CC BY
32
УДК 616.511.4
Тяжелое рецидивирующее течение субкорнеального пустулёза Снеддона-Уилкинсона у больной с диабетом
Калюжная Л.Д., Турик Н.В., Уваренко Е.А., Бондаренко И.Н
Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шутка Киевская клиническая кожно-венерологическая больница
ВАЖКИЙ РЕЦИДИВУЮЧИЙ ПЕРЕБ1Г СУБКОРНЕАЛЬНОГО ПУСТУЛЬОЗУ СНЕДДО-НА-У1ЛК1НСОНА У ХВОРО1 З Д1АБЕТОМ Калюжнаюя Л.Д., TypiK Н.В., Уваренко Е.А., Бондаренко 1.Н
Представлено власнi данi ключного спостереження випадку субкорнеального пустульозу Снеддона-Уiлкiнсона. Звернуто увагу на добрий терапевтичний ефект вщ використання в лкуванш препарату Неотигазон.
GRAVE RECURRENT COURSE OF SNED-DON-WILKINSON SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSIS IN THE FEMALE PATIENT WITH DIABETES Kalyuzhnaya L.D., Turik N.V., Uvaren-ko E.A., Bondarenko I.N
Own data on clinical observation of a case of Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis are presented. Particular emphasis is placed upon good therapeutic effect from the use of medication Neotigazon in the treatment.
Субкорнеальный пустулёз Снеддона-Уилкинсона (син: болезнь Снеддона-Уилкинсона; подроговой пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона) относится к группе неинфекционных везикулопустулёзных дерматозов с образованием стерильных пустул. Дерматоз описали в 1956 г. I. Sneddon и D. Wilkinson. Заболевание достаточно редко встречается, как правило, не сразу диагностируется, несмотря на то, что имеет клинически распознаваемые признаки. Так, еще описавшие дерматоз авторы как на отличительный признак заболевания указывали на очень поверхностные субкорнеальные стерильные пустулы. Заболевание характеризуется округлыми или полициклическими поражениями с преимущественным расположением на сгибательных поверхностях. Интересным является такой нюанс как вызванное тяжестью разграничение содержимого пустул, когда в верхней части элемента видна прозрачная жидкость, а в нижней - гной. Заболевание имеет циклическое течение, когда пустулы разреша-
1-2 (12)' 2009
ются с поверхностным шелушением, а затем снова формируются новые.
Продолжает оставаться дискутабельной самостоятельность заболевания, т. к. некоторые авторы считают субкорнеальный пустулез вариантом пустулезного псориаза или дерматита Дюринга [3].
У некоторых больных отмечается ассоциация пустулёза с парапротеинемией ^А. Сторонники номенклатурной независимости субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона ссылаются на то, что обычно это заболевание отвечает на принимаемый перорально Дапсон, а вместе с тем псориаз не связан с парапротеи-ном и не реагирует на прием Дапсона. Особенность субкорнеальных пустул (при отсутствии спонгиоформных пустул) с их возможностью отвечать на прием Дапсона обеспечивала поддержку мнения об индивидуальной сущности заболевания и отличия его от пустулезного псориаза. Вместе с тем некоторые авторы подвергают сомнению выделение болезни Снеддона-
Уилкинсона как отдельного заболевания.
Этиология заболевания не установлена; в основном мнение исследователей склоняется в пользу иммуноаллергической природы его возникновения. Отмечена сходная с ^А-пем-фигусом экспрессия ^А в эпидермисе при суб-корнеальном пустулезе Снеддона-Уилкинсона, что обеспечивает эпидермальную нейтрофиль-ную инфильтрацию. Кроме того, установлено повышенное содержание в крови и в пустулах больных этим дерматозом фактора некроза опухолей а, что также способствует нейтрофиль-ной активности. К провоцирующим факторам относят психические травмы, эндокринные расстройства, беременность; изредка просматривается связь с грануломатозами. Возрастные рамки субкорнеального пустулеза скорее всего не существуют, иногда болеют и дети, а относительно гендерной привилегии отмечают, что чаще болеют женщины [2].
Клинические проявления субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона прежде всего выражаются в появлении мелких пустул с тонкой покрышкой. Постепенно периферический рост пустул и их слияние приводят к формированию фликтен диаметром до 1-1,5 см с серо-зно-гнойным содержимым. Мелкие пустулы и фликтены расположены на эритематозном или эритематозно-отечном фоне. Очаги прогрессируют центробежно с постепенным очищением центральной части, что создает полициклические фигуры, периферия которых отечна и ги-перемирована со склонностью к образованию новых пустул. Пустулы начинают вскрываться, образуются эрозии, затем тонкие корочки, а по периферии очагов остаются обрывки отслоившегося эпидермиса. Преимущественно патологический процесс локализуется на туловище, конечностях, в крупных складках; иногда высыпания сопровождаются зудом. При рецидиве новые высыпания могут возникать на прежних местах, а при разрешении остается гипер- или гипопигментация. Однако могут быть весьма упорные случаи без склонности к ремиссиям.
Спорный вопрос относительно принадлежности субкорнеального пустулеза к псориазу, герпетиформному дерматиту Дюринга или трактовки его как самостоятельного заболевания, как следует из описанной выше мотивации, в определенной степени основывается на клинической реакции при применении общепринятых алгоритмов терапии псориаза и дерматита Дюринга. В связи с этим, мы представляем
наблюдение, которое, основываясь на оценке реагирования на классические схемы лечения дерматита Дюринга, отвергает возможность трактовки субкорнеального пустулеза Снеддо-на-Уилкинсона, как формы этого пузырного дерматоза [1].
Мы наблюдали больную с тяжелым рецидивирующим течением субкорнеального пусту-леза Снеддона-Уилкинсона, развившегося на фоне диабета.
Больная К., 1989 г. рождения, жительница Ива-но-Франковской обл., заболела в октябре 2002 г., когда неожиданно появились обильные высыпания на коже туловища и конечностей. Сначала лечилась амбулаторно, затем 3 дня находилась на стационарном лечении в отделении аллергологии. Поступила в клинику Киевской клинической кожно-венероло-гической больницы (КККВБ) 09.12.02 г. в тяжелом состоянии с генерализованным поражением кожи туловища и конечностей, с температурой 38,5°С.
Из анамнеза выяснено, что пациентка болеет на протяжении 7 лет; последние 3 года обострение заболевания почти постоянное; лечилась в районной больнице с различными диагнозами: микробная экзема, атопический дерматит, токсикодермия. При госпитализации в КККВБ, на кафедре дерматовенерологии Национальной медицинской академии последипломного образования был установлен диагноз: Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона, сахарный диабет I типа.
Патологический процесс носил распространенный характер, характеризовался обширными очагами поражения на туловище, конечностях (особенно в области бедер), в складках, на волосистой части головы; не пораженной оставалась только кожа лицо. Высыпания в виде мелких пустул величиной с булавочную головку с тонкой покрышкой располагались на сплошном гиперемированном фоне, образуя множественные крупнофестончатые фигуры, а на волосистой части головы видны массивные чешуйко-кор-ки, слипшиеся волосы, эрозии под снятыми корками. Уже на следующий день клиническая картина выражалась в образовании фликтен с дряблой, несколько провисающей покрышкой и со специфическим смешанным содержимым: в верхней части фликтены -прозрачным серозным, а в нижней части - гнойным. В центральной части фестончатых крупных очагов пустулы вскрылись, образовались эрозии, тонкие корочки и обрывки эпидермиса. Описанные высыпания располагались на гиперемированном фоне.
Больная была проконсультирована эндокринологом, нефрологом, иммунологом, гастроэнтерологом. Установлены сопутствующие диагнозы: сахарный диабет 1 типа субкомпенсированный; врожденная аномалия развития мочевыделительной системы, гипоплазия обеих почек, хронический вторичный пиэ-лонефрит, стадия ремиссии.
1-2 (12)' 2009
Анализ крови при поступлении:
- Hb - 100 г/л;
- лейкоциты - 21,0х109;
- палочкоядерные - 50;
- сегментоядерные - 25;
- лимфоциты - 10;
- анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия;
- СОЭ - 40 мм/час.
Сахар крови - от 4,6 до 8,8 ммоль/л. ¿¿■-клетки не обнаружены, кровь стерильна.
Больная получила лечение:
- дексаметазон в/м N4;
- дексаметазон в/в на физрастворе N2;
- офлаксацин;
- цефазолин;
- Бисептол-240;
- Дарсил;
- Диазолин;
- Энтеросгель;
- Хилак-форте;
- Мезим-форте;
- мефенаминовая кислота;
- Неотигазон - 25 мг 1 раз в день 20 дней. Улучшение наступило после приема Неотигазо-
на. Кроме того, больная наружно получала травяные ванны, Локоид, фукорцин.
Следующий раз больная была госпитализирована 08.12.04 вновь в тяжелом состоянии с жалобами на слабость, заторможенность, плохой аппетит, обильные высыпания на коже туловища и конечностей; температура 39,5°C.
Результаты общего анализа крови при поступлении 09.12.04 и от 20.12.04 - см. Табл. 1.
Таблица 1 - Общий анализ крови от 09.12.04 и 20.12.04
Размерность Дата проведения анализа
09.12.04 20.12.04
Hb г/л 119 100
Лейкоциты - 16,4х109 25,2х109
Лимфоциты - 21 11
Палочкоядерные - - 35
Сегментоядерные - 51 44
Эозинофилы - 1 2
Моноциты - 9 8
СОЭ мм/час 14 40
Глюкоза крови ммоль/л - 7,7
Биохимический анализ крови:
- общий белок - 77,0 г/л;
- СРБ ++;
- мочевина - 4.65 ммоль/л;
- тимоловая проба - 6,9 ед.;
- общий холестерин - 4,4 ммоль/л;
- липопротеиды - 64 ед.;
- билирубин общий - 24.0;
- билирубин прямой - 3,0 ммоль/л;
- билирубин непрямой - 21,0 ммоль/л;
- АЛТ - 0,46;
- АСТ - 0,36.
Консультирована: реаниматологом-анестезиологом, педиатром, эндокринологом. Установлены сопутствующие диагнозы: присоединение септических осложнений; токсический гепатит, полилимфо-аденопатия, лимфовазопатия.
Получила лечение:
- цефазолин;
- Бисептол 480;
- цефтриаксон;
- дексаметазон в/в на физрастворе N4;
- анальгин;
- димедрол;
- Корвалол;
- фуросемид в/в на физрастворе N3;
- Актрапид;
- Протафан;
- Найс;
- Диазолин;
- фолиевая кислота;
- рибоксин;
- витамины В, и В
6 12
Наружно:
- перекись водорода;
- фукорцин;
- метиленовый синий;
- крем с витаминами А и Е;
- Синафлан;
- Гиоксизон;
- Локоид;
- Триместин.
Выписана 11.01.05 г. в удовлетворительном состоянии.
Вновь в клинику больная поступила 07.05.2007 г. с обильными высыпаниями на коже туловища и конечностей. К системной терапии в виде:
- инфузии дексаметазона на физрастворе;
- Реосорбилакта;
- инъекций супрастина, фуросемида, глюконата кальция;
- приема Бисептола, Актрапида, панкреатина, Ас-паркама, Телфаста, -
была присоединена активная наружная терапия:
- вскрытие фликтен;
- марганцовые ванны;
- метиленовая синька;
- Тридерм.
Уже на пятый день лечения появление новых высыпаний прекратилось, и по настоянию больной она была выписана. Общее состояние больной на протяжении пребывания в стационаре и в последующем - дома оставалось удовлетворительным до начала 2008 г.
01.01.2008 г. состояние больной ухудшилось, поднялась температура до 38,0°С, стали появляться новые высыпания, рецидив заболевания больная ни
с чем не смогла связать. По месту жительства получала лечение:
- витамин А внутрь;
- витамины В , В, В внутримышечно;
- жаропонижающие;
- наружно - Локоид, Синафлан.
Лечение оказалось неэффективным, и больную вновь направили в КККВБ. Госпитализирована больная была 14.01.2008 г. и находилась на стационарном лечении до 21.02.2008 г. Диагноз при поступлении: субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона; сахарный диабет I типа; железодефи-цитная анемия. Состояние больной при поступлении тяжелое, температура от 37,5°C до 39,0°C с ежедневными подъемами в вечернее время. Состояние кожи почти эритродермическое, остаются свободными от высыпаний только отдельные участки на туловище.
Таблица 2 - Общий анализ крови от 14.01.08, 24.01.08 и 18.02.08
На гиперемированном, четко отечном фоне - обильное количество мелких пустул и фликтен. Наряду с новыми высыпаниями, появление которых сопровождается ознобом с резким подъемом температуры, имеются обрывки эпидермиса по очертаниям крупнофестончатого рисунка и эрозии; кроме того, обратило на себя внимание наличие тонких серозных и более массивных серозно-гнойных корок, что, по-видимому, свидетельствовало о присоединении вторичной инфекции. Общее состояние больной тяжелое, режим возможен только постельный в связи с общей слабостью, потерей аппетита, головокружением, периодическими подъемами температуры до 39,0°С.
Результаты общего анализа крови при поступлении 14.01.08 и от 24.01.08, 18.02.08 - см. Табл. 2.
Размер- Дата проведения анализа
ность 14.01.08 24.01.08 18.02.08
Hb г/л 138 122 107
Лейкоциты - 15,0х109 17,8х109 5,2х109
Палочкоядерные - 22 24 2
Сегментоядерные - 52 65 40
Эозинофилы - 1 0,5 18
Базофилы - 1 - -
Лимфоциты - 13 5 32
Моноциты - 11 6 8
СОЭ мм/ч 7 25 11
Глюкоза крови ммоль/л - - 8,2
Общий анализ мочи - без патологии.
В анализе кала яйца глистов не обнаружены.
После консультации эндокринолога и кардиолога установлены диагнозы: сахарный диабет, I тип, тяжелая форма; синдром декомпенсации; кардиологической патологии нет.
Опираясь на высказанное в литературе мнение относительно трактовки заболевания как варианта дерматита Дюринга, был назначен Бисептол до того времени, покуда будет приобретен Дапсон. Однако на фоне приема как сульфаниламидов, так и сульфо-нового препарата состояние патологического процесса не только не улучшалось, но и продолжало прогрессировать. Состояние больной как общее, так и кожи, оставались тяжелыми, что заставило применить Неотигазон. Именно во время приема Неоти-газона с обоснованным подключением патогенетических средств (антибиотики, диуретики, гепатопро-текторы, витамины) произошел очевидный перелом в течении заболевания. Постепенно кожа стала очищаться от высыпаний, прекратилось появление новых пустул, нормализовалась температура.
Больная получила лечение:
- Бисептол 480;
- супрастин в/м;
- Дапсон - по 100 мг 2 раза в день, 10 дней;
- Неотигазон - по 25 мг в день, 14 дней;
- цефазолин;
- Сумамед;
- флуконазол;
- Гепабене;
- Мезим-форте;
- Найз;
- фуросемид - 1,0 в/м, N3;
- фуросемид с глюконатом кальция и димедролом - на физрастворе, капельно;
- Аспаркам;
- Триампур;
- Дарсил;
- Милдронат;
- Аевит;
- витамин В12;
- фолиевая кислота;
- Аскорутин;
- Актрапид;
- Протафан - по схеме.
Кроме того, лечение включало ежедневную активную наружную терапию, которая в начальном периоде заключалась в очищении кожи и применении антибактериальных средств, затем - в противовоспалительной терапии; последовательно использовались:
- ванны;
- 1-процентный раствор метиленовой сини;
1-2 (12)' 2009
- раствор фурацилина;
- Альгопикс;
- 1-процентный стрептоцидовый крем;
- 2-процентная серно-салициловая мазь;
- Гиоксизон;
- витаминизированный крем с витаминами А и Е;
- крем Топик-10 - на волосистую часть головы.
Больная выписана 21.02.2008 г. в удовлетворительном общем состоянии и без признаков рецидива пустулезных высыпаний с рекомендациями: диспансерное наблюдение районного дерматолога и эндокринолога, прием:
- Неотигазон - по 25 мг в день на протяжении 20 дней;
- фолиевая кислота и Аскорутин - 3 недели;
- Хофитол - 3 недели.
Наружно - витаминизированный крем, на конечности - Триместин.
Общее состояние больной оставалось стабильно удовлетворительным, она возобновила учебу в университете, кожа полностью очистилась от высыпаний.
Обострение началось неожиданно без провоцирующих факторов 14.03.2009 г. Больная лечение по месту жительства не получала и снова была направлена в КККВБ, где находилась с 06.04 по 16.04.2009. При осмотре на коже туловища и конечностей обильные пустулезные высыпания на гиперемированном фоне, составляющие фестончатые фигуры, корок нет, в отличие от предыдущей госпитализации. Температура при поступлении - 37,5°С, общее состояние - средней тяжести.
Результаты общего анализа крови от 07.04.09 и 13.04.09 - см. Табл. 3.
Таблица 3 - Общий анализ крови от 07.04.09 и 13.04.09
Размерность Дата проведения анализа
07.04.09 13.04.09
Hb г/л 125 124
Лейкоциты - 8,1х109 5,3х109
СОЭ мм/ч 15 20
ЛИТЕРАТУРА
1. Кряжева С.С., Сухова Т.Е., Ермилова А.И. Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона с развитием эритро-дермии у больной раком молочной железы // Российский журн. кожных и венерич. болезней. - 2007.- № 1.- С. 59-62.
Глюкоза крови:
- от 07.04.09 - 4,5 ммоль/л ;
- от 08.04.09 - 8.5 ммоль/л;
- от 09.04.09 - 10,0 ммоль/л.
Общий анализ мочи, печеночные пробы - без патологии.
В анализе кала яйца глистов не обнаружены. Больная получила лечение:
- Неотигазон - по 25 мг 2 раза в день;
- димедрол в/м N7;
- глюконат кальция в/м N7;
- Аевит, Аскорутин, Дарсил - по 1 табл. 3 раза в день;
- Актрапид и Протафан - по схеме. Наружно использовались:
- 10-процентная стрептоцидовая мазь;
- Гиоксизон;
- 2-процентная серно-салициловую мазь - на волосистую часть головы.
Выписана больная в удовлетворительном состоянии с рекомендацией продолжить прием Неотига-зона - по 25 мг 2 раза в день на протяжении месяца, а при стабилизации состояния ремиссии Неотигазон постепенно отменить, продолжить уход за кожей.
Таким образом, больная в Киевской клинической кожно-венерологической больнице находилась с 2002 по 2009 г. в общей сложности 5 раз. Течение заболевания было рецидивирующим, тяжелым, резистентным к традиционной терапии.
Представленный клинический случай, выражающийся в типичных для субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона пустулах, в поражении волосистой части головы (что более характерно для псориаза), в реагировании патологического процесса на Неотигазон с полным отсутствием положительной динамики при назначении сульфаниламидного и сульфонового препаратов, может, на наш взгляд, свидетельствовать либо о самостоятельности заболевания, либо о причастности дерматоза к вариантам псориаза.
2. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. - М., 2003. - С. 148-149.
3. Kerkhof P., Schalkwijk J. Sneddon-Wilkinson disease (subcorneal pustular dermatosis) / Mos-by. Dermatology. - Vol. 1. - 2008. - P. 124.
Рисунок к статье:
Калюжная Л.Д., Турик Н.В., Уваренко Е.А., Бондаренко И.Н Тяжелое рецидивирующее течение субкорнеального пустулёза Снеддона-Уилкинсона у больной с диабетом
Рисунок 1
Рисунок к статье: Ткач В.С., Мотуляк А.П., Суканець О.В., Маляр Н.П. Випадок генерал1зованого вузлувато-гранульоматозного рубромжозу
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок к статье: Ткач В.С., Мотуляк А.П., Никифорук Р.Ф. Випадки атипового твердого шанкеру
Рисунок 3
Рисунок 1
Рисунок 2
