CC BY
206
МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА
2015. Т. 10. № 1
MEDICAL NEWS Of NORTH CAUCASUS
2015. Vol. 10. Iss. 1
© Коллектив авторов, 2015
УДК 616.5-002.33:616-01/09
DOI - http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2015.10023
ISSN - 2073-8137
ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ СНЕДДОНА - УИЛКИНСОНА
М. С. АСХАКОВ, В. В. ЧЕБОТАРЕВ, З. А. ИСХАКОВА
Ставропольский государственный медицинский университет, Россия
SUBCORNEAL PUSTULAR SNEDDON-WILKINSON DERMATOSIS
ASKHAKOV M. S., CHEBOTARYOV V. V., ISKHAKOVA Z. A. Stavropol State Medical University, Russia
Приведено описание наблюдения из практики очень редкого кожного заболевания, внезапно возникшего у мужчины. Акцентировано внимание на диагностике и лечении дерматоза.
Ключевые слова: пустулез субкорнеальный, болезнь Снеддона - Уилкинсона, клинический случай
The authors presented the clinical case of very rare skin disease and pay special attention to the diagnosis and treatment of dermatosis.
Key words: pustulosis subcorneal, Sneddon - Wilkinson disease, clinical case
Дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона - Уилкинсона (синонимы: пустулез субкорнеальный, болезнь Снеддона - Уилкинсона, подроговой пустулезный дерматоз и др.) - редкое хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся появлением на коже пустул и везикул [1, 2].
Несмотря на то что впервые дерматоз был описан еще в 1872 году австрийским дерматологом F. Hebra, некоторые современные иностранные авторы до сих пор называют его одним из самых редких и странных кожных заболеваний неизвестной этиологии, дифференциальная диагностика которого часто бывает довольно сложной [1, 2, 6].
Другие клиницисты считают заболевание самостоятельной нозологической единицей, имеющей инфекционную этиологию, в патогенезе которой основная роль принадлежит им-муноаллергическим механизмам [4, 5]. В возникновении болезни определенное значение имеют эндокринные расстройства, психические перегрузки, иммуноаллергические заболевания [1].
По клинической картине дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона - Уилкинсона нередко напоминает такие заболевания, как герпетиформный дерматит Дюринга, синдром Сенира - Ашера, доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли, бак-терид пустулезный Эндрюса, импетиго гер-петиформное Гебры - Капоши и другие, что осложняет проведение дифференциальной диагностики [5].
Чаще болеют женщины 30-60 лет, болезнь может начаться в детском возрасте [2]. Заболевание продолжается длительное время, нередко переходя в хроническую форму и влияя на качество жизни пациентов [6].
Пустулез субкорнеальный с трудом поддается терапии, особенно если у больных есть непереносимость препаратов выбора в лечении данной патологии [2, 3].
Учитывая редкую встречаемость дерматоза (особенно у мужчин), а также трудности, связанные с его диагностикой и терапией, представляем собственное наблюдение.
Пациент Г., 44 лет, обратился к дерматовенерологу амбулаторно-поликлинического отделения по лечению кожи и подкожной клетчатки Краевого клинического кожно-венерологическо-го диспансера с жалобами на высыпания на коже туловища, верхних и нижних конечностей, незначительный зуд кожи. Был госпитализирован в кожное отделение (стационар диспансера).
Начало заболевания пациент ни с чем не связывал. Данный эпизод болезни являлся первым. Высыпания появились 7 дней назад. Дерматовенерологом по месту жительства был установлен диагноз: герпетиформный дерматит Дюринга. Однако лабораторно диагноз подтвержден не был - лечение пациент не получал.
Наследственность и аллергологический анамнез не отягощены. Курит, употребляет алкоголь. Из перенесенных в прошлом заболеваний отмечает ОРЗ, корь в детстве. Венерические заболевания, гепатиты, туберкулез отрицает. Гемотрансфузии не проводились.
Сопутствующие заболевания: артериальная ги-пертензия, хронический калькулезный холецистит.
Объективно. Общее состояние удовлетворительное. Телосложение правильное. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненны, кожа над ними не изменена. Стул и мочеиспускание в норме.
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ NOTES fROM PRACTICE
Локальный статус. Патологический процесс носит распространённый характер, локализуясь на коже спины, груди, живота, плеч, предплечий, бедер, ягодиц, паховых складок, голеней (рис. 1, 2). Представлен распространенными эритематозными очагами с четкими границами, на фоне которых имеются везикулы и пустулы размерами 0,2-0,3 см в диаметре, склонные к герпетиформному расположению и группировке, местами в виде колец. В центре некоторых очагов пустулы вскрылись с образованием корок.
Рис. 1. Болезнь Снеддона - Уилкинсона. Верхние конечности
Рис. 2. Болезнь Снеддона - Уилкинсона. Нижние конечности
Слизистые оболочки, кожа волосистой части головы, лица, ладоней и подошв свободны от высыпаний. Симптом Никольского отрицательный.
Литература
1. Bose, S. K. Sneddon - Wilkinson disease and arthritis / S. K. Bose // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. -2010. - Vol. 61, № 4. - P. 231-232.
2. Lebwohl, M. G. Subcorneal pustular dermatosis / M. G. Lebwohl, W. R. Heymann, J. Berth-Jones, I. Coulson. Book Chapter: Treatment of Skin Disease: Comprehe-nsive Therapeutic Strategies, 2014. - P. 738-740.
3. Lew, T. T. Sneddon-Wilkinson disease associated with seronegative inflammatory polyarthritis / T. T. Lew, J. Hague, P. Colloby, S. Oripin // Journal of the American Academy of Dermatology. - 2012. - Vol. 66, № 4. -P. AB61-AB61.
4. Lombart, F. Subcorneal pustular dermatosis associated with Mycoplasma pneumoniae infection / F. Lombart, F.
Пациент был обследован согласно диагностическому алгоритму стационара.
Лабораторные исследования, включая общие анализы крови, мочи, биохимическое исследование крови были в пределах нормы. В содержимом пузыря обнаружены нейтрофилы. Клетки Тцанка в мазках-отпечатках отсутствовали. В соскобе с кожи паховой области мицелий гриба не обнаружен.
Таким образом, у пациента были исключены пустулезный псориаз, герпетиформный дерматит Дюринга, дерматофитии, эритематозная пузырчатка, болезнь Хейли - Хейли, импетиго герпетиформ-ное.
Данные гистологического исследования био-птата крови: эпидермис без акантоза, отмечаются утолщение его рогового слоя и паракератоз. В шиповатом слое - внутри- и внеклеточный отек. Спон-гиоформные пустулы имеют суброговой характер расположения (субкорнеальные). Отек сосочково-го слоя кожи. Заключение: картина соответствует пустулезу субкорнеальному.
На основании клинической картины и данных гистологического исследования установлен диагноз: дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона - Уилкинсона.
На фоне диеты больному были назначены: дапсон по 50 мг 2 раза в день (100 мг в сутки) курсами по 5 дней с 3-дневным интервалом (5 курсов); аевит по 1 капсуле 3 раза в день в течение10 дней, затем по 1 капсуле 2 раза в день также 10 дней. Наружное лечение включало: крем Элоком тонким слоем на пораженные участки кожи 1 раз в сутки, крем Унны, туширование очагов 1 % водным раствором метилено-вого синего. Переносимость лечения была хорошей. Через 5 недель отмечался отчетливый клинический эффект, а через 8 недель - полный регресс высыпаний.
Надеемся, что представленный клинический случай поможет акцентировать внимание практических дерматовенерологов и врачей общей практики на клиническую и патоморфологи-ческую картину болезни Снеддона - Уилкин-сона и, следовательно, будет способствовать установлению правильного диагноза, выбору тактики лечения. Следует особо отметить необходимость проведения полноценного дифференциального диагноза в случаях обследования больного с подозрением на данный дерматоз.
Dhaille, C. Lok, A. Dadban // Journal of the American Academy of Dermatology. - 2014. - Vol. 71, № 3. -P. e85-e86.
5. Malhotra, S. K. Sneddon - Wilkinson disease / S. K. Malhotra // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. -2010. - Vol. 62, № 2. - P. 134-135.
6. Nievas, M. S. Patient with subcorneal pustular dermatosis: Sneddon - Wilkinson syndrome / M. S. Nievas, M. A. F. Pugnaire, M. T. G. Salmeron, V. C. Lora // Journal of the American Academy of Dermatology. - 2013. - Vol. 68, № 4. - P. AB57-AB57.
References
1. Bose S. K. Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. 2010;61(4):231-232.
2. Lebwohl M. G., Heymann W. R., Berth-Jones J., Coulson I. Book Chapter: Treatment of Skin Disease: Compre-
hensive Therapeutic Strategies; 2014. P. 738-740.
3. Lew T. T., Hague J., Colloby P., Oripin S. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;66(4):AB61-AB61.
4. Lombart F., Dhaille F., Lok C., Dadban A. Jour-
МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА
2015. Т. 10. № 1
MEDICAL NEWS Of NORTH CAUCASUS
2015. Vd. 10. Iss. 1
nal of the American Academy of Dermatology. 2014;71(3):e85-e86. 5. Malhotra S. K. Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. 2010;62(2):134-135.
6. Nievas M. S., Pugnaire M. A. F., Salmeron M. T. G., Lora V. C. Journal of the American Academy of Dermatology. 2013;68(4):AB57-AB57.
Сведения об авторах:
Асхаков Марат Солтанович, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии с курсом ДПО СтГМУ; тел.: 89283147456; е-mail: [email protected]
Чеботарев Вячеслав Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии с курсом ДПО СтГМУ; тел.: 89624475355; е-mail: [email protected]
Исхакова Зухра Амыровна, ассистент кафедры факультетской терапии СтГМУ; тел.: 89283027261; е-mail: [email protected]
© Коллектив авторов, 2015
УДК 616.342-002.44-005.1-053.5-08-085
DOI - http://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2015.10024
ISSN - 2073-8137
ПРИМЕНЕНИЕ ЭПТАКОГА АЛЬФА «OFF LABEL» У РЕБЕНКА С ПРОФУЗНЫМ ЯЗВЕННЫМ КРОВОТЕЧЕНИЕМ
М. П. РАЗИН1, В. А. СКОБЕЛЕВ2, С. В. ИГНАТЬЕВ3, А. В. ГУЛИН2, Э. Ф. СЫРЧИН2, И. П. СЧАСТЛИВЦЕВА2, М. А. БАТУРОВ1
1 Кировская государственная медицинская академия, Россия
2 Кировская областная детская клиническая больница, Россия
3 Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови, Россия
EPTAKOG ALPHA «OFF LABEL» APPLICATION IN CHILD WITH PROFUSE ULCER BLEEDING
RAZIN M. P.1, SKOBELEV V. A.2, IGNAT'EV S. V.3, GULIN A. V.2, SYRCHIN E. F.2, SCHASTLIVTSEVA I. P.2, BATUROV M. A.1
1 Kirov State Medical Academy, Russia
2 Kirov Regional Children's Clinical Hospital, Russia
3 Kirov Research Institute gematologii and perelivaniya blood, Russia
Представлен случай успешного клинического применения эптакога альфа для остановки про-фузного язвенного кровотечения у ребенка 8 лет. Подобные показания не сформулированы в инструкции по применению этого препарата, но делают его ценным методом гемостаза в клинической детской практике критических состояний.
Ключевые слова: эптакога альфа, язвенное кровотечение, дети
The authors present the case of successful clinical application of eptakog alpha in 8 years old child with profuse ulcer bleeding. There is no such indication as bleeding in the drug usage specification. Nevertheless, eptakog alpha seemed to be especially valuable in the above-mentioned urgent condition.
Key words: eptakog alpha, ulcer bleeding, children
Кровотечение является тяжелым испытанием для врача. Его одинаково опасаются и интерны, и хирурги с большим стажем работы. Кровотечение пугает внезапностью появления, малой прогнозируе-мостью и фатальностью допущенных в ходе
борьбы с ним ошибок. Первостепенное значение в лечении кровотечений у детей является гемостатическое (консервативное и оперативное) лечение. Особое внимание при остановке кровотечения следует уделять своевременной заместительной терапии [1].
