CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
связывания эритроцитов с факторами воспаления и предотвращения дисфункции клеток. Кроме того, Синтезит снижал уровень мРНК провоспалительных цитокинов (интерлейкина б в 2 раза, 1бета в 8 раз, ССЬ2 в 9 раз) в моноцитоподобных клетках ТКр1.
Заключение. Таким образом, Синтезит является высокобиоактивным и безопасным источником железа, стимулирует гемо-поэз и регулирует иммунный ответ, потенциально предотвращая патологии, связанные со старением и воспалением.
Ефимова Л. П.1, Зинина Е. Е.2
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ КОАГУЛОПАТИИ У БЕРЕМЕННОЙ ЖЕНЩИНЫ
Сургутский государственный университет, Сургутская окружная клиническая больница, 2Сургутская окружная клиническая больница, ЦКД гематологии
Введение. Нарушения системы гемостаза в акушерской практике являются частой причиной невынашивания плода и могут определить течение и исход беременности и родов. Быстрая и точная диагностика позволяет своевременно начать лечение. Дифференциальная диагностика проводится среди приобретенных, аутоиммунных и генетических форм коагулопатий. Вместе с тем в реальной клинической практикеу беременных встречаются достаточно редкие причины коагулопатий.
Цель работы. Обсуждение стратегии диагностического поиска причины коагулопатии у беременных на примере клинического случая.
Материалы и методы. Приведен клинический случай геморрагических проявлений у беременной женщины из практики Центра клинико-диагностического (ЦКД) гематологии БУ «Сургутская окружная клиническая больница» (СОКБ).
Результаты и обсуждение. Результаты и обсуждение: пациентка N. 25 лет, поступила в приемное отделение СОКБ в сроке 30—31 недель беременности в состоянии, угрожаемом по материнской и перинатальной смертности. Геморрагический синдром проявлялся в виде экхимозов в местах инъекций; носового, почечного, геморроидального кровотечения. По лабораторным данным были выявлены: анемия тяжелой степени, лейкопения, тромбоцитопения; гипопротеинемия, гипопротром-бинемия. Нарушения питания проявлялись затруднением приема пищи вследствие афтозного стоматита. Потеря массы тела за неделю до поступления составила 5 кг. Были диагностированы синдром задержки развития плода и фетоплацентар-ная недостаточность. Пациентка лечилась без эффекта амбу-латорно и в стационаре по месту жительства. С ухудшением
состояния она была госпитализирована в ЦКД гематологии СОКБ. Дифференциальный диагноз проводили с диффузными заболеваниями соединительной ткани (возможная системная красная волчанка), болезнью Мошковиц, вторичной печеночной коагулопатией, коагулопатией потребления, гемобластозом, генетическими формами коагулопатий. Все эти заболевания и синдромы были исключены. Выяснились особенности пищевого поведения в прегравидарный период и во время всей беременности: пациентка придерживалась элиминационной диеты с ограничением мясных продуктов и жиров. При интерпретации кривой распределения эритроцитов по объему был выявлен сдвиг кривой вправо. Особенности питания пациентки, наличие гипопротеинемии, гипопротромбинемии, макроцитарной анемии с признаками дизэритропоэза (по результатам миелограм-мы) позволили предположить глубокую белково-витаминную недостаточность алиментарного генеза. При целенаправленном лабораторном обследовании установили снижение уровня витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови. Предположили связь коагулопатии с недостаточным поступлением с пищей витамина К. Применили лечение препаратами фолиевой кислоты, витаминов В12, В1, В6, К и альбуминов. Это позволило улучшить состояние беременной и плода, полностью купировать геморрагический синдром и пролонгировать беременность.
Заключение. Коагулопатия при недостаточном поступлении с пищей витамина К у беременных может представлять диагностические затруднения. Анализ анамнеза и пищевого поведения пациентки, глубокая интерпретация лабораторных показателей позволили своевременно поставить правильный диагноз, провести патогенетическую терапию иулучшить прогноз.
Жарков П. А.1, Андреева Т. А.2, Асекретова Т. В.3, Белкина Ю. Е.4, Демихов В. Г.5, Зинина Е. Е.6, Колясина Т. А.7, Лебедев В. В.3, Маркова И. В.7, Воронин К. А.1, Осмульская Н. С.8, Петров В. Ю.9, Скобин В. Б.5, Спичак О. В.10, Шелехова Т. В.11, Шерстнев Д. Г.12
ПРИМЕНЕНИЕ ЭМИЦИЗУМАБА У ДЕТЕЙ С ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ А В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ ПОЗВОЛЯЕТ СНИЗИТЬ КОЛИЧЕСТВО КРОВОТЕЧЕНИЙ БОЛЕЕ ЧЕМ НА 98%
1ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2Городской центр по лечению гемофилии СПб ГБУЗ «Поликлиника № 37», 3ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края, 4ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница», 5Научно-клинический центр гематологии, онкологии и иммунологии ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, 6ЦКД гематологии Сургутской окружной клинической больницы, г. Сургут, 7Научно-иссле-довательский институт детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой, 8Областная детская клиническая больница г. Омска, 9Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы, 10Детское онкологическое отделение БУ «Нижневартовская окружная клиническая детская больница», г. Нижневартовск, 11ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 12ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского»
Минздрава России, Университетская клиническая больница №3 им. В.Я. Шустова
Введение. Опубликованные данные позволяют судить о высокой эффективности эмицизумаба у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А (ИГА).
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность применения эмицизумаба у детей с ИГА в реальной клинической практике.
Материалы и методы. Ретроспективно собраны и проанализированы данные о возрасте дебюта заболевания, проявлениях кровоточивости, а также наличии и титре ингибитора РУГИ на момент начала профилактического лечения эмицизумабом 29 мальчиков с ИГА, получавших лечение в 11 региональных медицинских учреждениях. Частота кровотечений оценивалась за 1 год до и во время лечения эмицизумабом и представлялась как годовая частота кровотечений (ГЧК), частота спонтанных (ГЧСК), суставных (ГЧКС) и кровотечений, требующих дополнительного фактора или обходной терапии (ГЧКТ). Наличие
и тяжесть нежелательных явлений (НЯ) во время терапии оценивали на основании записей в медицинской документации. ГЧК были рассчитаны с использованием отрицательной биномиальной регрессии со смещением, чтобы учесть различное время наблюдения. Медиана (межквартильный разброс, IQR) наблюдения составила 10 (1—32) месяцев. Доверительные интервалы для пропорций рассчитывались с использованием интервалов Вильсона. Анализ проводился с использованием программного обеспечении R4.0.2 (R Foundation for Statistical Computing, Вена, Австрия).
Результаты и обсуждение. Средний возраст пациентов на момент начала лечения эмицизумабом составлял 65 месяцев (11—170 месяцев), среднее значение титра ингибитора к FVIII составляло 11 BE (IOR 4—22). У большинства пациентов (п=26, 90%) гемофилия была диагностирована на первом году жизни, среднее время до обнаружения ингибитора составило 11 месяцев (IQR 5—14 месяцев). У 4 (14%) пациентов ингибитор был выявлен в первые 3 мес.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
после постановки диагноза гемофилия. До лечения эмицизумабом у 10 детей отмечены неудачные попытки проведения терапии индукции иммунной толерантности, и все пациенты в исследуемой когорте получали терапию препаратами шунтирующего действия (ТПШД) в режиме профилактики (п=22) или по требованию (п=7). Несмотря на ТПШД, ГЧК до начала лечения эмицизумабом составляла 19,9 (95% ДИ; 15,4-26,1), ГЧСК - 13,6 (95% ДИ 10,6-17,8), ГЧКС - 6,6 (95% ДИ). 4,7-9,7), а ГЧКТТ 16,6 (95% ДИ; 12,4-22,7). Более того,у 62,1% (95% ДИ; 44,0—77,3) пациентов были выявлены таргетные суставы, из которых 34,5% (95% ДИ; 19,9—52,7) имели поражение 2 и более суставов. После начала лечения эмицизумабом
частота кровотечений резко снизилась: ГЧК на 98,6% (9501; 96,7-99,4), ГЧКС на 99,4% (95% С1; 95,3-99,9) и ГЧКТ на 98,8% (96,8—99,6) без каких-либо спонтанных кровотечений в течение 10 месяцев лечения (1—32). НЯ, которые привели бы к прерыванию или прекращению лечения эмицизумабом зарегистрировано не было. Отмечено 4 (13,8%) эпизода преходящей постинъекционной локальной гиперемии кожи, не потребовавших лечения.
Заключение. В реальной клинической практике применение эмицизумаба у детей с ИГА приводит к выраженному безопасному снижению всех эпизодов кровотечений более чем на 98% при абсолютном отсутствии спонтанных кровотечений.
Железнякова С. В.1, Железняков А. Л.2, Крылова Т. В.1
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ НОВЫХ ПОДХОДОВ В ОРГАНИЗАЦИИ ДОНОРСТВА В УСЛОВИЯХ ПАНДЕМИИ
1ГБУЗ «Пензенский областной клинический центр крови», 2ГБУЗ «Пензенская областная клиническая больница имени Н.Н. Бурденко»
Введение. Стремительная экспансия коронавируса поставила под угрозу сохранение запаса компонентов крови и удовлетворение потребности медицинских организаций в качественной продукции в связи с последствиями тяжелой эпидемиологической ситуации с карантинными мероприятиями и режимом самоизоляции, поставив в зависимость оказание медицинской населению от способности службы крови к активной работе в новом формате. Однако жизнедеятельность учреждения менялась, но не прекращалась.
Цель работы. Оценить эффективность и сбалансированность координационных мероприятий в работе с донорами, реализованных вусловиях пандемии.
Материалы и методы. Сравнительный анализ количественных и качественных индикативных показателей работы отдела комплектования донорских кадров в условиях пандемии
СОУГО-19.
Результаты и обсуждение. Деятельность службы крови региона была направлена на недопущение спада донорства, закрытия центра крови на карантин, сбережение донорского и кадрового ресурса, усиление мер по обеспечению безопасности гемокомпонен-тов. Безусловно, в эпоху пандемии наиболее значимым элементом, определяющим безопасность гемотрансфузий, неизменно оставались отбор и обследование доноров, адаптированные к режиму повышенной готовности.
Осуществляя противодействие пандемии, в чек-лист мы включили следующие мероприятия:
— внедрение практики выявления и приглашения лиц, перенесших СОУГО-19, в качестве доноров-реконвалесцентов
СОУГО-19;
— введение популяционного скрининга и сквозного тестирования всех без исключения доноров на наличие 8АК8-СоУ-2
с отражением результатов в электронной базе с целью облегчения программы поиска потенциальных доноров в будущем;
— внедрение в работу критерия количественного показателя % 8АК8-СоУ-2.
— работа с медицинскими организациями по заявкам в режиме «адресного обеспечения»;
— применение ограничений, в том числе в сфере трудовых отношений, обеспечивающих безопасность условий труда (внедрение фронт-офиса с обязательной термометрией; обеспечение соблюдения контактными лицами режима самоизоляции; проведение дезинфекции помещений, вынужденные отступления от стандартов в области коммуникаций персонала и доноров в виде разобщений, «фильтров», дистанций, дополнительной системы навигации, возрастных и профилактических ограничений, сбора дополнительных анамнестических сведений);
— применение обязательной вирусинактивации компонентов крови, содержащих 8АК8-СоУ-2;
— ежедневный мониторинг эпидемиологической ситуации.
Проведенный анализ количественных и качественных показателей продемонстрировал спад значений показателя количества визитов и донаций на 10, 6%, на фоне роста количества плазмадач на 38,7%, что связано с активной заготовкой патоген-редуцированной плазмы, содержащей 8АК8-СоУ-2, потребность в которой была продиктована доказанной эффективностью лечения тяжелых и осложненных форм заболевания.
Заключение. Вынужденные меры, направленные на охрану здоровья населения и обеспечение ЛПУ безопасными гемокомпо-нентами, были адаптированы к работе в условиях масштабного распространения коронавируса и подтвердили способностьучре-ждения сбалансировано и эффективно достигать цели соразмерно угрозе вирусной атаки.
Жеребцова Е. Н., Голубцов В. В.
СВЯЗЬ МЕЖДУ ГРУППАМИ КРОВИ ABO - РИСКОМ ЗАРАЖЕНИЯ И ЛЕТАЛЬНОСТЬЮ - У ПАЦИЕНТОВ С COVID-19
ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России
Введение. Восприимчивость к определенным вирусным инфекциям связана с антигенными детерминантами групп крови ABO. SARS-CoV-2 реплицируется в респираторном и желудочном эпителии, который может синтезировать гликановые антигены А и В или АВ, возможно, что связывание соответствующих антител может блокировать взаимодействие между S-белком и ангио-тензинпревращающим ферментом, тем самым обеспечивая полную или неполную защиту, у пациентов с различными группами системы ABO.
Цель работы. Исследование взаимосвязи групп крови ABO с частотой инфицирования и прогнозом рисков неблагоприятного исхода,у лиц с подтвержденным заболеванием SARS-CoV-2.
Материалы и методы. В исследование вошли пациенты (п=4106) в возрасте от 18 до 94 лет, обоих полов, с положительным ПЦР-тестом с использованием мазков носа и ротоглотки. На осно-вании электронных историй болезни пациентов с SARS-CoV-2
из числа обследованных проведена выборка умерших пациентов с различными нозологическими формами заболеваний (по системе МКБ). В контрольную группу были отнесены здоровые доноры (п=17967), обследованные в период с 2018 по 2020 г. Определение по АВО-системе осуществлялось с использованием цоликлонов и групповых гелевых карт. Все полученные данные обработаны в системе SPSS Statistics 19 MedCalc 20.013.
Результаты и обсуждение. По результатам комбинированного анализа ассоциации группы крови АВО и COVID-19 выявлено статистически значимое различие доли инфици-рованности COVID-19 (п=4106) среди лиц с группой крови А(П) — 37,85%, по отношению к лицам с другими группами крови 0(1) - 31,47%, B(III) - 21,09%, AB(IV) - 9,06%. У здоровых лиц были получены следующие доли групповой принадлежности: 0(1) - 33,85%, А(П) - 35,90%, B(III) - 21,35%, AB(IV) — 8,89%. По результатам статистических расчетов
