ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
предрасположенность к врожденной патологии и сердца, а также инфекционная патология матери и осложненное течение беременности. Для данной когорты женщин помимо ультразвукового скрининга на врожденную патологию, можно рекомендовать проведение фетальной эхокардиографии.
ТРОМБОЗ СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНОГО АНАСТОМОЗА У РЕБЕНКА С ОПЕРИРОВАННЫМ СЛОЖНЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
МАМЧУЕВА В.Э., БУЯЛОН.В., КУЗНЕЦОВН.Н., ТРУНОВА Ю.А.
ГБОУ ВПО «УРАЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», КАРДИОРЕВМА-ТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ДГКБ №11, ЕКАТЕРИНБУРГ
Цель: показать необходимость междисциплинарного подхода в динамическом наблюдении детей с оперированными ВПС для предотвращения кар-диоваскулярных нарушений.
Обсуждение: Врожденные пороки сердца составляют 30% от всех врожденных пороков развития и представляют собой разнородную группу заболеваний, требующих радикальной или гемо-динамической коррекции. Послеоперационный период сопровождается риском развития осложнений, среди которых могут быть артериальные и венозные тромбозы.
Под нашим наблюдением с 25.11.2015 по 24.02.2016 находился ребенок первого года жизни с диагнозом: сложный ВПС — двойное отхожде-ние магистральных сосудов от правого желудочка, гипоплазия ствола и ветвей со стенозом легочной артерии, субаортальный ДМЖП, ФОО. НК IIA ст., III ФК. Внутрибольничная левосторонняя пневмония в нижней доле, тяжелая форма. Бронхио-лит, ДН III ст. Наследственная тромбофилия. ВПС у ребенка был диагностирован на 4 сутки жизни. После рождения наблюдался кардиологом, кардиохирургом. Учитывая нарастающую тяжесть состояния, в возрасте трех месяцев (10.11.2015) в детском кардиохирургическом отделении СОКБ №1 был наложен системно-легочный анастомоз. Назначена дезагрегантная терапия. На 15 сутки после операции переведен в ДГКБ №11. Ребенок длительно получал антибактериальную терапию, проводилась посиндромная терапия СН и ДН (общая длительность ИВЛ 32 суток). При обследовании определялся тромбоцитоз, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СРБ в течение всего периода госпитализации. На исходной гемостазиограмме -выраженная гиперкоагуляция, без нарушения агрегации тромбоцитов. Увеличена доза тромбо АСС до 7 мг/кг/сут. При последующем контроле гемо-
стаза дезагрегантная терапия оценена как эффективная. За период с 30.11.15 по 31.12.15 на ЭХО-КГ нарастание градиента на подключично-легочном анастомозе с 21 до 58-62 мм Щ, что было расценено как признак тромбирования. На контрольной гемостазиограмме гиперфибриногенемия, выраженная структурно-хронометрическая гиперкоагуляция при минимальной активации. Фибринолиз угнетен. Признаки избыточной тромбинемии. Принято решение назначить клексан в профилактической дозе 1,5 мг/кг в сутки, с последующим увеличением до терапевтической — 3 мг/кг в сутки. 28.01.16 — проведено молекулярное исследование генетических полиморфизмов тромбофилии. Были обнаружены тромбофильно-значимые маркеры риска развития тромбозов в генах плазменного, фибринолитического, тромбоцитарного звеньев гемостаза, фолатного цикла. Общая сумма баллов 5,65 — высокий риск развития тромбозов. После выявления пограничного уровня гомоцистеина к терапии добавлен ангиовит. Данные последующих гемостазиограмм свидетельствовали о нормо-коагуляции с активным процессом тромболизиса. При контроле ЭХО-КГ градиент на подключич-но-легочном анастомозе снизился до 36-40 мм Щ. С учетом состояния ребенка, выявленных генетических полиморфизмов, антикоагулянтная терапия была продолжена. Ребенок выписан домой. Рекомендован динамический контроль гемостазиограм-мы, ЭХО-КГ, наблюдение у гематолога, кардиолога, кардиохирурга, инфекциониста.
Заключение: Пациенты с оперированными ВПС нуждаются в комплексном наблюдении у кардиолога, кардиохирурга, гематолога для предотвращения кардиоваскулярных нарушений. Мониторирование системы гемостаза позволяет снизить риск тромбо-тических осложнений и уровень летальности. Но-сительство генов тромбофилии является значимым фактором в развитии нарушений гемостаза и влияет на тактику ведения пациента в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
МАРТАКОВ М.А., ЗАЙНЕТДИНОВ Е.М., АЛЕКСАНЯН В.А., ГУЛИА Л.Д., БАБОКИНВ.Е.
МОНИКИ ИМ. М.Ф. ВЛАДИМРСКОГО, МОСКВА
Под наблюдением детских кардиологов областной детской поликлиники находилось 1418 детей с врожденными пороками сердца (ВПС), из них 1128 перенесли различные виды хирургической коррекции ВПС.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Цель исследования: оптимизировать диспансерное наблюдение и медикаментозную терапию сердечной недостаточности, представить клини-ко-функциональное обоснование рекомендаций физической активности после хирургической коррекции ВПС.
Материалы и методы: У 340 детей после коррекции ВПС в сроки от 10 дней до 4-х лет явления сердечной недостаточности требовали коррекции: 1. снижение нагрузки на сердце (физический и эмоциональный покой, терапия верошпироном и ингибиторами АПФ); 2. повышение сократимости миокарда (сердечные гликозиды); 3. контроль задержки избыточного содержания ионов натрия, хлора и воды (диуретики, диета с ограничением соли). С целью оценки физической работоспособности 48 пациента оперированных по поводу дефекта межпредсердной перегородки, 12 — тетрада Фалло, 32 — по поводу дефектов межжелудочковой перегородки, 25 — после коррекции коарктации аорты, 18 — после чрезкожной баллонной вальву-лопластики изолированного клапанного стеноза легочной артерии в сроки от 1 года до 5 лет, была проведена велоэрогметрическая проба (ВЭП) с изучением показателей сократительной функции миокарда методом тетраполярной реоплетизмогра-фии в покое, в ходе ВЭП, на высоте физической нагрузки и в восстановительном периоде. Возраст обследованных от 8 до 15 лет (11,2±1,1).
Физическая работоспособность пациентов достоверно выросла в процессе проведенной реабилитационной программы на 47% (с 424,4±17,8 до 628,1±21,5 кгм/мин), увеличившись в среднем с 1 Вт/кг до 1,5 Вт/кг веса пациента. Эффективность программы реабилитации отражалась в качественном и количественном выражении переносимости выполняемых нагрузок к третьему исследованию (через 2 года после операции), отмечено достоверное увеличение числа пациентов с высоким уровнем предельно переносимых нагрузок (1,5-2 Вт/кг).
Пациенты, оперированные в возрасте до 10 лет (1 группа) способны выполнять более высокие ступени физической нагрузки и характеризовались лучшими показателями насосной функции сердца и комплексными фазовыми показателями по сравнению с оперированными в более старшем возрасте.
Выводы: Адекватная медикаментозная терапия сердечной недостаточности позволяет оптимизировать реабилитацию больных на поликлиническом этапе реабилитации. Дозированная физическая нагрузка с определением параметров гемодинамики является объективным методом оценки функционального состояния пациентов с врожденными аномалиями после коррекции порока, позволяет улучшить качество жизни оперированных больных в отдаленном периоде.
ЭЛАСТИЧНОСТЬ АРТЕРИАЛЬНОГО РУСЛА МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ И ОЦЕНКА ЖЕЛУДОЧКОВО-АРТЕРИАЛЬ-НОГО СОПРЯЖЕНИЯ И НАСОСНОЙ ФУНКЦИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ РАЗВИТИИ ОСТРОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ГИПЕРВОЛЕМИЧЕСКИХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
МАРТАКОВ М.А., ЗАЙНЕТДИНОВ Е.М., АЛЕКСАНЯНВ.А., ГУЛИА Л.Д., БАБОКИНВ.Е.
МОНИКИ ИМ. М.Ф. ВЛАДИМИРСКОГО, МОСКВА
Цель исследования: оптимизация и поиск показателей, характеризующих эффективность функционирования правого желудочка при различных гемодинамических ситуациях и медикаментозном воздействии.
Материалы и методы: Под нашим наблюдением находилось 36 больных дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (от 3 до 10 лет, средний возраст 5,9±1,2 года), 22 пациента с неполной формой атриовентрикулярного канала (ОАВК) (от 3-12 лет, средний возраст 5,5±2,4 года) с давлением в легочной артерии от 0,45 до 0,75 от величины давления в аорте. По данным функциональной пробы легочная гипер-тензия была обусловлена функциональным компонентом. Внутрисердечную гемодинамику исследовали с помощью длительной катетеризации камер сердца с записью кривых давления, а также с помощью отечественного компьютерно-диагностического комплекса "OPEN HEART". Построение диаграмм "Давление-объем" работы ПЖ в пред- и постперфу-зионном периодах также дает возможность оценить состояние систолической и диастолической функций миокарда. Динамика показателя конечно-систолической упругости (Ees) характеризовала сократительное состояние миокарда больных двух групп как удовлетворительное. Соотношение Ees при известных уровнях пред- и постнагрузки позволяет моделировать поведение ПЖ в различных гемодинамических ситуациях и оптимизировать его функционирование различными фармакологическими средствами. Когда эффективная действующая постнагрузка (Еа) увеличивается (при развитии острой легочной гипер-тензии), Еа будет увеличиваться до точки, где сопряжение будет оптимальным, т.е. Eа=Ees. Поэтому, Еа может быть использован как независимый параметр определения постнагрузки.
Заключение: Гемодинамический мониторинг правого желудочка позволяет осуществить точный контроль и оценку функционального состояния сердца. Диаграммы "Объем-давление" желудочка с определением показателей (Ees) и (Ea), а также их отношений, наглядно информируют о деятельности сердца как насоса и взаимосвязи миокарда правого желудочка и артериального русла легочной артерии.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016