CC BY
14
ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3
УДК 616.12-073.97-71: 616.8:616-053.2 Степанова О. В., Ледяева Е. Ю., Мусиева Х. Х., Размолова Н. А. Особенности электрокардиографических параметров у детей различного возраста с неврологической патологией
Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоград
Stepanova O. V., Ledyayeva E. U., Musiyeva H. H., Razmolova N. A. Peculiarities of electrocardiographic characteristics in children of various ages with neurologic pathology
Volgograd state medical university, Volgograd
ЦЕЛЬ: выявление электрокардиографических особенностей у детей, имеющих неврологическую патологию, получающих специфическое лечение.
МЕТОДЫ: исследование параметров электрокардиографии у 290 детей в возрасте от 1 месяца до 17 лет, находившихся на стационарном лечении в государственном бюджетном учреждении здравоохранения детской клинической больнице N 8 в 2011 году.
РЕЗУЛЬТАТЫ: в возрасте от 0 до 3 лет наиболее часто встречающаяся патология - последствия гипоксиче-ского поражения центральной нервной системы в фор-
УДК 616-008.9:616-053.3
Судоргина Е. Ф., Чолоян С. Б., Шеенкова М. В., Колесникова Л. П. Болезнь Помпе у мальчика раннего возраста
Детская городская клиническая больница, Оренбург Sudorogina E. F., Choloyan S. B., Sheyenkova M. V., Kolesnikova L. P. Pompe disease in a boy of an early age
Children's municipal clinical hospital, Orenburg
ЦЕЛЬ: болезнь Помпе (БП) - это гликогеноз II типа, редкое генетическое метаболическое расстройство, обусловлено врожденным отсутствием фермента лизосо-мальной альфа-глюкозидазы, которая необходима, чтобы разрушать гликоген - вещество, которое является источником энергии для организма.
МЕТОДЫ: ферментозаместительная терапия (ФЗТ) при болезни Помпе - один из самых надежных и физиологичных методов лечения. Препарат альфа-аглюкозидаза, рекомбинантный аналог альфа-глюкозидазы (Майозам, «Джензайм», США), применяется для лечения инфантильной и взрослой форм БП. Препарат зарегистрирован в странах Европы и США, в России регистрация ожидается в 2013 г. При применении ФЗТ при инфантильной форме болезни происходит быстрое улучшение со стороны сердечной мышцы, однако поражение скелетных мышц не всегда удается скорректировать. В статье представлен клинический случай болезни Помпе у мальчика раннего возраста в г. Оренбурге. Описана клиническая картина инфантильной формы заболевания. Приведен пример ферментозаме-стительной терапии (ФЗТ) препаратом Майозам. ФЗТ является одним из самых надежных и физиологичных методов лечения болезни Помпе.
ме судорожного синдрома (35%), синдром мышечной дис-тонии (32%), вегето-висцеральных проявлений (27%). Изменения на ЭКГ в виде укорочения РQ, у детей с судорожным синдромом, получавших лечение карбамазепи-ном, в виде снижения амплитуды зубца Р (34%), нарушения процессов реполяризации (40%).
В последующие возрастные периоды наиболее часто встречается брадиаритмия у детей с синдромом повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии (39%), а также превалируют изменения 8Т-Т, у детей длительно получающих противосудорожную терапию (43%).
ОБСУЖДЕНИЕ: наличие отклонений на ЭКГ у детей раннего возраста расценено как проявление гипок-сического воздействия на энергообмен кардиомиоцитов. Электрокардиографические изменения в старшем возрасте объясняются проявлениями вегетативных дисфункций и, возможно, влиянием базисной терапии, что требует проведения дополнительных исследований.
ВЫВОДЫ
Анализ результатов исследования показал, что дети, длительно имеющие неврологическую патологию, нуждаются не только в регистрации электрокардиографии, но и в коррекции терапии с учетом выявленных изменений.
РЕЗУЛЬТАТЫ: в настоящее время в результате 19-месячной ферментозаместительной терапии Василий Т. в возрасте 2-х лет 3-х мес. самостоятельно ходит, говорит отдельные слова, появились игровые навыки, понимает обращенную речь, ест самостоятельно ложкой. Но сохраняется поперхивание, гиперсоливация. Мышечный тонус диф-фузно снижен. Сухожильные рефлексы снижены, больше с ног, 8=Э. Чувствительность не нарушена. Вес ребенка -12,5 кг, рост - 88 см. По данным ЭХОКС толщина миокарда межжелудочковой перегородки составляет 7 мм.
ОБСУЖДЕНИЕ: ребенок продолжает получать ФЗТ (Майозам), лечение сердечной недостаточности, медикаментозную терапию по поводу задержки моторного и психоречевого развития. На фоне проводимой терапии в возрасте 1 г. 10 мес. отмечена положительная динамика: переворачивается, садится и сидит самостоятельно, может встать на четвереньки, улыбается, следит взором, гулит, начинает лепетать; прибавил в весе (вес - 8 кг); положительная динамика по ЭХОКГ (Т МЖП уменьшилась до 9 мм, ЗСЛЖ - до 0,75 см, нормализовалась ФВ, уменьшилась регургитация на клапанах до 0+1; улучшилась диасто-лическая функция ЛЖ: У1\У2=0,8\0,5.
ВЫВОДЫ
Решение задачи выявления пациентов, страдающих болезнью Помпе, в нашей стране связано с внедрением новых диагностических технологий, организацией соответствующих диагностических мероприятий, а также с преодолением недостаточной информированности врачей. Применение указанных методов, и в частности анализ сухих пятен крови, позволит своевременно выявлять детей, страдающих этим, в настоящее время курабельным, заболеванием.
ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3
УДК 616.36-072.7:611.36: 616.36-005.2: 616.12-008.318.5: 616-053.2 Суменко В. В., Лебедькова С. Е., Челпаченко О. Е., Каган Н. Н.
Нормативные показатели размеров печеночных вен у детей Оренбургской области и увеличение диаметра печеночных вен при брадикардии и брадиаритмии
Оренбургская государственная медицинская академия, Оренбург Sumenko V. V., Lebedkova S. E., Chelpachenko O. E., Kagan N. N. Statutory indicators of sizes of hepatic veins in children of the Orenburg region and increase of diameter of hepatic veins at bradycardia and bradyarrythmia.
The Orenburg State Medical Academy, Orenburg
В настоящее время известен ряд заболеваний, при которых отмечается патологическое расширение печеночных вен у детей. Однако нередко отмечается пограничное расширение печеночных вен у практически здоровых детей.
ЦЕЛЬ РАБОТЫ: установить региональные нормативные показатели печёночных вен и возможные причины их расширения у детей с 1 и 2-й группой здоровья.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Проведено популяционное исследование 10% репрезентативной выборки 970 детей 10-17 лет с 1 и 2-й группой здоровья. Всем детям проведено ультразвуковое исследование печени, внутриорганных сосудов по стандартной методике, а детям с выявленным расширением печеночных вен - ЭхоКГ и ЭКГ.
В результате исследования установлено, что диаметр печеночных вен у практически здоровых детей 10 лет составил в среднем 4,83+0,12 мм, 11-12 лет - 5,5+0,11 мм, 1316 лет - 6,17+0,2 мм. Из этой группы выделены 76 детей с пограничным расширением печеночных вен (до 8-10 мм), в 17% отмечалось сочетание с расширением нижней полой вены. У этих детей были выявлены: внешние признаки дис-плазии соединительной ткани в 89,4%, дисплазии сердца в виде пролапса трикуспидального клапана 1-2 ст. с регурги-тацией (+) и (++) -51%, удлинение Евстахиевой заслонки нижней полой вены - 50%, в 95% случаев по данным ЭКГ и КИГ отмечалась брадикардия или брадиаритмия.
Таким образом, установлены региональные эхогра-фические нормативы размеров печеночных вен у детей. Пограничное расширение печеночных вен отмечается у детей с брадикардией или брадиаритмией и, вероятно, связано с увеличением фазы диастолы сердца, а также дисплази-ей соединительной ткани с признаками дисплазии сердца.
УДК 616.125.3: 616.5-007.281: 616.126.422: 616-008.9:616-053.2 Трунова Ю. А., Кузнецов Н. Н. Тромбоз правого предсердия у ребенка с синдромом марфана с оперированным пороком сердца и гипергомоцистеинемией (случай из практики)
Уральская государственная медицинская академия, Городской детский кардиологический центр, Детская городская клиническая больница № 11, Екатеринбург
Trunova U. A., Kuznetsov N. N.
Thrombosis of the right atrium in a child with marfan syndrome with surgically operated cardiac anomaly and hyperhomocysteinemia (case report)
Ural state medical academy, Municipal children's cardiologic center, Children's municipal clinical hospital no. 11, Yekaterinburg
ЦЕЛЬ: показать необходимость междисциплинарного подхода к динамическому наблюдению кардиоваскуляр-ных нарушений у детей с синдромом Марфана.
ОБСУЖДЕНИЕ: синдром Марфана - это наследуемое заболевание соединительной ткани, характеризующееся патологическими изменениями сердца и сосудов, опорно-двигательного аппарата и глаз. Наиболее значимыми нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы при синдроме Марфана являются: пролапс митрального клапана (ПМК) и дилатация корня аорты с трансформацией со временем в расслаивающуюся аневризму аорты.
Гипергомоцистеинемия - независимый фактор риска кардиоваскулярной болезни: атеросклероза и венозных тромбозов. Связь между гомоцистеинурией и синдромом
Марфана была выявлена еще в 1962 году. Дальнейшие работы показали, что выраженность сосудистых изменений при синдроме Марфана четко коррелирует с уровнем го-моцистеина (ГЦ) в плазме: при избытке ГЦ усиливается адгезия тромбоцитов, нарушается синтез коллагена сосудистой стенки, что приводит к тромбозам.
Под нашим наблюдением находилась девочка с синдромом Марфана, прооперированная в 2008 году в Свердловском областном кардиохирургическом центре в возрасте 7 лет по поводу недостаточности митрального клапана Ш-1У ст. (реконструкция МК - резекция задней створки, пластика опорным кольцом), ХСН 2А ст. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Терапию ХСН продолжили моноприлом, гипотиазидом. С целью устранения гиперсимпатикотонии был назначен атенолол. Курсами пациентка получала кардиомета-болическую терапию: препараты магния, кудесан, элькар, милдронат. Диспансерное наблюдение ребенка осуществлялось районным кардиологом 1 раз в 4 мес. Дважды в год девочка проходила обследование в Городском детском кардиоцентре (ГДКЦ), осматривалась кардиохирургом. Отмечалась положительная послеоперационная динамика: на начало 2012 года (возраст - 11 лет), жалоб активно не предъявляла, при расспросе - умеренная одышка при интенсивных физических нагрузках (бег, прыжки); ЭКГ -без патологии; по данным ЭХО-КГ: сохраняющаяся умеренная дилатация левого желудочка, митральная регурги-тация 1-й ст., уплотнение створок митрального клапана, расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. В апреле 2012 года во время планового обследования в ГДКЦ на ЭХО-КГ выявлен флотирующий тромб в полости пра-
