CC BY
89
Раздел 7. Нефрология
жены, в гене PA-1 — гетерозиготная мутация 5G/4G). Постоянно получал варфарин 5 мг/сутки под контролем МНО (целевое значение 2,0—3,0). Рецидивов тромбоза, кровотечений не было.
С 04.01.2015 г. юноша отметил боли в поясничной области, лечился самостоятельно (нимесулид). На фоне усиления болевого синдрома 09.01.2015 г. заметил появление мочи цвета мясных помоев. Экстренно госпитализирован в детский стационар. В физикальном статусе: мочеиспускания свободные, безболезненные; визуально моча красного цвета. Общий анализ крови: снижение гемоглобина (125 г/л). Общий анализ мочи — микропротеинурия, эритроциты свежие — сплошь. В коагулограмме при поступлении — нет свертывания, от 10.01.2015 г. МН0=8,04, АЧТВ=135 сек. При ультразвуковом исследовании диффузные изменения почек, нефромегалия. По данным допплерографии: признаки тромбоза глубоких вен нижней конечности. Обоснован клинический диагноз «Почечное кровотечение на фоне передозировки варфарина. Тромбофилия. Тромбоз вен левой нижней конечности». Учитывая серьезность кровотечения, варфарин отменен, проводилась гемо-статическая терапия (свежезамороженная плазма, про-тромбоплекс, викасол). После купирования почечного кровотечения и нормализации показателей коагуло-граммы, учитывая признаки сохраняющегося тромбоза, для профилактики тромбоэмболических осложнений решено начать введение низкомолекулярного гепарина (эноксапарин натрия) под контролем антиХа-активно-сти. Катамнез наблюдения за пациентом составил два года: эффективность и переносимость терапии удовлетворительная.
ВЗАИМОСВЯЗЬ УРОВНЯ ЭРИТРОПОЭТИНА (ЭПО), ГИПОКСИЕЙ ИНДУЦИРОВАННОГО ФАКТОРА (HIF-1a) И СКОРОСТИ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ (СКФ) ПРИ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПОЧЕК (ХБП) Лысова Е.В., Савенкова Н.Д.
ФГБОУВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, г. Санкт-Петербург
Цель: сопоставить уровни HIF-1a, ЭПО у детей с анемией при ХБП на додиализной и диализной стадиях, получающих и не получающих терапию препаратами железа и эритропоэтина.
Материалы и методы. Из 80 детей в возрасте (от 6 ме-сяццев до 18 лет) с ХБП C1-5, с анемией, 39 мальчиков и 41 девочка. Выделены три группы: I — 32 пациента с ХБП С1-5 в додиализной стадии, не получающих терапию препаратами железа и ЭСП; II — 18 пациентов с ХБП С2-5 в додиализной стадии, получающих терапию препаратами железа и ЭСП; III — 30 пациентов с ХБП С3-5 на диализе, из них 21 на гемодиализе (ГД), 9 на перитонеальном диализе (ПД), получающих терапию препаратами железа и ЭСП.
Результаты. В I группе у 32 пациентов с ХБП С1-5 до диализа, не получающих терапию, выявлен высокий уровень ЭПО (28,65±3,66 ММЕ/мл) по сравнению с нормальным (¿=0,014) и высокий уровень НШ-1а (0,089±0,011 нг/мл) по сравнению с нормальным (^=0,005). Во II группе у 18 пациентов с ХБП С2-5 до диализа, получающих терапию препаратами ЭПО и железа, выявлены повышение уровня ЭПО (63,01±14,84 мМЕ/мл) по сравнению с нормальным (^=0,0088), повышение уровня Н№-1а (0,138±0,025 нг/мл) по сравнению с нормальным (^=0,005). Установлены прямо пропорциональная связь между уровнем СКФ и НШ-1а ^=0,684) (¿=0,0017). В III группе у 30 пациентов с ХБП С3-5 на диализе, получающих терапию препаратами ЭПО и железа, не установлено различий между уровнем ЭПО (33,59±7,9 мМЕ/мл) и нормальным (^=0,0088); выявлен более высокий уровень Н№-1а (0,098±0,01 нг/мл) при сравнении с нормальным (^=0,005). Не выявлено корреляционной связи между СКФ и ЭПО, СКФ и НШ-1а.
Заключение. Установлено повышение уровня НШ-1а у 80 пациентов с ХБП С1-5 в сравнении с нормальным, в 1 группе с ХБП С1-5 до диализа, не получающих терапию, во 2 группе с ХБП С2-5 до диализа, получающих терапию препаратами железа и эритро-поэтина, в 3 группе с ХБП С3-5 на диализе, получающих терапию препаратами железа и эритропоэтина. Прямо пропорциональная связь СКФ и НШ-1а у детей с ХБП С2-5 до диализа, получающих терапию.
ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ У ДЕТЕЙ: МАНИФЕСТАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
Маковецкая Г.А.1, Мазур Л.И.1, Баринов В.Н.2, Баранникова Е.А.2, Ромаданова Е.М.2, Моринец П.В.2 'ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет», г. Самара 2ГБУЗ СОКБ им. В.Д. Середавина , г. Самара
Введение. Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание с широким спектром клинических проявлений. Дебют заболевания нередко моноорганный и может проявиться вол-чаночным нефритом (ВН).
Цель исследования: проанализировать опыт диагностики и лечения детей с СКВ, ВН по материалам детского нефрологического отделения 2010—2016 гг.
Материалы и методы. 40 детей, наблюдающихся с диагнозом СКВ, ВН. Из них — 12 мальчиков (31,8%), 28 девочек (68,2%), возраст 11-17 лет.
На момент дебюта заболевания: до 3-х лет — 5 (12,5%), от 4 до 6 лет — 11 (27,5%), от 7 до 17 лет — 22 (55%).
Результаты. При манифестации заболевания отмечались отеки. Помимо астенического синдрома характерно повышение температуры тела до фе-брильных цифр (25%), мелтоточечная сыпь (20%),
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
артралгии (10%). Мочевой синдром — выраженная протеинурия, у 15 (22%) отмечалась и гематурия. Увеличение СОЭ отмечено в 50% случаев, анемия у 17 детей (31%). Повышение холестерина — у 14 детей (35%), повышение мочевины, креатинина — у 7 (17,5%), из которых у 5 — острое почечное повреждение и 2 — хроническая почечная недостаточность. Иммунологические и серологические нарушения: повышение ЦИК — 17 человек, антитела к ДНК — 18 человек , АНФ — 8 человек, волчаночный антикоагулянт у 6 детей. При УЗИ почек ВН не имеет па-тогномоничных признаков. Преобладало подострое течение. Рецидивы отмечались у 76% детей и связаны с присоединением интеркуррентного заболевания. При биопсии почек — мезангиопролиферативный вариант ГН, у двоих — с выраженным тубулоинтести-циальным компонентом.В качестве базисной терапии — преднизолон, в остром периоде у 11 пациентов (27,5%) применили пульс-терапию метилпреднизо-лоном, у 9 человек (22,5%) циклофосфаном. Также использовался лейкеран 2 детям (5%). Значительно улучшило прогноз применение микофеноловой кислоты (12 детей).
Заключение. Проблем с выявлением ВН у нас нет, в отделении выработан алгоритм диагностического поиска с применением иммунологического и серологического комплекса. Каждый ребенок получает индивидуальный курс иммуносупрессивной терапии с клинико-иммунологическим контролем. Выход в терминальную ХПН( ХБП 5 ст) — у одной девочки 14 лет.
МАРКЕР BPI - ПРЕДИКТОР ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ УДЕТЕЙ
Ни А., Сергеева Е.В., Приходченко Н.Г., Зернова Е.С. ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России, г. Владивосток
Введение. Проблема роста воспалительных заболеваний мочевыделительной системы у детей продолжает оставаться одной из актуальных в педиатрии. Склонность к рецидивирующему течению инфекций мочевой системы (ИМС), с развитием необратимых повреждений паренхимы почек, обуславливает необходимость пристального внимания к данной группе заболеваний. Поэтому, актуальным является поиск диагностических маркеров, которые позволят на ранней стадии болезни выделять детей из групп риска и своевременно проводить им профилактические мероприятия.
Цель исследования — установить роль бактерицидного белка ВР1 в патогенезе воспалительного процесса мочевыделительной системы у детей.
Материал и методы. Под нашим наблюдением находилось 20 детей (основная группа) в возрасте от 1 месяца до 3 лет с инфекцией мочевой системы. Контрольную группу составили 10 здоровых детей,
сопоставимых по возрасту и полу. Всем детям, утром натощак, в сыворотке крови определяли содержание ВР1 методом ИФА.
Результаты. У детей с ИМС уровень ВР1 у детей составил 105,03±38,18 нг/мл, в контрольной группе ВР1 равен 0. Согласно полученным данным, уровень ВР1 в плазме крови у пациентов с ИМС основной группы подтверждает наличие воспалительного процесса.
Выводы. Маркер ВР1 может быть использован, как предиктор воспалительных заболеваний мочевы-водящей системы у детей. Полученные нами результаты расширяют представление о патогенезе воспалительного процесса в данной группе заболеваний, что поможет улучшить диагностику и лечение детей с ИМС в будущем.
ЗНАЧЕНИЕ ПОЛНОГО ЭКЗОМНОГО СЕКВЕНИ-РОВАНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ МЛАДЕНЧЕСКОЙ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ У ПАЦИЕНТКИ 1,5 ЛЕТ
Никишина Т.А.
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, г. Москва
Введение. В медицинской практике с успехом используется метод полного секвенирования экзома, позволяющий поставить окончательный диагноз и, следовательно, сделать правильный выбор тактики ведения пациента.
Материалы и методы. Под наблюдением находилась 1,5-летняя девочка, наследственность которой отягощена уролитиазом по отцовской линии. Ребенок от неродственного брака, 3й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 12 недель, 2х родов в 37—38 недель, массой 3152, ростом 52 см. Искусственное вскармливание с 4-дневного возраста. Профилактика рахита с 3-месячного возраста масляным раствором вит Д2. В 8 месяцев инфекция мочевой системы, на фоне которой при УЗИ двусторонний медуллярный нефрокальциноз 2 степени, выявлены гиперкальциемия 2,96 ммоль/л, гиперфос-фатемия 2,18 ммоль/л, тенденция к метаболическому компенсированному алкалозу, гиперкреатининемия, СКФ 45,7 мл/мин. При обследовании в 1,5 года сохранение гиперкальциемии до 2,71 ммол/л при нормальных показателях фосфора, щелочной фосфа-тазы, кислотно-основного состояния, метаболитов витамина Д крови и экскреции кальция, фосфора, оксалатов, уратов с мочой, отсутствии остеопороза и задержки физического развития, УЗ-признаки медуллярного нефрокальциноза (почечные пирамидки увеличены, неоднородны, гиперэхогенны, за ними акустическая тень), снижение рСКФ до 78 мл/мин.
Результаты. С целью уточнения диагноза проведен поиск патогенных мутаций, ассоциированных с первичной тубулопатией, гиперкальциемией, ме-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIKPERINATOLOGIII PEDIATRII, 2017; 62:(4)
