CC BY
34
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ли 36 здоровых детей. Методом ИФА в сыворотке крови определена концентрация провоспалитель-ных IL1ß, TNFa, caspasel, молекул активации В-и Т-лимфоцитов BAFF, RANTES, факторов роста TGFlß и VEGF.
Результаты. Клинически у 5 пациентов отмечался нефротический синдром (НС) с артериальной гипер-тензией (АГ) и гематурией, у 6 НС с АГ, у 5 НС, у 1 протеинурия не-нефротического уровня и у 3 гематурия. Монотерапию преднизолоном (ГКС) получали 4 человека, ГКС и циклоспорин А -11, ГКС и левамизол 1, эналаприл 4. Концентрация ILlß, TNFa, caspasel, BAFF, RANTES, факторов роста TGF1ß и VEGF в сыворотке крови значимо превышала показатели здоровых (p<0,05). У 1 пациента отмечалось транзиторное нарушение азотвыделительной функции почек, у 2 эпизоды макрогематурии на фоне интеркуррентных инфекций. У 2 мальчиков выявлена экстракапиллярная пролиферация (в 12% клубочков).
Заключение. У детей с IgMH чаще встречается НС в сочетании с АГ и гематурией, морфологически сегментарная мезангиальная пролиферация, фокальный сегментарный гломерулосклероз, очаговая атрофия канальцев и стромальный склероз, определяется более высокий уровень маркеров активации иммунной системы BAFF и RANTES, провоспалительных и профибротических молекул. В большинстве случаев ^МН характеризуется гормонозависимостью или гормонорезистентностью, что диктует необходимость назначения двухкомпонентной иммуносупрес-сивной терапии.
СОСУДИСТО-ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЙ И ТРАНСФОРМИРУЮЩИЙ ФАКТОРЫ РОСТА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ У ДЕТЕЙ С ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫМ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗОМ
Крылова-Олефиренко А.В., Козыро И.А., Сукало А.В. Белорусский государственный медицинский университет, Минск
Введение. Фокально-сегментарный гломеру-лосклероз (ФСГС) в целом характеризуется неблагоприятным прогнозом и прогрессирующим снижением функции почек. Вместе с тем клиническое течение и прогноз ФСГС в детском возрасте могут варьировать.
Цель исследования — определить уровень трансформирующего фактора роста 1 бета (TGF1ß) и со-судисто-эндотелиального фактора роста (VEGF) в сыворотке крови у детей ФСГС, а также оценить их взаимосвязь с клинико-лабораторными показателями.
Материалы и методы. Обследовано 52 ребенка с морфологически подтвержденным диагнозом ФСГС, в том числе 47 детей с первичным ФСГС и 5 со вторичным ФСГС, наблюдавшихся в нефрологи-
ческом отделении Республиканского центра нефрологии и почечно-заместительной терапии. Возраст детей в группе исследования варьировал от 1 до 17 лет (10,9±4,87, Ме 11,5), М28/Д24. Группу контроля составили 36 здоровых детей. Группа исследования и группа контроля были сопоставимы по полу и возрасту. У детей обеих групп мы определили уровень TGFШ и VEGF.
Результаты. У детей с ФСГС содержание TGF1B в сыворотке крови было достоверно выше, чем у детей контрольной группы (^<0,001). Достоверных отличий уровня VEGF в группе исследования и контроля обнаружено не было.
Статистически достоверных различий в уровне TGFШ у пациентов разных клинических групп обнаружено не было, в то время как уровень VEGF у пациентов с ФСГС отличался в зависимости от клинического варианта заболевания. Так, у детей со СЧНС содержание VEGF в сыворотке крови было достоверно выше, чем у детей со СРНС (р=0,028) и протеин-урией (р=0,017).
Заключение. У детей, страдающих ФСГС, выявлен достоверно более высокий уровень TGFШ в сыворотке крови, по сравнению со здоровыми детьми. Более высокие уровни VEGF в сыворотке крови отмечены у детей с ФСГС со стероидчувствительным НС, по сравнению с ФСГС со СРНС и не-нефроти-ческой протеинурией.
БАРТТЕР (BARTTER) СИНДРОМОМ I, II, III, IV ТИПОВ
Левиашвили Ж. Г., Савенкова Н. Д. ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России
Барттер синдром (БС)- аутосомно-рецессивная ту-булопатия, характеризующаяся гипокалиемическим алкалозом, полиурией и полидипсией, с нефрокаль-цинозом при I, II типах, без нефрокальциноза при III типе, с нейросенсорной тугоухостью при IV типе.
Цель: Изучить катамнез 6 детей с Вагйег синдромом I, II, III и IV типов.
Результаты. Из 6 детей с БС 2 мальчика и 4 девочки. У 6 детей с БС установлены I, II типы (2), III тип (3), IV тип (1). У 3 пациентов с I, II типами БС у 2 детей отмечена с ненатального периода (гипока-лиемия, гипохлоремия, метаболический алкалоз, ги-перренинемия, гиперальдостеронемия, нормальное артериальное давление, нефрокальциноз). При Вай-1ег синдроме IV типа в неональном периоде у ребенка диагностированы гипокалиемический алкалоз, в 9 месяцев нейросенсорная тугоухость и отсутствие нефрокальциноза по УЗИ. Гипокалиемический алкалоз, отсутствие нефрокальциноза при Вагйег синдроме III типа установлены в грудном возрасте у 1, в раннем у 2-х детей. У мальчика (31.05.07г.р) установлены ВаШег синдром I типа, с нефрокальци-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
нозом, ХБП С2 в 5 лет 9 месяцев. Генетическое исследование гена SLC12A1/d 26, методом прямого секвестирования в 2-26 экзонах выявило замену с. 3287 С > Т (р. Т^1096Пе) в гетерозиготном состоянии. Обнаружена мутация с.1942G А р. Asp648Asn (СМ961282), у отца пробанда замена с. 3287 С > Т (р. Т^1096Пе) в гетерозиготном состоянии. У девочки, 19.08.2010, в 5 лет при генетическом исследовании выявлена мутация в гене BSND. Установлен БС IV типа с нейросенсорной тугоухостью и сохранной функции почек. Кондуктивная двусторонняя тугоухость IV степени, кохлеарный имплант справа. Коррекция гипокалиемического алкалоза у 6 детей проводилась индометацином, препаратами калия и верошпироном. Заключение. Вагйег синдром I, II, III, IV типов у 6 детей проявляется тяжелой тубулопа-тией с гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гипокалиемическими парезами, гиперренинемией и гиперальдостеронемией при нормальном артериальном давлении, исходом в ХБП у двоих детей при I, II типах с гипокалимическим алкалозом и нефро-кальцинозом.
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ВУЛЬВОВАГИНИТА У ДЕВОЧЕК С ИНФЕКЦИЕЙ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
Летифов Г. М, Костоева З. А., Чеботарева Ю. Ю., Григорян А.А.
ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет МЗ России, г Ростов-на-Дону
Цель исследования: оценить эффективность комплексной терапии вульвовагинита (ВВ) у дошкольниц с инфекцией мочевыделительной системы (ИМС).
Материалы и методы. Обследовано 52 девочки в возрасте 3-6 лет с ВВ на фоне ИМС (ВВ + ИМС) -1 группа (n=25) — получавшие стандартное лечение путем интравагинального введения капсул, содержащих неомицин+полимиксин В+нистатин 1 раз в день в течение 6 дней; 2 группа (n=27) — комплексное лечение с применением рекомбинантного интерферона альфа 2b с антиоксидантами — аскорбиновой кислотой и альфа токоферола ацетатом по схеме: свечи ректальные Виферон 500 000 МЕ 2 раз в сутки в течение 5 дней, затем 1 раз в сутки — 5 дней. Проведено фенотипирование лимфоцитов (субпопуляции Т-, В-лимфоцитов, естественных киллерных клеток) -CD3, CD4, CD8, CD19, CD16,56). Методом ИФА определяли ИФНа, ИФНу.
Результаты. При анализе базовой иммунограммы у всех пациенток с ВВ на фоне ИМС отмечалось снижение абсолютного содержания CD3+, CD8+- лимфоцитов, CD3- CD16+, CD56+-лимфоцитов, CD3-, CD19+-лимфоцитов, кроме того, определены тенденции к снижению уровня ИФНа и повышению — ИФНу.
После комплексного лечения во 2-ой группе уменьшились количество E. coli с 6,8±0,05*106 до 1,7±0,03*102 КОЕ/мл (р <0,05), общая микробная обсемененность снижалось с lg 5,6±0,07; до lg 2,4±0,01 КОЕ/мл (через 1 мес.) и lg 2,1±0,1 КОЕ/мл (через 12 мес.) (p<0,05). После стандартной терапии уменьшилась микробная обсемененность Staphylococcus epidermidis с 3,6±0,01*105 до 1,2±0,01*102 КОЕ/ мл (р<0,05) (р<0,05). У девочек 2-ой группы установлена повышение уровня ИФНа до 6,99 [5,11; 8,99] пг/ мл по сравнению с 3,66 [2,11; 8,12] пг/мл до лечения (р<0,05), при нормализации уровня ИФНу до 1,06 [0; 4,67] пг/мл. Нормализация иммунного статуса сопровождалась уменьшением выраженности воспаления урогенитального тракта. В катамнезе в течение 1 года после стандартной терапии рецидивы ВВ отмечались в 46% случаев, после комплексной — рецидивов не было.
Заключение. Комплексная терапия ВВ с применением рекомбинантного интерферона альфа 2b улучшает иммунный статус, состояние вагинального биотопа, снижает показатели микробной колонизации, снижает количество рецидивов ВВ у девочек — дошкольниц, страдающих ИМС.
ОСОБЕННОСТИ ПРОТЕОМИКИ МОЧИ ПРИ РАЗЛИЧНОЙ НЕФРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ.
Летифов Г.М.1, Кривоносова Е.П.12, Романова Л.В.3 1ФГБОУ ВО РостГМУ МЗ РФ, Ростов-на-Дону 2МБУЗ КДЦ Здоровье, Ростов-на-Дону 3МБУЗ Городская больница №20, Ростов-на-Дону
Введение. Возрастающая частота заболеваний органов мочевой системы у детей требует поиска новых диагностических маркеров, позволяющих оценить характер нефропатии, степень поражения почечной паренхимы, прогноз заболевания и эффективность проводимой терапии. Оценка протеомного спектра мочи позволяет рассчитывать на открытие новых биомаркеров, а также патофизиологических изменений, связанных с течением болезни и ее прогресси-рованием.
Цель — поиск информативных неинвазивных диагностических и прогностических маркеров поражения почечной паренхимы при различной патологии мочевой системы у детей.
Материалы и методы. Протеомное исследование мочи выполнено с помощью методов протео-мики («MALDI-TOF-MS/MS, Ultraflex II», «Bruker», США). Данные о молекулярных взаимодействиях получены с помощью базы данных «STRING 10.0». Исследование включало 30 детей в возрасте от 1 года до 18 лет с различной патологией почек, ведущим лабораторным симптомом при которых являлась микрогематурия.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
