Научная статья на тему 'Вікові особливості психосоціальних детермінант перебігу тяжкої форми гемофілії а у дітей'

Вікові особливості психосоціальних детермінант перебігу тяжкої форми гемофілії а у дітей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
50
8
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ГЕМОФіЛіЯ / ДіТИ / ЯКіСТЬ ЖИТТЯ / ОПИТУВАЛЬНИК / ПСИХОСОЦіАЛЬНЕ ФУНКЦіОНУВАННЯ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Маркін А.І., Дубей Л.Я.

Оцінка якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, (ЯЖ) є важливим елементом у менеджменті та пер-соніфікації лікування пацієнтів з гемофілією. ЯЖ є етнозалежним показником і вікові особливості ЯЖ дітей з гемофілією відрізняються у різних країнах, що диктує необхідністю проведення подібних досліджень в Укра-їні. Мета роботи: дослідити та проаналізувати вікові особливості впливу тяжкої форми гемофілії А на ЯЖ та окремі детермінанти психосоціального функціонування (ПФ) у дітей. Об’єкт і методи: оцінка ЯЖ проведена методом соціологічного опитування у 105 дітей трьох вікових груп (І 4-7 р., ІІ 8-12 р., ІІІ 13-16 р.) з тяжкою формою гемофілії А, з використанням валідованої української версії опитувальника Haemo-QoL. Проведено статистичну та аналітичну обробку отриманих даних, визначено вікову динаміку відповідних показників. Ре-зультати: загальна ЯЖ очевидно погіршується з віком, однак, така різниця не була статистично достовірною (СД). СД погіршення ЯЖ виявлено для більшості сегментів ПФ; не виявлено вікових особливостей впливу гемофілії на сімейні та дружні відносини; покращення виявлено лишень у відношенні пацієнтів до лікування. Висновки. Загальна ЯЖ, як і окремі детермінанти ПФ, мають очевидну вікову залежність у дітей з тяжкою формою гемофілії А з віковим погіршенням більшість чинників ПФ.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Вікові особливості психосоціальних детермінант перебігу тяжкої форми гемофілії а у дітей»

Kozihkurt O. V., Talalayev K. O., Golubyatnikov M. I., Lebedyuk M. M., Savchuk A. I.

Abstract. The purpose of the work: to study the peculiarities of the course of the epidemic process of a number of socially dangerous diseases among the population of two southern regions of Ukraine in the context of reforming the health care system.

The object and methods of research. The object of the study is the epidemic process of socially-dangerous diseases: gonorrhea, syphilis, rotavirus infection.

The study used the following methods: retrospective epidemiological analysis of the relevant forms of sectoral statistical reporting in Odesa and Mykolaiv regions for the period from 2010 to 2017 (reporting forms: 1, 2); statistical (using software packages Microsoft Excel 2010 and computer program STATISTICA - 5); analytical.

Results. Among population of Odessa region the incidence of gonorrhea is significantly fluctuating: from 13,07 (2016) to 39,41 (2010) and, on average, was 21,39±3,20; among population of Mykolaiv region - from 17,88 (in 2010) to 10,91 (2017) and, on average, was 14,07±0,76. The level of incidence of gonorrhea among children under the age of 17 who live in Odessa region ranged from 0 (2017) to 7,20 per 100 thousand population (2010), an average of 2,90 ± 0,92. Among children of Mykolaiv region the dynamics of disease were quite uniform, the average multi-year indicator was not significantly different in Odessa - 1,38±0,25 (t = 1,81; p = 0,11).

The incidence of syphilis among population of Odessa region varied from 10,93 in 2017 to 51,93 in 2010 and averaged 23,35±4,80, which is more than likely the indicators among the population of the Mykolayiv region, which were registered in range from 4,42 (2017) to 19,38 (2010), on average - 12,40 ± 2,19 (t = 3,50; p = 0, 01).

The incidence rate of syphilis among children of Odessa region varied from 0,44 (2016) to 9,36 (2010) and averaged 4,51 ± 1,31; in Mykolayiv region the lowest level was observed in 2016 - 0,94, the highest - in 2014 - 3,38 per 100 thousand population, amounting to an average of 2,16 ± 0,35. There is no probable difference in the incidence of syphilis among children who live in two neighboring regions (t = 2,23; p = 0,061).

The level of registered childhood prevalence in both areas of rotavirus infection is significantly higher than that among adults. Thus, among children under the age of 17 who live in the territory of the Odessa region, the average long standing level was 198,79 ± 19,47, whereas among the adult - 34,91 ± 2,72 (t = 9,87; p <0.0001); the same pattern is determined among children of Mykolayiv region: respectively 209,59 ± 55,67 and 38,07 ± 10,08 per 100 thousand population (t = 4,02; p = 0,0051). However, the adult population of both regions did not get a probable difference in the incidence of rotavirus infection (t = 0,34; p = 0,75); among children - the level of morbidity also had relatively similar rates (t = 0,26; p = 0,81).

Conclusions

1. During the studied period, the epidemic process of gonorrhea in the territory of the Odessa region was characterized by a clear recession, in the territory of Mykolaiv - a gradual decline.

2. The course of the epidemic process of syphilis in the territories of both Odessa and Mykolaiv regions among the children and the general population tended to a gradual decline.

3. There is a high level of registration of rotavirus infection among the children in the territory of both southern regions of Ukraine, which is associated with a predominantly outbreak of the epidemic process in organized children's groups, low in adult life, due to the low level of attentiveness and adult population survey, sick.

4. Effective oversight of the epidemic process of this group of diseases at the current stage of reforming the health care system is hampered by the absence of normative legal documents in the country that would ensure the appropriate procedure for mandatory study of patients of all age groups and on bacterial and viral pathogens and the possibility of introducing changes to the national vaccination calendar for immunization with rotavirus infection.

Key words: epidemic process, socially dangerous diseases.

Рецензент - проф. Катрушов О. В.

Стаття наджшла 23.08.2018 року

DOI 10.29254/2077-4214-2018-3-1-145-67-70

УДК 616.151.5

MapKiH А. I., Дубей Л. Я.

В1КОВ1 ОСОБЛИВОСТ1 ПСИХОСОЦ1АЛЬНИХ ДЕТЕРМ1НАНТ ПЕРЕБ1ГУ ТЯЖКО!' ФОРМИ ГЕМОФ1ЛИ А У Д1ТЕЙ Льв1вський нацюнальний медичний ушверситет iM. Д. Галицького (м. Льв1в)

markinandrij@gmail.com

Зв'язок публшацм з плановими науково-дослщ-ними роботами. Дана робота е фрагментом НДР кафедри педiатрN i неонатологи ФПДО Львiвськоrо нацюнального медичного ушверситету iм. Д. Галицького «Характеристика перинатально'! патологи, iму-нопатолопчних сташв, впливу екзогенних чиннишв на стан здоров'я i яшсть життя д^ей з рiзних груп ри-зику», № державно'' реестрацп: 0114и000108.

Вступ. Значш досягнення медицини XXI столбя у дiаrностицi та лтуванш гемофтп А у д^ей дозволили не лишень значно покращити об'ективш маркери переб^у захворювання, зменшити частоту геморапч-них та шфекцшних ускладнень, швалщизацш д^ей, але i практично наблизити тривалiсть життя таких пащенлв до показнишв здорово' популяцп [1,2,3]. Безсумшвно, що за такого стану речей з року у рш

зростае штерес науковцiв до суб'ективноУ складовоУ гемофтп, оскiльки, як влучно зазначила Косенкова О.1.: «важливо е не лише додати рошв до життя, але i життя до рошв» [4]. Одним з найефектившших ме-щд^в оцiнки суб'ективноУ складовоУ захворювання е оцшка якостi життя, пов'язаноУ за здоров'ям (ЯЖ) [5]. Дослщження ЯЖ дозволяе оцшити вплив захворювання на психосощальне функцiонування (ПФ) та штегрально характеризувати поняття здоров'я у конкретного патента. Разом з тим, оцшка ЯЖ е незаменим елементом у персошфтацп менеджменту хрошчних захворювань. Гемофiлiя, як хронiчне захворювання яке потребуе по життевого лтування, безперечно впливае на ус сфери життедiяльностi пaцiентa, та вщноситься до захворювань з частково особливим стилем життя [6]. Однак, такий вплив мае певш диференцшш вщмшносп як у рiзних краУнах так i у рiзному вiцi. Так, результати ряду проведених рашше дослщжень в iнших краУнах демонструють часто вщмшш результати втовоУ зaлежностi рiзних детермiнaнт ПФ у пaцiентiв з гемоф^ею. Це обумов-лено перш за все чутливктю подiбних показнишв до методiв лiкувaння, кiлькостi ускладнень захворювання та особливостей функцюнування пащен^в у сфор-мовaнiй системi охорони здоров'я. Для прикладу, A. Mercan et al. продемонстрували, що ЯЖ дiтей з гемо-фЫею у Туреччинi не залежить вщ вiку, при очевидному покращенш у компонентi сiмейних вiдносин зi зростанням вiку [7]. В той же час, дослщжуючи ЯЖ дтей з гемофiлiею в eгиптi, A.A.G. Tantawy et al. опри-люднили вiдмiннi результати: достовiрне погiршення ЯЖ як з втом так i у компонент сiмейних вiдносин [8]. Так вiдмiнностi ще раз тдкреслюють своерiдну етнонaцiонaльну зaлежнiсть подiбних показнишв. Вiд так, актуальним залишаються дослщження ЯЖ у дiтей з гемофЫею з визначенням вiкових особливостей основних психосощальних чинникiв перебiгу на нацюнальному рiвнi, що дасть можливкть розроби-ти програми психосощально'У реабтп-ацп з диферен-цiйовaним вiдносно вту пaцiентiв пiдходом.

Мета дослщження. Основною метою даноУ робо-ти було дослщити та проaнaлiзувaти вiковi особли-востi впливу тяжкоУ форми гемофтп А на якiсть життя та окремi детермiнaнти психосоцiaльного функцюну-вання у дтей.

Об'ект i методи дослщження. У рамках прове-дення даного дослщження обстежено 105 дп-ей, хво-рих на тяжку форму гемофтп А (ри вень FVIII згортання kpobí < 1 МО/дл). У обстежених пaцiентiв проведено оцшку ЯЖ методом соцiологiчного опитування у формi iндивiдуaльного та електронного анкетування, з ви-користанням валщовано'У украУнськоУ версп опитувальника Haemo-QoL. Структурне навантаження опитувальника формують 12 шкал, загальш бали яких характеризують ЯЖ у вщ-повщному до назви шкали сегментi ПФ: <^зичне здоров'я» (ФЗ), «Само-почуття» (СП), «Самооцшка» (СО), «Сiм'я» (С), «Друзi» (Д), «Пщтримка оточуючих» (ПО), «lншi люди» (1Л), «Спорт та школа» (СШ), «Життя з гемофiлiею» (ЖГ), «Лтування» (Л),

«Майбутне» (М), «Вщносини» (В). Обстежених дтей було розподiлено на три BiKOBi групи, вiдповiдно до трьох втових версiй опитувальника: група I (31 ди-тина) - дп-и втом 4-7 р., II (46 дтей) - 8-12 р., III (28 дтей) - 13-16 р. Пщтвердження дiагнозу та форми тяжкост захворювання проводилось пiд час мош-торингового обстеження методом визначення рiвня FVIII згортання кровi, а також методом ретроспективного аналiзу стацюнарних карт пацiента. Показники ЯЖ представлен у виглядi «transmuted scale score» (TSS) вщповщно до вщомоУ формули [9]; при чому, бiльшi показники TSS свiдчать про пршу ЯЖ, а менш1 про кращу. Загальна ЯЖ визначена як середне TSS уах шкал опитувальника для конкретного патента. Для оцiнки дост^рносп рiзницi показникiв вико-ристовувався t-критерш для незалежних груп або ANOVA при порiвняннi бiльше двох груп, непараме-тричний U-критерiй Мана-Уiттнi та H-критерiя Крус-кала-Уоллiса. Значення Р<0.05 характеризувалось, як статистично достовiрна рiзниця.

Результати дослщження та ix обговорення. Дана робота е частиною циклу робп", присвячених характеристицi ЯЖ у дтей з гемофiлiею А в УкраУ-нi [10,11,12,13]. У цьому дослщженш ми зробили спробу диференцшовано оцiнити вiковi особливос-тi основних сегмен^в ПФ у дiтей з тяжкою формою гемофтп А в УкраУш. Для цього ми проаналiзували данi ЯЖ у 105 обстежених дтей рiзних вiкових груп. Загальш показники ЯЖ обстежених пащен^в представлеш на рис.

Як видно з протюстрованих даних, загальна ЯЖ мала iз втом тенденцiю до попршення, що ха-рактеризувалося зростанням вщповщних показ-никiв: у груш I показник загальноУ ЯЖ становив 45,74±11,75, у групi II - 49,23±13,38 та у III груш па-цiентiв 51,57±13,60. Однак така рiзниця показникiв не була статистично доа^рною (р=0,224 при зна-ченш F тесту ANOVA = 1,52). В той же час, у найстар-ших пацiентiв (III) ЯЖ була дост^рно гiршою за най-молодших пацiентiв (I) (p=0,0415). Так данi складно однозначно iнтерпретувати через рiзницю змктов-ного навантаження опитувальника для дтей рiзних вiкових груп. Зокрема, ЯЖ за критерiями вщношення до власного майбутнього/вiдносин з протилежною статтю оцшювалась лишень у дтей 13-16 р., а у таких сегментах ПФ як «життя з гемоф^ею» та «тдтрим-ка оточуючих» у дп~ей 8-16 р. Саме тому, одночасно

Рис. Яккть життя дггей з гемоФЫею А рiзних вiкових груп в УкраТш.

ми також оцшювали динамiку показникiв ЯЖ кожноТ шкали, що характеризуе вщповщш детермшанти ПФ.

Погiршення ЯЖ з втом, що характеризуеться зростанням вiдповiдних показнишв, вiдзначаеться у наступних шкалах: «ФЗ», «Ш», «ЖГ», «ПО», «СО», «СП». Зокрема, попршення ЯЖ у сегмент фiзичного здоров'я та самопочуття е найбтьш очевидними та статистично достов!рними: змiнa показникiв шкали «ФЗ» вщ 50,00 (37,50; 62,50) у дп"ей групи I до 64,40 (57,14; 75,00) та 75,00 (53,57; 83,92) у груш II та III вд повщно (р<0,0001 при значены H критер!ю Круска-лa-Уоллiсa 21,33) та для шкали «СП» вщ 33,33 (16,67; 50,00) у груш I до 42,90 (35,71; 57,10) та 53,13 (35,94; 62,50) у II та III груш вщповщно (р=0,0048 при значен! H критер!ю Крускала-Уоллка 10,646). Також статистично достов!рним було попршення ЯЖ у сегмент! самооцшки при гемофтп (р=0,002 при значен H кри-терш Крускaлa-Уоллiсa 12,398) та в!дчуття вщношен-ня !нших людей до патента (р=0,049 при знaченi H критер!ю Крускaлa-Уоллiсa 6,05). Наочно очевидним е попршення ЯЖ у сегмент «ЖГ» та «ПО» у пащенлв 13-16 р. в пор!внянш з д!тьми 8-12 р., однак ми не виявили статистичноТ достов!рност! такоТ р!зниц! (для «ЖГ» - р=0,1196 при значены U критерiя Мана-Уггтн! 504,5; та для «ПО» - р=0,24 при значены U критерiя Мана-Уптш 539).

ЯЖ пов'язана з амейними вiдносинaми при гемофтп е стабтьно поганою у дiтей уах в!кових груп без очевидноТ втовоТ зaлежностi. ЯЖ, пов'язана з! спортом та актившстю у школ! статистично попршу-

еться у д!тей 8-12 р. в пор!внянш з наймолодшими патентами (p< 0,001), та надал! не залежить вщ в!ку.

Покращення ЯЖ з втом спостер!галося лишень у сегмент! вщношення пащенлв до лтування, зокрема у дп"ей групи I показник вщповщноТ шкали становив 50,00 (25,00; 75,00), тод! коли у групах II та III - 42,86 (32,14; 50,00) та 37,50 (31,25; 43,77) вщповщно. Така р!зниця показнишв була статистично достов!рною (р=0,044 при значены H критерш Крускала-Уоллка 6,243). У сегменлв вщносин з друзями нами не ви-явлено значних втових особливостей, хоча наочно найпршою ЯЖ в цьому сегменлв е у найменших па-щенлв.

Висновки. Загальна ЯЖ, як i окрем! психосощаль-ш детермшанти, що формують ТТ, мають очевидну ви кову залежшсть у д!тей з тяжкою формою гемофтп А. Бтьш!сть чиннишв ПФ попршуються з втом, як i загальна яшсть життя, пов'язана з! здоров'ям. Покращення ЯЖ з втом спостер!гаеться лишень у вщ-ношенш пащенлв до лтування. Так! результати до-слщження будуть корисними при прогнозуванш ЯЖ та розробц програм психосощальноТ адаптацп у па-щетчв з гемофЫею А в УкраТнг

Перспективу подальших дослiджень у цьому на-прямку ми вбачаемо у дослщженш залежносп ЯЖ вщ метод!в лтування, режиму дозування замкноТ терапп та оцшц ефективносп реабЫтацшних захо-д!в в контекст! впливу на ЯЖ з урахуванням отрима-них результат.

Лiтература

1. Deshbhratar DP. Comparison of quality of life in adults and children with haemophilia. Imperial journal of interdisciplinary research. 2016;2(7):733-5.

2. Franchini M, Mannucci PM. Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev. 2013 Jul;27(4):179-84. DOI: 10.1016/j.blre.2013.06.002. Epub 2013 Jun 28.

3. Chowdary P, Fosbury E, Riddell A, Mathias M. Therapeutic and routine prophylactic properties of rFactor VIII Fc (efraloctocog alfa, Eloctate®) in hemophilia A. J Blood Med. 2016 Sep 12;7:187-98. DOI: 10.2147/JBM.S80814. eCollection 2016.

4. Kosenkova OI, Makarova VI. Problem of quality of life in present-day medicine. Human Ecology. 2007;11:29-34.

5. Novik AA, Ionova TI. Issledovanie kachestva zhizni v pediatrii. Moskva: RAEN, 2013. 136 s. [in Russian].

6. Markin AI, Dubey LYa, Komendant KhM, Dubey NV. Health-related quality of life in children with hemophilia А: international experience and national realities. Perinatology and pediatric. Ukraine. 2017;4(72):125-34. DOI: 10.15574/PP.2017.72.125

7. Mercan A, Sarper N, Inanir M, et al. Hemophilia-Specific Quality of Life Index (Haemo-QoL and Haem-A-QoL questionnaires) of children and adults: result of a single center from Turkey. Pediatric hematology and oncology. 2010;27.6:449-61.

8. Tantawy AA, Mackensen SV, El-Laboudy MA, Labib JH, Moftah F, El-Telbany MA, et al. Health-related quality of life in Egyptian children and adolescents with hemophilia A. Pediatr Hematol Oncol. 2011 Apr;28(3):222-9. DOI: 10.3109/08880018.2010.535116. Epub 2011 Jan 27.

9. Haemo-QoL Study Group. Manual [Internet]. Available from: http://haemoqol.de/scoring/manual/

10. Markin AI, Dubei LIa, Khmiliarchuk LI. Ukrainska versiia opytuvalnyka Haemo-QoL: linhvistychna ta kulturna adaptatsiia. Sovremennaia pedya-tryia. 2018;1(89):84-9. [in Ukrainian].

11. Markin A, Dubey L. Test-retest reliability of Ukrainian version of the Haemo-QoL questionnaire. EUREKA: Health Sciences. 2018;3:21-9.

12. Markin A. Face and content validity of Ukrainian version of the Haemo-Qol questionnaire. Innovative approaches to the development of science: Materials of international scientific and practical conference June 1, 2018 in Dublin, Ireland. Ed. for the production Holdenblat MA. NGO «European scientific platform». 2018;2:63-7.

13. Markin AI. Yakist zhyttia, poviazana zi zdoroviam, ditei z hemofiliieiu A v Ukraini za rezultatamy pilotnoho testuvannia opytuvalnyka Haemo-QoL. The development of medical sciences: problems and solutions: Conference Proceedings, April 27-28, 2018. Brno: Baltija Publishing; 2018. s. 9-11. [in Ukrainian].

В1КОВ1 ОСОБЛИВОСТ1 ПСИХОСОЦ1АЛЬНИХ ДЕТЕРМ1НАНТ ПЕРЕБ1ГУ ТЯЖКО'' ФОРМИ ГЕМОФ1ЛП А У Д1ТЕЙ

Маркш А. I., Дубей Л. Я.

Резюме. Оцшка якост життя, пов'язаноТ 3i здоров'ям, (ЯЖ) е важливим елементом у менеджмент та пер-сошфтацп лтування пащенлв з гемофткю. ЯЖ е етнозалежним показником i Bi^Bi особливосп ЯЖ д^ей з гемофЫею вiдрiзняються у рiзних краТнах, що диктуе необхщнктю проведення подiбних дослщжень в Укра-Тш. Мета роботи: дослщити та проaнaлiзувaти вiковi особливосп впливу тяжкоТ форми гемофтп А на ЯЖ та окремi детермшанти психосощального функцюнування (ПФ) у дтей. Об'ект iметоди: оцшка ЯЖ проведена методом соцюлопчного опитування у 105 д^ей трьох втових груп (I - 4-7 р., II - 8-12 р., Ill - 13-16 р.) з тяжкою формою гемофтп А, з використанням валщованоТ украТнськоТ версп опитувальника Haemo-QoL. Проведено статистичну та анал^ичну обробку отриманих даних, визначено втову динамту вщповщних показнишв. Результати: загальна ЯЖ очевидно попршуеться з втом, однак, така рiзниця не була статистично доа^рною

(СД). СД попршення ЯЖ виявлено для бшьшосп сегменлв ПФ; не виявлено втових особливостей впливу гемофшп на амейш та дружнi вiдносини; покращення виявлено лишень у вiдношеннi пацiентiв до лтування. Висновки. Загальна ЯЖ, як i окремi детермшанти ПФ, мають очевидну вiкову залежнiсть у дтей з тяжкою формою гемофшп А з втовим попршенням бшьш^ь чинникiв ПФ.

Ключов1 слова: гемоф^я, дiти, якiсть життя, опитувальник, психосощальне функцiонування.

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПСИХОСОЦИАЛЬНЫХ ДЕТЕРМИНАНТ ТЕЧЕНИЯ ТЯЖЕЛОЙ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ А У ДЕТЕЙ

Маркин А. И., Дубей Л. Я.

Резюме. Оценка качества жизни, связанного со здоровьем, (КЖ) является важным элементом в менеджменте и персонификации лечения пациентов с гемофилией. КЖ является этнозависимым показателем и возрастные особенности КЖ детей с гемофилией отличаются в разных странах диктует необходимостью проведения подобных исследований в Украине. Цель работы: исследовать возрастные особенности влияния гемофилии А на качество жизни (КЖ) и детерминанты психосоциального функционирования (ПФ) у детей. Объект и методы: КЖ исследовано у 105 детей с тяжелой формой гемофилии А с использованием опросника Haemo-QoL; определено возрастную динамику соответствующих показателей. Результаты: КЖ очевидно ухудшается с возрастом, однако, такая разница не была статистически достоверной (СД). СД ухудшение КЖ выявлено для большинства сегментов ПФ; не обнаружено возрастных особенностей влияния гемофилии на семейные и дружеские отношения; улучшение выявлено только в отношении пациентов к лечению. Выводы. КЖ, как и отдельные детерминанты ПФ, имеют очевидную возрастную зависимость у детей с тяжелой формой гемофилии А с возрастным ухудшением большинства факторов ПФ.

Ключевые слова: гемофилия, дети, качество жизни, опросник, психосоциальное функционирование.

AGE PECULIARITIES OF PSYCHOSOCIAL DETERMINANTS OF THE COURSE OF SEVERE FORMS OF HEMOPHILIA A IN CHILDREN

Markin A., Dubey L.

Abstract. Hemophilia, as a chronic disease that requires life-long treatment, undoubtedly affects all aspects of the patient's life, and belongs to diseases with a partially specific lifestyle. The assessment of the health-related quality of life (QoL) is an important element in the management and personification of the treatment of patients with hemophilia. QoL is an ethno-dependent indicator and the age-related features of QoL in children with hemophilia differ in different countries, thus necessitating such studies in Ukraine. Research objective: investigate and analyze the age-related features of the influence of severe forms of hemophilia A on QoL and certain determinants of psychosocial functioning (PF) in children. Object and methods: QoL was assessed by the method of a sociological survey of 105 children of three age groups (I - 4-7 years, II - 8-12 years, III - 13-16 years) with severe form of hemophilia A, using a validated Ukrainian version of the questionnaire Haemo-QoL. The statistical and analytical processing of the data obtained was carried out, the age-related dynamics of the respective indicators was determined. Findings: it was found that the general QoL deteriorates with the age of the best in children I age group with an indicator of 45.74±11.75 to 49.23±13.38 in group II and the worst in group III of patients (51.57±13.60). However, this difference was not statistically significant (SS) (p=0.224 for the ANOVA F-test = 1.52), although the difference between the groups I and III was found to be significant (p=0.0415). Dynamic SS deterioration of QoL with age was found in the segment of the impact of hemophilia on the physical health (p<0.0001) and well-being (p=0.0048), self-esteem (p=0.002), feeling of the attitude of other people to a patient (p=0.049). No age-related features of the impact of the disease on family relationships and relationships with friends was found. Improvement of QoL with age was found only in the attitude of patients to treatment (p=0.044). Conclusions. General QoL, as well as the individual psychosocial determinants that make up it, have a clear age-related dependence in children with severe forms of hemophilia A. Most factors of the PF are aggravated with age, as well as the general QoL. Such research findings will be useful in predicting QoL and developing programs for psychosocial adaptation in patients with hemophilia A in Ukraine.

Key words: hemophilia, children, quality of life, questionnaire, psychosocial functioning.

Рецензент - проф. Катрушов О. В.

Стаття надшшла 29.06.2018 року

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.