УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ ПРИ ЮВЕНІЛЬНІЙ СИСТЕМНІЙ СКЛЕРОДЕРМІЇ (клінічний випадок) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

https://doi.org/10.26641/2307-0404.202L3.242344

УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ ПРИ ЮВЕШЛЬНШ СИСТЕМН1Й СКЛЕРОДЕРМЫ (клiнiчний випадок)

УДК 616.12-053.2:616.5-004-06

Л.1. Омельченко 1, О.М. MyKßi4 1,

0.А. Бельська 1,

1.В. Дудка 1, Ю.1. Климишин 2, Н.М. Руденко 2, Р.В. Калашшкоеа 2, Д.Л. 1смакаееа 1, Н.М. Вдоета 1, Т.А. Людеш1

ДУ «1нститут nediampii, акушерства i гшекологИ iM. акад. О.М. Лук'яновогНАМН Украти» 1 вул. П. Майбороди, 8, Кигв, 04050, Украгна

ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячог кардюлогп та кардiохiрургii МОЗ Украгни 2 вул. Ю. 1лленка, 24, Кигв, 04050, Украгна

State Institution «Institute ofpediatrics, obstetrics and gynecology named after academician O. lukyanova of the National academy of medical sciences of Ukraine»1 P. Mayborody str., 8, Kyiv, 04050, Ukraine e-mail: [email protected]

The scientific and practical medical center ofpediatric cardiology and cardiac surgery of the ministry of health of Ukraine Government institution 2 Yu. Illienko str., 24. Kyiv, 04050, Ukraine e-mail: [email protected]

Цитуеання: Медичт перспективы. 2021. Т. 26, № 3. С. 219-227 Cited: Medicniperspektivi. 2021;26(3):219-227

Ключовi слова: юветлъна системна склеродермiя, дилатацтна кардiомiопатiя, dimu Ключевые слова: ювенилъная системная склеродермия, дилатационная кардиомиопатия, дети Key words: juvenile systemic scleroderma, dilated cardiomyopathy, children

Реферат. Поражение сердца при ювенильной системной склеродермии (клинический случай). Омельченко Л.И., Муквич Е.Н., Бельская Е.А., Дудка И.В., Климишин Ю.И., Руденко Н.М., Калашникова Р.В., Исмакаева Д.Л., Вдовина Н.М., Людвик Т.А. Ювенильный системный склероз (ЮСД) имеет множество клинических проявлений, которые отличаются от таковых у взрослых. Диагностика на ранних стадиях - проблематична. Течение заболевания и тяжесть прогноза зависят от вовлечения в процесс внутренних органов, прежде всего сердца, легких, почек. Поражение сердца является частой и прогностически неблагоприятной мишенью склеродермического процесса у взрослых, но у детей диагностируется редко. Целью работы явилось изучение особенностей клинических проявлений системного склероза у ребенка с тяжелым поражением сердца. Представлен полиморфизм клинической симптоматики тяжелого поражения сердца с развитием дилатационной кардиомиопатии у годовалого ребенка с системным склерозом. Особенностями случая являются ранний дебют системного склероза у ребенка с отягощенным наследственным анамнезом по аутоиммунной патологии (псориаз у отца и бабушки), быстрое прогрессирование аутоиммунного процесса, тяжелое поражение сердца по типу некомпактной (дилатационной) кардиомиопатии, положительная клиническая динамика при применении патогенетической терапии. Раннее выявление сердечно-сосудистого поражения при применении современных методов диагностики, своевременное проведение адекватной терапии в мультидисциплинарной команде и регулярный сердечно-сосудистый скрининг позволяет улучшить прогноз, качество жизни и снизить летальность.

Abstract. Heart injury in juvenile systemic sclerodermy (clinical case). Omelchenko L.I., Mukvich O.N., Belska O.A., Dudka I.V., Klymyshyn Y.I., Rudenko N.M., Kalashnikova R.V., Ismakaieva D.L., Vdovina N.M., Liudvik T.A. Juvenile systemic sclerosis (JSS) has many clinical manifestations that differ from adults. Early diagnosis is problematic. The course of the disease and the severity of the prognosis depend on the involvement of internal organs in the process, first of all, the heart, lungs, kidneys. Cardiac pathology is a frequent and prognostically unfavorable target of the scleroderma process in adults, but it is rarely diagnosed in children. The aim of the work was to study the features of the clinical manifestations of systemic sclerosis in a child with severe heart disease. A polymorphism of the clinical symptoms of severe heart damage with the development of dilated cardiomyopathy in a one-year-old child with

21/ Том XXVI/ 3

219

systemic sclerosis is presented. The features of the case are the early debut of systemic sclerosis in a child with a burdened hereditary history of autoimmune pathology (psoriasis in the father and grandmother), rapid progression of the autoimmune process, severe heart damage by the type of non-compact (dilated) cardiomyopathy, positive clinical dynamics when using pathogenetic therapy. Early detection of cardiovascular lesions using modern diagnostic methods, timely implementation of adequate therapy in a multidisciplinary team and regular cardiovascular screening can improve the prognosis, quality of life and reduce mortality.

Системна склеродермiя (вщ грец. sclerosis -затвердшня, ущшьнення i derma - шюра) - це прогресуюче полюиндромне захворювання з характерними змшами шюри, опорно-рухового апарату, внутршшх оргашв (легень, серця, травного тракту, нирок), поширеними вазоспас-тичними порушеннями за типом синдрому Рейно, в основi яких лежить ураження сполучно! тканини з переважанням фiброзу [1, 5, 14]. За-хворюванiсть на системну склеродермiю в дорос-лих становить 0,45-1,4 на 100 тис. населення, а в дгтей - 0,5-1,9 на 100 тис. дитячого населення на рш [5, 4]. Етюлопя й патогенез системно! скле-родерми на сучасному еташ недостатньо вивченi [11, 12]. Передбачасться, що розвиток хвороби зумовлений генетичною схильнiстю в поeднаннi з впливом несприятливих екзо- й ендогенних факторiв, перш за все iмунних, середовищних (шфекцп, хiмiчнi агенти, травма, вiбрацiя, охо-лодження та ш.), нейроендокринних, психосо-цiальних [8, 11, 12]. Основними ланками патогенезу е процеси посиленого колагено- й фг6ро-утворення, порушення м^роциркуляци й гмуно-регуляци [3, 10].

Системний склероз у дгтей до 16 роив -ювеншьна системна склеродермы (ЮСД) - ха-рактеризуеться особливостями кшшчно! симптоматики: вогнищевим ураженням шюри з форму-ванням гсмгформ, стертим синдромом Рейно, суглобовим синдромом з розвитком контрактур [1, 2]. Переб^ захворювання та тяжюсть прогнозу залежать вщ задучення в процес внутршшх органiв (серця, легень, нирок), аде вюцеральна патологiя, яка часто тривалий час може перебiгати субкшшчно, складно дiагностуеться [6, 10, 13].

Серце е частою i прогностично несприят-ливою мiшенню склеродермiчного процесу. Однак поширешсть зафiксованих при системнiй склеродерма уражень серця сильно вiдрiзняеться в ргзних дослiдженнях та коливаеться вщ 7,0 до 39,0% i часто недооцшюеться через рiзноманiт-шсть та малосимптомшсть [6, 13]. Мюкардю-фг6роз на аутопси виявляють бiльше шж у 80,0% випадюв, хоча прижиттева дiагностика уражень серця за типом склеродермiчного кардiосклерозу констатуеться лише в 30-40,0% хворих [3]. Клшчно значуща уражешсть серця асоцiюеться з тяжюстю прогнозу та смертшстю до 70,0% пащеш!в протягом 5 роюв. Близько 25,0%

летальних випадк1в, пов язаних 1з системним склерозом, зумовлеш серцевими причинами з розвитком серцево! недостатносп [2]. Залучення серця до патолопчного процесу при системному склероз! може зумовлюватись як первинним ураженням (мюкардит, ендокардит, перикардит), так { вторинним - при формуванш легенево! артер!ально! ппертензи та системно! гшертензи в пащотпв з ураженням нирок [6].

Особливостями первинного ураження серця е ф1броз мюкарда шлуночюв, який спричиняе систол1чну й д1астол1чну дисфункцп л1вого шлу-ночка з1 зниженням фракци викиду, порушен-нями ритму та провщносп, що е характерними патоморфолопчними ознаками склеродерм1ч-ного ураження серця. Мехашзми, що лежать в основ! аритми при системн!й склеродерм!! -багатофакторш та включають прямий вплив м!кросудинно! травми, подальший розвиток ф1б-розу та вегетативно! дисфункцп [7]. Найбшьш частими порушеннями ритму е суправентрику-лярна тах!кард!я, тамаршмя, екстрасистол!я (пол!топна й групова), подовження !нтервалу Р-Q, ускладнення внутр!шньошлуночково! провщносп, блокади передньо! г!лки л!во! тжки пучка Г!са. Внутр!шньошлуночков! дефекти провщносп е кл!н!чно значущими, оск!льки пов'язаш з розвитком атр!овентрикулярних блокад та шшими життево небезпечними порушеннями ритму [9, 13].

Кл!н!чно залучення серця при системному склероз! в бшьшосп випадюв переб!гае безсим-птомно або малосимптомно. Пащеппв турбують вщчуття дискомфорту, тривалий тупий б!ль у д!лянщ серця, серцебиття, порушення ритму, задишка. Своечасна д!агностика уражень сер-цево-судинно! системи може бути проведена лише при ретельному мон!торуванн! пащент!в з використанням сучасних !нструментальних мето-д!в досл!дження - електрокард!ограф!!, ехокар-д!ограф!!, сцинтиграф!!, магн!тно-резонансно! томограф!! та ш. [12]. У деяких пащеппв з високою активн!стю авто!мунного процесу д!агностують субкл!н!чний переб!г мюкардиту, який зустрь чаеться виключно в раз! наявносп симптом!в пол!м!озиту [13]. Змши ендокарду у вигляд! ф!бропластичного ендокардиту з формуванням у подальшому клапанного склерозу в д!тей зу-стр!чаеться не часто. Можливий розвиток ураження клапанного апарату серця з формуванням

склеродерм1чно! вади, часпше морального клапана, який переб1гае доброяюсно та не при-зводить до декомпенсацп. Ураження перикарда за типом адгезивного (рщше - ексудативного) перикардиту зазвичай мае безсимптомний або малосимптомний переб1г { виявляеться, в основному, тд час ехокардюграфп в дорослих, але в дней д1агностуеться не часто [1, 6]. Патолопчш змши серцево-судинно! системи е основною причиною синдрому раптово! смерт в д1тей. Сер-цева недостатшсть не характерна для ЮСД, але в раз! розвитку вона резистентна до терапп й визначае несприятливий прогноз [13].

Ураження серця, як розвиваються внаслщок легенево! артер1ально! ппертензп (¿зольовано! або при штерстищальному ураженш легешв) або патологп нирок, у дитячому вщ зустр1чаеться не часто: серед дорослих пащеш!в з1 склеродерм1ею поширешсть легенево! артер1ально! ппертензп -10-15%, серед дггей - до 7%. До 30,0% пащенпв з несприятливим прогнозом при легеневш арте-р!альнш ппертензп мають захворювання сполучно! тканини, переважно склеродермда [6, 7, 15].

Отже, пол1морф1зм серцевих уражень при ювеншьнш системнш склеродерм!! з мшмаль-ними шк!рними ознаками або нав!ть !х вщ-сутн!стю значно ускладнюе ранню д!агностику, адекватну терашю, прогноз ! як!сть життя пащенпв [3].

Наводимо клiнiчний випадок раннього дебюту ювеншьнот системно'1 склеродермы з ураженням серця як органу-мшеш в дiвчинки В., 1 рш 9 м!сяц!в.

Досл!дження проведено вщповщно до прин-цип!в б!оетики, викладених у Гельс!нськ!й декла-рац!! «Етичш принципи медичних досл!джень за участю людей» та «Загально! декларац!! про бюетику та права людини (ЮНЕСКО)»

Анамнез: Дитина вщ II ф!зюлопчно! вапт-ност!, II полог!в шляхом кесаревого розтину на 38-му тижш з масою 3 кг 400 г, зростом 52 см. Знаходилась на грудному вигодовуванш до 1 року, психоф!зичний розвиток вщповщав вшу. Вакцинована за календарем. Дитяч! шфекцп, алерпчш реакц!! мати заперечуе.

С!мейний анамнез обтяжений: батько та бабуся за материнською лшею страждають на псор!аз. П!сля 6-м!сячного в!ку дитина часто хво-р!ла на гостр! респ!раторн! захворювання з фебрильними судомами, обструктивш бронх!ти, з приводу чого часто госппашзувалась та отри-мувала антиб!отикотерап!ю, !нгаляц!! з беро-дуалом, глюкокортико!дами. З 1 року 3 мюящв мати почала в!дзначати в дитини невелик! дшянки стоншення шюри на прав!й гом!лц! та

навколо правого гомшковостопного суглоба, з приводу чого зверталась в амбулаторда за мю-цем проживання. В 1 рш 4 м!сяця на тт гострого респ!раторного захворювання стан дитини раптово попршився: стала млявою, блщою, з'яви-лись задуха, синюшшсть губ, к!нц!вок, шдви-щена штливють. При проведенн! ехокард!ограф!! за мюцем проживання зап!дозрено некомпактну (дилатац!йну) кардюмюпатда, м!окардит. Дитина направлена в ДУ «Науково-практичний медич-ний центр дитячо! кард!олог!! та кард!ох!рург!! МОЗ Укра!ни», де у зв'язку з тяжюстю стану, зумовленого ознаками серцево! недостатносп, госп!тал!зована у в!дд!лення !нтенсивно! терапп.

При госп!тал!зац!! за даними електрокардю-граф!!: ритм синусовий, синусова тах!кард!я (частота серцевих скорочень 130 удар!в за хви-лину), в!дхилення електрично! ос! серця л!воруч, перевантаження л!вих в!дд!л!в серця. За даними ехокардюграфп д!агностовано виражену дила-тац!ю л!вих в!дд!л!в серця: к!нцево-д!астол!чний розм!р л!вого шлуночка 43 мм, кшцево-д!астол!ч-ний об' ем л!вого шлуночка 83 мл, юнцево-д!асто-л!чний !ндекс л!вого шлуночка 166 мл/м2, значно знижену скоротлив!сть л!вого шлуночка (фракц!я викиду 25%). В!дм!чалась п!двищена трабеку-лярнють порожнини л!вого шлуночка (некомпакт-тсть м!окарда). На м!тральному клапан! - невеликий зворотнш пот!к, шш клапани без особли-востей. Вщкрите овальне в!кно 3 мм (рис. 1).

За даними рентгенографп оргашв грудно! порожнини: рентген-ознаки кард!омегал!! з р!зко розширеною т!нню серця, кардюторакальний !ндекс 0,7 (рис. 2).

Для уточнення д!агнозу та характеру ураження проведено магштно-резонансну томограф!ю серця, результати яко! св!дчили про розширення порожнини л!вого шлуночка з! значно зниженою його скоротливютю. Визначалася некомпактшсть всього м!окарда л!вого шлуночка, за винятком м!жшлуночково! перетинки, максимальна тов-щина «некомпактно!» зони до 0,9 см, при товщи-ш «компактно!» - 0,3 см (вим!рювання виконан! в д!астолу) (сшввщношення некомпактно! зони до компактно! зони 3,0). Функцюнальш показ-ники л!вого шлуночка: фракц!я викиду - 21% (норма 56-78%), кшцево-д!астол!чний об ем -50 мл, кшцево-д!астол!чний !ндекс - 103 мл/м2 (норма 41-81 мл/м2), серцевий шдекс - 2,2 (норма 1,75-3,8) л/хв./м2. При введенн! контрастно! речо-вини порушення перфуз!! не виявлено. На шзшх п!сляконтрастних зображеннях патолопчного накопичення контрастного препарату мюкардом не в!дм!чалось, виявлено невелику кшьюсть р!дини в перикард!. Висновок: виявлеш зм!ни

21/ Том XXVI/ 3

221

можуть в1дпов1дати некомпактнш кардюмюпатп з переходом у дилатацшну, ознак гострого мюкардиту не виявлено.

На фош проведено! терапп (медрол, фуро-семщ, аспаркам, вероштрон, каптоприл, аст-рин, L-карнiтин) стан дитини стабшзувався, стала бiльш активною, з'явився апетит, змен-

шились ознаки серцево1 недостатностi, вiдмiчена позитивна ехокардiографiчна динамша: фракцiя викиду лiвого шлуночка зросла з 25% до 35%, порожнина лiвого шлуночка (кшцево^асто-лiчний розмiр/кiнцево-дiастолiчний iндекс) змен-шилась з 43 мм/166мл/м2 до 34 мм/94мл/м2.

Рис. 1. Ехокардiографiя по довгiй вш лiвого шлуночка. Значне розширення порожнини лiвого шлуночка, кiнцево-дiастолiчний розмiр 43 мм. Некомпактшсть стiнок мюкарда лiвого шлуночка

Наявнiсть змiн на шкiрi в дитини з ураженням серця потребували консультацi1 дитячого ревматолога та генетика для проведення диферен-цшно! дiагностики мiж склеродермieю та

синдромом Барта. Для остаточно! верифшацй дiагнозу та лiкування дитина була направлена на госпiталiзацiю в «ДУ 1ПАГ iм. акад. О.М. Лу-к'яново! НАМН Укра!ни».

Рис. 2. Ренгенографiя оргашв грудноТ порожнини

Стан дитини при поступленш сеpедньо- гомшок (дiaметpом до 5 см), навколо гомшково-

тяжкий. Частота сеpцевиx скоpочень 100-96 уд./xß., стопниx та ^авого колiнного сyглобiв y виглядi

частота джання 26 за xß., apтеpiaльний тиск (AT) iндypaцiï, aтpофiï, неспpоможнiсть мiсцями взяти 90/50 мм pn ст., вага - 12 кг, зpiст - 86 см. Graiypa шкipy в складку та вщсутнють падш^но-

ноpмостенiчнa, зaдовiльного xapчyвaння. Ш^а жиpовоï клiтковини, посилення судинного

бладо^ожевого кольоpy, вогнищевi змiни шкipи малюнка (pис. 3).

Рис. 3. Вогнища iндурацiï, атрофп шкiри та шдшшрно-жирово'1 клiткoвини (дiаметрoм до 5 см) у дшянках гoмiлoк, навколо гомшковостопних та правого кoлiннoгo суглoбiв

Пеpифеpичнi лiмфовyзли не збiльшенi. Суг-лоби ^авильно!' конфiгypaцiï, безболiснi, пасив-ш та aктивнi pyxи в повному об'eмi. М'язовий тонус збеpежений, симетpичний. У легеняx ди-xaння жоpстке, xpипи вiдсyтнi. Cеpцевi тони звучш, pитмiчнi, акцент II-го тону над легеневою apтеpieю, систолiчний шум y II мiжpебеp'ï злiвa. Живiт м'який, безболюний, доступний глибокiй пaльпaцiï. Печшка на 1,5 см нижче ^аю pебеpноï дуги, кpaй еластичний, безболюний, селезшка не пaльпyeться. Дiypез та випоpожнення в ноpмi.

Обстеження. Загальний aнaлiз кpовi: еpитpо-цити - 5,18 x 1012/л, гемоглобiн - 148 г/л, лейко-цити - 15,0 x 109/л, тpомбоцити - 259 х 109/л, еозинофiли - 1%, нейтpофiли - 28,0%, лiмфо-цити - 59,0%, моноцити - 9,0%, базофши - 2,0%, швидкють осiдaння еpитpоцитiв - 2 мм/год.

Бiоxiмiчне дослiдження кpовi: бiлок - 64 г/л, С-pеaктивний бшок - негативний, загальний бш-pyбiн - 13 мкмоль/л, xолестеpин - 3,39 мкмоль/л, тимолова ^оба - 5,3 Од., тpaнсaмiнaзи (АЛТ i АСТ) - в ноpмi, сечовина - 5,91 кмоль/л, ^еати-нш - 0,049 мкмоль/л, глюкоза - 4,2 мкмоль/л. Коагуло^ама: пpотpомбiновий вдекс - 102,6%, час pекaльцифiкaцiï - 0,98 с, фiбpиноген загальний - 2,44 г/л, фiбpиноген «В» - негативний, фiбpин - 11 мг. Загальний IgE - 159,5 МО/л (N=0-60 МО/л). Ревматощний факт^ - не ви-знaчaeться, aнтистpептолiзин - до 200 Од/л, попеpедник мозкового нaтpiйypетичного пептиду (NT-proBNP)- 10500 пг/мл (ж^ма <125 пг/мл). Aнaлiзи сечi (загальний, за Нечипоpенко, за Зимницьким) - без пaтологiчниx змш.

21/ Том XXVI/ 3

223

Склеродермiчний блот: RP11, RP155, Scl-70, CENP B, Fibrillarin (U3-RNP), NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl 75, PDGFR, Ro-5 - не вияв-ленi, Ro-52 - позитивний, антинуклеарнi анти-тiла 1:100, антитша до двосшрально! дезокану-кле!ново! кислоти - 0,88 (N<1,1 г/л). IgG - 12,9 г/л (N=4,53-9,16 г/л), IgA - 0,73 г/л (N=0,2-1,6 г/л), IgM - 2,29 г/л (N=0,19-1,46 г/л).

При проведенш обстеження серця вiдмiчена позитивна динамiка. Електрокардiографiя: сину-

сова аритмiя, нормальне положення електрично! вiсi серця, вираженi обмшш змiни в мiокардi. Ехокардiографiя: порожнини серця в межах вшово! норми, кiнцево-дiастолiчний розмiр лiвого шлуночка - 28 мм, кiнцево-дiастолiчний обем лiвого шлуночка - 30 мл, кшцево^асто-лiчний iндекс лiвого шлуночка - 55 мл/м2, фрак-цiя викиду - 55%. Клапани серця без особливос-тей. Мiнiмально вiдкрите овальне вiкно (рис. 4).

Рис. 4. Ехокардшграфш по довгiй bící лiвого шлуночка. Позитивна ехокардiографiчна картина на фош проведеного лiкування: порожнини серця в межах вжовоТ норми, кiнцево-дiастолiчний розмiр лiвого шлуночка 28 мм, кiнцево-дiастолiчний об'ем лiвого шлуночка 30 мл, кiнцево-дiастолiчний iндекс лiвого шлуночка 55 мл/м2, фракщя викиду 55%

За даними рентгенографи органiв трудно! порожнини також вiдмiчена позитивна динамша порiвняно з попереднiм обстеженням у центрi дитячо! кардiологi! та кардiохiрургi!, кардютора-кальний iндекс 0,4 (рис. 5).

За даними ультразвуково! дiагностики органiв черевно! порожнини виявлено ультразвуковi ознаки помiрно! гепатоспленомегали, реактивних змш з боку мезентерiальних лiмфатичних вузлiв не виявлено. При ультразвуковiй дiагностицi щитоподiбно! залози та суглобiв патологи не виявлено. При проведенш капшяроскопи вияв-ленi ознаки синдрому Рейно 1-11 ст.

Результат шюрно-м'язово! бюпси: у бiоптатах шкiри та шдшюрно! клiтковини виявленi вог-нища дезоргашзацп та склерозу дерми, у бшьш глибоких дiлянках на меж i в товщi жирово! клiтковини - вогнища гранулематозного запа-

лення. У бюптатах м'язiв визначаються дшянки фiброзу, жирово! дистрофи, варiабельнiсть товщi волокон, розщеплення окремих волокон, прояви васкул^у з вогнищами лiмфоцитарно! шфшь-траци. Висновок: гiстологiчна картина вщповщае склеродерм^'.

Дитина консультована генетиком. Результат ДНК-аналiзу не виявив патогенних та вiрогiдно-патогенних варiантiв нуклеотидно! послщовносп в генi TAZ. Активнiсть лiзосомального ферменту а-глюкозидази знаходиться в межах референтних значень. Хвороба Помпе виключена.

Ураховуючи наявнiсть вогнищевих змiн шири гомшок (дiаметром до 5 см), навколо гомшко-востопних та правого колшного суглобiв у виглядi шдурацп, атрофп, посилення судинного малюнка, лабораторш (наявнiсть позитивних маркерiв склеродермiчного блоту), патогiстологiчнi данi,

ураження серця за типом вторинно1 кардюмю-пати з порушенням скоротливо1 функци мюкарда л1вого шлуночка та дилатащею порожнини (ф1броз мюкарда шлуночюв, характерш патомор-фолопчш ознаки склеродерм1чного ураження серця), дитиш встановлено клшчний д1агноз:

ювен1льна системна склеродерм1я, п1дгострий перебп, II стад1я, з ураженням шюри (шдуращя, атроф1я, ф1броз), судин (синдром Рейно), серця (дилатацшна кардюмюпа™, серцева недо-статнють II ст.).

Рис. 5. Ренгенографiя орпимв грудноТ порожнини в динамщк серцева ^нь у межах норми

Проведено лiкування: предшзолон (10 мг на добу з поступовим зниженням дози на % таблетки 1 раз на тиждень до 2,5 мг), метотрексат (5 мг/тиждень) тривало, фолieва кислота, куран-тил (по 0,125 мг х 2 р/д), каптоприл (4 мг х 3 р/д), кардонат, панангш, мюцево - фонофорез з пдрокортизоном на вогнища, електрофорез з лшазою, мюцева терапiя (мазь «Локо1д»), масаж склеродермiчних вогнищ.

При спостереженш за дитиною протягом 6 мсящв вiдмiчалось полiпшення загального стану, шдвищення рухово! активносп, апетиту, настрою, позитивш змiни склеродермiчних вогнищ на ногах (пом'якшення уражених дiлянок, можливють взяти шкiру в складку, поява жирово! клiтковини в цих мюцях), позитивна динамiка ехокардiографiчних показникiв.

Обговорення. Наведений клшчний випадок демонструе один з варiантiв перебiгу ЮСД з тяжким ураженням серця, який виник у дитини раннього вшу. У кардюлопчнш клшщ виявлено виражену дилатацiю порожнини лiвого шлу-

ночка з1 значним зниженням систол1чно1 функци - фракщя викиду 25 %, м1тральну недостат-шсть та вщкрите овальне вшно (за даними ехокардюграфи). Лабораторш дослщження не виявили змш у клшчному анал1з1 кров^ тд-вищення б1ох1м1чних, гострофазових показниюв. При д1агностично незначущих титрах антину-клеарного фактора вщзначались збшьшення антитш до специф1чного для склеродерми Robert антигену, який представлений полшептидом масою 52 кДа (Ro-52), i збшьшення концентраци в кров1 Ig А, М, G, Е. Характерним були надвисокi показники N-кшцевого пропептиду натрiйуретич-ного гормона (NT-pro-BNP) - 10500 нг/мл, з позитивною динамшою на фонi лiкування через 2 мюящ - 4157 нг/мл (норма до 125).

Дилатацшна кардшмшпат1я - захворювання серцевого м'яза, що розвиваеться в результатi генетично1 схильносп, хронiчного вiрусного мю-кардиту, порушень iмунно1 системи. Дослiдники дотримуються полiетiологiчно1 гiпотези розвитку хвороби. Видiляють щюпатичну, сiмейну (або

21/ Том XXVI/ 3

225

генетичну), в1русну (¡/або 1мунну) й асоцшовану з вщомими серцево-судинними захворюваннями дилатацшну кардюмюпатда, що характеризуемся дилатащею камер серця { систол1чною дисфункщею л1вого шлуночка при вщсутност виражено! гшертрофи серцевого м'яза, порушень наповнення (ппертенз1я, клапанш вади) або ше-м1чно! хвороби серця, здатних викликати глобальне попршення систол1чно! функци [9], що й було д1агностовано в нашо! пащентки. Описаш випадки розвитку дилатацшно! кардю-мюпати, яю е результатом р1зних патолопчних процес1в { часто е вторинними на фош основно! патологи, для яко! характерно ураження серцевого м'яза, як I було представлено на приклад1 цього ктшчного випадку. Тому важливим е своечасне встановлення правильного д1агнозу та першопричини, що призвела до ураження серця з подальшим призначенням вщповщно! терапи, що позитивно впливае на подальший переб1г захворювання та яюсть життя дитини.

У сучаснш лггератур1 ми не знайшли ч1тких даних, яю б свщчили про розвиток дилатацшно! кардюмюпати при ювеншьному склероза Хоча, виходячи з патогенезу хвороби, це теоретично можливо як результат порушення мшроцир-куляци, васкулопати малих судин за типом обл1теруючого ендартериту, ф1брозу кардюмю-ципв. Вщсутшсть достатньо! кшькосп кон-трольованих дослщжень визначае труднощ! ранньо! д1агностики та фармаколопчно! терапи дней ¿з системним склерозом. Лшування шдби-раеться до ¿ндивщуальних потреб пащента, ви-ходячи з конкретних клшчних прояв1в захворювання та ускладнень залучених оргашв.

Дослщницькою групою ¿з системного склерозу у Великобританп представлено консенсус з управлшня за серцевими хворобами при систем-нш склеродерми [13], де зазначено, що задуха, серцебиття, знижена толерантнють до ф1зичних

навантажень, запаморочення, знепритомнення, бшь у грудях, ортопное, пiдвищена втома та периферичш набряки повиннi застерегти лiкаря про можливiсть ураження серця. Пащентам i3 зазначеними симптомами необхщно регулярно (кожнi 6 мiсяцiв) проводити комплексний кардю-респiраторний монiторинг у мультидисципль нарнiй групi, яка включае як ревматологiв, так i кардюлопв. У консенсусi представленi також новi докази асоцiацiï NT-proBNP iз серцевими ура-женнями при системнiй склеродерми [13], хоча його прогностичне значення невiдоме. NT-proBNP, як дiагностичний бiомаркер серцевоï недостатностi, був значущим i в нашого пацiента раннього вшу в дебют та в динамщ хвороби. Тому з метою потенцшного виявлення раннього залучення серця та мониторингу стану хворого ми можем рекомендувати базове еталонне вимiрювання NT-pro BNP та його мониторинг у пацiентiв iз системним склерозом.

ВИСНОВКИ

1. Представлений ктшчний випадок демон-струе особливостi дебюту ювеншьного склерозу в дитини раннього вшу з обтяженим спадковим анамнезом по автоiмуннiй патологiï (псорiаз у батька та бабуа), яю характеризуються розпов-сюдженим прогресуванням автоiмунного процесу з ураженням шири та тяжкою патолопею серця за типом некомпактноï (дилатацшно].') кардюмюпати з розвитком серцевоï недостатносп.

2. Ранне виявлення серцево-судинного ураження при застосуванш сучасних методiв дiагностики, своечасне проведення адекватноï терапи в мультидисциплшарнш командi й регу-лярний серцево-судинний скринiнг дозволяе полшшити прогноз, якiсть життя i знизити летальнють у такоï категорiï пащенив.

Конфлiкт iнтересiв. Автори заявляють про вщсутнють конфлiкту iнтересiв.

СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ

1. Autoantibody testing in pediatric localized scleroderma (LS) / A. Porter et al. Arthritis Rheumatol. 2018. Vol. 70, Sup. 10.

DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

2. Baseline description of the juvenile localized scleroderma subgroup from the childhood arthritis and rheumatology research alliance legacy registry / E. Y. Wu et al. ACR Open Rheumatol In press. 2019. Vol. 1. P. 119-124. DOI: https://doi.org/10.1002/acr2.1019

3. Children with facial morphoea managing everyday life: a qualitative study / E. Stasiulis et al. Br J Dermatol. 2018. Vol. 179. P. 353.

DOI: https://doi.org/10.1111/bjd.16449

4. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma / F. Zulian et al. Ann Rheum Dis. 2019. Vol. 78. P. 1019. DOI: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697

5. Hung G., Mercurio V., Hsu S., Mathai S. C. S. Progress in Understanding, Diagnosing, and Managing Cardiac Complications of Systemic Sclerosis. Current rheumatology reports. 2019. Vol. 12. P. 68. DOI: https://doi.org/10.1007/s11926-019-0867-0

6. Identifying the signature immune phenotypes present in pediatric localized scleroderma / E. Mirizio et al. J Invest Dermatol. 2018. Vol. 139. P. 715-718. DOI: https://doi.org/10.1016/jjid.2018.09.025

7. Immunopathogenesis of pediatric localized scleroderma / K. S. Torok et al. Front Immunol. 2019. Vol. 10. P. 1-11.

DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

8. Interferon gamma (IFN-y) Subpopulations in skin homing T-cells of localized scleroderma [abstract] / C. Macaubas et al. Arthritis Rheumatol. 2017. Vol. 69, Sup. 10. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

9. Kurzinski K., Zigler C. K., Torok K. S. Prediction of disease relapse in a cohort of juvenile localized scleroderma patients. Br J Dermatol. 2018. Vol. 180, No. 5. P. 11831189. DOI: https://doi.org/10.1111/bjd.17312

10. MicroRNAs as biological regulators in skin disorders / G. Singhvi et al. Biomed Pharmacother. 2018. Vol. 108. P. 996-1004.

DOI: https://doi.org/10.2147/JPR.S221615

11. MicroRNA-21 in skin fibrosis: potential for diagnosis and treatment / Y. Li et al. 2017. Vol. 21. P. 633-642. DOI: https://doi.org/10.1007/s40291-017-0294-8

12. New Features for Measuring Disease Activity in Pediatric Localized Scleroderma / S. C. Li et al. J Rheumatol in press. 2018. Vol. 45. P. 1680-1688. DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.171381

13. Schoch J., Schoch B., Davis D. Orthopedic complications of linear morphea: Implications for early interdisciplinary care. Pediatric Dermatol. 2018. Vol. 35. P. 43-46. DOI: https://doi.org/10.1111/pde.13336

14. Serum microRNA screening and functional studies reveal miR-483-5p as a potential driver of fibrosis in systemic sclerosis / E. Chouri et al. J Autoimmun. 2018. Vol. 89. P. 162-170.

DOI: https://doi.org/10.1007/s00403-019-01991-0

15. Tenea D. The puzzle of the skin patterns.

Integrative Medicine International. 2017. Vol. 4. P. 1-12. DOI: https://doi.org/10.1159/000452949

REFERENCES

1. Porter A, Mirizio E, Fritzler MJ, Brown R, Choi M, Schollaert-Fitch K, et al. Autoantibody testing in pediatric localized scleroderma (LS). Arthritis Rheumatol. 2018;70 (suppl 10).

doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

2. Wu EY, Li SC, Torok KS, Virkud Y, Fuhlbrig-ge R, Rabinovich CE. Baseline description of the juvenile localized scleroderma subgroup from the childhood arthritis and rheumatology research alliance legacy registry. ACR Open Rheumatol In press. 2019;1:119-24. doi: https://doi.org/10.1002/acr2.1019

3. Stasiulis E, Gladstone B, Boydell K, et al. Children with facial morphoea managing everyday life: a qualitative study. Br J Dermatol. 2018;179:353. doi: https://doi.org/10.1111/bjd.16449

4. Zulian F, Culpo R, Sperotto F, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Ann Rheum Dis. 2019;78:1019.

doi: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214697

5. Hung G, Mercurio V, Hsu S, Mathai S. Shah C. Progress in Understanding, Diagnosing, and Managing Cardiac Complications of Systemic Sclerosis. Current rheumatology reports. 2019;12:68.

doi: https://doi.org/10.1007/s11926-019-0867-0

6. Mirizio E, Marathi A, Hershey N, Ross C, Schol-laert K, Salgadgo CM, et al. Identifying the signature immune phenotypes present in pediatric localized scleroderma. J Invest Dermatol. 2018;139:715-8. doi: https://doi.org/10.1016/jjid.2018.09.025

7. Torok KS, Li SC, Jacobe HM, et al. Immunopa-thogenesis of pediatric localized scleroderma. Front Immunol. 2019;10:1-11.

doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

8. Macaubas C, Mirizio E, Schollaert-Fitch K, Mel-lins ED, Torok KS. Interferon gamma (IFN-y) Subpopulations in skin homing T-cells of localized scleroderma [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2017;69 (suppl 10). doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

9. Kurzinski K, Zigler CK, Torok KS. Prediction of disease relapse in a cohort of juvenile localized sclero-derma patients. Br J Dermatol. The British Journal of Dermatology. 2018;180(5):1183-9.

doi: https://doi.org/10.1111/bjd.17312

10. Singhvi G, Manchanda P, Krishna Rapalli V, et al. MicroRNAs as biological regulators in skin disorders. Biomed Pharmacother. 2018;108:996-1004.

doi: https://doi.org/10.2147/JPR.S221615

11. Li Y, Zhang J, Lei Y, et al. MicroRNA-21 in skin fibrosis: potential for diagnosis and treatment. 2017;21:633-42. doi: https://doi.org/10.1007/s40291-017-0294-8

12. Li SC, Li X, Pope E, Stewart K, Higgins GC, Rabinovich CE, et al. New Features for Measuring Disease Activity in Pediatric Localized Scleroderma. J Rheumatol in press. 2018;45:1680-8.

doi: https://doi.org/10.3899/jrheum.171381

13. Schoch J, Schoch B, Davis D. Orthopedic complications of linear morphea: Implications for early interdisciplinary care. Pediatric Dermatol. 2018;35:43-6. doi: https://doi.org/10.1111/pde.13336

14. Chouri E, Servaas NH, Bekker CPJ, et al. Serum microRNA screening and functional studies reveal miR-483-5p as a potential driver of fibrosis in systemic sclerosis. J Autoimmun. 2018;89:162-70.

doi: https://doi.org/10.1007/s00403-019-01991-0

15. Tenea D. The puzzle of the skin patterns. Integrative Medicine International. 2017;4:1-12. doi: https://doi.org/10.1159/000452949

CraTra Hagium^a go pegaKmi' 01.06.2020

21/ TOM XXVI/ 3

227