CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
по программе Оага-УО была выполнена б больным. Одному пациенту проведение 4-го курса было отложено в связи с развитием новой коронавирусной инфекции СОУЮ-19. Однакоу этого больногоуже после второго курса Оага-УО была получена иммунохимическая ремиссия. Из осложнений, связанных с введением даратумумаба, у 3 пациентов наблюдалась инфузионная реакция 1-2-й степени на первое введение препарата, на последующие инфузии реакций не было. Все пациенты, включенные в исследование, ответили на терапию: у 4 пациентов был получен очень хороший частичный ответ (ОХЧО), у 3 частичный ответ (ЧО). В 3 случаях ОХЧО был достигнут после 3-го курса и в 1 — после 2-го курса. ЧО был получен после 1-го кур-савб случаях и после 2-го курса в одном.
Заключение. Использование новых препаратов с доказанной эффективностью в отношении пациентов стандартного риска не всегда столь же эффективно у пациентов с неблагоприятным прогнозом. Получение максимально глубокого ответа является важной задачей индукционной терапии, в особенности у пациентов из группы высокого риска. Несмотря на наличие факторов неблагоприятного прогноза, все пациенты, включенные в исследование, ответили на лечение. При этом у б из 7 пациентов ЧО был получен уже после 1-го курса. Включение пациентов в протокол лечения продолжается. Окончательные результаты планируется опубликовать после завершения исследования.
Накастоев И. М., Соловьев М. В., Рыжко В. В., Менделеева Л. П., Грибанова Е. О.
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА С ПОРАЖЕНИЕМ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА. ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Экстрамедуллярное поражение, или экстрамедуллярная миелома (ЭМ), встречается приблизительно в 4—16% случаев впервые диагностированной множественной миеломы (ММ) и в 6—20% при развитии рецидива заболевания и приводит к плохим результатам лечения даже при использовании новых препаратов. Частота поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) менее 1%.
Цель работы. Представляем случай поражения Ж.КТ в рецидиве ММ.
Материалы и методы. Пациентка 56 лет с диагнозом ММ, протекающая с секрецией X свободных легких цепей (СЛЦ), распространенным остеодеструктивным процессом, костными плаз-моцитомами правой лучевой кости и левой бедренной кости, IIIA стадия (Dune-Salmon), I стадия (ISS).
Результаты и обсуждение. В июне 2019 г. появилась боль в правом предплечье. При ПЭТ-КТ были выявлены множественные очаги в костях скелета, в том числе в правой лучевой кости. В пунктате костного мозга (КМ) 1,6% плазматических клеток (ПК) с аберрантным фенотипом (CD138+CD38+CD45-CD19"CD117±CD81-CD56"CD27"). В биоптате КМувеличенное количество зрелых ПК. При иммунохимическом исследовании (ИХ) выявлено повышение концентрации X-СЛЦ до 505 мг/л. С октября 2019 г. по февраль 2020 г. было проведено 6 курсов VCD. Достигнута иммунохимическая ремиссия, МОБ-негативный статус в КМ. В марте 2020 г. появились симптомы кишечной непроходимости. Экстренно были выполнены лапаротомия, дезинвагинация и резекция участка тонкого кишечника с образованием стенки кишки, закрывавшей
ее просвет. При ПЭТ-КТ: во всех отделах тонкой кишки внутри-просветные образования с накоплением контрастного препарата и яркий очаг в головке правой лучевой кости. При гистологическом и ИГХ-исследовании новообразование было представлено плотным диффузным инфильтратом из зрелых ПК, экспрессиру-ющих СБ138, МиМ1, индекс пролиферативной активности К1-67 40—60%. При ИХ: повышена концентрация Х-СЛЦ 71 мг/л с нарушением соотношения к/Х. Констатирован рецидив ММ с экстрамедуллярным поражением тонкого кишечника. В апреле был проведен курс VRD-PA.CE. Достигнута иммунохимическая ремиссия. В мае 2020 г. выполнена мобилизация стволовых кроветворных клеток (СКК) по схеме ЦФ+Г-КСФ, заготовлено 7,1х106/ кг СШ4+ клеток. В июне выполнена ПЭТ/КТ: отмечено отсутствие очагов в тонком кишечнике, регрессия метаболической активности в очаге деструкции головки правой лучевой кости (ЗиУтах с 27,86 до 2,79). Констатирована вторая полная ремиссия ММ. В июле был проведен 1 курс УИ-Ю и в августе 2020 г. выполнена ауто-ТСКК. При контрольном обследовании в ноябре 2020 г. сохранялась строгая полная ремиссия заболевания. Планировалось проведение второй ауто-ТСКК. Однако в декабре 2020 г. пациентка заболела новой коронавирусной инфекцией СОУТО-19, и в январе 2021 г. она скончалась от осложнений этого заболевания.
Заключение. Описанный случай интересен полученным опытом эффективного лечения больной с ранним агрессивным экстрамедуллярным рецидивом редкой локализации. Однако отдаленные результаты лечения оценить не удалось в связи со смертью больной от СОУГО-19.
Налбандян С. А., Модел С. В., Новиков В. А., Галстян Г. М.
УСПЕШНЫЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ «АЛЛАПИНИНА» ПРИ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКТОПИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ ВЫСОКИХ ГРАДАЦИЙ В СОПРОВОДИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ ОСТРЫМИ ЛЕЙКОЗАМИ С ПРИОБРЕТЕННЫМ СИНДРОМОМ
УДЛИНЕННОЙ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ СИСТОЛЫ СЕРДЦА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Приобретенный синдром удлиненной электрической систолы сердца (LOTS) может развиваться в процессе программной терапии острых лейкозов (ОЛ). Сочетание LOTS с желудочковой эктопической активностью (ЖЭ) высоких градаций — потенциально жизнеугрожающая ситуация, требующая интенсивной терапии и динамического наблюдения. До настоящего времени не создано единого протокола ведения подобных пациентов, а терапия пациентов с токсическим поражением сердца представляет значительные трудности.
Цель работы. Определить эффективность терапии ЖЭ высоких градацийу больных ОЛ и приобретенным LOTS.
Материалы и методы. Исследованы 9 больных ОЛ (5 женщин, 4 мужчин, средний возраст 58 лет) с приобретенным LOTS. Всем больным выполнялась ЭКГ в 12 отведениях. Рассчитывалась продолжительность корригированной электрической систолы
(ОТс) с использованием формулы Базетта. За LOTS считалась ОТс, превышающая 500 мс. ЖЭ оценивалась по классификации Лауна — Вольфа и Биггера. Терапия включала в себя исключение препаратов, удлиняющих ОТ, коррекцию баланса электролитов (Mg, К, Са), применение селективных в-адреноблокаторов (мето-пролол), антиаритмических препаратов I «Ь» класса (лидокаин) и антиаритмических препаратов I «с» класса (лаппаконитина гидробромид («Аллапинин»). Контроль аритмии осуществлялся прикроватным ЭКГ-мониторингом и ЭКГ в 12 отведениях.
Результаты и обсуждение. У всех больных ОЛ была диагностирована ЖЭ высокой градации. У 5 больных имелись признаки сопутствующей хронической сердечной недостаточности (СН), у 3 больных — острой СН. В результате проводимой терапии клинически значимых изменений ритмовождения отрицательных влияний на функцию проводимости, удлинения ОТс не выявлено.
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
У 7 пациентов отмечался положительный эффект в виде уменьшения класса-ЖЭ: до II по Лауну— Вольфуу 4 пациентов и до III — у 3 пациентов. В 2 случаях положительный эффект не был достигнут: у 1 пациента достоверного антиаритмического эффекта не отмечено (исходно 1Укласспо Лауну—Вольфу при добавлении «Аллапинина» не изменился, но частота аритмических проявлений уменьшилась); у 1 пациента терапия «Аллапинином» была прекращена из-за про-аритмического эффекта. Фатальных аритмий не зарегистрировано. После регресса проявлений приобретенного LOTS до безопасного уровня терапия «Аллапинином» была отменена (с ЭКГ-контролем отсутствия рецидивов не менее месяца).
Заключение. Таким образом, применение субтерапевтических дозировок «Аллапинина» при Ж.Э высоких градаций в сопроводительной терапии больных ОЛ с приобретенным LOTS показывает высокую антиаритмическую эффективность и достаточную безопасность применения в отделении интенсивной терапии при условии тщательной оценки показаний и противопоказаний к применению антиаритмических препаратов I «с» класса и постоянного мониторинга электрической активности сердца с возможностью оперативной коррекции кардиальной терапии. Аучитывая прямую корреляцию класса ЖЭ с риском аритмической смерти, положительно влияют на общий прогноз.
Наумова К. В.1, Гриценко Т. А.1, Ведьманова Е. И.2, Давыдкин И. Л.1, Кузьмина Т. П.1, Мордвинова Е. В.1
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РАЗВИТИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ МУЛЬТИФАКТОРНОЙ ТРОМБОФИЛИИ ПОСЛЕ 40 ЛЕТ
1ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, 2ЛРЦ «Медгард»
Введение. Коагуляция является неотъемлемым свойством крови, у здорового человека нормальный кровоток поддерживается за счет баланса между прокоагулянтными и антитромботи-ческими факторами. Состояние гиперкоагуляции и последующая тромбоэмболия — результат повышенной активности прокоа-гулянтных факторов или дефицита антикоагулянтов — может быть приобретенным или наследственным. Генетические факторы могут быть идентифицированы у 30% пациентов с ВТЭ, и они в основном связаны с лейденовской мутацией ЕУ и мутацией протромбина 02021А. Частота обнаружения гипергомоцистеине-мии варьирует от 5 до 10%.
Цель работы. Представить клинический случай развития клинических проявлений мультифакторной тромбофилии после 40 лет.
Материалы и методы. Изучены материалы истории болезни, амбулаторной карты и проведенных дополнительных методов исследования пациентки.
Результаты и обсуждение. Пациентка М, 45 лет, поступила в отделение неврологии ЛРЦ «Медгард» г. Самары с жалобами на пошатывание, неуверенность при ходьбе, чувство онемения в руках и ногах, боли в ногах, общую слабость, плохой аппетит, снижение памяти, внимания. В анамнезе: 2013 г. — флебэктомия справа; 2018 г. — тромбоз глубоких вен правой нижней конечности, в связи с чем получала антикоагулянтную терапию (ривароксабан) около 4 месяцев, после чего прием был отменен из-за развития маточных кровотечений; 2019 г. — появилось чувство онемения в области но-согубного треугольника, легкое онемение стоп, пациентка связывала это с тромбозом, за медицинской помощью не обращалась; май
2020 г. — тромбоз глубоких вен левой нижней конечности слева, получала антикоагулянтную терапию (апиксабан), которую самостоятельно отменила; с мая 2020 г. усиление симптомов онемения в ногах, присоединились симптомы онемения в руках, нарушение походки, лечилась у невролога препаратами альфа-липоевой кислоты — без положительной динамки; с 24 ноября по 7 декабря 2020 г. госпитализация в неврологическое отделение. Пациентка курит около 20 лет по 0,5 пачки в день. Беременность 1, протекала без особенностей, роды 1 в срок. В анализах крови при обследовании в отделении неврологии выявлены изменения: D-димер 2,54 мг/л, гомоцистеин 97,07 мкмоль/л, фолиевая кислота 0,78 нг/мл. Антифосфолипидные антитела (к кардиолипину, Р2-гликопротеи-ну) не выявлены. При проведении УЗДГ вен нижних конечностей: стенки ЗББВ, ПкВ, ПБВ, ОБВ справа неравномерно утолщены. В их просвете лоцируются гипоэхогенные, неоднородные тромбо-тические массы, окклюзирующие просвет, данных за флотацию не выявлено. Пациентка была выписана из отделения неврологии с основным диагнозом: хроническая воспалительная демиелине-зирующая полинейропатия неясной этиологии с положительным эффектом после проведенного лечения. Консультирована гематологом, после дообследования выявлено: мутация F5 Leiden — гетеро-зигота. В связи с высокимуровнем гомоцистеина было проведено 5 сеансов плазмафереза, после чего выявлено: VIII фактор — 364,7%, IX фактор — 193,9%, фактор Виллебранда — 255,8%.
Заключение. Клинический случай интересен многофакторностью развития тромбофилии и ее клинических проявлений именно в возрасте после 40 лет, в то время как беременность пациентки не осложнялась состоянием гиперкоагуляции.
Немченко И. С., Цыба Н. Н., Туркина А. Г., Меликян А. Л., Ковригина А. М., Обухова Т. Н.
МИЕЛОИДНЫЕ/ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ С ПЕРЕСТРОЙКОЙ ГЕНА РБОГЯВ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Клональная природа гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) подтверждается редко — около 10% случаев. Среди клональных новообразований с эозинофилией наибольшее число случаев приходится на PDGFRA-позитивное заболевание — 70%. PDGFRB-позитивные новообразования составляют около 15%. Сочетание аномалий обоих генов не описано. Перестройки гена PDGFRB предполагаются при выявлении хромосомных аберраций сучастием 5(q31—33). При данных заболеваниях наблюдается высокая чувствительность к иматинибу.
Цель работы. Оценить результаты диагностики и лечения има-тинибом пациентов с PDGFRB-позитивными новообразованиями.
Материалы и методы. Обследованы 126 пациентов с ГЭС, у которых исключены перестройки PDGFRA. Для диагностики перестроек гена PDGFRB применяли два метода: до 2014 года — качественная обратно-транскриптазная полимеразная цепная реакция (ОТ-ПЦР) для определения экспрессии транскрипта ETV6::PDGFRB (п=85); с 2014 года — флюоресцентная гибридизация ¿я dltu (FISH) с использованием ДНК-зонда для выявления перестройки локуса гена PDGFRB/5q31-33 (п=41). Эффективность
терапии иматинибом оценивалась по достижению полного гематологического (ПГО), полного цитогенетического (ПЦО) — исчезновение хромосомных аберраций, и молекулярного (МО) — отрицательный результат FISH, ответов.
Результаты и обсуждение. Результаты диагностики и терапии представлены в таблице. Вовлечение гена PDGFRB выявлено у 9 пациентов: 6/41 (14,3%) методом FISH, 3/85 (3,5%) - при ОТ-ПЦР. Муж.:жен.=7:2; медиана (МЕ) возраста4б лет. У всех пациентов наблюдались типичные проявления миелопролиферативного заболевания с эозинофилией в крови и морфологическим субстратом в трепанобиоптате костного мозга. Из 7 случаев, где проводилось стандартное цитогенетическое исследование (СЦИ), аномалии 5(q31—33) были обнаруженыу 4 пациентов. В трех случаях (№ 3, 4, 7) аберрация хромосомы 5 была цитогенетически скрытой. Восьми пациентам проводится терапия иматинибом в дозе 400 мг/ сут., за исключением пациентки № 7, где первые 4 года доза составляла 100 мг/сут. ПГО достигнут в 5 случаях (62,5%). Из них: ПЦО в 3/3 случаях (100%) на 3 месяца; МО — в 3/4 случаях с ПЦО и/или ПГО (75%) на б, 9, 9 месяцев (у пациентки № 7 МО
