г.С. Особенности течения инфекционных воспалительных заболеваний легких у детей и подростков на фоне пороков развития органов дыхания: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Москва, 1998.
17. Викторов СИ, Нечаева ГИ, Викторова И.А. и др. Дисплазия соединительной ткани: Матер. симпоз., Омск, 1 ноября 2002 г. / Под ред. Г.И. Нечаевой. - Омск, 2002. - С. 121-127.
18. Путов Н.В., Гембицкая Т.Е. Болезни органов дыхания. Руководство для врачей. - М., 1990. - Т. 4. -С. 190-196.
19. Рыжков Е.Д. Дизонтогенетические и приобретенные хронические заболевания легких. - М., 1968.
20. Серов В.В. Шехтер А.Б. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). - М., 1981.
21. Сильвестров В.П., Крысин Ю.С. // Тер. арх. -2002. - № 3. - С. 36-38.
22. Ситко Л.А., Зиновьев А.С. Пороки развития легких. Клинико-морфологическая оценка. - Омск, 1984.
23. Слуцкий Л.И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани. - Л., 1969.
24. Василенко Г.П, Верещагина Г.Н., Долганова Д.Н. и др. // Консилиум. - 2000. - № 1 (11). - С. 33-36.
25. Фадеева М.А., Дещекина М.Ф., Неудахин Е.В. // Вопр. охр. мат. - 1977. - № 10. - С. 47-52.
26. Чернеховская Н.Е., Ярема И.В. Деформирующий бронхит. - М., 2000.
27. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респи-раторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994.
28. Bruckner-Tuderman L, Bruckner P. // J. Mol. Med. -1998. - Vol. 76. - P. 226-237.
29. Cole W.G. // J. Pediatr. Orthop. - 1993. - Vol. 13. -P. 392-403.
30. Fucumoto K., Matsuzaki Y., Yoshioka M. et al. // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. - 1991. - Vol. 39. -P. 943-947.
31. Domínguez R., Weisgrau R.A., Santamaría M. // Pediatr. Radiol. - 1987. - Vol. 17. - P. 365-369.
32. Foster M.E., Foster D.R. // Postgrad. Med. J. -1980. - Vol. 56. - P. 718-719.
33. Glesby M.J., Pyeritz R.E. // J.A.M.A. - 1989. -Vol. 262. - P. 523-528.
34. Grahame R. // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. -2000. - Vol. 14. - P. 345-361.
УДК 616. 233/. 24 - 018. 2 - 007. 17 - 07 : 616 - 089. 168. 87
ПАТОМОРФОЛОГИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У ЛИЦ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
М.В. Вершинина, М.А. Шилова, С.Е. Косикова
Омская государственная медицинская академия
Патология бронхолегочной системы, обусловленная генетически детерминированным поражением легких, является проявлением многих наследственных заболеваний, в частности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) [3, 4, 7]. Составляя в организме более половины массы тела, выполняя строму всех органов, соединительная ткань реагирует практически на все физиологические и патологические процессы. Патология внутренних органов при ДСТ обусловлена как генетическими процессами, так и характерным для этой патологии абрисом тела, формирующим нарушения анатомических соотношений органов грудной полости [6,8]. Основной патологией при нарушении формообразования скелета при ДСТ является бронхо-легочная, которая после кардиоваскуляр-ных диспластикозависимых расстройств формирует высокий риск внезапной смерти преимущественно лиц молодого возраста [5]. Патология легочной системы при ДСТ связана с патологией опорно-двига-
тельного аппарата и прямо пропорциональна выраженности деформации грудной клетки - в первую очередь, грудины и позвоночника. Аномалии скелета в виде искривления позвоночника или деформации грудной клетки ведут к существенным расстройствам кардиореспираторной и бронхолегочной систем. Деформация грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению объема грудной полости, сдавлению легких, а также смещению и ротации сердца и крупных сосудов с нарушением притока и оттока. Уменьшение стерновертебрального расстояния вызывает сдавление легких со снижением их объема и вентиляционной способности. Создавшиеся торакальные условия ведут к редукции сосудистого русла малого круга кровообращения и повышению давления в системе легочной артерии, формируя дыхательную недостаточность [6, 9].
При нарушении торакодиафрагмаль-ных соотношений, обусловленных скеле-
топатиями при ДСТ, а также кардиопуль-мональные нарушения достаточно быстро приводят к гипоксемии и включению компенсаторных механизмов - увеличению легочной вентиляции и тахикардии, что на фоне генетически детерминированных нарушений метаболических процессов, гипо-ксемии ведет к формированию острой сердечной и дыхательной недостаточности [1, 2]. Именно этот механизм и лежит в основе большинства исследованных нами случаев внезапной смерти лиц молодого возраста (до 39 лет) с признаками ДСТ.
Нами были изучены случаи внезапной смерти лиц молодого возраста (до 39 лет) с признаками ДСТ за 2002-2006 гг. в Бюро судебно-медицинских экспертиз. Из общего числа 760 умерших были отобраны такие случаи, где в качестве основной причины смерти была установлена патология бронхолегочной системы при выраженных признаках ДСТ (п=198). В качестве контроля были изучены умершие от патологии легких без признаков ДСТ (п=25) в возрасте до 50 лет. Были использованы общепринятые патогистологические методы: для оценки состояния соединительнотканных элементов применялись окраски гематоксилин-эозином, пикрофуксином по Ван-Гизону, фукселином по Вейгерту, для дифференциации клеточных элементов окраска азур-П-эозином.
Половозрастная динамика выявления случаев внезапной смерти с признаками ДСТ при патологии органов дыхания была следующей: мужчин в возрасте от 15 до 25 лет было 10, от 26 до 35 - 93, от 26 до 40 - 66, женщин - соответственно 1, 17, 11. Мужчины (средний возраст - 33±0,7 года) составляли 86%, женщины (32±0,7 года) - 13%.
При исследовании трупов с внешними признаками ДСТ в виде воронкообразной деформации грудины, патологией позвоночника ( сколиоз, лордоз и сочетанные формы) нами выявлена закономерность поражения дыхательной системы и органов грудной полости, выраженность которых была прямо пропорционально степени внешних проявлений ДСТ. Необходимо отметить, что у лиц с ДСТ с увеличением возраста усиливается выраженность как изменений скелета, так и морфологическая картина бронхолегочной патологии. С возрастом у пациентов происходит развитие тугоподвижности в реберно-позво-ночно-грудинных сочленениях, усугубляются морфологические изменения костно-
мышечной системы, торакодиафрагмально-го аппарата, которые формируют дыхательную недостаточность, являющуюся специфической формой диспластикозави-симых нарушений функции внешнего дыхания и механики дыхания у лиц с ДСТ. Наличие у лиц с ДСТ синдрома иммунологической недостаточности является дополнительным механизмом в формировании воспалительно-дегенеративных изменений, которые зачастую выходят на первое место и формируют терминальный симптомокомплекс в виде дыхательной недостаточности бронхолегочной, циркуля -торной, гемической и тканевой природы.
В наших исследованиях основную группу с ДСТ-ассоциированной патологией, обусловившей наступление внезапной смерти, составили случаи хронического деформирующего гнойного бронхита (п - 98). При ДСТ хронический бронхит, его течение, сроки развития морфологических изменений имеет ряд особенностей, обусловленных врожденной патологией основных структурных соединительнотканных элементов. Особое внимание заслуживает тот факт, что хронический, вялотекущий бронхит, при жизни плохо либо вообще не поддающийся обычным лечебным мероприятиям и зачастую осложняющийся развитием бронхопневмоний, маскирует недиагностированные при жизни пороки развития легких и бронхов различного калибра, обусловленные дисплас-тикозависимыми изменениями. Такие изменения выявляются при секционном исследовании уже при наступлении летального исхода, тогда как своевременная диагностика такой патологии при наличии внешних признаков ДСТ могла бы предупредить раннюю и внезапную смерть молодых лиц.
Анатомическое строение бронхиального дерева при ДСТ имеет ряд особенностей и отражает, в первую очередь, аномальное развитие долевых и сегментарных бронхов. В 6 случаях наблюдалось сужение главного правого бронха, в 7 - аномальное отхождение нижнедолевых бронхов с удлинением последних и укорочением сегментарных бронхов. В 5 случаях с выраженным торакодиафрагмальным синдромом, обусловленным воронкообразной деформацией грудины 3-й степени и сколиозом, наблюдалось значительное укорочение правого главного и долевых бронхов с расширением их просвета.
Мышечно-хрящевой каркас трахеоб-
ронхиального дерева у лиц с ДСТ значительно ослаблен, что обусловлено генетически измененным фибриллогенезом. Слабость бронхиальной стенки уже на ранних этапах хронического бронхита формирует такие патологические изменения, как трахеобронхомегалия и трахеоброн-хомаляция. В наших наблюдениях этот феномен встречался в 79% случаях и сопровождался морфологически признаками выраженного гнойного бронхита с обильным серозно-гнойным либо гнойным содержимым в мелких бронхах, формируя признаки обструкции и развития терминального симптомокомплекса в виде острой дыхательной недостаточности.
Однако слабость соединительнотканных структур, повышенная её растяжимость у лиц с ДСТ обусловливают не только изменения в бронхах различного калибра и нарушение дренажной функции бронхов, но и формирование морфологического субстрата для патологических изменений ткани легкого. Последние на ранних этапах бронхита ведут к развитию пневмосклероза с перибронхиальным пневмосклерозом, а далее к прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. Генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани при ДСТ являются основными факторами, предрасполагающими к формированию такой патологии легких, как прогрессирующая диффузная и буллезная эмфизема, поликис-тоз легких, спонтанный пневмоторакс, а также множественные бронхоэктазы и гипоплазия легких.
В наших исследованиях в одном случае была диагностирована кистозная осложненная гипоплазия легких с уменьшением размеров легких, которые занимали 1/3 плевральных полостей с обеих сторон. У субъекта были выявлены внешние стигмы ДСТ в виде астенического типа конституции, воронкообразной деформации грудины, гипоплазия аорты (периметр грудного отдела - 2,0 см, диастаз - 3,0 см), гипоплазия сердца (150 г). При исследовании бронхиального дерева была обнаружена патология долевых бронхов, которые были укорочены до 4 см слева и 3 см справа, тонкая и податливая стенка бронхов была значительно расширена. Сегментарные и субсегментарные бронхи, напротив, были уменьшены, просвет их сужен. На протяжении сегментарные бронхи характеризовались неравномерным расширением и формированием бронхоэктазов,
преимущественно дистальных отделов. При гистологическом исследовании бронхов было выявлено отсутствие хрящевых пластинок в бронхиальной стенке. Данный факт отражает врожденную неполноценность хрящевых образований, что является патогенетическим звеном слабости бронхиальной стенки с дальнейшим формированием и прогрессированием не только вторичных воспалительных и дегенеративных изменений бронхиальной стенки, но и на ранних этапах бронхоэктазов, бронхомегалии и бронхомаляции. Неполноценность хрящевой ткани выражается в наличии дистрофических изменений хон-дроцитов, появлении хондриновых волокон, не имеющих пучковости, состоящих из рыхло упакованных тонких и толстых волокон, отдельных волокон с продольными щелями. Кроме того, при исследовании хрящевой ткани ребер нами обнаружено нарушение сульфатирования гликозами-ногликанов в основном веществе в виде уменьшения содержания хондроитин-4 и хондроитин-6-сульфатов, что может быть обусловлено снижением активности фермента хондроитинсульфаттрансферазы либо ферментов синтеза "активного сульфата". Выявлены выраженное перераспределение между содержанием гликозами-ногликанов и гликопротеидов в сторону увеличения последних, изменение типажа коллагена в виде появления III и IV типов, не встречающихся в полноценном хряще, а также повышение содержания и перераспределение в клеточном матриксе V типа коллагена и увеличение фибронек-тина. Уменьшение количества сульфати-рованных гликозаминогликанов при ВДГК, играющих важную роль в механических свойствах хрящевой ткани, принимающих активное участие в фибриллоге-незе и способствующих трофической функции, сказывается на обмене в хрящевой ткани. Именно эти процессы и обусловливают первичное звено поражения бронхиальной стенки.
Другим патогенетическим фактором, формирующим выраженную патологию бронхлегочной системы, является характерная форма грудной клетки при ДСТ, формирующая торакодиафрагмальный тип. Он складывается из диспластикоза-висимых изменений грудины, ребер, позвоночника, которые приводят к уменьшению объема и ригидности грудной клетки, инертности диафрагмального компонента дыхания, механическому воздействию на
внутригрудные органы (смещение, деформация просвета трахеи, крупных бронхов, участки ателектазов, механическое сдавле-ние бронхов, перекрут легочной артерии), т.е. к нарушению кардиопульмоноторако-диафрагмальных соотношений.
Грубые нарушения взаимоотношений между костными структурами (грудина -ребра - позвоночник) обусловлены так же, как и патология хрящевой ткани, врожденными нарушениями костных структур, что приводит к изменению анатомо-топо-графических отношений всей бронхолегоч-ной системы.
При патогистологическом исследовании костных структур грудины мы наблюдали изменения структур внутрикостных сосудов, которые лежали свободно и были извиты. При исследовании костных структур ребер в месте стыковки с хрящем определялась десмальной структуры кость. Кортикальный слой грудины был тоньше, чем в норме. В губчатых структурах костные балки были истончены, и в межбалочных клетках лежали скопления жировых клеток.
Исследование гиалинового хряща ребер показало нарушение порядка чередования слоев гиалинового хряща, в костных структурах отмечалась альцианофилия остеоцитов и остеобластов. В хондроци-тах и хондробластах наблюдались вакуоли, имеющую положительную реакцию на слизь. Обращала на себя внимание и неупорядоченность изогенных групп. Вокруг них наблюдалась активная ШИК+ реакция, бледнеющая при обработке тес-тикулярной гиалуронидазой. Хрящ в целом имел значительно большую положительную реакцию с альциановым синим, т. е. в хрящевых структурах наблюдались значительно большие, чем в норме, скопления деполимеризованных сульфатиро-ванных и несульфатированных гликоза-миногликанов.
Таким образом, диспластикозависимая патология всей бронхолегочной системы, включающей в себя врожденные аномалии развития, обусловлены эмбриональными или постнатальными нарушениями развития. Множество и разнообразие дис-пластикозависимых изменений, а также патологические состояния, ассоциированные с ДСТ (в частности, синдром иммунодефицита), зачастую не позволяют выделить основной пусковой патогенетический фактор и концентрирует внимание клиницистов уже на хронических, вторич-
ных, преимущественно воспалительных процессах, обусловливающих зачастую основную причину смерти.
В наших исследованиях за 5 лет в 98 случаев был констатирован гнойный деформирующий бронхит, являющийся основной причиной смерти. Морфологическая картина хронического гнойного бронхита в наших исследованиях отражала общепринятые фазы течения воспалительного процесса. Однако у лиц с ДСТ выраженность гнойных процессов была пропорциональна степени торакодиафрагмально-го синдрома, где при деформации грудины 2-3-й степени наблюдалось преобладание нейтрофильной реакции с признаками развития очаговой серозно-гнойной и гнойной инфильтрации легочной ткани. Перибронхиальный пневмосклероз при хронических гнойных бронхитах в случаях ДСТ развивался крайне редко либо был выражен нежной соединительной тканью.
Грубые нарушения бронхиальной стенки в виде сужения сегментарных бронхов, недоразвитие бронхиальных сосудов и легочной паренхимы в 19 случаях приводили к развитию обструктивных форм бронхита, являющихся основной причиной смерти. Наличие признаков местного и общего иммунодефицита позволило нам выявить основные морфологические эквиваленты со стороны органов иммунной системы, объясняющие причину вторичных гнойно-воспалительных изменений со стороны бронхолегочной системы.
Нами были исследованы периферические и центральные органы иммуногенеза у лиц с ДСТ. В тимусе во всех секционных случаях были обнаружены различные виды трансформации ткани. В корковом слое наблюдалась гибель тимоцитов, встречались многочисленные макрофаги, дистрофические изменения ретикулоэпители-альных клеток. У молодых субъектов наблюдалось увеличение числа тимических телец в сохранившихся дольках. Цитоплазма макрофагов содержала ШИК-позитивные вещества. Клеточность коркового слоя резко снижалась по сравнению с мозговым. В корковом и мозговом веществах наблюдалось большое количество макрофагальных элементов с ШИК-позитивной цитоплазмой, фагоцитирующих детрит, а также темных миелоидного типа клеток. В междольковых перегородках встречались инфильтраты из лимфоидных и ми-елоидных клеток. В отдельных случаях происходила более выраженная инволюция долек тимуса.
Таким образом, исследование тимуса у умерших от гнойного бронхита либо бронхита, осложнившегося очаговой пневмонией, позволяет констатировать значительное повреждение коркового и мозгового вещества органа. Происходящая при этом быстрая и значительная трансформация долек отражает структурную основу депрессии клеточного иммунитета. Инволюция тимуса способствует генерализации инфекции с превалированием в зоне образования гнойных метастазов некротической реакции бронхиальной стенки, что при врожденной слабости, размягчении бронхиальной стенки либо аномалии развития долевых или сегментарных бронхов обусловливает спонтанный разрыв, формирование бронхоэктатической болезни, пнев-мотракс и наступление смертельного исхода.
Более выраженные полиморфные изменения были обнаружены нами при изучении периферической лимфоидной ткани. Исследовались бифуркационные, па-ратрахеальные, парааортальные лимфоузлы. Морфологическая картина изменений лимфатических узлов в значительной мере коррелировала с продолжительностью течения воспалительных процессов в бронхиальной системе, а также с выраженностью торакодиафрагмального синдрома. Так, при обострении заболевания и появлении первых признаков бронхита заболевания до 3 - 7 суток в краевых синусах лимфатических узлов отмечалось большое количество макрофагов, лимфоидных клеток, цитоплазма которых содержала ШИК-позитивный материал. Литторальные клетки в них выглядели набухшими, светлые центры были узкими, ободок базофильных клеток еще присутствовал. В паракорти-кальной зоне лимфатического узла бласт-трансформированные лимфоциты располагались свободно. Стенка посткапиллярных венул была инфильтрирована лимфоцитами. Медуллярные синусы выглядели расширенными, в них имелись единичные клетки типа плазмоцитов и плаз-мобластов. В медуллярных тяжах выявлялись единичные клетки с пиронино-фильной цитоплазмой.
При присоединении гнойных осложнений легочной паренхимы в краевых синусах лимфоузлов уменьшалось число макрофагов, были видны единичные лимфоциты, литторальные клетки синусов выглядели набухшими. В корковом слое светлые центры фолликулов были узки-
ми или вовсе отсутствовали. Ободок из базофильных клеток состоял из одного ряда или совсем не выявлялся. Вокруг фолликулов клеточность паракортикаль-ной зоны была резко снижена с небольшим скоплением бласттрансформирован-ных лимфоцитов. Исследование лимфатических узлов с различными сроками течения показало, что по мере увеличения длительности болезни происходило снижение объемной плотности светлых центров лимфоузлов. При этом снижалась и объемная плотность паракортикальной зоны. Объемная плотность, занимаемая паретически расширенными посткапиллярными венулами, оставалась практически неизменной. Имеющиеся морфометри-ческие параметры указывали на истощение паракортикальной зоны. Все это объективно свидетельствовало о развитии иммунодефицита по гуморальному и клеточному типам, который максимально проявляется в случаях с длительным течением заболевания.
Таким образом, патология бронхолегоч-ной системы при ДСТ обусловлена тремя патогенетическими факторами: наличием торакодиафрагмального синдрома, связанного с врожденной костно-мышечной патологией, врожденными нарушениями и аномалиями развития собственно бронхиальной стенки и легочной паренхимы, формирующей слабость бронхиальной стенки, а также врожденным иммунодефицитом, являющимся основой развития гнойных осложнений при любых видах первичной патологии дыхательной системы. Соматическая патология с заболеванием респираторной системы зависит от времени появления торакодиафрагмального синдрома, особенностей деформации позвоночного столба, наличия диспластических нарушений трахеи, бронхов, альвеолярной ткани, присоединения воспалительно-некротических изменений. Задача врачей-клиницистов должна состоять в выявлении первичным звеном патологии бронхолегочной системы с последующей коррекцией и воздействием на основные звенья иммунной системы.
ЛИТЕРАТУРА
1. Войно-Ясенецкий М.Р. Биология и патология инфекционных процессов. - М., 1981.
2. Долгих В.Т. Избранные лекции по иммунопатологии. - Омск, 1996.
5. "Казанский мед. ж.", № 5, приложение.
65
3. Макаров А.В. // Укр. Пульмонол. журн. - 2003. -№ 2. - С.23-25.
4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). -СПб, 2000.
5. Шилова М.А. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. - Омск, 1999.
6. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардиореспи-раторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика и лечение. -Омск, 1994.
7. Cheah K.S.E // Biochem. J. - 1993. - Vol. 229. -P. 287-303.
8. Bruchner-Tuderman L, Bruchne P. // J. Mol. Med. -1998. - Vol. 76. - P. 226-237.
9. Pyeritz R.E. // Ann. Rev. Mel. - 2000 - Vol. 51. -P. 481-510.
УДК 612. 217 : 616 - 018. 2 - 007. 17
СЛАБОСТЬ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ В ПАТОГЕНЕЗЕ ОДЫШКИ У ЛИЦ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
М.В. Вершинина, М.Ю. Никитина, К.Ю. Рожков
Омская государственная медицинская академия
Одним из наиболее частых проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ) является низкая толерантность к физическим нагрузкам, в значительной мере ухудшающее качество жизни пациентов и ограничивающее возможность адекватной реабилитации. Плохая переносимость нагрузок клинически проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью и ощущением одышки. Низкую толерантность к нагрузкам, без сомнения, можно объяснить свойственными для пациентов с ДСТ поражениями костно-мышечного аппарата, гипотонией и гипотрофией скелетной мускулатуры, наличием вегетативной дисфункции и различными вариантами нарушения функционирования сердечно-сосудистой системы [4]. Однако проведенные в последние годы исследования, посвященные особенностям функционирования органов дыхания при ДСТ, позволили предположить, что в генезе низкой толерантности к нагрузкам большое значение могут играть собственно вентиляционные нарушения, обусловленные диспластикозависи-мыми изменениями органов дыхания [3].
Известно, что генетические дефекты синтеза волокон соединительной ткани приводят к формированию бронхоэктазов, простой и кистозной гипоплазии легких. Нарушение стромальной устойчивости бронхов и альвеол реализуется феноменом трахеобронхиальной дискинезии, развитием эмфиземы и другими синдромами, приводящими к нарушению вентиляционной функции [3, 4]. В то же время, с нашей точки зрения, даже при отсутствии
выраженных диспластикозависимых изменений бронхолегочной системы нарушения вентиляции могут определяться и дисфункцией дыхательной мускулатуры. Деформации грудной клетки и позвоночника, нарушения питания, мышечные дистрофии, которые весьма характерны для ДСТ, традиционно выделяют как ведущие причины формирования слабости дыхательной мускулатуры [1]. Основное значение при этом придается увеличению легочных объемов вследствие изменения геометрии грудной клетки и гиперинфляции, что приводит к уплощению диафрагмы, уменьшению длины мышечных волокон и падению силы сокращения диафрагмы. Нарушение функции дыхательной мускулатуры приводит к формированию диспноэ, снижению переносимости физических нагрузок, ночной гиповентиляции, что неблагоприятно сказывается на самочувствии больных, потенциально ведет к формированию различных осложнений, усилению прогредиентности течения диспла-стического процесса и требует своевременной диагностики и коррекции.
Цель исследования - обоснование направлений лечебных и реабилитационных мероприятий у лиц молодого возраста с ДСТ на основе изучения силы дыхательной мускулатуры.
Исследование проводили во время медицинского осмотра студентов в сентябре 2006 г. Всего было обследовано 107 человек в возрасте 18-20 лет (76 девушек и 31 юноша).
Критерии включения: добровольное ин-
