Тромбоз системно-легочного анастомоза у ребенка с оперированным сложным пороком сердца (случай из практики) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

предрасположенность к врожденной патологии и сердца, а также инфекционная патология матери и осложненное течение беременности. Для данной когорты женщин помимо ультразвукового скрининга на врожденную патологию, можно рекомендовать проведение фетальной эхокардиографии.

ТРОМБОЗ СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНОГО АНАСТОМОЗА У РЕБЕНКА С ОПЕРИРОВАННЫМ СЛОЖНЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)

МАМЧУЕВА В.Э., БУЯЛОН.В., КУЗНЕЦОВН.Н., ТРУНОВА Ю.А.

ГБОУ ВПО «УРАЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», КАРДИОРЕВМА-ТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ДГКБ №11, ЕКАТЕРИНБУРГ

Цель: показать необходимость междисциплинарного подхода в динамическом наблюдении детей с оперированными ВПС для предотвращения кар-диоваскулярных нарушений.

Обсуждение: Врожденные пороки сердца составляют 30% от всех врожденных пороков развития и представляют собой разнородную группу заболеваний, требующих радикальной или гемо-динамической коррекции. Послеоперационный период сопровождается риском развития осложнений, среди которых могут быть артериальные и венозные тромбозы.

Под нашим наблюдением с 25.11.2015 по 24.02.2016 находился ребенок первого года жизни с диагнозом: сложный ВПС — двойное отхожде-ние магистральных сосудов от правого желудочка, гипоплазия ствола и ветвей со стенозом легочной артерии, субаортальный ДМЖП, ФОО. НК IIA ст., III ФК. Внутрибольничная левосторонняя пневмония в нижней доле, тяжелая форма. Бронхио-лит, ДН III ст. Наследственная тромбофилия. ВПС у ребенка был диагностирован на 4 сутки жизни. После рождения наблюдался кардиологом, кардиохирургом. Учитывая нарастающую тяжесть состояния, в возрасте трех месяцев (10.11.2015) в детском кардиохирургическом отделении СОКБ №1 был наложен системно-легочный анастомоз. Назначена дезагрегантная терапия. На 15 сутки после операции переведен в ДГКБ №11. Ребенок длительно получал антибактериальную терапию, проводилась посиндромная терапия СН и ДН (общая длительность ИВЛ 32 суток). При обследовании определялся тромбоцитоз, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СРБ в течение всего периода госпитализации. На исходной гемостазиограмме -выраженная гиперкоагуляция, без нарушения агрегации тромбоцитов. Увеличена доза тромбо АСС до 7 мг/кг/сут. При последующем контроле гемо-

стаза дезагрегантная терапия оценена как эффективная. За период с 30.11.15 по 31.12.15 на ЭХО-КГ нарастание градиента на подключично-легочном анастомозе с 21 до 58-62 мм Щ, что было расценено как признак тромбирования. На контрольной гемостазиограмме гиперфибриногенемия, выраженная структурно-хронометрическая гиперкоагуляция при минимальной активации. Фибринолиз угнетен. Признаки избыточной тромбинемии. Принято решение назначить клексан в профилактической дозе 1,5 мг/кг в сутки, с последующим увеличением до терапевтической — 3 мг/кг в сутки. 28.01.16 — проведено молекулярное исследование генетических полиморфизмов тромбофилии. Были обнаружены тромбофильно-значимые маркеры риска развития тромбозов в генах плазменного, фибринолитического, тромбоцитарного звеньев гемостаза, фолатного цикла. Общая сумма баллов 5,65 — высокий риск развития тромбозов. После выявления пограничного уровня гомоцистеина к терапии добавлен ангиовит. Данные последующих гемостазиограмм свидетельствовали о нормо-коагуляции с активным процессом тромболизиса. При контроле ЭХО-КГ градиент на подключич-но-легочном анастомозе снизился до 36-40 мм Щ. С учетом состояния ребенка, выявленных генетических полиморфизмов, антикоагулянтная терапия была продолжена. Ребенок выписан домой. Рекомендован динамический контроль гемостазиограм-мы, ЭХО-КГ, наблюдение у гематолога, кардиолога, кардиохирурга, инфекциониста.

Заключение: Пациенты с оперированными ВПС нуждаются в комплексном наблюдении у кардиолога, кардиохирурга, гематолога для предотвращения кардиоваскулярных нарушений. Мониторирование системы гемостаза позволяет снизить риск тромбо-тических осложнений и уровень летальности. Но-сительство генов тромбофилии является значимым фактором в развитии нарушений гемостаза и влияет на тактику ведения пациента в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

МАРТАКОВ М.А., ЗАЙНЕТДИНОВ Е.М., АЛЕКСАНЯН В.А., ГУЛИА Л.Д., БАБОКИНВ.Е.

МОНИКИ ИМ. М.Ф. ВЛАДИМРСКОГО, МОСКВА

Под наблюдением детских кардиологов областной детской поликлиники находилось 1418 детей с врожденными пороками сердца (ВПС), из них 1128 перенесли различные виды хирургической коррекции ВПС.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016