CC BY
314
УДК 616.53-002.282
Розацеа и амикробные пустулёзы (клиническая лекция)
Федотов В.П.
Днепропетровская государственная медицинская академия
РОЗАЦЕА ТА АМ1КРОБН1 ПУСТУЛЬОЗИ (КЛ1Н1ЧНА ЛЕКЦ1Я) Федотов В.П.
ROSACEA AND AMICROBE PUSTULOSES (A CLINICAL LECTURE) Fedotov V.P.
Оглавление
1 Розацеа...............................................................145
1.1 Этиология и патогенез розацеа....................145
1.2 Классификация и клиника розацеа..............148
1.2.1 Эритематозная розацеа..............................148
1.2.2 Папулезная розацеа....................................148
1.2.3 Пустулезная розацеа..................................148
1.2.4 Инфильтративно-продуктивная розацеа (ринофима)...................................................148
1.2.5 Офтальморозацеа.......................................149
1.2.6 Стероидная розацеа...................................149
1.2.7 Гранулематозная розацеа..........................150
1.2.8 Конглобатная розацеа................................150
1.2.9 Фульминантная розацеа............................150
1.2.10 Грамнегативная розацеа..........................150
1.2.11 Розацеа с солидным персистирующим отёком (болезнь Морбигана)......................151
1.3 Дифференциальная диагностика розацеа....151
1.4 Лечение розацеа.............................................151
2 Периоральный дерматит...................................152
3 Так называемый «демодикоз»..........................152
4 Амикробные пустулезы....................................156
4.1 Гнойный чешуйчатый лишай Zumbusch......156
4.2 Пустулезный псориаз ладоней и
подошв Barber.................................................156
4.3 Пустулезный бактерид Andrews...................156
4.4 Стойкий пустулезный акродерматит Hallopeau.........................................................157
4.5 Герпетиформное импетиго НеЬга.................158
4.6 Подроговой пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона...................................158
4.7 Энтеропатический акродерматит..................159
4.8 Синдром Крости-Джианотти........................159
1 РОЗАЦЕА
Розацеа - хроническое, рецидивирующее заболевание, как правило, кожи лица, имеющее полиэтиологическую природу и характеризующееся стадийным течением. Клинически роза-цеа проявляется первично возникающей гиперемией лица, отечными папулами, пустулами, телеангиэктазиями, а также гиперемией сальных желез и соединительной ткани. В основе патогенеза заболевания лежат изменения тонуса поверхностных артериальных сосудов кожи, обусловленные действием разнообразных экзогенных и эндогенных факторов.
Розацеа - весьма распространенное заболевание - среди дерматологических диагнозов оно составляет около 5 %. Встречается дерматоз у всех рас, но преимущественно - у светлокожих. Заболевание начинается обычно на тре-тьем-четвертом десятилетии жизни и достигает
наибольшего развития между 40 и 50 годами. Чаще страдают женщины (возможно и потому, что они чаще мужчин обращаются за медицинской помощью).
Заболевание правильнее называть «розацеа», поскольку используемые ранее термины «розовые угри» или acne rosacea не соответствуют истинной морфологической сущности дерматоза.
1.1 Этиология и патогенез розацеа
До настоящего времени этиология этого заболевания не выяснена, а механизмы его формирования во многом не ясны.
Гипотезы, касающиеся патогенеза розацеа, многочисленны, противоречивы и порой носят взаимоисключающий характер. Ни одна из этих гипотез не может претендовать на универсаль-
ность и быть приемлемой для всех больных розацеа; вместе с тем, каждая из них отражает особенности патогенеза определенной группы больных этим дерматозом.
В настоящее время существуют следующие патогенетические концепции, рассматривающиеся в качестве основных или существенных звеньев в цепи развития розацеа:
- экзогенные факторы, в том числе присутствие в коже клеща Demodex ОИси1огит;
- нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), эндокринной и нервной систем;
- изменения иммунного статуса;
- первичные патологические сосудистые реакции;
- роль компонентов калликреин-кининовой и свертывающей систем.
Роль экзогенных факторов. К экзогенным причинам развития розацеа издавна относят:
- алиментарные факторы;
- метеорологическое влияние;
- наличие очагов сопутствующей инфекции.
Целый ряд алиментарных факторов (алкоголь, горячие напитки, пряности) стимулируют слизистую оболочку желудка; рефлектор-но расширяются сосуды лица. Также алкоголь вызывает высвобождение катехоламинов (нор-адреналин, адреналин, дофамин) из энтеро-эндокринных клеток кишечника. Пища и напитки должны иметь температуру не более 60°С.
Большое значение имеет повышенное содержание в секрете сальных желез порфиринов, вызывающих фотосенсибилизацию. Определенное значение имеет повреждение соединительной ткани из-за интенсивной инсоляции. Нарушение соединительно-тканного каркаса дермы приводит к пассивному расширению сосудов и застою в них крови. А в дальнейшем изменение эпителия приводит к формированию папул и пустул, поэтому на кожу негативно действуют кортикостероиды, вызывая атрофию.
Определенная роль в развитии розацеа отводится бактериальной инфекции в формировании пустул. Однако роль пиококков вызывает сомнение, поскольку содержимое пустул стерильное.
Присутствие клещей рода Demodex fotticulorum в сально-волосяных фолликулах кожи лица раннее рассматривалось в качестве основной причины возникновения розацеа. Эту точку зрения долгое время разделяло большинс-
тво дерматологов различных стран. Впоследствии, по мере накопления данных многочисленных исследований по изучению механизмов возникновения розацеа, теория о патогенетической роли демодекса в значительной мере потеряла свое первостепенное значение. Вопрос о роли клеща в развитии дерматоза до сих пор остаётся открытым и является предметом дискуссии.
По современным представлениям, формирование розацеа, возможно, создает благоприятную почву для жизнедеятельности и размножения клеща, который, в свою очередь, способствует ухудшению клинической симптоматики заболевания, усиливая, в частности, интенсивность субъективных ощущений (зуд, парестезии).
Приоритетное значение в этиологии розацеа придавалось нарушению деятельности ЖКТ; у больных часто обнаруживали гастриты, колиты, глютеновую энтеропатию. Наиболее часто определяемый при гастритах в крови в высоких концентрациях простагландин Е-2 обладает способностью вызвать приливы. Избыточное заселение в желудке Helicobacter pylori способствует выработке вазоактивных пептидов или высвобождает токсины, способствующие возникновению реакции приливов, гастрине-мии.
Однако патология ЖКТ не всегда способствует развитию розацеа, а носителями Helicobacter pylori является 50 % населения земного шара. Всё это подвергает сомнению основное патогенетическое значение патологии ЖКТ в возникновении розацеа.
Эндокринопатии и нарушения обмена веществ могут встречаться при розацеа, но это не основная причина розацеа.
Психосоматическая теория развития розацеа вызывает критику со стороны многих ученых. Вместе с тем у больных розацеа нередки неврастения, депрессия, эмоциональные нарушения.
У больных розацеа обнаружено увеличение IgA, IgG, IgM, которые не были связаны с деятельностью и стадией заболевания. У 10 % больных повышено в 3 раза содержание ЦИК. При постановке прямой РИФ в области базаль-ной мембраны обнаруживаются отложения иммуноглобулинов, реже - С3-фракции комплемента. Обнаружение единичных антинуклеарных антител и антител к коллагену 4 типа является результатом повреждения солнечным излучением соединительной ткани. Об этом говорят и патологические изменения - повреждения
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
1-2 (12)' 2009
коллагена и эластических волокон. Появление телеангиэктазий при розацеа связано с дезорганизацией коллагеновых волокон сосудистой стенки и периваскулярных тканей. Отмечено:
- увеличение количества «тотальных» и «активных» розеткообразующих клеток;
- снижение уровня цитотоксических лимфоцитов;
- увеличение количества хелперов;
- повышение цАМФ и снижение цГМФ.
Особое значение отводится нарушению регуляции мозгового влияния на кровеносные сосуды кожи лица, в частности, на лицевую вену. Вследствие этого возникает перераспределение кровотока и венозный стаз в области оттока venae facialisisive angularis, соответствующей наиболее типичной топографии розацеа. В область оттока включается также конъюнктива, что и объясняет вовлечение в процесс глаз. Об этом свидетельствует частое сочетание роза-цеа и мигрени у женщин среднего и пожилого возраста. Реакция приливов возникает после приема горячей пищи, а также вызывается реакцией крупных сосудов vena jugularis interna, arteria carotis communis и деятельностью структур головного мозга.
Способность вызывать приливы принадлежит вазоактивным пептидам ЖКТ (vip, пента-гастрин), а также ряду медиаторных веществ:
- эндоморфины;
- брадикинин;
- серотонин;
- гистамин;
- субстанция Р.
Более чем у половины больных розацеа отмечается активация компонентов калликреин-кининовой системы и усиление кининогенеза. Вазоактивная направленность действия ки-нинов, их способность в чрезвычайно малых концентрациях изменять тонус сосудов и повышать проницаемость капилляров вызывают характерные для розацеа сосудистые изменения. Преимущественная локализация сосудистых изменений на лице, видимо, объясняется повышенной чувствительностью расположенных здесь брадикининовых рецепторов. Это является подтверждением теории о брадикинине, как «эффекторе» розацеа. Кроме того, сравнительно недавно появились сообщения о способности слюнных желез вырабатывать калликреин, что может объяснить локальность приливов, ограниченных областью лица.
Отмечается выработка, под влиянием алко-
голя или эмоционального стресса, катехолами-нов слизистой оболочкой желудка или очагами хромаффинной ткани, которые способствуют высвобождению в кровоток калликреина. Кал-ликреин, в свою очередь, участвует в образовании значительного количества брадикинина, обладающего вазоактивным действием.
У больных розацеа сдвигается функциональная активность свертывающей системы крови в сторону гиперкоагуляции. Эти отклонения вызваны гиперпродукцией компонентов каллик-реин-кининовой системы, поскольку кинины принимают участие в активации коагуляцион-ного гомеостаза. Это - ответная реакция организма на длительно существующую дилятацию сосудов и повреждение их стенки. Кроме того, компоненты измененной системы способны вызывать дилятацию сосудов опосредовано, активируя вазоактивные пептиды.
Отмечается ассоциация розацеа с:
- реакциями приливов;
- мастоцитозом;
- доброкачественными гормональными реакциями;
- местным применением кортикостероидных препаратов.
Нередко розацеа ассоциируют с:
- заболеваниями себорейной природы;
- болезнями фолликулов и сальных желез;
- малассезиозом кожи.
Нередкая локализация процессов в себорей-ных зонах, однако количественного изменения секреции сальных желез при розацеа не наблюдается. Имеется аллергическая концепция роза-цеа - теория фокального микробизма с аллергической реакцией на стафилококки, стрептококки и Candida.
Таким образом, ни один из этиологических факторов не является универсальным для всех больных розацеа. Большинство авторов объясняют лишь возможность возникновения «приливной» гиперемии, но не воспалительных изменений кожи и развития ринофимы. Вероятнее всего, розацеа представляет собой определенный образец реакции на разнообразные факторы, при которой формируется полиэтиологическая клиническая картина, причем основное значение принадлежит патологической реакции сосудов, развивающейся под влиянием вазоа-ктивных пептидов, антител, циркулирующих иммунных комплексов и других эндогенных ирритантов.
1.2 Классификация и клиника розацеа
1.2.1 Эритематозная розацеа. Дебютом служит ливидная приливная эритема, возникающая под влиянием механических воздействий, инсоляции, температурных колебаний, употребления горячих напитков, острой пищи, эмоциональных всплесков и других неспецифических факторов. Вначале эритема длится от нескольких минут до нескольких часов и сопровождается ощущением жара или тепла, а затем бесследно исчезает, но под влиянием провоцирующих факторов или спонтанно появляется вновь. Ее локализация чаще ограничивается центральной частью лица и носо-щечными складками. Так может продолжаться месяцы и даже годы. Потом длительность рецидивов увеличивается, а «светлые» промежутки между ними сокращаются. В дальнейшем на фоне стойкой застойной эритемы с различной интенсивностью окраски появляется умеренная инфильтрация, а затем формируются ветвистые, переплетающиеся капиллярные телеангиэктазии ярко- или темно-красного цвета. Эритема со временем становится более насыщенной, с отчетливым синюшным оттенком, нередко переходит на окружающие нос части щек, на лоб и подбородок, передне-боковые поверхности шеи. Субъективно: жар, жжение, зуд. Зуд иногда связывают с увеличением численности популяции клеща Demodex folliculorum и возросшей его активностью.
1.2.2 Папулезная розацеа. При папулезной стадии на фоне эритемы и диффузного утолщения пораженной кожи с обилием тонких и широких телеангиэктазий возникают изолированные или сгруппированные воспалительные розово-красные папулы диаметром 3-5 мм, плотноэластической консистенции, округлых очертаний, полусферической или несколько уплощенной формы, со слабо контурированными гранулами. В связи с недостаточной четкостью границ, узелки заметны по более интенсивной окраске.
Папулы с гладкой, иногда блестящей поверхностью, покрыты нежными чешуйками, иногда из-за нерациональной терапии - средне- или крупнопластинчатыми. Локализация папул -область щёк, лоб, подбородок, над верхней губой; количество - от единичных до множественных. Элементы склонны к персистенции и не сливаются. Иногда папулы формируются на видимо неизмененной коже. Субъективно: зуд, жар, жжение.
1.2.3 Пустулезная розацеа. При дальнейшем прогрессировании заболевания многие узелки нагнаиваются, образуя папуло-пустулы и пустулы размерами 1-5 мм в диаметре с содержимым желтого или зеленовато-желтого цвета. Пустулы формируются в зоне эритемы, но иногда и на здоровой коже. Элементы группируются, особенно в области носа, носогубных складок и подбородка, затем переходят на область лба. У мужчин с андрогенной алопецией папулы и пустулы могут возникать на коже головы в области облысения, сопровождаясь зудом. Крупные папулы за счет группировки образуют бляшки синюшно-красного цвета без четких границ. На поверхности - скудное шелушение и наличие мелких пустул, гнойных и кровянистых корок. При остром течении - отечность лица с сужением глазных щелей.
При стремительном прогрессировании с выраженным отёком образуются пузыри, особенно в периорбитальной области. Возможен переход на переднюю поверхность шеи и даже грудь, очень редко - на конечности, живот, ягодицы. При всех формах розацеа, описанных выше, в устьях фолликулов и выводных протоках сальных желез могут быть обнаружены Demodex folliculorum, особенно при папуло-пустулезной стадии.
1.2.4 Инфильтративно-продуктивная розацеа (ринофима). Вследствие хронического проградиентного течения розацеа, патологический процесс приводит к образованию воспалительных узлов, инфильтратов, опухолевидных разрастаний и обилию стойко расширенных сосудов. Опухолевидные разрастания формируются за счет прогрессирующей гиперплазии сальных желез и соединительной ткани. Эти изменения затрагивают, в первую очередь, нос и щеки, создавая выраженный обезображивающий эффект. При отсутствии в анамнезе реакции приливов и предшествующих стадий ро-зацеа, инфильтративно-продуктивный вариант заболевания иногда рассматривается в качестве самостоятельной формы:
- ринофима;
- гиатофима (на подбородке);
- метафима (в области надпереносья и лба);
- отофима (на мочках ушей);
- блефарофима (на веках).
Различают четыре вида ринофимы:
- гландулярная, или железистая;
- фиброзная;
1-2 (12)' 2009
- фиброангиоматозная;
- актиническая.
Гландулярная ринофима - в области носа бугристые или дольчатые разрастания синюшно-красного цвета мягкой консистенции. На поверхности их - многочисленные ветвистые телеангиэктазии, а также расширенные устья сальных желез, из которых при сдавливании носа обильно выделяется салообразный секрет. Появляется асимметрия носа. При гигантских размерах затруднен прием пищи, бритье и даже дыхание.
Фиброматозная ринофима характеризуется медно- или темно-красной окраской и обильной сетью многочисленных крупнопетлистых телеангиэктазий на поверхности, отечностью, расширением устьев сальных желез. Бывают пустулезные элементы. Она более плотная, чем железистая.
Фиброзную ринофиму отличает синюшная или даже фиолетовая окраска кожи и плотность разрастаний, определяемая пальпаторно. Наряду с этим наблюдаются темно-красные переплетающиеся телеангиэктазии. Гиперплазиро-ванные сальные железы придают поверхности носа мелкобугристый вид, что приводит к уродующей деформации носа.
Актиническая ринофима не склонна к формированию массивных разрастаний и, как правило, характеризуется симметричностью с равномерным умеренным увеличением носа в объеме. Нос имеет бледно-красную, реже - ярко-красную окраску, иногда с синюшным оттенком. На его поверхности, как правило, в области крыловидных хрящей - рассеянные необильные теле-ангиэктазии. Устья сальных желез расширены, пустулы отсутствуют. При пальпации - плотно-эластическая консистенция.
1.2.5 Офтальморозацеа. Вовлечение глаз в патологический процесс при розацеа бывает у 20-60 % больных. Поражение глаз может быть одновременно с кожей, может предшествовать, но бывает и позже поражений на коже. Иногда поражение глаз бывает единственным признаком розацеа; при этом встречается:
- блефарит;
- халазион;
- конъюнктивит;
- ирит;
- иридоциклит;
- кератит.
Субъективно: жжение, зуд, болезненность, 1-2 (12)' 2009
слезотечение, светобоязнь, ощущение инородного тела, уменьшение слезной жидкости. Нарушается функция мейбоевых желез с гиперсекрецией либо с недостаточностью секрета. Это приводит к блефариту и конъюнктивиту с утолщением век и гиперемией; иногда чешуйки. Если сдавить веки, то из выводных протоков желез выделяется мутный секрет. Больные жалуются на зуд, засоренность глаз, учащенное моргание с пенистым отделяемым в углах глазной щели.
При длительном существовании блефарита развивается халазион с гиперемией кожи над ним, с синюшным оттенком; кожа подвижна. Прощупывается узелок в виде горошины, иногда плотно спаянный с хрящом.
При конъюнктивите - гиперемия со слезотечением и зуд.
Ирит и иридоциклит при розацеа встречается реже. При ирите - стушеванность рисунка радужки, изменение ее цвета и сужение зрачка, субъективно - светобоязнь, слезотечение, снижение зрения. При иридоциклите появляются боли.
Розацеа-кератит - наиболее неблагоприятный и характеризуется хроническим прогрессирующим течением и торпидностью к проводимой терапии. Вначале будет дилятация периферических сосудов склеры и асимптомная периферическая неоваскуляризация последней. В дальнейшем - образование периваскулярных инфильтратов, позднее - изъязвление. Это приводит к значительному снижению зрения или даже слепоте.
1.2.6 Стероидная розацеа. Стероидной именуют розацеа:
- аггравация в клинической картине которой наступила после лечения наружными высокоактивными кортикостероидными препаратами;
- впервые развившуюся вследствие длительного применения кортикостероидных препаратов по поводу других дерматозов; это делают врачи, назначая фторсодержащие мази, либо больные применяют их самостоятельно длительное время.
Кортикостероидная терапия папулезной ро-зацеа способствует быстрой ее трансформации в пустулезную и гранулематозную. Способствует развитию стероидной розацеа поверхностное расположение обширной сети артериальных сосудов, наличие широких устьев фолликулов многочисленных сальных желез, способных
вмещать обилие мази и крема. Часто развиваются телеангиэктазии, атрофия и пигментация кожи; также наблюдается развитие на ней папулезно-пустулезных высыпаний за счет повреждения коллагена.
При стероидной розацеа очень часто присутствует атрофия, «симптом отмены» с обострением процесса на коже после отмены крема или мази. Появляется гиперемия, отечность, а потом формируются папулы и пустулы. В процесс вовлекаются глаза, суживается глазная щель. Синдром «отмены» вырабатывает толерантность к подобной терапии, и нарастает симптоматика стероидной розацеа.
1.2.7 Гранулематозная розацеа. При этой форме розацеа высыпания локализуются, главным образом, в периорбитальных и периораль-ной областях; представлены красновато-бурыми папулами диаметром 2-4 мм, полусферической или плоской формы, с гладкой блестящей поверхностью, резкими гранулами и округлыми очертаниями. Местами, плотно прилегая одна к другой, папулы образуют неровную бугристую поверхность. При диаскопии нередко выявляются желто-бурые пятна, ошибочно трактуемые, как признак туберкулеза - «яблочное желе». Помимо папул присутствует эритема, пустулы, телеангиэктазии, отечность, ринофи-ма. При этой форме розацеа часто встречаются экстрафациальные высыпания. Эта форма ро-зацеа нередко встречается у ослабленных лиц с хроническими заболеваниями внутренних органов, туберкулезом легких, у ВИЧ-инфицированных. Трансформации эритематозной или папулопустулезной розацеа в грануломатозную способствует также длительная терапия фторированными кортикостероидными мазями.
1.2.8 Конглобатная розацеа. При этой форме, помимо гиперемии, папул, пустул, телеанги-эктазий присутствуют узловатые элементы синюшно-красного или буровато-красного цвета, сферической формы, до 1,5-2 см в диаметре. Наиболее часто поражаются области носощечных складок, носа и подбородка; глаза вовлекаются редко. Как правило, воспалительные шаровидные узлы формируются в местах высыпаний уже существующей розацеа. Возникновение конглобатной розацеа иногда связывают с приемом йода, брома, с периодом беременности.
Иногда при конглобатной розацеа, вследствие тесного прилегания один к другому абсце-дирующих узлов, формируется дренирующий
синус, осложняющий заболевание.
Общее самочувствие больных страдает незначительно; изредка отмечается лихорадка до 38°С, слабость.
1.2.9 Фульминантная розацеа. Страдают только женщины старше 20 лет; высыпания локализуются в области лица, отсутствуют признаки себореи. Причины возникновения:
- психоэмоциональная травма;
- гормональные нарушения;
- беременность.
Возникает внезапно, на фоне общего благополучия. Формируется выраженный отёк и багрово- или синюшно-красная эритема, папулы и пустулы, крупные нодулярные элементы полушаровидной и шаровидной формы, нередко - с флюктуацией и буровато-желтыми корками на поверхности. Наиболее частая локализация: лоб, щеки, подбородок. Вследствие слияния узлов образуется мощный бугристый конгломерат.
При пальпации - гипертермия. Субъективно: локальная болезненность, жжение, зуд, чувство стягивания. Осложнения - дренирующий синус.
При бактериологическом исследовании -стафилококк, в крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Общее состояние не страдает, иногда - депрессии и дисфории.
Спонтанно регрессирует в течение 1,5 лет.
1.2.10 Грамнегативная розацеа. Иногда в результате длительной общей и местной терапии розацеа антибиотиками, преимущественно тетрациклинового ряда, возможно внезапное появление многочисленных фолликулитов, в содержимом которых находится обилие грам-отрицательных бактерий, т.е. идет переход роза-цеа в грамнегативную форму. Страдают в основном мужчины с явлениями иммунодефицита.
Критерии диагностики грамнегативной ро-зацеа:
- предшествующая длительная антибактериальная терапия;
- поражает мужчин;
- преимущественно периоральная локализация папулезных и пустулезных элементов;
- сокращение ремиссий;
- выделение грамотрицательных бактерий.
В зависимости от клинических особенностей выделяют два типа грамнегативной розацеа:
- собственно фолликулиты;
1-2 (12)' 2009
- кисты.
При первом типе в области подбородка, но-сощечных складок щек локализуются мелкие многочисленные пустулы с ярко-желтым содержимым, диаметром 2-3 мм. По периферии пустул располагается венчик гиперемии. Как правило, грамнегативные фолликулиты формируются в течение первого месяца после успешного завершения курса антибиотикотерапии розацеа. Со временем пустулы могут появиться на коже в/ч головы и на груди.
При втором типе, вызываемом, как правило, Proteus mirabilis, в периназальной и периораль-ной областях формируются синюшно-красные или красно-бурые отёчные папулы, небольшие узлы и кистозные образования.
Таким образом, формирование грамотрица-тельных фолликулитов является осложнением нерациональной терапии, требующей длительного применения антибиотиков, и характеризует переход розацеа в ее особую, устойчивую к лечению грамнегативную форму.
1.2.11 Розацеа с солидным персистирую-щим отёком (болезнь Морбигана). Заболевание начинается с появления ярко-розовой эритемы и отечности в области лба, верхних век и переносицы. На этом фоне наблюдаются единичные папулы и телеангиэктазии. В дальнейшем при хроническом персистирующем течении отёк верхней половины лица приобретает стойкий характер и происходит его значительное уплотнение, определяемое пальпаторно. Верхние веки нависают над глазными щелями, кожа в области переносицы натянута и напряжена. Эритема приобретает более насыщенную окраску, которая варьирует от темно-красного до синюшно-багрового цвета. Субъективных ощущений нет. Через год отечность сменяется стойкой инфильтрацией и фиброзом.
Этиология заболевания не известна. Имеет значение бактериальная инфекция, аллергические состояния (аллергический ринит и астма, повышение IgE)
Таким образом, помимо классических форм розацеа, являющихся, в основном, последовательными стадиями развития дерматоза, в настоящее время различают обособленные и атипичные варианты заболевания. Выделение особых форм розацеа имеет чрезвычайно важное значение, поскольку они характеризуются своеобразными клиническими проявлениями и требуют иных терапевтических подходов, от-
1-2 (12)' 2009
личных от традиционных способов лечения.
1.3 Дифференциальная диагностика розацеа:
- себорейный дерматит;
- дискоидная красная волчанка;
- дерматомиозит;
- телеаниэктатический мастоцитоз;
- карциноидный синдром;
- синдром Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия);
- периоральный дерматит;
- вульгарные угри;
- синдром Хабера;
- красная зернистость носа;
- рубромикоз кожи лица;
- мелкоузелковая форма саркоидоза;
- туберкулезная волчанка;
- конглобатные вульгарные угри;
- рожистое воспаление;
- синдром Россолимо-Мелькерсона-Розен-таля;
- опоясывающий лишай;
- ретинулосаркоматоз Готтрона;
- ангиосаркома;
- эозинофильная гранулема;
- бромодерма;
- ознобленная волчанка.
1.4 Лечение розацеа
Местная терапия. Холодные примочки, а затем индифферентные или витаминизированные кремы, крем Розалиак, Дирозеаль. Проводят ротационный массаж по 8оЬеу. Большое значение имеет диета. Мази и пасты при наличии клеща Demodex:
- суспензия бензил-бензоата 10-процентная;
- мазь Вилькинсона;
- метод Демьяновича;
- «Спрегаль»;
- серно-дегтярный спирт;
- мазь «ЯМ».
Гель азелоиновой кислоты 15-процентный (Скинорен). Иногда применяют локоид.
Общая терапия:
- антибиотики, метранидазол, изотретионин, гель метранидазола;
- роакутан;
- плазмоферез;
- противомалярийные препараты, антигис-таминные препараты, мефенаминовая кислота, аминокапроновая кислота;
- левамизол;
- эглонил;
- седуксен;
- Ново-Пассит.
Физиотерапевтические методы:
- криотерапия;
- криомассаж;
- электрокоагуляция;
2 ПЕРИОРАЛЬНЫЙ ДЕРМАТИТ
- лазеротерапия;
- селективная импульсная фототерапия;
- микротоновая терапия;
- эндоназальный электрофорез;
- хирургические методы (при ринофиме);
- дермабразия.
В 1964 г. Mihau и Ayres, наблюдавшие больную с рецидивирующимим поражениями кожи в периоральной области, впервые употребили термин периоральный дерматит. Первое описание этого заболевания, по-видимому, принадлежит Frumess и Lewis, которые еще в 1957 г. описали характерную для периорального дерматита клиническую картину; авторы применили термин «светочувствительный себореид». Следует отметить, что у дерматоза было несколько синонимов:
- идиопатический дерматит лица;
- розацеа-подобный дерматит;
- болезнь стюардесс.
Однако термин «периоральный дерматит» оказался наиболее удачным, поскольку отображает характерную особенность заболевания - периоральную локализацию.
Этиология периорального дерматита до конца не выяснена. Frumess и Lewis придерживались мнения о фототоксической природе заболевания. Однако позднее было доказано, что солнечное излучение не оказывает отрицательного влияния на течение периорального дерматита, а у некоторых даже наступает улучшение. Одной из причин считают активацию фузифор-мных бактерий в результате длительного приёма оральных контрацептивов. Предполагалась
3 ТАК НАЗЫВАЕМЫЙ «ДЕМОДИКОЗ»
Это проблема, которая создает много неурядиц как у врачей, так и у больных. Врачи поголовно активно „борются" с этой „патологией" (в их понимании), а пациенты в основном страдают от этой борьбы. На самом деле эта проблема создана искусственно, прежде всего, от незнания, непонимания сущности вопроса. Доходит до того, что ставится диагноз «демо-декс» и, еще того хуже, просто «клещ» (тогда как такого диагноза в номенклатуре болезней в мире не существует).
Нередко дерматологи диагностируют «де-модикоз» почти у всех больных с поражением кожи лица, обосновывая диагноз на основании
неблагоприятная роль косметических средств-из-за присутствия в них бактерий, а также изменения флоры кожи - из-за чрезмерного употребления косметики, глюкокортикостероидов местно. Описаны больные с обострением дерматита после применения фторированных зубных паст, жевательной резинки, лекарственных микстур для полоскания рта.
Заболевание часто обострялось в предменструальный период (роль гормональных сдвигов) и при приёме иммуносупресивной терапии (роль иммунной системы).
Возникает преимущественно у молодых женщин. Высыпания представлены мелкими полусферическими папулами и папуло-везику-лами (псевдопустулы), которые локализуются периорально или периорбитально, и, в отличие от папулопустулезной сыпи при розацеа, их величина не превышает 1-2 мм в диаметре. Характерной особенностью периорального дерматита является сохранение узкой полоски неповрежденной кожи вокруг красной каймы губ. Насыщенная эритема встречается не часто. Телеан-гиэктазии наблюдаются редко.
Начало неспецифическое, развитие быстрое. Течение заболевания монотонное, без осложнений. Из субъективных ощущений чаще отмечается жжение.
проведения несложные исследования, в результате которых почти во всех случаях находят в коже клеща-демодекса; тут же назначается антипаразитарная терапия для лечения несуществующей болезни «демодикоз». Здесь мы имеем дело со сплошной терминологической, зоопато-логической и клинической путаницей.
Клещи рода Demodex принадлежат к семейству Demodicidae подотряда Trombidiformes отряда Acariformes, и, в принципе, вызываемые ими поражения можно отнести к акариазу.
Данные клещи живут в сальных железах и волосяных сумках млекопитающих и благодаря эндопаразитизму изменились до неузнаваемос-
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
1-2 (12)' 2009
ти. Они так малы, что их можно увидеть только под микроскопом.
Виды рода Demodex - паразиты разных млекопитающих, диких и домашних; они вызывают железничную чесотку.
В биологии демодикозом называется чесотка у животных, вызываемая различными демодек-сами. В частности, Demodex canis (саИ) весьма агрессивен и вызывает тяжелую, сильно зудящую торпидную к терапии и даже смертельную красную железницу (демодикоз) у собак и кошек. На людей эта болезнь, несмотря на тесные и повторные контакты с больными животными, не переходит - и не удивительно, поскольку у людей испокон веков имеется свой клещ, причем настолько «родной», что назвать его паразитом язык просто не поворачивается. Ибо «паразиты» - это организмы, использующие другие организмы в качестве источника питания или среды обитания и наносящие своим хозяевам в большинстве случаев вред, тогда как человеческий демодекс, действительно, нахлебник, но то, что он не вредитель, это верно.
На каком же основании болезнь человека именуется названием болезни кошек и собак?!
Клещ Demodex foШculorum (или железница) открыт Неп1е в 1841 г. в мейболиевых сальных железах. Наиболее подробное его описание дано в немецкой литературе в 1884 г.
Обитает демодекс в сальных железах здоровой кожи лица, ушных раковин, спины, груди и питается содержимым сальных желез. Он паразитирует преимущественно в здоровых железах, так что его присутствие скорее признак нормального, нежели патологического состояния железы. Как показывает практика, находят клеща и у мужчин, и у женщин одинаково часто и независимо от состояния здоровой кожи. Главное для жизнедеятельности клеща -полноценная продукция кожного сала, а еще лучше - избыточная. Наличие двух-трёх экземпляров демодекса в железе обычно никак не отражается на состоянии кожи. В гипертрофированных железах встречается до 10-20 особей клеща; причем, совершенно неясно, что, так сказать, первично: железа ли гипертрофируется от присутствия большого числа клещей или они обильно плодятся при наличии избытка питания, т.е. при гиперпродукции кожного сала, растягивающего железу. Скорее всего, первопричина - в последнем, а затем процесс взаимозависим.
Demodex, как и чесоточный клещ, проходит
основные циклы развития: размножения, расселения, питания, выделения и т. д. Так, существование клеща на коже человека можно разделить на две неравные топически разобщенные части:
- короткую - внекожную (или накожную);
- длительную - внутрикожную.
Внутрикожная жизнь клеща, в свою очередь,
делится на два периода - созревание и репродукция:
- первый период осуществляется внутри выводного протока сальной железы, где фиксированная на его стенке самка развивается до половозрелого состояния, а затем оплодотворяется, вынашивает и выделяет яйца;
- второй период (метаморфический) происходит, в основном, снаружи, так как яйца с током сала довольно быстро выносятся на поверхность кожи, и вылупившиеся личинки расселяются на ней - в основном, в устьях волосяных фолликулов под чешуйками эпидермиса; именно там и образуются взрослые особи - самцы и самки, которые затем проникают в глубины выводного протока сальной железы, пополняя существующую там популяцию клещей.
Самка демодекса в процессе эволюции после попадания в кожу человека превратилась в своеобразную машину, которая спереди загружается пищей (кожным салом), а сзади выделяет яйца и экскременты. И этот процесс беспрерывен.
Итак, яйца демодекса постоянно выносятся в большом количестве из протоков сальных желез на поверхность кожи. Большая их часть в дальнейшем погибает, не успев закрепиться, стирается, смывается. Из меньшей части вылупливаются личинки, значительная часть которых также погибает в процессе метаморфоза. Но в любом случае молодых клещей остается достаточно - не только для восполнения популяции, но и для ее расселения по всем свободным, достаточно продуктивным сальным железам.
Таким образом, расселение демодекса осуществляется посредством яиц, личинок и молодых клещей, причем не только на постоянном хозяине, но и вне его. Разумеется, это происходит в том случае, когда яйца переносятся хозяином (человеком) руками на другие участки кожи или попадают на кожу другого человека при тесном соприкосновении. На новом хозяине они развиваются по вышеописанной схеме, а молодые клещи заселяют еще пустующие сальные железы. Понятно, что заселению подвержены только так наз. себорейные участки кожи
(с повышенным салоотделением); на других участках кожи демодекс просто не живет.
Возможные варианты участия демодекса в патологии. Ни один из авторов, когда-либо писавших о клеще-железнице, не осмеливался утверждать, что Demodex folliculorum является патогенным паразитом, и никогда не причислял сам факт его выявления в коже к дерматозоо-нозам, хотя и давал описание клеща в разделе «паразитарные болезни кожи». В худшем случае демодекса относили к условно-патогенным микроорганизмам. Поэтому называть факт сожительства здорового человека с безвредным для него паразитом, который у большинства людей ничем не выдает своего присутствия в коже, диагнозом нередко смертельной болезни кошек и собак (т.е. демодикозом) - как минимум, несправедливо, как максимум, просто не обосновано.
То же самое можно сказать и о выявлении демодекса при той или иной патологии кожи лица, а точнее, при тех заболеваниях, при которых чаще всего клеща ищут и находят: при периоральном дерматите, различных формах угрей, розацеа. Кстати, найти его труда не представляет - достаточно положить под микроскоп содержимое сальных желез, выдавленное из кожи при легком нажатии.
О какой-либо патологии можно говорить только в случае, если будет доказано, что продукты жизнедеятельности клеща вызывают раздражение кожи.
Такие попытки проводились неоднократно у нас в стране и за рубежом. Одни исследователи считали, что демодекс якобы видоизменяет кожное сало с помощью фермента липазы, уменьшает его вязкость и, таким образом, лежит в основе жидкой себореи. Другие авторы пытались доказать, что выделяемая клещом липаза чуть ли не стимулирует кининовую систему организма человека, конечным результатом чего являются отек дермы и другие серьезные изменения в коже и т. п. По-видимому, подобные выводы могут быть результатами пустого теоретизирования или экспериментирования в отрыве от физиологии и клиники, а также непонимания сущности происходящего из-за незнания биологии клеща.
Действительно, питаясь кожным салом, де-модекс обязан его трансформировать в удобную для переваривания форму; для этого и существуют ферменты и липаза, в частности. Соответственно, продукты метаболизма входящих в кожное сало составных частей (триглицери-дов, сквалена, воска и др.) наверняка несут в себе гидролизованные продукты в виде тех или иных жирных кислот, которые попадают затем в экскременты демодекса и опять же в кожное
сало. Но много ли они добавляют к тем 16 % свободных жирных кислот, которые исходно в нем содержатся? Неужели кишечный тракт микроскопического клеща может по продуктивности «вредных» жирных кислот превзойти огромную, по сравнению с ним, сальную железу?!
Далее, вырабатываемая железами демодекса липаза реагирует со съедаемым кожным салом исключительно внутри его же кишечного тракта. О каком воздействии на кининовую систему всего организма человека можно говорить? Да и какое количество этой липазы должен выработать микроскопический клещ, чтобы вызвать отек кожи?
Наконец, способен ли демодекс изменять весь состав кожного сала и переводить густую себорею в жидкую? Вполне возможно, особенно когда его количество в железе достигает 2-3 десятков. Но такое утверждение требует доказательств. Однако это проделать невозможно, что и не позволяет объяснять наличием клеща неизвестные механизмы нарушения салоотде-ления в коже.
Конечно, не исключено, что продукты жизнедеятельности демодекса способны оказывать некое раздражающее действие, - но только в том случае, если кожа по какой-либо причине приобретает повышенную чувствительность. Причем здесь возможно два варианта: первичный и вторичный.
Первичный вариант правомерен, когда указанная гиперчувствительность кожи, возникающая вследствие какой-либо внутренней патологии, - исходная и когда на видимо здоровой коже, не имеющей никаких других патологических изменений, выявляются гипертрофированные сальные железы, переполненные клещами. Клинически данную патологию можно подразделить на малосимптомную и папулообразную формы. Как называть эту патологию - «первичной железницей» или «первичным демоди-козом» - вопрос второстепенный. Последний термин предпочтительнее из соображений благозвучия, причем писать его лучше через «е», а не через «и», для того, чтобы отличать от кошачье-собачьего варианта. Да и с точки зрения русской орфографии это логичнее, поскольку название данного термина происходит от слова «демодекс».
Что касается вторичного варианта гиперчувствительности кожи, то он возникает при ее воспалении, при сенсибилизации к бытовым и лекарственным аллергенам и подобных явлениях. В этих случаях наличие в больной коже клеща может послужить фактором, осложняющим основное заболевание, т.е. раздражение кожи, вызываемое продуктами жизнедеятельности демодекса, наслаивается на имеющиеся
1-2 (12)' 2009
клинические проявления, характерные для той или иной указанной патологии. Соответственно здесь правомерен диагноз «вторичный демоди-коз».
Доказать же участие демодекса в механизмах патологии кожи в качестве вероятного осложняющего, т.е. вторичного фактора можно только единственным способом - устранив его из кожи и проследив изменение кожного статуса в положительную сторону. Однако опыт проводимого в дерматологической практике антипаразитарного (в основном, наружного) лечения показывает, что устранение клеща желаемого положительного клинического эффекта, как правило, не дает. Более того, у больных нередко наблюдается обратное явление - обострение местного процесса. Его устранение представляет серьезную проблему, требующую специальных научных разработок.
В связи с вышеизложенным, описанные во всех учебниках, монографиях и справочниках изменения на коже, представляемые как клинические разновидности «демодикоза-железни-цы» (папуловезикулезная, эритемато-сквамоз-ная, пустулезная, розацеаподобная), на самом деле являются проявлениями не вторичного де-модикоза, а тех основных заболеваний, течение которых он, в худшем случае, осложняет.
Так, чаще всего ставят диагноз:
- папуловезикулезный демодикоз - при папу-ло-пустулезной форме вульгарных угрей и при розацеа;
- эритемато-сквамозный демодикоз - при периоральном и себорейном дерматите, себо-рейной экземе, эритематозной форме розацеа и даже при поверхностных дерматомикозах.
Розацеаподобный демодикоз на деле является той или иной формой розацеа. При всей указанной патологии, действительно, можно найти в коже клеща-железницу, но он в данном случае является лишь осложняющим фактором, и первоочередной задачей является не избавление от вторичного демодикоза (даже если он и имеет место), а проведение комплекса мероприятий, направленных на излечение основного заболевания.
Что же касается первичного демодикоза, то это явление встречается весьма редко. Так, за многолетнюю работу наблюдался лишь один случай в начале 70-х годов в клинике.
Оптимальное лечение демодикоза. В настоящее время для целесообразного избавления от клеща совсем не обязательно использовать рекомендуемые и употребляемые для этого в дерматологической практике местные средства, оказывающие антипаразитарное и отшелушивающее действие. Все эти средства и методы:
- криотерапия жидким азотом;
- серные мази 5-10-процентные;
- мазь Вилькинсона;
- метод Демьяновича;
- бензил-бензоат и др., -
вызывают резкое раздражение пораженной кожи и по своему отрицательному действию значительно перекрывают возможные последствия от находящегося в коже клеща-железницы.
Гораздо эффективнее и без какого бы то ни было местного раздражения можно избавиться от клеща (и лишний раз убедится в том, что он тут совсем ни причем) с помощью антипаразитарного препарата общего действия метронида-зола - по 0,25 г 2 раза в сутки в процессе еды в течение 7-10 дней.
Не следует забывать о том, что клещ-желез-ница - дело, так сказать, наживное. Еще в середине XIX века дерматологи знали, что он живет в коже у 40 человек из 60 (66,7 %), а, проще говоря, у всех, кто имеет жирную кожу. Этим людям избавляться от клеща - только тратить время и деньги, так как при наличии предрасполагающей среды на коже им легко заразится вновь. Ведь микроскопические яйца клеща выделяются с кожным салом на поверхность кожи и могут передаваться от человека человеку через общие полотенца, прикосновения лиц, а также через руки как хозяина, так и реципиента.
И пускай себе демодекс живет, если вреда не причиняет. Мало ли у нас в организме «микросожителей»: бактерии, грибы, вирусы. Многие из них еще и полезны, помогают переваривать пищу, защищают от вредных микробов и т. п. А может, и клещ-железница тоже не просто так хорошо устроился? Более полтора века ученые пытались найти у него вредные для человека свойства, да пока ничего не нашли.
Таким образом, проблемы демодикоза в дерматологии как таковой не существует. Она представляется надуманной и возникла из-за отсутствия у практических врачей достаточно четкой и полной информации по этой теме, результатом чего является необоснованная гипердиагностика, а также и наружное лечение и, как следствие, его побочные явления и осложнения, которые затем приходится устранять.
Введенная в отечественную дермато-косметологию в середине 70-х годов XX века сотрудниками Московского НИИ косметологии диагностическая классификация демодикоза представляется по существу перечнем его псевдоразновидностей. В действительности существует ряд дерматозов, течение которых может осложниться нахождением в коже больных де-модекса (угри, розацеа и др.). В подобных случаях имеет смысл говорить об осложнении этих заболеваний вторичным демодикозом. Следует отметить, что заблуждаются не только дерма-
тологи, но и офтальмологи, когда ставят такой на выделении клеща из сальных желез волося-нелепый, с точки зрения биологии клеща, диа- ных фолликулов ресниц. гноз, как «демодикоз глаз», основываясь лишь
4 АМИКРОБНЫЕ ПУСТУЛЕЗЫ
В эту группу дерматозов Kogoj (1927) относит:
- гнойный псориаз Zumbusch, который может быть в легкой форме (что соответствует «псориазу с пустулизацией» некоторых авторов) и в более тяжелой;
- пустулезный псориаз Barber, ограниченный ладонями и подошвами;
- пустулез ладоней и подошв Lever (бактерид Andrews);
- Acrodermatitis continua suppurativa Hallo-pea;
- герпетиформное импетиго Hebrae;
- подроговой пустулезный дерматоз Sned-don-Wilkinson;
- энтеропатический акродерматит;
- синдром Крости-Джианотти.
4.1 Гнойный чешуйчатый лишай Zumbusch
В 1909 г. мюнхенский дерматолог Zumbusch впервые описал гнойный чешуйчатый лишай (psoriasis suppurativa). Подобные заболевания описывали под разными названиями Kaposi, Kren, А.П. Иордан, А.А. Фельдман, М.Г. Мгеб-ров, Б.М. Пашков и др. Обычно пустулезная сыпь возникает при уже имеющемся у больного псориазе. Нередко трудно проследить, с какого элемента начинается пустулезная форма псориаза: с пустулы или с пузырька, который затем довольно быстро превращается в пустулу. По-видимому, первичным элементом является всё же пузырек или пузырь. Вначале серозная экссудация иногда бывает настолько выраженной, что, например, Kissmeyer назвал свое наблюдение пузырным псориазом (psoriasis bullosa).
Sevin и Tolmach говорили о псориазе с пузырями. В то время, как некоторые авторы (А.П. Иордан, М.Г. Мгебров и др.) считают, что пузырек или пустула при этом возникают самостоятельно, другие (А.А. Фельдман) видели появление пустул на высыпаниях обычного псориаза. Д.А. Трутиев и Е.Д. Ашурков обнаружили, что вначале на клинически неизмененной коже появляются пузырьки, которые потом пус-тулизируются, вскрываются и засыхают в корки. Впоследствии на этих местах развиваются типичные псориатические высыпания.
В настоящее время некоторые авторы различают два вида пустулезного псориаза (Zumbusch):
- настоящий пустулезный псориаз;
- «псориаз с пустулизацией».
При этом одни (Bernhardt) предлагают поль-
зоваться названием «псориаз с пустулизацией» для случаев обычного псориаза, при котором пустулезные высыпания возникают от самых разных причин, имея чаще всего медикаментозное происхождение. Другие же (Scphuppener) рассматривают, как «псориаз с пустулизацией», случаи доброкачественного течения пустулезного псориаза, видя в них наиболее выраженную форму доброкачественного экссудативного псориаза, противопоставляя ее факультативно злокачественному пустулезному псориазу Zumbusch. Пустулы при гнойном псориазе Zumbusch всегда оказываются стерильными. В отдельных случаях бывает одновременно поражение слизистой оболочки полости рта.
Нередко пустулезный псориаз Zumbusch сочетается с другой тяжелой формой этого заболевания - атропатической.
4.2 Пустулезный псориаз ладоней и подошв Barber
В 1930 г. английский дерматолог Barber описал под названием «пустулезный псориаз» поражение ладоней и подошв, протекающее, как пустулезный и везикулезный дерматит. При этом локализуется процесс преимущественно в области тенара (мышц большого пальца) и внутренней поверхности плюсны. На гипере-мированных участках кожи возникают внут-риэпидермальные пустулы величиной с булавочную головку; некоторые из них сливаются, образуя «гнойные озера». Не вскрываясь, эти поверхностные пустулы постепенно высыхают с образованием коричневых корок. Процесс обычно симметричен, и часто при нём бывают поражены ногти. Пустулы стерильны, как и при гнойном псориазе Zumbusch. Обычно у больных этой своеобразной формой на других участках, в первую очередь, в области локтей и колен имеются типичные псориатические высыпания. Наблюдали больных, у которых типичные псориатические высыпания впервые появились через длительное время после начала «пустулезного псориаза» на ладонях и подошвах. В настоящее время эту форму псориаза именуют пустулезный псориаз типа Barber.
4.3 Пустулезный бактерид Andrews
В 1935 г. на IX Международном дерматологическом конгрессе в Будапеште нью-йоркский дерматолог Andrews сообщил о случаях так наз. пустулезного бактерида (pustular bacteria).
При этой форме клинические изменения на
1-2 (12)' 2009
ладонях и подошвах похожи на таковые при пустулезном псориазе Barber, но, в отличие от последнего:
- всегда отсутствуют типичные псориатиче-ские высыпания;
- не отмечается в анамнезе чешуйчатый лишай;
- гистологическая картина совершенно не похожа на псориаз.
Процесс начинается в средних частях ладоней и подошв, откуда он постепенно распространяется на их остальные части, а иногда и на боковые поверхности кистей и стоп. Подушечки пальцев в процесс не вовлекаются. Вначале заболевание может быть на одной конечности, но затем становится симметричным. Характерна синхронность ремиссий и обострений процесса на всех участках поражения. Первичными элементами являются пузырьки и пустулы. Нередко между пустулами имеются отдельные мельчайшие геморрагические пятнышки.
В период ремиссии пораженная поверхность покрыта плотно сидящими грубыми и сухими чешуйками; местами могут быть отдельные пустулы. При обострении возникает очень сильный зуд и болезненность. Клиническая картина напоминает грибковое поражение ладоней и подошв, чем объясняется название «псевдомикоз» (Gans).
Proppe называет эту форму просто пустуле-зом. Andrews, как и последующие авторы связывают это заболевание с наличием фокальной инфекции, главным образом с хроническим тонзиллитом, зубными гранулемами, воспалением носовых пазух и др. Во время обострений отмечается лейкоцитоз в крови с увеличением количества сегментированных лейкоцитов; положительные кожные аллергические реакции на стрептококки и стафилококки. Удаление очагов хронической инфекции приводит к излечению дерматоза.
4.4 Стойкий пустулезный акродерматит Hallopeau
Стойкий пустулезный аккродерматит Галло-по (Acrodermatitis suppurativa Hallopeau) описан Hallopeau в 1890-1897 гг., и хотя в последующие годы пытались отнести этот дерматоз то к болезни Duhring, то к герпетиформному импетиго, то в группу хронических пиодермий, сейчас его рассматривают, как вполне самостоятельную нозологическую единицу; различают:
- везикулезную форму;
- гнойную форму;
- эритемато-сквамозную форму стойкого ак-родерматита.
При первых двух формах первичным элементом является пузырек, пустула или флик-
1-2 (12)' 2009
тена. При третьей разновидности, описанной Gougerot (1927) как acrodermatitis continua ery-themato-squamosa at fissurica, до образования везикул или пустул дело не доходит; процесс ограничивается краснотой, шелушением и трещинами. Характерным для всех форм является расположение сыпи - на ногтевых фалангах пальцев рук, реже ног, откуда процесс может переходить на соседние участки кожи пальцев, а иногда и на кисти и стопы. Только в очень редких случаях заболевание становится распространенным и даже генерализованным (Audry). С другой стороны, иногда в течение многих лет поражение остается локализованным на одном пальце. При всех формах высыпания возникают на покрасневшей коже. После вскрытия пузырьков или пустул обнажаются эрозии, покрывающиеся затем корками и чешуйками. На местах поражения остается слегка атрофическая блестящая красноватая нежная кожа. Процесс обычно продолжается годами и даже десятилетиями, давая вспышки на местах прежних высыпаний или вблизи них.
На соответствующих ногтевых пластинках могут образовываться борозды, истыканность и участки помутнения, причем в части случаев изменения ногтей этим и ограничивается, но при гнойной форме ногти обычно выпадают.
Везикулезная форма акродерматита бывает обычно на пальцах рук, гнойная - на пальцах ног. Субъективно - больные везикулезной формой жалуются на небольшой зуд или некоторую болезненность, страдающие же гнойной формой - на резкую болезненность.
При гнойной форме - истинно пустулезном акродерматите заболевание начинается чаще всего после травмы и клинически походит на обычный гнойный воспалительный процесс у ногтей. Иногда рентгенологически - атрофия в костях, может наступать и мутиляция.
В редчайших случаях распространенного стойкого акродерматита, когда процесс иногда захватывает почти всю поверхность кожи и, в первую очередь:
- кисти;
- паховые области;
- бёдра;
- половые органы
- колени и локти;
- шею и др., -
может быть настолько большое сходство с герпетиформным импетиго, что некоторые авторы считают обычную локализованную гнойную форму стойкого акродерматита начальной стадией герпетиформного импетиго. При так наз. фликтеноидной разновидности гнойного стойкого акродерматита (фликтенулезный стойкий акродерматит) первичным высыпанием являет-
ся везикуло-папула. Процесс начинается около ногтя и затем переходит на ладони и подошвы, а иногда и на ушные раковины. Из гнойной флик-тены возникают мокнущие, покрывающиеся корками эрозии. Концы пальцев рук и ног при этой разновидности иногда превращаются в ат-рофические обрубки, на которых продолжают появляться новые везикуло-пустулы.
Заболевание может начаться в любом возрасте; чаще болеют мужчины. Длительность болезни очень большая. Этиология неизвестна. Многие считают это заболевание синдромом, поскольку под видом этого дерматоза протекают пиодермии, микозы, герпетиформный дерматит, пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго и даже сифилис. Ряд авторов считает это заболевание трофоневрозом, другие классифицируют этот процесс, как пиодермию или герпетиформный дерматоз Дюринга или как локализованную форму энтеропатического ак-родерматита.
Дифференциальный диагноз:
- герпетиформное импетиго;
- пустулезный псориаз;
- пустулезный бактерид Andrews.
Прогноз для жизни - благоприятный.
Лечение:
- кортикостероиды;
- антибиотики;
- местно:
1) дезинфицирующие и противовоспалительные средства;
2) рентгеновские лучи,
3) кортикостероидные мази.
4.5 Герпетиформное импетиго №bra
Герпетиформное импетиго (impetigo herpetiformis Herba) впервые было описано в 1872 г. Herba. Встречается заболевание крайне редко; болеют преимущественно беременные женщины, но иногда этим заболеванием страдают и небеременные, а также мужчины и даже дети обоего пола. (Becle, 1951; Kaposi, 1987; Н.Б. Фролов, 1928; М.П. Батунин, 1929; М.В. Борзов, 1959 и др.).
Заболевание начинается:
- в паховой области;
- в области пупка;
- на внутренних поверхностях бедер;
- в подмышечных впадинах;
- в области грудных желез, -
и затем постепенно может захватить всю или почти всю поверхность кожи. В процесс часто вовлекаются слизистые оболочки. Первичным высыпанием является милиарная или лентикулярная большая папула, окруженная воспалительным венчиком. Такие пустулы вы-
сыпают группами и затем частично сливаются одна с другой, образуя бляшки с эксцентрическим ростом, в результате чего возникают кольцевидные очаги поражения; при этом могут образовываться фигуры типа ирис (т.е. кольца в кольцах). Пустулы содержат зеленовато-желтый гной, после излияния которого очаги поражения покрываются грязными коричневыми корками. Зуд отсутствует. Процесс не оставляет стойких следов, а также выраженной пигментации. Кроме слизистой оболочки полости рта, в процесс иногда вовлекается слизистая гортани, пищевода, конъюнктивы.
Весьма характерны тяжелые общие явления - длительная или перемежающая лихорадка септического типа, озноб, рвота, понос, бред и др. В крови эозинофилии не отмечается, бывает гипокальциемия.
Дерматоз меньше всего связан с инфекцией, а скорее всего - с нарушением функции желез внутренней секреции, в первую очередь, пара-щитовидных и половых желез, потому что заболевание возникает у беременных и после окончания беременности оно полностью регрессирует. Многие видят в герпетиформном импетиго симптом недостатка в организме кальция. У больных находили расширение турецкого седла, а на аутопсии - нефрит, эндометрит, сепсис, туберкулез.
Дифференциальный диагноз:
- Herpes gestationis;
- пустулезный псориаз;
- болезнь Sneddo-Wilkinson;
- акродерматит Галлопо;
- пиодермия;
- гонорейная сыпь.
Течение и прогноз. Течение дерматоза бывает в легкой форме, а также может длиться до 10 лет. Прогноз серьезный, так как летальность около 50 %, иногда наступает аборт, преждевременные роды, мертворождение.
Лечение:
- кортикостероиды;
- антибиотики;
- гонадотропный гормон;
- препараты кальция;
- витамин D2;
- кальциферол.
4.6 Подроговой пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона
Болезнь Снеддона-Уилкинсона (подроговой пустулезный дерматоз) является относительно нередким заболеванием. Высыпание всегда мо-номорфное, состоит исключительно из поверхностно расположенных пустул, возникающих на эритематозном основании, имеющих склон-
1-2 (12)' 2009
ность к группировке и герпетиформному расположению. Обычно высыпания локализуются на коже туловища и конечностей. Появление сыпи и ее дальнейшее развитие не сопровождаются субъективными ощущениями, и если иногда бывает зуд, то он незначительный и непостоянный. Через 2-3 дня пустулы вскрываются, образуются желтоватые корочки, после отхождения которых остаются розовые пятна; нет пигментации, но иногда она бывает незначительно выраженной. Стойких следов не бывает. Пустулы в неосложненных случаях стерильные. Слизистые поражаются редко. Болеют чаще женщины в возрасте 40-70 лет.
Дифференциальный диагноз:
- герпетиформный дерматит Дюринга;
- герпетиформное импетиго Гебры;
- пустулезный псориаз;
- экзема;
- буллезное импетиго;
- пемфигус.
Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, с ремиссиями; состояние больных хорошее Прогноз для жизни - хороший.
Лечение:
- диаминодифенилсульфон;
- кортикостероидные гормональные препараты.
4.7 Энтеропатический акродерматит
Энтеропатический акродерматит описан в 1942 г. норвежскими дерматологами БапЬок и Ооээ. Болеют преимущественно дети в возрасте от 3 недель до 1,5 лет. Описано заболевание и у старших детей и даже у взрослых. Относительно нередко отмечаются семейные случаи. Болезнь характеризуется:
- желудочно-кишечными явлениями (диареей);
- алопецией, часто тотальной;
- сыпями на коже, которые возникают:
1) на конечностях, главным образом в области локтей, колен, кистей и стоп;
2) у отверстий, в частности вокруг рта (в
том числе в виде заеды) и у заднего прохода.
Иногда развивается блефарит, встречаются
высыпания молочницы на слизистой оболочке полости рта (стоматит, глоссит). Высыпания, состоящие из плоских пузырьков и пузырей, обычно располагаются симметрично и группируются; их содержимое может быть серозным и гнойным. После вскрытия пузырьков и пузырей образуются корки и чешуйки, иногда бляшки
при этом напоминают псориаз. Обычно имеется картина паронихий, ногти дистрофичны. У части больных отмечались психические расстройства.
Этиология заболевания до конца не выяснена. Некоторые авторы связывают заболевание с кандидозом, однако, скорее всего, это вторичная флора. То же самое можно сказать и в отношении лямблий. Многие полагают, что первичный процесс возникает в кишечнике, кожные же проявления вторичные. Многие видят в этом заболевании своеобразную врожденную дистрофию, причем недостаточное питание и грибковая инфекция способствуют проявлению заболевания.
Дифференциальный диагноз:
- врожденная пузырчатка;
- стойкий акродерматит Галлопо;
- синдром Стивенс-Джонсона;
- кандидоз.
Течение заболевания - перемежающееся, с обострениями и ремиссиями, причем обычно явления со стороны кожи и ЖКТ ухудшаются одновременно.
Лечение:
- энтеросептол;
- глюкокортикоиды;
- рациональное питание;
- местно - противовоспалительные средства.
4.8 Синдром Крости-Джианотти
В 1953-1956 гг Сюй и 01апоА1 описали особую форму акродерматита у детей. Болеют дети в возрасте от 9 мес. до 1,5 лет, чаще - 2-4 лет. В течение нескольких дней на конечностях, ягодицах и шее симметрично появляется мономорф-ная несливающаяся эритематозно-папулезная сыпь; отдельные высыпания имеют фолликулярное расположение. Сообщают и о высыпании пузырьков. Границы высыпаний резкие. Отмечается увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, общее недомогание. В крови 5-20 % моноцитов.
Заболевание чаще бывает в летние месяцы; оно не заразительно, но возникает спорадически. Продолжительность болезни составляет 25-60 дней, излечивается она самопроизвольно. Заболевание, по-видимому, инфекционное. Инкубационный период не выяснен. Некоторые авторы относят этот синдром к доброкачественным лимфоплазиям кожи.
