ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ У ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ СИСТЕМНОГО ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ОТВЕТА НА ФОНЕ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

могут быть дефициты естественных антикоагулянтов в результате генетических мутаций, изменения кровотока, образ жизни. [2,3]

Цель исследования: представление клинических случаев детей первого года жизни с развившимся ишемическим инсультом с описанием факторов, непосредственно влияющих на тромбоз.

Материалы и методы: возраст матерей до 30 лет. Пациент А, 1 год б месяцев. Перинатальный ишемический инсульт. Ребенок от первых родов, на 32 недели беременности, протекавшей нарушениями маточно-плацентарного кровотока 1 А ст. Роды в ягодичном предлежании, с пособием по Цовьянову. Масса тела при рождении 2850, длина — 50 см, по шкале Апгар 7/7. На 7 сутки переведен в отделение патологии новорожденных в тяжелом состоянии, с мышечный гипотонией, гипорефлексией, анизокорией. Пациент С, 1 год. От первой беременности на фоне угрозы прерывания (5 и 35 недели) и урогенитальной инфекции. Рожден матерью самостоятельно на сроке гестации 38,5 недель, с массой тела 3370 г и длиной — 54 см. В 11 месяцев на фоне полного здоровья мать обнаружила нехарактерное ранее для мальчика беспокойство, вялое сосание. Затем заметила асимметрию лица: опущенный угол рта, наклон шеи вправо, парез правой верхней и нижней конечностей.

Результаты: пациент А: МРТ и МР-ангиография на 17 сутки жизни показали очаги кистоз-но-глиозной трансформации и атрофических изменений белого вещества и коры левого большого полушария, по локализации и форме соответствующих бассейнам передней и средней мозговых артерий в исходе инфаркта на фоне незрелости головного мозга. Гомоцистеин, мк-моль/л в год — 5,6. Herpes Simplex Virus 1\2: IgG авидность высокая. Генетический анализ — полиморфизмы в гетерозиготном состоянии: F2, F7, F13, MTRR. В гомозиготном состоянии: ITGA2, PAI-1. Пациент С: На МРТ головного мозга видны очаги в области базальных ядер слева с изменением по кортикоспинальному тракту в область ножки мозга — ишемической природы. Гомоцистеин, мкмоль/л — 11,2 (N 0,0-5,0). Генетический анализ — полиморфизмы в гомозиготном состоянии: ITGB3, MTRHFR. У пациентов дефицита естественных антикогу-лянтов нет, АФА не обнаружены.

Выводы: для диагностики тромботических осложнений необходимо включить в исследование показатели генетических полиморфизмов генов тромбофилии. Также важным критерием является контроль уровня гомоцистеина в динамике и анализ параметров системы естественных антикоагулянтов.

Литература

7. 1. Инсульт. Нормативные документы/ Под редакцией П.А. Воробьева. Ньюдиамед, 2010 г. — 480 с.

8. 2. Andrew M., David M., Adams M. et al. Venous thromboembolic complications (YTE) in children: first analyses of the Canadian Registry of YTE. Blood 1994; 83(5): 1251-7.

9. 3. Балуда В.П., Балуда М.В., Гольдберг А.П., Салманов П.Л., ten Cate J.W. Претромботиче-ское состояние. Тромбоз и его профилактика / Ред. В.П. Балуда. — М., Издательство ООО «ЗЕРКАЛО-М», 1999. — 265 стр.

тромбоцитопения у пациента с синдромом системного воспалительного ответа на фоне первичного иммунодефицита

Галичина В. А.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Галичина Вероника Андреевна — б курс, педиатрический факультет. E-mail: galichina-nika@mail.ru

Ключевые слова: тромбоцитопения; ДВС-синдром; ССВО; иммунодефицит

forcipe

vol. 3 supplement 2020

ISSN 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 155

Актуальность: синдром системного воспалительного ответа (ССВО) — системная реакция организма на воздействие различных сильных раздражителей, в том числе инфекций. При крайне тяжёлых формах данного процесса у больных может диагностироваться ДВС-синдром с тромбоцитопенией ниже 50*109/л, приводящий к системным кровотечениям с угрозой летального исхода [1, 2].

Цель исследования: описать клинический случай пациента с тяжёлой тромбоцитопенией при ССВР, продемонстрировать клинические проявления данного состояния.

Материалы и методы: катамнестическое наблюдение клинического случая тромбоцитопе-нии у ребёнка 9-ти месяцев с синдромом системного воспалительного ответа на фоне первичного иммунодефицита при гипоплазии тимуса.

Результаты: ребёнок от второй беременности, вторых родов. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания. Оценка по шкале Апгар 7/7. Девочка родилась и проживала в Махачкале, на 7-й день после рождения из родильного дома была переведена в отделение патологии новорождённых с диагнозом: врождённый порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки, мышечный, нерестриктивный; перинатальная энцефалопатия. Через несколько дней после выписки состояние ребёнка резко ухудшилось, наблюдались цианоз, острый интоксикационный синдром с фебрильной лихорадкой, рвота, в связи с чем девочка была госпитализирована в ОРИТ, где находилась 6 месяцев. В течение этого времени у пациентки развился тяжёлый инфекционный процесс. Из-за прогрессирующего ухудшения состояния девочка переведена в ОАРДКХП СПбГПМУ для дальнейшей диагностики и лечения. На момент поступления в стационар СПбГПМУ вес ребёнка в 9 месяцев составлял 3 кг, наблюдались неоднократные срывы по энтеральному питанию, отсутствие набора массы тела. По клинико-лабораторным данным диагностировались лейкоцитоз с нарастанием до 31.7*109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитопения до 37*109/л, анемия до 2.8*1012/л. При микроскопии мазка крови на стекле все поля покрывали мицеллы грибов. Во время УЗ-исследования выявили выраженную гипоплазию тимуса. Клинически тромбоцитопения проявлялась необильными кровотечениями из мест инъекций и мест постановки катетера, носовыми, желудочно-кишечными кровотечениями, микрогематурией. В связи сохраняющейся анемией, тромбоцитопенией с заместительной целью проводились гемотрансфузии эритроцитной взвеси, тромбоцитного концентрата, плазмотранфузии (0(I)Rh( + )положительная), наблюдался кратковременный эффект (3-4 суток). Гистиоцитоз, онкогематологическая патология исключены (выполнена трепан-биопсия из 2-х точек), методом Fish-диагностики в МГЦ исключён синдром Ди-Джорджи.

Выводы: в представленном клиническом наблюдении имело место развитие опасного состояния — тромбоцитопении в структуре ДВС-синдрома — у пациентки с первичным иммунодефицитом на фоне ССВО грибково-бактериальной природы. Целесообразно дальнейшее динамическое наблюдение с верификацией причин гематологических нарушений. Литература

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению тяжелого сепсиса и септического шока в лечебно-профилактических организациях Санкт-Петербурга. Санкт-Петербургское общество специалистов по сепсису. Санкт-Петербург, 2016.

2. Гематология детского возраста: Руководство для врачей/Под ред. Н. А. Алексеева. — СПб.: Гиппократ, 1998. — 544 с.: ил.

важность морфологического исследования клинического анализа крови при шизоцитозе

Гусейнова Н. Б.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Гусейнова Нурана Бейларовна — студентка 2 курса, педиатрический факультет. E-mail: guseynovanurana@yandex.ru

Ключевые слова: анемия; морфология клеток крови; повреждения почек; тромботические микроангиопатии.

forcipe

том 3 спецвыпуск 2020

eISSN 2658-4182