CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
связывания эритроцитов с факторами воспаления и предотвращения дисфункции клеток. Кроме того, Синтезит снижал уровень мРНК провоспалительных цитокинов (интерлейкина б в 2 раза, 1бета в 8 раз, ССЬ2 в 9 раз) в моноцитоподобных клетках ТКр1.
Заключение. Таким образом, Синтезит является высокобиоактивным и безопасным источником железа, стимулирует гемо-поэз и регулирует иммунный ответ, потенциально предотвращая патологии, связанные со старением и воспалением.
Ефимова Л. П.1, Зинина Е. Е.2
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ КОАГУЛОПАТИИ У БЕРЕМЕННОЙ ЖЕНЩИНЫ
Сургутский государственный университет, Сургутская окружная клиническая больница, 2Сургутская окружная клиническая больница, ЦКД гематологии
Введение. Нарушения системы гемостаза в акушерской практике являются частой причиной невынашивания плода и могут определить течение и исход беременности и родов. Быстрая и точная диагностика позволяет своевременно начать лечение. Дифференциальная диагностика проводится среди приобретенных, аутоиммунных и генетических форм коагулопатий. Вместе с тем в реальной клинической практикеу беременных встречаются достаточно редкие причины коагулопатий.
Цель работы. Обсуждение стратегии диагностического поиска причины коагулопатии у беременных на примере клинического случая.
Материалы и методы. Приведен клинический случай геморрагических проявлений у беременной женщины из практики Центра клинико-диагностического (ЦКД) гематологии БУ «Сургутская окружная клиническая больница» (СОКБ).
Результаты и обсуждение. Результаты и обсуждение: пациентка N. 25 лет, поступила в приемное отделение СОКБ в сроке 30—31 недель беременности в состоянии, угрожаемом по материнской и перинатальной смертности. Геморрагический синдром проявлялся в виде экхимозов в местах инъекций; носового, почечного, геморроидального кровотечения. По лабораторным данным были выявлены: анемия тяжелой степени, лейкопения, тромбоцитопения; гипопротеинемия, гипопротром-бинемия. Нарушения питания проявлялись затруднением приема пищи вследствие афтозного стоматита. Потеря массы тела за неделю до поступления составила 5 кг. Были диагностированы синдром задержки развития плода и фетоплацентар-ная недостаточность. Пациентка лечилась без эффекта амбу-латорно и в стационаре по месту жительства. С ухудшением
состояния она была госпитализирована в ЦКД гематологии СОКБ. Дифференциальный диагноз проводили с диффузными заболеваниями соединительной ткани (возможная системная красная волчанка), болезнью Мошковиц, вторичной печеночной коагулопатией, коагулопатией потребления, гемобластозом, генетическими формами коагулопатий. Все эти заболевания и синдромы были исключены. Выяснились особенности пищевого поведения в прегравидарный период и во время всей беременности: пациентка придерживалась элиминационной диеты с ограничением мясных продуктов и жиров. При интерпретации кривой распределения эритроцитов по объему был выявлен сдвиг кривой вправо. Особенности питания пациентки, наличие гипопротеинемии, гипопротромбинемии, макроцитарной анемии с признаками дизэритропоэза (по результатам миелограм-мы) позволили предположить глубокую белково-витаминную недостаточность алиментарного генеза. При целенаправленном лабораторном обследовании установили снижение уровня витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови. Предположили связь коагулопатии с недостаточным поступлением с пищей витамина К. Применили лечение препаратами фолиевой кислоты, витаминов В12, В1, В6, К и альбуминов. Это позволило улучшить состояние беременной и плода, полностью купировать геморрагический синдром и пролонгировать беременность.
Заключение. Коагулопатия при недостаточном поступлении с пищей витамина К у беременных может представлять диагностические затруднения. Анализ анамнеза и пищевого поведения пациентки, глубокая интерпретация лабораторных показателей позволили своевременно поставить правильный диагноз, провести патогенетическую терапию иулучшить прогноз.
Жарков П. А.1, Андреева Т. А.2, Асекретова Т. В.3, Белкина Ю. Е.4, Демихов В. Г.5, Зинина Е. Е.6, Колясина Т. А.7, Лебедев В. В.3, Маркова И. В.7, Воронин К. А.1, Осмульская Н. С.8, Петров В. Ю.9, Скобин В. Б.5, Спичак О. В.10, Шелехова Т. В.11, Шерстнев Д. Г.12
ПРИМЕНЕНИЕ ЭМИЦИЗУМАБА У ДЕТЕЙ С ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ ПОЗВОЛЯЕТ СНИЗИТЬ КОЛИЧЕСТВО КРОВОТЕЧЕНИЙ БОЛЕЕ ЧЕМ НА 98%
1ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2Городской центр по лечению гемофилии СПб ГБУЗ «Поликлиника № 37», 3ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края, 4ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», 5Научно-клинический центр гематологии, онкологии и иммунологии ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, 6ЦКД гематологии Сургутской окружной клинической больницы, г. Сургут, 7Научно-иссле-довательский институт детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой, 8Областная детская клиническая больница г. Омска, 9Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы, 10Детское онкологическое отделение БУ «Нижневартовская окружная клиническая детская больница», г. Нижневартовск, 11ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 12ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского»
Минздрава России, Университетская клиническая больница №3 им. В.Я. Шустова
Введение. Опубликованные данные позволяют судить о высокой эффективности эмицизумаба у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А (ИГА).
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность применения эмицизумаба у детей с ИГА в реальной клинической практике.
Материалы и методы. Ретроспективно собраны и проанализированы данные о возрасте дебюта заболевания, проявлениях кровоточивости, а также наличии и титре ингибитора РУГИ на момент начала профилактического лечения эмицизумабом 29 мальчиков с ИГА, получавших лечение в 11 региональных медицинских учреждениях. Частота кровотечений оценивалась за 1 год до и во время лечения эмицизумабом и представлялась как годовая частота кровотечений (ГЧК), частота спонтанных (ГЧСК), суставных (ГЧКС) и кровотечений, требующих дополнительного фактора или обходной терапии (ГЧКТ). Наличие
и тяжесть нежелательных явлений (НЯ) во время терапии оценивали на основании записей в медицинской документации. ГЧК были рассчитаны с использованием отрицательной биномиальной регрессии со смещением, чтобы учесть различное время наблюдения. Медиана (межквартильный разброс, IQR) наблюдения составила 10 (1—32) месяцев. Доверительные интервалы для пропорций рассчитывались с использованием интервалов Вильсона. Анализ проводился с использованием программного обеспечении R4.0.2 (R Foundation for Statistical Computing, Вена, Австрия).
Результаты и обсуждение. Средний возраст пациентов на момент начала лечения эмицизумабом составлял 65 месяцев (11—170 месяцев), среднее значение титра ингибитора к FVIII составляло 11 BE (IOR 4—22). У большинства пациентов (п=26, 90%) гемофилия была диагностирована на первом году жизни, среднее время до обнаружения ингибитора составило 11 месяцев (IQR 5—14 месяцев). У 4 (14%) пациентов ингибитор был выявлен в первые 3 мес.
