Научная статья на тему 'Клинический случай субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона) на фоне атопического дерматита'

Клинический случай субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона) на фоне атопического дерматита Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1814
112
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ ДЕРМАТОЗ СНЕДДОНА-УИЛКИНСОНА / АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ / СОЧЕТАНИЕ / КЛИНИКА / ДИАГНОСТИКА / ЛЕЧЕНИЕ / СУБКОРНЕАЛЬНИЙ ПУСТУЛЬОЗНИЙ ДЕРМАТОЗ СНЕДДОНА-УіЛКіНСОНА / АТОПіЧНИЙ ДЕРМАТИТ / СПіВіСНУВАННЯ / КЛіНіКА / ДіАГНОСТИКА / ЛіКУВАННЯ / SNEDDON-WILKINSON SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSIS / ATOPIC DERMATITIS / COMBINATION / CLINIC / DIAGNOSTIC / TREATMENT

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Дюдюн Анатолий Дмитриевич, Романенко Кирилл Всеволодович, Ивнева Светлана Владимировна, Нагорный Александр Евгеньевич

Приведено наблюдение редкого клинического случая субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона и атопического дерматита. При сочетании атопического дерматита и дерматоза, похожего на пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона, показано гистологическое исследование биоптата кожи для исключения или подтверждения диагноза пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Дюдюн Анатолий Дмитриевич, Романенко Кирилл Всеволодович, Ивнева Светлана Владимировна, Нагорный Александр Евгеньевич

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

A clinical case of the subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) against a background of the atopic dermatitis

The observation of a rare clinical case of Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis and the atopic dermatitis has been presented. Under combination of the atopic dermatitis and a dermatosis similar to Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis, a histologic study of skin biopsy material is indicative to exclude or confirm Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis.

Текст научной работы на тему «Клинический случай субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона) на фоне атопического дерматита»

УДК 616.5-002.33;616.5-002-021.3

Клинический случай субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона) на фоне атопического дерматита

Дюдюн А. Д., Романенко К. В., Ивнева С. В., Нагорный А. Е.

ГУ «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины»

Приведено наблюдение редкого клинического случая субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона и атопического дерматита. При сочетании атопического дерматита и дерматоза, похожего на пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона, показано гистологическое исследование биоптата кожи для исключения или подтверждения диагноза пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

Ключевые слова: субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона, атопический дерматит, сочетание, клиника, диагностика, лечение.

Приводим редкое наблюдение субкорнеального пустулезного дерматоза на фоне атопического дерматита.

Больная Б., возраст 4 года и 4 мес., поступила в детское отделение клиники с диагнозом «Распространенный атопический дерматит». Со слов матери, страдающей сахарным диабетом, ребенок болеет с первых дней жизни, когда на коже верхних и нижних конечностей появились зудящие высыпания, мокнутие. В дальнейшем заболевание прогрессировало, приняло непрерывно рецидивирующий характер. Выраженное обострение заболевания каждые 1-2 месяца.

Согласно данным архивных историй болезни, неоднократно лечилась по поводу «обострения атопического дерматита в стадии детской экземы». Отмечалась выраженная сухость кожи с наличием на лице, туловище, конечностях зудящих ярко-красных пятен на отёчном основании, местами сливающихся в крупные очаги с обильным мелкопластинчатым шелушением. В крупных складках кожи - аналогичные высыпания, мацерация кожи, «трещинки» (см. рис. 1, 2 на вкладке). На коже волосистой части головы - напластования плотно сидящих чешуе-корок серовато-белого цвета, напоминающих «чепчик». Употребление в пищу цитрусовых, гречневой крупы, свинины и др. способствуют обострению дерматоза.

В результате лечения (антигистаминные препараты, глюконат кальция, Бифиформ, кортикосте-роидные мази и др.) наступало улучшение разной степени выраженности: прекращался зуд, не появлялись новые высыпания, прежние становились менее эритематозными и отёчными. Сохранялись сухость кожи и чешуе-корки на волосистой части головы.

Объективно: общее состояние ребенка - средней тяжести из-за распространенности дерматоза и

зуда. Физическое развитие - ниже среднего по росту. Со стороны легких, сердечно-сосудистой системы и внутренних органов жалоб и патологических отклонений нет, за исключением:

- нижнего края печени, выступающего на 1,5 см;

- незначительно выраженной полиадении.

При УЗИ - повышенная эхогенность печени и поджелудочной железы, неоднородность их структуры. Почки, мочевой пузырь, селезенка - без патологии. Клинические анализы крови и мочи - без особенностей. Сывороточный IgE > 3000 U/ml. Эндокринолог диагностировал диффузный нетоксический зоб 0-1 ст. Педиатр исключил целиакию (антитела к глиадину: IgÄ - 4,67; IgG - 1,27 U/ml; тканевой трансаминазе IgG - 4,8 U/ml). Кожный процесс носит распространенный характер и локализуется на коже лица, волосистой части головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, ладоней и стоп. Кожа на всём протяжении сухая, эритематоз-ная, с наличием нефолликулярных пустул (фликтен), располагающихся в виде дуг, колец, гирлянд. Содержимое их, вначале прозрачное, быстро мутнеет, засыхает в корки, которые вскоре отпадают, оставляя после себя лёгкую красновато-бурую пигментацию. Вокруг этих элементов видна бахромка отслаивающегося рогового слоя. В крупных складках, а также на коже шеи, груди и спины также видны эрозии фестончатых очертаний, с тенденцией к периферическому росту с образованием дуг, частично покрытые серозными корками. Субъективно - умеренный зуд, усиливающийся при обострениях дерматоза. На коже волосистой части головы - умеренные наслоения плотно сидящих серовато-белых чешуе-корок. Накожная проба с наложением 50-процентной мази с йодистым калием - отрицательная. Содержимое пустул - стерильно.

Для уточнения клинического диагноза, с согласия матери, больному ребёнку произведена биопсия кожи поясницы. При гистологическом исследовании:

- в эпидермисе роговой слой умеренно развитый, местами - слоистого строения;

- зернистый слой - без особенностей;

- умеренно выраженный акантоз;

- в межклеточных лакунах шиповидного слоя встречаются единичные нейтрофилы;

- между зернистым и роговым слоями видны довольно большие полости, частично заполненные клеточным детритом, нитями фибрина и полуразрушенными нейтрофилами;

- дермо-эпидермальная граница всюду четкая;

- в сосочках дермы местами незначительная отёчность и диффузная, но не густая клеточная инфильтрация;

- в ретикулярном слое инфильтрат имеет определенно периваскулярное расположение (в меньшей степени он располагается вокруг придатков кожи) и состоит из лимфоцитов, полиморфноядерных ней-трофилов (в значительно меньшем количестве), гистиоцитов, единичных эозинофилов;

- кровеносные сосуды несколько расширены;

- придатки кожи - без изменений.

Сделано заключение о том, что обнаруженные

изменения в коже, с учетом данных клиники, соответствуют диагнозу субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона. Сопутствующими заболеваними являются атопический дерматит, эритематозно-сквамозная форма с экзематизацией и диффузный нетоксический зоб 0-1 степени.

Назначено лечение:

- поочередно - Эриус, Кетотифен, Супрастин, хлоропирамин, Глутаргин, тиосульфат натрия, Би-септол, Хофитол, свежеталый физ. раствор;

- местно - анилиновые красители, мази кортико-стероидные и «Протопик».

Из-за недостаточной эффективности (продолжали появляться новые везикуло-пустулы и фликтены), дополнительно проводили узкополосную УФ-б терапию по общепринятой методике, на курс М2, в результате чего прекратили появляться новые высыпания. После употребления в пищу кукурузных хлопьев наступило резкое обострение с появлением большого количества пустул (фликтен). Были назначены:

- глюкокортикостероиды (ГКС) дексаметазон и преднизолон в суточной дозе 30 мг в пересчете на преднизолон;

- Альмагель;

- аспаркам.

Достигнуто значительное улучшение: прекратилось появление новых высыпаний, исчез зуд, эрозии начали интенсивно эпителизироваться. Однако, при снижении суточной дозы ГКС до 15 мг наступило обострение дерматоза, что потребовало повысить дозу ГКС до 17,5 мг и дополнительно назначить цефтриаксон - по 1,0 г в/в, в течение 14 дней. Вновь

достигнуто значительное улучшение. Через 1,5 мес. лечения девочка выписана из стационара на диспансерный учет у дерматолога по месту жительства с рекомендациями:

-продолжать прием Эриуса по 1 табл. в день, длительно;

-продлить прием ГКС в дозировке 15 мг в сутки в перерасчете на преднизолон с медленным ступенчатым снижением дозы ГКС до полной отмены; -продолжать прием корригирующей терапии:

1) Альмагель - 1 мерная ложка 2 раза день;

2) Аспаркам - У i табл. 2 раза в день, на весь период приема глюкокортикостероидов; -соблюдение аглютеновой диеты, ведение пищевого дневника;

-наружно:

1) на очаги поражения продолжить нанесение мази «Протопик» 0,03 % 2 раза в день в течение 1 месяца; затем 2-3 раза в неделю, длительно;

2) постоянно уход за кожей, ее увлажнение (Топикрем, Экзомега, Эуцерин 5 % мочевины);

3) общие ванны с эмульсией «Ойлатум», чередуя с отваром семени льна;

4) использование смягчающих очищающих средств лечебной косметики (гель для купания и мусс для мытья в/ч головы «Экзомега», «Аквамарин»);

5) уход за кожей в/ч головы - шампунь "Eucrin DermocapШaire,,;

- дообследование:

1) ген LCT- лактозная недостаточность, ген DQ2; DQ8;

2) Ло-графия кисти;

3) ТТГ, Т4 свободный;

4) антитела к ТКО;

5) уровень сахара крови после еды, -

с последующей консультацией эндокринолога и педиатра;

-консультация аллерголога.

Цель - коррекция длительности антигистамин-ной терапии, учитывая показатели сывороточного IgE - более 3000 U/ml.

Ребенок инвалидизирован.

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СПД) - редкое хроническое рецидивирующее пустулезное заболевание, для гистологической картины которого характерны подроговые пустулы, содержащие множество нейтрофилов [3].

Еще с конца позапрошлого столетия публиковались сообщения о необычном пустулезном варианте герпетиформного дерматита, герпети-формной импетиго Hebra, парапсориаза и др. И только после появления в 1956 г. статьи I. B. Sneddon и D. S. Wilkinson [31], которые выделили субкорнеальный пустулезный дерматоз в группе других неклассифицированных пустуле-зов, дерматоз привлек внимание дерматологов, и сообщения об аналогичных случаях стали по-

являться в литературе разных стран [1, 2 и др.]. К 1964 г. в мире было описано 105 случаев суб-корнеального пустулезного дерматоза [2], к 1966 г. - уже более 130, но не все из них удовлетворяли клиническим и гистологическим критериям, необходимым для данного диагноза [3, 39].

Эпидемиология. Большинство описанных случаев субкорнеального пустулезного дерматоза приходится на представителей белой расы, однако болезнь также наблюдается у африканцев, японцев и китайцев [3]. Субкорнеальный пустулезный дерматоз чаще встречается у женщин и лиц старше 40 лет, однако дерматоз может возникнуть в любом возрасте [2, 39].

Этиология и патогенез субкорнеального пустулезного дерматоза не известны. Содержимое пустул стерильное, хотя роль таких пусковых механизмов, как предшествующие или сопутствующие инфекции, не исключена [3]. Предполагаются иммунологические механизмы патогенеза. Так, у пациентов, клинические признаки у которых напоминали субкорнеальный пустулезный дерматоз, обнаружили внутриэпидермальные отложения IgA, направленного против внутриклеточного вещества эпидермиса - десмоколлина-1 [11, 28]. В этих случаях десмоколлин-1 расценивался как аутоантиген [14, 15]. В настоящее время эти случаи обычно классифицируются как новый редкий «Субкорнеальный пустулезный дерматоз-тип IgA-пузырчатки» [14, 15, 28], который во всём остальном не отличается от «классического» субкорнеального пустулезного дерматоза. У некоторых из этих больных имелись циркулирующие антитела к IgA в тех же участках эпидермиса. Патогенетическую роль этих антител еще предстоит выяснить [11]. У ряда пациентов выявляют повышенный уровень IgA в сыворотке крови. Субкорнеальный пустулезный дерматоз наблюдали также в случаях IgA -парапротеинемии, множественной миеломы с секрецией IgA [18, 32, 33, 35]. Описаны случаи развития субкорнеального пустулезного дерматоза на фоне:

- гангренозной пиодермии [17, 30, 32];

- язвенного колита [23];

- болезни Крона [10].

Любопытно, что субкорнеальный пустулезный дерматоз и эти заболевания положительно реагируют на терапию сульфонами и сульфона-мидами, что, возможно, отражает наличие общих патогенетических механизмов [3].

Другие ассоциации субкорнеального пустулезного дерматоза включают:

- IgG-парапротеинемию [17];

- CD30+ лимфому [12, 26];

- немелкоклеточный рак лёгких [7];

- апудому [36];

- ревматоидный артрит [8, 29];

- гипертиреоидизм [34];

- микоплазменную пневмонию [38];

- моноклональную Т^-гаммапатию [40].

Клиника. Согласно современным представлениям [3], первичные очаги субкорнеального пустулезного дерматоза представляют собой маленькие, дискретные, вялые пустулы или везикулы, которые быстро становятся пустулезными; они обычно возникают группами в течение нескольких часов на нормальной или слегка эри-тематозной коже. В определенных зонах гной обычно скапливается в нижней части пустул. Поскольку пустулы, как правило, склонны к слиянию, то они часто (но не всегда) образуют сферические, кольцевидные или причудливые серпигинозные рисунки. Через несколько дней пустулы вскрываются, подсыхают и формируются тонкие, поверхностные чешуйки и корки, очень напоминающие импетиго. Периферическое распространение очагов с последующим заживлением в центре приводит к образованию полициклических эритематозных участков, на которых возникают новые пустулы, в то время как другие заживают. Не наблюдается ни атрофии, ни рубцов, однако на ранее пораженных участках встречаются редкие коричневатые пигментации. Периоды покоя длятся от нескольких дней до нескольких недель, затем может последовать внезапное развитие новых высыпаний. Высыпания, как правило, симметричны, поражают преимущественно подмышечные впадины, паховую область, живот, область под молочными железами, разгибательные участки конечностей. В редких случаях могут поражаться лицо [19], ладони и подошвы [13]. Волосистая часть кожи головы и слизистые оболочки всегда остаются свободными от очагов. Субъективными симптомами у некоторых пациентов являются эпизодический зуд и жжение; однако общие симптомы при этом отсутствуют, так же как и изменения в стандартных лабораторных показателях.

В исчерпывающем аналитическом обзоре 83 публикаций, посвященных субкорнеально-му пустулезному дерматозу, Н. А. Торсуев и В. Н. Романенко (1964) [2] отметили преобладание среди больных субкорнеальным пустулезным дерматозом женщин (64 из 105 случаев). Половина пациентов в момент установления правильного диагноза имела возраст от 40 до 60 лет; при этом самому молодому было 4 года (заболел на первом году жизни), самому старому -86 лет (заболел в этом же возрасте). Локализация высыпаний у 105 больных субкорнеальным пустулезным дерматозом была следующей:

- чаще всего были поражены подмышечные впадины - 46 случаев;

- затем - туловище (без точного указания) - 39;

- паховые области - 36;

- бёдра и верхние конечности (без точного указания) - 30;

- живот - 26;

- плечи и грудь - 25;

- нижние конечности (без точного указания) - 23;

- под грудными железами - 21;

- спина - 21;

- шея - 19;

- предплечья - 15;

- голени и волосистая часть головы - 13;

- ягодицы и лицо - 17;

- ключицы - 9;

- поясница, ано-генитальная область, стопы и кисти - 7;

- слизистая рта - 6;

- лобок - 4;

- пальцы рук - один случай.

Иными словами, приблизительно в 1/3 случаев высыпания локализовались в областях крупных складок.

Общее состояние больных, как правило, не страдало. Тип первичных морфологических высыпаний, которые могут быть изолированными или сливающимися, по описаниям различных авторов, - неодинаков (пустулы, везикулы, везико-пустулы). Очевидно, это разнообразие обусловлено тем, что разные авторы видели эти элементы на разных этапах развития. Сыпь начинается с появления фликтен - однокамерных полостных элементов, содержимое которых быстро мутнеет и принимает гнойный характер. Покрышка их вялая, тонкая, дряблая. Как правило, размеры их небольшие:

- с виноградную косточку;

- с булавочную головку;

- от булавочной головки до чечевицы;

- до горошины;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

- 2-4 мм в диаметре;

- от 2-3 мм до 1 см;

- от 0,5 до 1 см;

- до 1 см максимум;

- до 1,5 см и до нескольких см.

Сыпь более или менее генерализованная, симметрично располагается и склонна к группировке. Обычное расположение сыпи - кольцевидное, в виде дуг, гирлянд с фестончатыми краями. Диаметр колец варьирует в пределах от 1 до 5см; как правило, сыпь не имеет герпети-формного расположения. Воспалительные явления чаще отсутствуют. Однако, в части случаев фликтены могут быть окружены эритематозным ободком [31]. Обычно он не яркий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, но некоторые больные жаловались на зуд, в большей части случаев - умеренный, который во время новых высыпаний может усиливаться [31].

Высыпания имеют тенденцию к серпегини-

рующему или периферическому росту с заживлением в центре. Пустулезные элементы быстро, через 2-3 дня [31], подсыхают в корки, которые появляются сначала в центральной части. Обычно они тонкие, поверхностные, плоские (светлые; желтоватые; коричневатые). В период обратного развития и образования корок, последние иногда окружены по периферии более или менее выраженной бахромкой отслаивающегося рогового слоя, а позднее - ободком циркулярной гиперпигментации. В центре колец или дугообразных высыпаний ни рубцов, ни атрофии не бывает. Иногда наблюдается шелушение, постепенно распространяющееся к периферии. После перенесенного заболевания, на местах бывших высыпаний в течение длительного времени остаются пигментированные пятна.

Заболевание протекает с периодическими вспышками обострения, которые развиваются быстро; в течение одного дня может появиться 10-20 новых свежих элементов. В некоторых случаях полный цикл развития - от момента появления свежих пустул до их почти полного исчезновения занимает не более 24-48 часов. Обычно такие вспышки продолжаются от 2-3 недель [31], а в тяжелых случаях - до 3 месяцев. Самые сильные обострения отмечаются летом и повторяются почти ежегодно. В течение болезни нередко бывают периоды ремиссии, хотя никогда они не бывают полными. Продолжительность существования дерматоза варьируются в очень широких пределах - от нескольких месяцев до 29 лет.

Почти все авторы, ставившие своим больным накожную пробу с 50-процентным йодистым калием или назначавшим ложку 2-процентного раствора его внутрь, получали отрицательные результаты. Данные лабораторных исследований в подавляющем большинстве случаев никакой патологии не выявляют. Из числа сопутствующих заболеваний встречались:

- фокальная инфекция - 9 случаев;

- заболевания костно-суставной системы - 6;

- различные дерматозы - 7;

- болезни желудочно-кишечного тракта, в том числе рак - 8;

- болезни сердечно-сосудистой системы - 5;

- болезни дыхательной системы - 3;

- сифилис - 2;

- астма - 2;

- тиреотоксикоз - 1;

- диабет - один случай.

Гистопатология. Главный признак болезни - строго субкорнеальные пустулы, наполненные полиморфноядерными лейкоцитами [31]; при этом эозинофилы встречаются крайне редко. В образовании пустул акантолиз не принимает участие, однако в старых высыпаниях

можно обнаружить несколько акантолитиче-ских клеток (вторичный акантолиз). Интересно, что эпидермальный слой, находящийся под пустулой, практически не имеет патологических изменений, и, кроме вариабельного количества мигрирующих лейкоцитов, признаков спон-гиоза или цитолитического повреждения эпи-дермальных клеток не наблюдается. В дерме выявляют периваскулярный инфильтрат, содержащий нейтрофилы, редкие мононуклеарные клетки и эозинофилы. При ультраструктурных исследованиях кожи, расположенной вокруг очагов, определяется цитолиз кератиноцитов, ограниченный гранулярным слоем; формирование пустул считается вторичным явлением, которое вызвано инвазией и субкорнеальной аккумуляцией лейкоцитов [22].

Дифференциальная диагностика субкор-неального пустулезного дерматоза представляет известные трудности и включает [3]:

- бактериальную импетиго;

- герпетиформный дерматит;

- листовидную пузырчатку;

- IgA -пузырчатку / пустулез с внутриэпидер-мальным IgA;

- пустулезный псориаз;

- некролитическую мигрирующую эритему;

- острый генерализованный экзантематоз-ный пустулез.

Ранние локальные высыпания при субкорне-альном пустулезном дерматозе по клиническим проявлениям и гистологическим признакам могут не отличаться от импетиго. На правильный диагноз должны указать:

- расположение очагов;

- отсутствие бактерий в пустулах;

- неэффективность местной и системной ан-тибиотикотерапии.

Герпетиформный дерматит сопровождается сильным зудом, поражая преимущественно разгибательные стороны конечностей, характеризуется герпетиформным субэпидермальным расположением полиморфной сыпи, отложением IgA. Проба Ядассона с 50-процентной мазью йодистого калия - позитивная.

Пузырчатка листовидная отличается аканто-лизом и типичной картиной при иммунофлюо-ресценции.

Для генерализованного пустулезного псориаза (тип Цумбуша) характерны общие симптомы (температура, недомогание, лейкоцитоз), а также спонгиоформные пустулы в пределах эпидермиса.

Некролитическую мигрирующую сыпь при синдроме глюкагономы можно отличить по ее расположению, отсутствию формирующихся пустул, эрозиям на губах и слизистых полости рта,

а при гистологическом исследовании - по наличию некробиоза верхней части эпидермиса. Диагнозу также помогает избыточная концентрация глюкагона в биохимическом анализе крови.

Высыпания при остром генерализованном пустулезе обычно расположены по всему телу, однако предпочтительной локализацией являются дистальные участки конечностей; для гистологической картины характерен лейкоцито-кластический васкулит.

Лечение. Надежных средств лечения субкорнеального пустулезного дерматоза не существует. Препаратами первой линии выбора являются сульфоны, такие как ДДС (Дапсон) - 50-100 мг в сутки. Реакция на эти препараты медленная и менее выраженная, чем при герпетиформном дерматите, но полная ремиссия чаще всего достигается. У некоторых пациентов лечение может быть отменено через несколько месяцев, хотя у других оно может продолжаться годами; именно поэтому для таких больных должна быть определена минимальная эффективная доза, подавляющая болезнь [29]. Также с успехом применяется сульфапиридин (1,0-3,0 г ежедневно) [3]. Однако, многие авторы, в том числе I. B. Sneddon и D. S. Wilkinson [31] не видели положительных результатов от ДДС и сульфапиридина [2]. Обращает на себя внимание относительно высокий процент среди больных с субкорнеаль-ным пустулезным дерматозом лиц с повышенной непереносимостью не только сульфоновых, но и других медикаментов [2].

Лучшие результаты дают высокие дозы системных глюкокортикостероидов, особенно при генерализованных обострениях субкорнеально-го пустулезного дерматоза, как препараты второй линии выбора [2].

Имеются сообщения о том, что ретиноиды [5, 21], фотохимиотерапия [4] и ультрафиолет В [9, 25] приводят к ремиссиям, но это требует подтверждения [3]. Сообщается также о единичных случаях эффективности колхицина, циклоспорина и такальцитола местно. В двух резистентных случаях субкорнеального пустулезного дерматоза быстрый начальный положительный результат наблюдался от инфликсимаба [6, 24, 37]. У одного пациента ремиссию поддерживал ацитретин, а у другого наступил рецидив, несмотря на продолжение приема инфликсимаба.

Прогноз. Субкорнеальный пустулезный дерматоз является доброкачественным дерматозом. Без лечения обострения повторяются в течение нескольких лет, а продолжительность ремиссий варьирует от нескольких дней до нескольких недель. Несмотря на хроническое течение заболевания, общее состояние пациента обычно не нарушено.

Выводы. При сочетании атопического дерматита и др. с заболеванием, похожим на суб-корнальный пустулезный дерматоз, показано

ЛИТЕРАТУРА

1. Самцов В. И. Субкорнеальный пустулезный дер-

матоз (болезнь Sneddon - Wilkinson) // Вестн. дерматол. венерол. - 1963. - № 1. - C. 22.

2. Торсуев Н. А., Романенко В. Н. К вопросу о субкорнеальном пустулезе (синдроме Sneddon-Wilkinson) // Труды Казахского кожно-венерологического института. -Алма-Ата: Казахстан, 1964. - C. 69.

3. Trautinger F., Honigsmann H. Субкорнеальный пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона-Уилкинсона) // Дерматология Фицпатрика в клинической практике. - В 3-х т. / Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И. и др.; пер. с англ.; общ. ред. Кубановой А. А. - М.: Изд-во Панфилова; Бином; Лаборатория знаний, 2012. -Т. 1. - С. 331.

4. Bauwens M. et al. Subcorneal pustular dermato-

sis treated with PUVA therapy. A case report and review of the literature // Dermatology. - 1999.

- Vol. 203. - P. 203

5. Berk D.R.: Sneddon-Wilkinson disease treated with etanercept: Report of two cases // Clin. Exp. Dermatol. - 2009. - Vol. 34. - P. 34.

6. Bonifati C. et al. Early but not lasting improvement of recalcitrant subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) after inflix-imab therapy: Relationships with variations in cytokine levels in suction blister fluids // Clin. Exp. Dermatol. - 2005. - Vol. 30. - P. 662.

7. Buchet S. et al. Pustulose sous-cornee associee a un carcinome epidermoide du poumon // Ann. Dermatol. Venereol. - 1991. - Vol. 118. - P. 125.

8. Butt A., Burge S. M. Sneddon-Wilkinson disease

in association with rheumatoid arthritis // Br. J. Dermatol. - 1995. - Vol. 132. - P. 313.

9. Cameron H., Dawe R. S. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) treated with narrowband (TL-01) UVB phototherapy // Br. J. Dermatol. - 1997. - Vol. 137. - P. 150.

10. Delaporte E. et al. Subcorneal pustular dermatosis in a patient with Crohn's disease // Acta Derm. Venereol. - 1992. - Vol. 72. - P. 301.

11. Duker I. et al. Subcorneal pustular dermatosis type IgA pemphigus with autoantibodies to des-mocollins 1, 2, and 3 // Arch. Dermatol. - 2009.

- Vol. 145 - P. 1159.

12. Guggisberg D., Hohl D. Intraepidermal IgA pustulosis preceding a CD30+ anaplastic large T-cell lymphoma // Dermatology. - 1995. - Vol. 191. - P. 352.

13. Haber H., Wells G. C. Subcorneal pustular dermatosis of the soles // Br. J. Dermatol. - 1959.

- Vol. 71. - P. 253.

гистологическое исследование биоптата кожи

для исключения или подтверждения последнего диагноза.

14. Hashimoto T. et al. Human desmocollin 1 (Dsc1) is an autoantigen for the subcorneal pustular dermatosis type of IgA pemphigus // J. Invest. Dermatol. - 1997. - Vol. 109. - P. 127.

15. Ishii N. et al.: Immunolocalization of target autoantigens in IgA pemphigus // Clin. Exp. Dermatol. - 2004. - Vol. 29. - P. 62.

16. Kalaher K. M., Scott D. W. Subcorneal pustular dermatosis in dogs and in human beings: Comparative aspects // J. Am. Acad. Dermatol.

- 1990. - Vol. 22. - P. 1023.

17. Kohl P. K. et al. Pyoderma gangrenosum followed by subcorneal pustular dermatosis in a patient with IgA paraproteinemia // J. Am. Acad. Dermatol. - 1991. - Vol. 24. - P. 325.

18. Lautenschlager S. et al. Subcorneal pustular dermatosis at the injection site of recombinant human granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in a patient with IgA myeloma // J. Am. Acad. Dermatol. - 1994. - Vol. 30. - P. 787.

19. Lotery H. E. et al. Subcorneal pustular dermatosis involving the face // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. - 1999. - Vol. 12. - P. 230.

20. Lutz M. E. et al. Subcorneal pustular dermatosis: A clinical study of ten patients // Cutis.

- 1998. - Vol. 61. - P. 203.

21. Marliere V. et al. Successful treatment of sub-corneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkin-son disease) by acitretin: Report of a case // Dermatology. - 1999. - Vol. 199. - P. 153.

22. Metz J., Schropl F. Ultrastructural investigations of subcorneal pustular dermatosis // Arch. Klin. Exp. Dermatol. - 1970. - B. 236. - S. 190.

23. Miyakawa K. et al. Vesiculopustular dermatosis with ulcerative colitis. Concomitant occurrence of circulating IgA anti-intercellular and anti-basement membrane zone antibodies // Eur. J. Dermatol. - 1995. - Vol. 5. - P. 122.

24. Naretto et al. The case of SLE associated Sned-don-Wilkinson pustular disease successfully and safely treated with infliximab // Lupus. -2009. - Vol. 18. - P. 856.

25. Orton D.I., George S.A. Subcorneal pustular dermatosis responsive to narrowband (TL-01) UVB phototherapy // Br. J. Dermatol. - 1997. -Vol. 137. - P. 149.

26. Ratnarathorn M., Newman J. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) occurring in association with nodal marginal zone lymphoma: A case report // Dermatol. Online. J. - 2008. - Vol. 14. - P. 6.

27. Reed J., Wilkinson J. Subcorneal pustular dermatosis // Clin. Dermatol. - 2000. - Vol. 18. - P. 301.

28. Robinson N.D. et al. The new pemphigus variants // J. Am. Acad. Dermatol. - 1999. - Vol. 40. - P. 649.

29. Roger H. et al. Subcorneal pustular dermatosis associated with rheumatoid arthritis and raised IgA: Simultaneous remission of skin and joint involvements with dapsone treatment // Ann. Rheum. Dis. - 1990. - Vol. 49. - P. 190.

30. Scerri L. et al. Pyoderma gangrenosum and subcorneal pustular dermatosis, without monoclonal gammopathy // Br. J. Dermatol. - 1994. - Vol. 130. - P. 398.

31. Sneddon I. B., Wilkinson D. S. Subcorneal pustular dermatosis // Br. J. Dermatol. - 1956. -Vol. 68. - P. 385.

32. Stone M. S., Lyckholm L. J. Pyoderma gan-grenosum and subcorneal pustular dermatosis: Clues to underlying immunoglobulin A myeloma // Am. J. Med. - 1996. - Vol. 100. - P. 663.

33. Takata M et al: Subcorneal pustular dermatosis associated with IgA myeloma and intraepi-dermal IgA deposits // Dermatology. - 1994. -Vol. 189. - P. 111.

34. Taniguchi S. et al. Subcorneal pustular dermatosis in a patient with hyperthyroidism // Der-

matology. - 1995. - Vol. 190. - P. 64.

35. Vaccaro M. et al. Subcorneal pustular dermatosis and IgA lambda myeloma: An uncommon association but probably not coincidental // Eur. J. Dermatol. - 1999. - Vol. 9. - P. 644.

36. Villey M. C. et al. Apudoma and subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) // Dermatology. - 1992. - Vol. 185. - P. 269.

37. Voigtlander C. et al. Infliximab (anti-tumor necrosis factor a antibody). A novel, highly effective treatment of recalcitrant subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) // Arch. Dermatol. - 2001. - Vol. 137. - P. 1521.

38. Winnock T. et al. Vesiculopustular eruption associated with Mycoplasma pneumoniae pneu-mopathy // Dermatology. - 1996. - Vol. 192. - P. 73.

39. Wolff K. A contribution to the nosology of subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson) // Arch. Klin. Exp. Dermatol. - 1966. -B. 224. - S. 248.

40. Yamamoto T. et al. A variant of subcorneal pustular dermatosis with monoclonal IgG gammopathy of undetermined significance // Eur. J. Dermatol. - 1995. - Vol. 5. - P. 640.

КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК СУБКОРНЕАЛЬНОГО ПУСТУЛЬОЗНОГО ДЕРМАТОЗУ (ХВОРОБИ СНЕДДОНА-У1ЛК1НСОНА) НА ТЛ1 АТОП1ЧНОГО ДЕРМАТИТУ Дюдюн А. Д., Романенко К. В., 1внева С. В., Нагорний О. 6.

ДЗ «Д^пропетровська медична академiя МОЗ Украни»

Наведено спостереження рщкого кгмшчного випадку субкорнеального пустульозного дерматозу Снеддо-на-Утгансона та атотчного дерматиту. При поеднан-н атотчного дерматиту та дерматозу, схожого на суб-корнеальний пустульозний дерматоз Снеддона-Ут-юнсона, показано пстолопчне дослщження бюптату шюри щодо виключення або пщтвердження дiагнозу субкорнеального пустульозного дерматозу Снеддо-на-Утгансона.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

КлючовI слова: субкорнеальний пустульозний дерматоз Снеддона-Утюнсона, атотчний дерматит, спь вюнування, клшка, дiагностика, лкування.

A CLINICAL CASE OF THE SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSIS (SNEDDON-WILKINSON DISEASE) AGAINST A BACKGROUND OF THE ATOPIC DERMATITIS Dyudyun A. D., Romanenko K. V., Ivnyeva S. V., Nagorny O. Ye.

"Dnipropetrovsk Medical Academy of Health Ministry of Ukraine" SE

The observation of a rare clinical case of Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis and the atopic dermatitis has been presented. Under combination of the atopic dermatitis and a dermatosis similar to Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis, a histologic study of skin biopsy material is indicative to exclude or confirm Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis.

Keywords: Sneddon-Wilkinson subcorneal pustular dermatosis, atopic dermatitis, combination, clinic, diagnostic, treatment.

Дюдюн Анатолий Дмитриевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ГУ «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины».

Романенко Кирилл Всеволодович - доктор медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии. Ивнева Светлана Владимировна - врач дерматовенеролог.

Нагорный Александр Евгеньевич - кандидат медицинских наук, врач дерматовенеролог. doctorkvr@mail.ru

Рисунки к статье

Дюдюн А. Д., Романенко К. В., Ивнева С. В., Нагорный А. Е. Клинический случай субкорнеального пустулезного дерматоза (болезни Снеддона-Уилкинсона) на фоне атопического дерматита

Рисунок 1

Рисунок 2

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.