CC BY
17
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Результаты: Статистически значимых различий в сывороточных уровнях ММП-1, -2, -3, -9 и -13, ТИММП-1 и -4, EMMPRIN между пациентами и контрольной группой не выявлено. Обнаружены средней силы прямые корреляционные связи в группе детей с ВПС между показателями: ММП-2/ММП-9, ММП-1/ММП-13, ММП-1/EMMPRIN, ММП-1/ ТИММП-4, ММП-13/EMMPRIN. Выявлена повышенная концентрация NT-proBNP у детей с ВПС в сравнении со здоровыми детьми.
Обсуждение: Положительная корреляционная связь между уровнями сывороточных ММП-2 и ММП-9, ММП-1 и ММП-13, ММП-1 и ТИММП-4, ММП-1 и EMMPRIN, ММП-13 и EMMPRIN свидетельствует об их взаимоактивации и наличии общих механизмов активации. Выявление указанных изменений в группе детей с ВПС подтверждает возникновение дисбаланса в системе протеа-зы/антипротеазы, ведущего к нарушению равновесия между синтезом и распадом белков соединительнотканного матрикса. Коллагенолитические процессы могут являться одной из причин дилатации полостей сердца и появления фиброза. Отсутствие статистически значимых различий в уровнях ММП-1, -2, -3, -9, -13, ТИММП-1, -4 и EMMPRIN между пациентами и контрольной группой говорит о невозможности однократного определения этих показателей в диагностике. Их оценка в динамике для контроля эффективности терапии требует дальнейшего уточнения. Повышение уровня NT-proBNP у пациентов является лабораторным подтверждением наличия у них хронической сердечной недостаточности.
Выводы: Обнаруженный дисбаланс в продукции ММП, ТИММП и EMMPRIN, свидетельствует об участии нарушения структуры межклеточного вещества патогенезе ремоделирования миокарда при ВПС. Определение концентрации NT-proBNP может использоваться в качестве одного из критериев наличия хронической сердечной недостаточности.
ФАКТОРЫ АНТЕНАТАЛЬНОГО РИСКА ФОРМИРОВАНИЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ КОММУНИКАЦИИ У ДЕТЕЙ С НОРМАЛЬНЫМ ХРОМОСОМНЫМ НАБОРОМ
МАЛИНИНАЕ.И., РАГРИНАН.С., МОЧИХИН Д.С., ЖЕРЛИЦЫНА Ю.А.
ГБОУ ВПО «ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МЗ РОССИИ, ТЮМЕНЬ
ГЛПУ ТЮМЕНСКАЯ ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 1, ТЮМЕНЬ
Цель: выделить антенатальные факторы диагностического внимания для формирования атриовен-трикулярной коммуникации у детей с нормальным хромосомным набором.
Методы: проведен ретроспективный анализ 43 медицинских карт стационарного больного (форма №003/у-80), находившихся на лечение в отделении кардиохирургии №2 в 2010 — 2015 гг., с проведением статистической обработки данных и формированием диаграммы Парето.
Результаты и обсуждение: За исследуемый период с 2010 по 2015 гг. в кардиохирургическом отделении №2 находились на стационарном лечении 43 ребенка с диагнозом: атриовентрикулярная коммуникация, из них полная форма диагностирована у 31, неполная — у 12. Возраст детей варьировал от 1,5 месяцев до 14 лет. Гендерная представленность следующая: девочек - 24 (58%), мальчиков - 18 (42%) при р>0,05. Большинство наблюдаемых детей, а именно 28 (65,11%) имели генетическую аномалию в виде трисо-мии 21; только 15 (34,89%) — нормальный хромосомный набор, из которых у одного ребенка врожденный порок сердца сочетался с гипоплазией ушных раковин с обеих сторон и тазовой дистопией правой почки. При тщательном сборе антенатального анамнеза с выделением факторов риска у детей с нормальным и аномальным кариотипом определились следующие тенденции: все матери, исследуемых детей были детородного возраста, не имеющие сахарного диабета и других нарушений обмена, только 3 (6,9%) женщины были никотинзависимые, дети которых имели синдром Дауна (р>0,05). У 22 (80%) матерей, имеющих детей с синдромом Дауна, имел место отягощенный акушерский анамнез, у 2 (13%) — с нормальным хромосомным набором (р>0,05). Отягощенный наследственный анамнез по ВПС зафиксирован у 5 (11,63%) человек без статистической значимой разницы в группах (р>0,05). Как известно, вероятность возникновения ВПС у ребенка (пробанда) при наличии ВПС у родственников 1 степени родства составляет 50%, ВПС у родственников 2-ой степени родства — 25%, 3-ей степени родства — 13%. Инфекционная патология диагностирована у 14 (50%) матерей, чьи дети имеют аномальный хромосомный набор, только 2 (18%) — с нормальным хромосомным набором (р=0,04). Осложненное течение беременности отмечено у 27 (62,79%) матерей, из них у 23 (53,48%) характерно для детей с аномальным хромосомным набором, у 4 (9,25%) с нормальным хромосомным набором (р=0,001). Конечно, антенатальная диагностика атриовентрикулярной коммуникации тесно связана с диагностикой синдрома Дауна. К сожалению, только у 5 детей (11,62%) врожденный порок сердца диагностирован внутриутробно, в позднем фетальном периоде, что является недопустимым, учитывая важность пренатальной диагностики ат-риовентрикулярной коммуникации для дальнейшей судьбы ребенка.
Выводы: Таким образом, для формирования ат-риовентрикулярной коммуникации у детей на первый план выступает наследственная (генетическая)
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
предрасположенность к врожденной патологии и сердца, а также инфекционная патология матери и осложненное течение беременности. Для данной когорты женщин помимо ультразвукового скрининга на врожденную патологию, можно рекомендовать проведение фетальной эхокардиографии.
ТРОМБОЗ СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНОГО АНАСТОМОЗА У РЕБЕНКА С ОПЕРИРОВАННЫМ СЛОЖНЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
МАМЧУЕВА В.Э., БУЯЛОН.В., КУЗНЕЦОВН.Н., ТРУНОВА Ю.А.
ГБОУ ВПО «УРАЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», КАРДИОРЕВМА-ТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ДГКБ №11, ЕКАТЕРИНБУРГ
Цель: показать необходимость междисциплинарного подхода в динамическом наблюдении детей с оперированными ВПС для предотвращения кар-диоваскулярных нарушений.
Обсуждение: Врожденные пороки сердца составляют 30% от всех врожденных пороков развития и представляют собой разнородную группу заболеваний, требующих радикальной или гемо-динамической коррекции. Послеоперационный период сопровождается риском развития осложнений, среди которых могут быть артериальные и венозные тромбозы.
Под нашим наблюдением с 25.11.2015 по 24.02.2016 находился ребенок первого года жизни с диагнозом: сложный ВПС — двойное отхожде-ние магистральных сосудов от правого желудочка, гипоплазия ствола и ветвей со стенозом легочной артерии, субаортальный ДМЖП, ФОО. НК IIA ст., III ФК. Внутрибольничная левосторонняя пневмония в нижней доле, тяжелая форма. Бронхио-лит, ДН III ст. Наследственная тромбофилия. ВПС у ребенка был диагностирован на 4 сутки жизни. После рождения наблюдался кардиологом, кардиохирургом. Учитывая нарастающую тяжесть состояния, в возрасте трех месяцев (10.11.2015) в детском кардиохирургическом отделении СОКБ №1 был наложен системно-легочный анастомоз. Назначена дезагрегантная терапия. На 15 сутки после операции переведен в ДГКБ №11. Ребенок длительно получал антибактериальную терапию, проводилась посиндромная терапия СН и ДН (общая длительность ИВЛ 32 суток). При обследовании определялся тромбоцитоз, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СРБ в течение всего периода госпитализации. На исходной гемостазиограмме -выраженная гиперкоагуляция, без нарушения агрегации тромбоцитов. Увеличена доза тромбо АСС до 7 мг/кг/сут. При последующем контроле гемо-
стаза дезагрегантная терапия оценена как эффективная. За период с 30.11.15 по 31.12.15 на ЭХО-КГ нарастание градиента на подключично-легочном анастомозе с 21 до 58-62 мм Щ, что было расценено как признак тромбирования. На контрольной гемостазиограмме гиперфибриногенемия, выраженная структурно-хронометрическая гиперкоагуляция при минимальной активации. Фибринолиз угнетен. Признаки избыточной тромбинемии. Принято решение назначить клексан в профилактической дозе 1,5 мг/кг в сутки, с последующим увеличением до терапевтической — 3 мг/кг в сутки. 28.01.16 — проведено молекулярное исследование генетических полиморфизмов тромбофилии. Были обнаружены тромбофильно-значимые маркеры риска развития тромбозов в генах плазменного, фибринолитического, тромбоцитарного звеньев гемостаза, фолатного цикла. Общая сумма баллов 5,65 — высокий риск развития тромбозов. После выявления пограничного уровня гомоцистеина к терапии добавлен ангиовит. Данные последующих гемостазиограмм свидетельствовали о нормо-коагуляции с активным процессом тромболизиса. При контроле ЭХО-КГ градиент на подключич-но-легочном анастомозе снизился до 36-40 мм Щ. С учетом состояния ребенка, выявленных генетических полиморфизмов, антикоагулянтная терапия была продолжена. Ребенок выписан домой. Рекомендован динамический контроль гемостазиограм-мы, ЭХО-КГ, наблюдение у гематолога, кардиолога, кардиохирурга, инфекциониста.
Заключение: Пациенты с оперированными ВПС нуждаются в комплексном наблюдении у кардиолога, кардиохирурга, гематолога для предотвращения кардиоваскулярных нарушений. Мониторирование системы гемостаза позволяет снизить риск тромбо-тических осложнений и уровень летальности. Но-сительство генов тромбофилии является значимым фактором в развитии нарушений гемостаза и влияет на тактику ведения пациента в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
МАРТАКОВ М.А., ЗАЙНЕТДИНОВ Е.М., АЛЕКСАНЯН В.А., ГУЛИА Л.Д., БАБОКИНВ.Е.
МОНИКИ ИМ. М.Ф. ВЛАДИМРСКОГО, МОСКВА
Под наблюдением детских кардиологов областной детской поликлиники находилось 1418 детей с врожденными пороками сердца (ВПС), из них 1128 перенесли различные виды хирургической коррекции ВПС.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
