Структура и клинические особенности задержки роста у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

наблюдалось, через 2 месяца от начала лечения эффект также был незначимый.

Вывод. Интравитреальное введение Озурдекса является эффективным и может применяться как монотерапия в лечении посттромботического макуляр-ного отека при наличии витреомакулярной тракции в сочетании с витрэктомией.

Ключевые слова: окклюзия вен сетчатки, ма-кулярный отек, интравитреальный имплантат Озур-декс.

СТРУКТУРА И КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ

Назаренко К.А., Кузнецова Е.С., Филина Н.Ю.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диа-бетологии

цель: анализ структуры и возрастно-половых особенностей задержки роста у детей.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 128 историй болезни детей с задержкой роста в возрасте 1-17 лет.

Результаты. Анализ данных показал, что задержка роста в 2,5 раза чаще встречалась у мальчиков. Медиана возраста обращения составила 11 лет у девочек, 12 лет у мальчиков. 70,5% детей обратились за помощью после 10 лет, 5,5% в возрасте 1-3лет, 24% в 4-9 лет. Однако только у 13% задержка роста впервые зафиксирована старше 10 лет, у 11% с рождения, у 39% с 1-3 лет, у 13% от 4 до 6 лет, у 11% от 7 до 10 лет. В 3% случаев имелась семейная отяго-щенность по низкорослости. SDS роста составлял у 25% детей -1,8/-2,0; у 55% пациентов -2,0/-3,0; 20% больных имели SDS ниже -3,0. Медиана SDS роста составила -2,3 (min -1,8, max -4.6). У 16% детей отмечалось сочетание задержки роста и пубертата, у мальчиков подобное нарушение встречалось в 7 раз чаще. 42 пациентам проведен СТГ-стимулирующий тест, по результатам которого 33% больных имели тотальный дефицит гормона роста, у 19% детей выброс СТГ соответствовал парциальному дефициту, 48% детей имели выброс СТГ выше 10 нгмл, что исключало СТГ-дефицит. Достоверных различий по возрасту начала проявлений и верификации дефицита СТГ и конституциональной задержки роста в группе детей старше 5 лет не отмечалось. В раннем возрасте дифференцировка диагноза затруднительна в связи с техническими трудностями проведения стимуляционных проб. 30 детям с подтвержденным диагнозом СТГ-дефицит было проведено молекуляр-но-генетическое обследование методом параллельного секвестрирования, с целью определения генетических мутаций как причин гипопитуитаризма. У 4 обследуемых выявлены известные гетерозиготные мутации, описанные при задержке роста.

Выводы. Задержка роста у детей имеет половые различия: у мальчиков низкорослость встречалась в 2,5 раза чаще, чем у девочек, и в 7 раз чаще сочеталась с задержкой пубертата. Медиана возраста обращения составила 11 лет у девочек, 12 лет у мальчиков. Возраст начала проявлений, верификации при дефиците СТГ и конституциональной задержке роста в группе детей старше 5 лет достоверно не отличался.

Ключевые слова: задержка роста, дети, СТГ-дефицит.

трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома (КЛИНИЧЕСКОЕ наблюдение)

Махина В.И., Волошинова Е.В.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Атипичный гемолитико-уремический синдром (агУс) - ультраредкое хроническое заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА), в основе развития которого лежат нарушения регуляции системы комплемента.

У пациентки Б. 34 лет в сентябре 2015 г без видимых причин появились боли в животе, слизистые выделения из прямой кишки, снижение диуреза, через день случалась многократная рвота, держалась суб-фебрильная температура, анурия. Госпитализирована в нефрологическое отделение ГУЗ «Областная клиническая больница» с подозрением на геморрагическую лихорадку с почечным синдромом (ГЛПС). При обследовании выявлены: азотемия (креатинин 669 мкмоль/л), анемия ^Ь 111 г/л), тромбоцитопения (134 тыс/мкл), уровень лактатдегидрогеназы крови 724 ЕД/л, шизоциты 0,3%. Начата заместительная почечная терапия острым гемодиализом. Предварительный диагноз: «Быстропрогрессирующий гло-мерулонефрит как причина острой почечной недостаточности (ОПН)». С целью верификации диагноза выполнена диагностическая нефробиопсия. Морфологическая картина (кортикальный некроз, интакт-ные клубочки) наиболее всего соответствовала поражению почек при ГЛПС. Поставлен диагноз: «ГЛПС», назначены глюкокортикоиды 40 мг/сутки. На этом фоне отмечалось увеличение диуреза до 300-400 мл, однако азотемия сохранялась. Результаты трехкратного серологического исследования на ГЛПС отрицательные. В динамике: анемия ^Ь 55-100 г/л), тромбоцитопения (126-172 тыс/мкл), появление и неоднократное рецидивирование эпизодов диареи. С учетом особенностей клинико-лабораторной симптоматики высказано предположение о наличии у пациентки атипичного гемолитико-уремического синдрома. После пересмотра морфологической картины нефробиоптата диагностирована ТМА, тотальный кортикальный некроз. Таким образом, был морфологически верифицирован аГУС. На фоне плазмоте-рапии (терапия первой линии) в дозе 10 мл/кг веса и антибактериальной терапии фторхинолонами отмечено постепенное увеличение диуреза до 1300 мл в сутки, купирование диареи. Патогенетическая терапия препаратом экулизумаб не проводилась из-за сохраняющегося субфебрилитета, высокого риска фатальных осложнений, двустороннего тотального почечного некроза. С учетом длительно не разрешающейся ОПН (в течение трех месяцев) диагностировано развитие терминальной хронической почечной недостаточности. Пациентка продолжает получать заместительную почечную терапию гемодиализом в режиме 6-8 часов в неделю.

заключение. Данное клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики аГУС, обу-

Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2016. Vol. 12, № 2.