CC BY
11
ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3
УДК 616.36-072.7:611.36: 616.36-005.2: 616.12-008.318.5: 616-053.2 Суменко В. В., Лебедькова С. Е., Челпаченко О. Е., Каган Н. Н.
Нормативные показатели размеров печеночных вен у детей Оренбургской области и увеличение диаметра печеночных вен при брадикардии и брадиаритмии
Оренбургская государственная медицинская академия, Оренбург Sumenko V. V., Lebedkova S. E., Chelpachenko O. E., Kagan N. N. Statutory indicators of sizes of hepatic veins in children of the Orenburg region and increase of diameter of hepatic veins at bradycardia and bradyarrythmia.
The Orenburg State Medical Academy, Orenburg
В настоящее время известен ряд заболеваний, при которых отмечается патологическое расширение печеночных вен у детей. Однако нередко отмечается пограничное расширение печеночных вен у практически здоровых детей.
ЦЕЛЬ РАБОТЫ: установить региональные нормативные показатели печёночных вен и возможные причины их расширения у детей с 1 и 2-й группой здоровья.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Проведено популяционное исследование 10% репрезентативной выборки 970 детей 10-17 лет с 1 и 2-й группой здоровья. Всем детям проведено ультразвуковое исследование печени, внутриорганных сосудов по стандартной методике, а детям с выявленным расширением печеночных вен - ЭхоКГ и ЭКГ.
В результате исследования установлено, что диаметр печеночных вен у практически здоровых детей 10 лет составил в среднем 4,83+0,12 мм, 11-12 лет - 5,5+0,11 мм, 1316 лет - 6,17+0,2 мм. Из этой группы выделены 76 детей с пограничным расширением печеночных вен (до 8-10 мм), в 17% отмечалось сочетание с расширением нижней полой вены. У этих детей были выявлены: внешние признаки дис-плазии соединительной ткани в 89,4%, дисплазии сердца в виде пролапса трикуспидального клапана 1-2 ст. с регурги-тацией (+) и (++) -51%, удлинение Евстахиевой заслонки нижней полой вены - 50%, в 95% случаев по данным ЭКГ и КИГ отмечалась брадикардия или брадиаритмия.
Таким образом, установлены региональные эхогра-фические нормативы размеров печеночных вен у детей. Пограничное расширение печеночных вен отмечается у детей с брадикардией или брадиаритмией и, вероятно, связано с увеличением фазы диастолы сердца, а также дисплази-ей соединительной ткани с признаками дисплазии сердца.
УДК 616.125.3: 616.5-007.281: 616.126.422: 616-008.9:616-053.2 Трунова Ю. А., Кузнецов Н. Н. Тромбоз правого предсердия у ребенка с синдромом марфана с оперированным пороком сердца и гипергомоцистеинемией (случай из практики)
Уральская государственная медицинская академия, Городской детский кардиологический центр, Детская городская клиническая больница № 11, Екатеринбург
Trunova U. A., Kuznetsov N. N.
Thrombosis of the right atrium in a child with marfan syndrome with surgically operated cardiac anomaly and hyperhomocysteinemia (case report)
Ural state medical academy, Municipal children's cardiologic center, Children's municipal clinical hospital no. 11, Yekaterinburg
ЦЕЛЬ: показать необходимость междисциплинарного подхода к динамическому наблюдению кардиоваскуляр-ных нарушений у детей с синдромом Марфана.
ОБСУЖДЕНИЕ: синдром Марфана - это наследуемое заболевание соединительной ткани, характеризующееся патологическими изменениями сердца и сосудов, опорно-двигательного аппарата и глаз. Наиболее значимыми нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы при синдроме Марфана являются: пролапс митрального клапана (ПМК) и дилатация корня аорты с трансформацией со временем в расслаивающуюся аневризму аорты.
Гипергомоцистеинемия - независимый фактор риска кардиоваскулярной болезни: атеросклероза и венозных тромбозов. Связь между гомоцистеинурией и синдромом
Марфана была выявлена еще в 1962 году. Дальнейшие работы показали, что выраженность сосудистых изменений при синдроме Марфана четко коррелирует с уровнем го-моцистеина (ГЦ) в плазме: при избытке ГЦ усиливается адгезия тромбоцитов, нарушается синтез коллагена сосудистой стенки, что приводит к тромбозам.
Под нашим наблюдением находилась девочка с синдромом Марфана, прооперированная в 2008 году в Свердловском областном кардиохирургическом центре в возрасте 7 лет по поводу недостаточности митрального клапана Ш-1У ст. (реконструкция МК - резекция задней створки, пластика опорным кольцом), ХСН 2А ст. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Терапию ХСН продолжили моноприлом, гипотиазидом. С целью устранения гиперсимпатикотонии был назначен атенолол. Курсами пациентка получала кардиомета-болическую терапию: препараты магния, кудесан, элькар, милдронат. Диспансерное наблюдение ребенка осуществлялось районным кардиологом 1 раз в 4 мес. Дважды в год девочка проходила обследование в Городском детском кардиоцентре (ГДКЦ), осматривалась кардиохирургом. Отмечалась положительная послеоперационная динамика: на начало 2012 года (возраст - 11 лет), жалоб активно не предъявляла, при расспросе - умеренная одышка при интенсивных физических нагрузках (бег, прыжки); ЭКГ -без патологии; по данным ЭХО-КГ: сохраняющаяся умеренная дилатация левого желудочка, митральная регурги-тация 1-й ст., уплотнение створок митрального клапана, расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. В апреле 2012 года во время планового обследования в ГДКЦ на ЭХО-КГ выявлен флотирующий тромб в полости пра-
ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3
вого предсердия диаметром до 16 мм; ЭКГ - без изменений. Пациентка была госпитализирована в кардиорев-матологическое отделение (КРО) ДГКБ № 11 в неотложном порядке. Проведено КТ с контрастированием: определен тромб в ушке правого предсердия. Консультирована кардиохирургом: оперативное лечение не показано, рекомендована консервативная терапия. При анализе гемостаза была выявлена хронометрическая гиперкоагуляция, угнетение фибринолиза, удлинение времени образования кровяного сгустка. Проведено исследование на полиморфизм генов системы гемостаза. Выявлено носитель-ство генов тромбофилии - фоллатного цикла (гомозигота по МТНБЯ _С677Т). Совместно с гематологами был назначен клексан на 1,5 месяца, затем сулодексид (Весел Дуэ Ф). В июне девочка была выписана на амбулаторный этап лечения под наблюдение кардиолога ГДКЦ и гематолога. На контроле ЭХО-КГ от сентября 2012 года - увеличение размеров тромба до 22х17 мм. Пациентка стала отмечать общую утомляемость, умеренную одышку при подъеме по лестнице. Проведен контроль гемостазиограммы, назна-
УДК 616.1: 616-053.32
1 Тумаева Т. С., 2Пиксайкина О. А., 2Балыкова Л. А., 2Науменко Е. И. Постнатальная перестройка функциональной активности сердечно-сосудистой системы у недоношенных новорожденных
1 Мордовский республиканский клинический перинатальный центр,
2 Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарева, Саранск
i Tumayeva T. S., 2Piksaykina O. A., 2Balykova L. A., 2Naumenko E. I. Postnatal rebuilding of functional activity of cardiovascular system in premature newborn
1 Mordovian republican clinical perinatal center,
2 Mordovian state university n.a. Ogarev N. P., Saransk
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: изучение особенностей сердечно-сосудистой системы и центральной гемодинамики у недоношенных детей в раннем постнатальном периоде в зависимости от сроков гестации.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ: основная группа - 77 новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела при сроке гестации 28,8±0,69 недели; вес при рождении - 1197,9±58,9 г. Группа сравнения - 60 недоношенных детей, срок гестации - 33,7±0,4 недели, с весом 2005±122,8 г. Критерии исключения из исследования - врожденные аномалии развития внутренних органов, тяжелая соматическая патология, инфекционные процессы. Комплексное клинико-инструментальное обследование включало проведение эхокардиографии (ЭХО КГ) со спектральным анализом и цветовым допплеров-ским картированием кровотока в возрасте 1,9±1,5 суток.
РЕЗУЛЬТАТЫ: все дети внутриутробно перенесли хроническую гипоксию на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза, соматического статуса мате-
чено исследование уровня гомоцистеина в крови - выявлена гипергомоцистеинемия. С учетом полученных данных была проведена коррекция антикоагулянтной терапии: увеличена доза сулодексида, добавлены тромбо АСС и фолиевая кислота. Самочувствие пациентки нормализовалось. В ноябре 2012 года на плановом ЭХО-КГ исследовании: умеренное расширение полости левого желудочка, уплотнение и удлинение створок митрального клапана, митральная регургитация 1-11 ст., тромб в полости правого предсердия не визуализируется. С учетом наличия но-сительства генов тромбофилии антикоагулянтная терапия была продолжена. Рекомендован динамический контроль гемостазиограммы, ЭХО-КГ-контроль, наблюдение у гематолога, кардиолога, кардиохирурга.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: пациенты с синдромом Марфана требуют комплексного наблюдения кардиоваскулярных нарушений у кардиолога, кардиохирурга, гематолога при ассоциации с гипергомоцистеинемией в связи со склонностью к тромбообразованию.
рей. После рождения у всех новорожденных была выявлена церебральная ишемия: в основной группе преобладала средне-тяжелая и тяжелая (45%-55%), в группе сравнения у 15% - легкой степени, у 57% и 28% - средне-тяжелой и тяжелой степени соответственно. Перестройка функциональной активности сердечно-сосудистой системы в раннем периоде адаптации находится в тесной зависимости от функционирования фетальных коммуникаций (открытого артериального протока (ОАП) и межпредсердных сообщений (МПС)), выявляемость которых в исследуемых группах была одинаково высока (93-95%). Однако в основной группе чаще зарегистрированы гемодинамически значимые ОАП>1,5 мм (у 21 (27%) ребенка), а также сочетанное функционирование ОАП и МПС (в 44 (57%) случаях), при этом в группе сравнения данная патология выявлена у 14 (23%) и 31 (51,6%) ребенка соответственно (р>0,05). При оценке состояния малого круга кровообращения в исследуемых группах одинаково часто регистрировалась транзиторная легочная гипертен-зия (86-90%) и средний градиент давления в стволе легочной артерии составил 15,5±0,56 мм рт. ст. Повышенная ге-модинамическая нагрузка способствовала формированию систолической дисфункции левого желудочка: гипердинамический ответ зарегистрирован у 28 (36%) детей основной группы и у 18 (30%) в группе сравнения, а гиподинамиче-ский в 7 (9%) и 8 (13%) случаях соответственно. У 27 (35%) и 21 (35%) ребенка исследуемых групп сформировалась би-вентрикулярная диастолическая дисфункция. На этом фоне формировались структурные нарушения. В основной группе достоверно чаще выявлялась дилатация полостей сердца (у 54 (70%) против 22 (37%), р<0,001). Значимые различия касались увеличения левого предсердия у 24 (31%) и правого предсердия у 53 (69%) детей основной группы против 3 (5%) и 15 (25%) соответственно (р<0,001). В основной группе дилатация левого желудочка сформировалась у 21 (26%) ребенка, а в группе сравнения у 12 (20%), не достигая уровня статистической значимости.
