Научная статья на тему 'Особенности течения bartter и Gitelman синдромов у детей'

Особенности течения bartter и Gitelman синдромов у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
50
15
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Особенности течения bartter и Gitelman синдромов у детей»

Раздел 7. Нефрология

бактериологическое подтверждение инфицирования органов мочевой системы (ОМС) микрофлорой, чаще эшерихиями, протеем, клебсиеллой, энтеро-бактером, реже — стафилококками, псевдомонадами. Этиологический диагноз ИМС основан на определении вида патогена, вирулентных и персистентных свойств выделенной урофлоры. Расшифровка этиологического диагноза дополняет существующую классификацию ИМС у детей, имеет практическое значение, так как идентификация возбудителя не только подтверждает бактериальное воспаление, но и позволяет диагностировать источник инфицирования ОМС путём сопоставления вида, биологических свойств уроштаммов и штаммов, выделенных из других биотопов (чаще из кишечника), а также идентифицировать варианты инфекции мочевой системы по источнику инфицирования (аутоинфекци-онный, эндогенный, экзогенный), что ориентирует врача на обязательную санацию первичного очага инфекции с восстановлением его микробиоценоза и для выбора этиотропных лекарственных средств. При оформлении диагноза указывается нозология болезни, ведущий этиологический фактор (вид возбудителя), форма, отражающая патогенетические механизмы развития и течения ИМС, источник инфицирования, фаза болезни, состояние функции почек и осложнения.

Клиническое наблюдение, подтверждающее значимость этиологического диагноза ИМС для терапевтической тактики. Пациент Денис О., 6 лет, история болезни № 923. При профосмотре у мальчика в возрасте 5 лет выявлена лейкоцитурия. При урологическом обследовании диагностирована врождённая аномалия ОМС в виде стеноза левого мочеточника, гидронефроза, осложнённых обструктивным пиелонефритом эшерихиозной этиологии с нарушением функции канальцев (снижение ацидо-аммониогене-за). Проведена операция: резекция стенозированного участка мочеточника на протяжении 3 см, уретеро-пиелоанастомоз. В послеоперационном периоде после удаления нефростомы ребенок лихорадил, появилась левосторонняя почечная колика. При УЗИ ОМС и экскреторной урографии левая лоханка расширена. При цистографии изменения отсутствуют. Из мочи постоянно высевалась Ps. аerugmosa в количестве от 5 до 50 КОЕ/мл. На протяжении 4 мес. последовательно получал антибиотики, уроантисептики. Эффект не достигнут: сохранялась лейкоцитурия, бактериу-рия. Для исключения персистенции возбудителя исследован фекалий на дисбиоз: Ps. аег^то!за в кале не обнаружена. Назначен синегнойный бактериофаг и лизоцим.

Диагноз: Корригированный стеноз левого мочеточника, хронический вторичный обструктив-ный пиелонефрит синегнойной этиологии с экзогенным инфицированием, фаза обострения, с парциальным нарушением тубулярной функции

почек. Особенностью данного наблюдения явилось: антибиотикорезистентность псевдомонад к антибиотикам и уроантисептикам, получение стойкой нормализации общего и бактериологического анализов мочи только после применения синегнойного бактериофага в сочетании с лизоцимом. На протяжение 7 лет катамнеза обострений пиелонефрита не было. Отсутствие колонизации кишечника ребёнка псевдомонадами и инфицирование ими ОМС в условиях успешной хирургической коррекции нарушений уро-динамики с применением специфического бактериофага позволило получить терапевтический эффект.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ BARTTER И GITEL-MAN СИНДРОМОВ У ДЕТЕЙ

Левиашвили Ж.Г., Савенкова Н.Д.

Кафедра факультетской педиатрии ГБОУ ВПО

СПбГПМУ Минздрава России, г. Санкт-Петербург

Цель: изучить катамнез детей с Bartter и Gitelman синдромом для выявления особенностей течения, терапии, исхода.

Материалы и методы: Обследовано 9 пациентов из 9 семей с наследственным Bartter и Gitelman синдромом. Bartter (I, II, III типа) у 6 детей в возрасте 1—12 лет, у 3 детей (8,8—16 лет) Gitelman.

Результаты: Генеалогический метод исследования 9 семей с Bartter и Gitelman синдромом показал AR наследование. Bartter синдром I, II типа у 3 детей манифестировал в неонатальном и грудном возрасте (рвота, диареи, полиурия, полидипсия, признаки обезвоживания, гипокальциемические судороги, гипокалиемические парезы), метаболическим алкалозом ВЕ+ (11,08±2,51 ммоль/л) и гипо-калиемией (3,35±0,17 ммоль/л), нефрокальциноз, повышением PgE2 в крови и моче, ренина и аль-достерона в крови, снижением осморегулирующей и концентрационной функция почек. У 2 детей с Bartter синдромом I, II типа установлено снижение СКФ 76,6±3,85 мл/мин/1,73 м2, ХБП С2. Bartter синдром III типа у 3 детей протекал с гипокалие-мическим алкалозом без нефрокальциноза. У 3 детей с Gitelman синдромом отмечено позднее начало в школьном возрасте: гипомагниемические судороги, гипомагниемия (0,62±0,04 ммоль/л), метаболический алкалоз ВЕ+ (9,03±3,48 ммоль/л), ги-покалиемия (3,0±0,25 ммоль/л), снижением артериального давления, сохранная осморегулирующая и концентрационная функции, сохранная функция почек. Установлено у пациентов с Bartter и Gitelman синдромом повышение мочевых Ca/Cr (<0,28), Pr/cr (0,34±0,08) индексов, фракционной экскреции фосфатов (28,24±3,09%), снижение МКРФ/СКФ (0,83±0,03). Терапия препаратами магния и калия у пациентов с Gitelman; препаратами калия, индо-метацином у пациентов с Bartter синдромом дала результат.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 4, 2016

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Заключение: При ВагПег синдрома I, II типа у 3 детей с манифестацией в неонатальном и грудном возрасте выявлены метаболический алкалоз и ги-покалиемия, нефрокальциноз, повышение PgE2 в крови и моче, ренина и альдостерона в крови, снижение осморегулирующей и концентрационной функции почек, у 2 с прогрессированием в ХБП С2. При Gitelman синдроме с манифестацией школьном возрасте, гипомагниемией и гипомагниемических судорог, гипокалиемией и метаболического алкалоза, сохранная осморегулирующая и концентрационная функция, сохранная функция почек.

ЛОКАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА ХРОНИЗАЦИИ ПИЕЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ.

Летифов Г. М.1, Кривоносова Е. П.1,2 'ГБОУ ВПО «РостГМУ» Минздрава России, г. Ростов-на-Дону

2МБУЗ «КДЦ «Здоровье»», г. Ростов-на-Дону

Цель исследования — определение локальных факторов риска хронизации пиелонефрита (ПН) у детей путем изучения физико-химических свойств мочи.

Материалы и методы: В исследование включен 101 ребенок (34-с острым ПН, 37 — с обострением хронического ПН и 30-контрольная группа). У всех детей изучались физико-химические свойства мочи по уровню показателей хемилюминесценции (ХЛ) — высоты быстрой вспышки (Н) и силы свечения в условных единицах ^т), кристаллографии мочи (КГ).

Результаты: Выявлено усиление ХЛ ^т>39 у.е., Н>58 мм) мочи у преобладающего числа больных (частота признака — q=0.82) в активной фазе ПН в отличие от данных контрольной группы ^т — 21—30 у.е., Н — 11—31 мм). У части ^=0.15) больных острым ПН отмечалось выраженное возрастание интенсивности ХЛ мочи ^т>51 у.е., Н>85 мм), что свидетельствовало об активном воспалительном процессе и отражало, на наш взгляд, состояние локальных адаптационных возможностей. Уровень показателей ХЛ мочи был достоверно (р<0.05) выше в группе детей с хроническим ПН по сравнению с острым ПН, что свидетельствовало об усилении процессов свободно-радикального окисления — антиоксидантной защиты (СРО-АОЗ) после стихания активности ПН и поддерживало развитие обострений на фоне уже измененных показателей ХЛ на локальном уровне. Снижение ХЛ мочи ^т>20 у.е., Н>10 мм) регистрировалось у 19 больных (21%) с часто рецидивирующим течением заболевания, что может говорить об истощении адаптационных возможностей на местном уровне.

При оценке КГ у здоровых детей отмечалось равномерная распределение сухого остатка по всей поверхности фации мочи. У больных в активную фазу ПН было выявлено небольшого количества крупных кристаллов неправильной формы. По мере стиха-

ния активности ПН количество кристаллов увеличивалось, а их размер уменьшался, что сопровождало благоприятное течение заболевание и отсутствие обострений в катамнезе. При часторецидивирующем ПН ^=0.26) изменения морфологической структуры мочи сохранялись и в фазу ремиссии заболевания. В катамнезе у части ^=0.33) больных после нормализации кристаллографической картины мочи вновь появлялись признаки, характерные для активной фазы, что предшествовало обострению ПН.

Заключение: Таким образом, изучение физико-химических свойств мочи методами ХЛ и КГ позволяет оценить состояние локальных факторов риска хронизации ПН и может быть использовано для профилактики его возможных обострений.

ЧАСТОТА CAKUT-СИНДРОМА В ЭТИОЛОГИЧЕСКОЙ СТРУКТУРЕ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (ХБП) У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Лысова Е.В., Савенкова Н.Д.

ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, г. Санкт-Петербург

Введение. Врожденные аномалии почек и мо-чевыводящих путей (САКиТ) относятся к спектру структурных почечных пороков развития и являются ведущей причиной терминальной стадии почечной недостаточности у детей и трансплантации почки или диализа. САКиТ-синдром включает различные аномалии почек и органов мочевой системы. Среди аномалии почек встречается: агенезия почки, гипоплазия почечной ткани дисплазия почечной ткани (в том числе кистозная и мультикистозная), подковообразная почка. Аномалии мочевых путей представлены: отсутствие треугольника мочевого пузыря, удвоение мочеточников, мегауретер, стеноз прило-ханочного отдела мочеточника, стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, удвоение собирательной системы, задний клапан уретры, пузырно-мочеточ-никовый рефлюкс, который нередко оказывается основным в исследованиях причины врожденной аномалии почек и мочевыводящего тракта.

Цель — оценить этиологическую структуру, частоту САКиТ-синдрома при ХБП у 80 детей и подростков.

Пациенты и методы: Из 80 детей с анемией при ХБП: 39 мальчиков и 41 девочка. Две группы пациентов: 1 — 50 пациентов додиализной стадии, из которых 14 получали терапию препаратами железа и эритропоэтин стимулирующие препараты (ЭСП), а 36 не получали. II группа — 30 диализных пациентов, из них 21 на гемодиализе (ГД), 9 на перитоне-альном диализе (ПД), получающих терапию железа и ЭСП. Диагноз ХБП устанавливался в соответствии с рекомендациями K/DOQI (2006), ^ЮО (2012), NCGC (2015). Стадии ХБП классифицированы

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 4, 2016

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.