Научная статья на тему 'Трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома (клиническое наблюдение)'

Трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
378
68
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ / ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Махина В.И., Волошинова Е.В.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) ультраредкое хроническое заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА), в основе развития которого лежат нарушения регуляции системы комплемента. У пациентки Б., 34 лет, в сентябре 2015 г. без видимых причин появились боли в животе, слизистые выделения из прямой кишки, снижение диуреза, через день многократная рвота, субфебрильная температура, анурия. Госпитализирована в нефрологическое отделение ГУЗ Областная клиническая больница с подозрением на геморрагическую лихорадку с почечным синдромом (ГЛПС). При обследовании выявлены азотемия (креатинин 669 мкмоль/л), анемия (Hb 111 г/л), тромбоцитопения (134 тыс/мкл), уровень лактатдегидрогеназы крови 724 ЕД/л, шизоциты 0,3 %. Начата заместительная почечная терапия острым гемодиализом. Предварительный диагноз быстропрогрессирующийо гломерулонефрит как причина острой почечной недостаточности (ОПН). С целью верификации диагноза выполнена диагностическая нефробиопсии. Морфрологическая картина (кортикальный некроз, интактные клубочки) наиболее всего соответствовала поражению почек при ГЛПС. Поставлен диагноз ГЛПС, назначены глюкокортикоиды 40 мг/сутки. На этом фоне отмечалось увеличение диуреза до 300-400 мл, однако азотемия сохранялась. Результаты трехкратного серологического исследования на ГЛПС отрицательные. В динамике анемия (Hb 55-100 г/л), тромбоцитопения (126-172 тыс/мкл), появление и неоднократное рецидивирование эпизодов диареи. С учетом особенностей клинико-лабораторной симптоматики высказано предположение о наличии у пациентки атипичного гемолитико-уремического синдрома. После пересмотра морфологической картины нефробиоптата диагностирована ТМА, тотальный кортикальный некроз. Таким образом, был морфологически верифицирован аГУС. На фоне плазмотерапии (терапия первой линии) в дозе 10 мл/кг веса и антибактериальной терапии фторхинолонами отмечено постепенное увеличение диуреза до 1300 мл в сутки, купирование диареи. Патогенетическая терапия препаратом Экулизумаб не проводилась из-за сохраняющегося субфебрилитета, высокого риска фатальных осложнений, двустороннего тотального почечного некроза. С учетом длительно не разрешающейся ОПН (в течение 3 месяцев) диагностировано развитие терминальной хронической почечной недостаточности. Пациентка продолжает получать заместительную почечную терапию гемодиализом в режиме 6-8 часов в неделю. Заключение. Данное клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики аГУС, обусловленные в том числе неоднозначностью оценки морфологической картины нефробиоптата.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома (клиническое наблюдение)»

наблюдалось, через 2 месяца от начала лечения эффект также был незначимый.

Вывод. Интравитреальное введение Озурдекса является эффективным и может применяться как монотерапия в лечении посттромботического макуляр-ного отека при наличии витреомакулярной тракции в сочетании с витрэктомией.

Ключевые слова: окклюзия вен сетчатки, ма-кулярный отек, интравитреальный имплантат Озур-декс.

СТРУКТУРА И КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ

Назаренко К.А., Кузнецова Е.С., Филина Н.Ю.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диа-бетологии

цель: анализ структуры и возрастно-половых особенностей задержки роста у детей.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 128 историй болезни детей с задержкой роста в возрасте 1-17 лет.

Результаты. Анализ данных показал, что задержка роста в 2,5 раза чаще встречалась у мальчиков. Медиана возраста обращения составила 11 лет у девочек, 12 лет у мальчиков. 70,5% детей обратились за помощью после 10 лет, 5,5% в возрасте 1-3лет, 24% в 4-9 лет. Однако только у 13% задержка роста впервые зафиксирована старше 10 лет, у 11% с рождения, у 39% с 1-3 лет, у 13% от 4 до 6 лет, у 11% от 7 до 10 лет. В 3% случаев имелась семейная отяго-щенность по низкорослости. SDS роста составлял у 25% детей -1,8/-2,0; у 55% пациентов -2,0/-3,0; 20% больных имели SDS ниже -3,0. Медиана SDS роста составила -2,3 (min -1,8, max -4.6). У 16% детей отмечалось сочетание задержки роста и пубертата, у мальчиков подобное нарушение встречалось в 7 раз чаще. 42 пациентам проведен СТГ-стимулирующий тест, по результатам которого 33% больных имели тотальный дефицит гормона роста, у 19% детей выброс СТГ соответствовал парциальному дефициту, 48% детей имели выброс СТГ выше 10 нгмл, что исключало СТГ-дефицит. Достоверных различий по возрасту начала проявлений и верификации дефицита СТГ и конституциональной задержки роста в группе детей старше 5 лет не отмечалось. В раннем возрасте дифференцировка диагноза затруднительна в связи с техническими трудностями проведения стимуляционных проб. 30 детям с подтвержденным диагнозом СТГ-дефицит было проведено молекуляр-но-генетическое обследование методом параллельного секвестрирования, с целью определения генетических мутаций как причин гипопитуитаризма. У 4 обследуемых выявлены известные гетерозиготные мутации, описанные при задержке роста.

Выводы. Задержка роста у детей имеет половые различия: у мальчиков низкорослость встречалась в 2,5 раза чаще, чем у девочек, и в 7 раз чаще сочеталась с задержкой пубертата. Медиана возраста обращения составила 11 лет у девочек, 12 лет у мальчиков. Возраст начала проявлений, верификации при дефиците СТГ и конституциональной задержке роста в группе детей старше 5 лет достоверно не отличался.

Ключевые слова: задержка роста, дети, СТГ-дефицит.

трудности диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома (КЛИНИЧЕСКОЕ наблюдение)

Махина В.И., Волошинова Е.В.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Атипичный гемолитико-уремический синдром (агУс) - ультраредкое хроническое заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА), в основе развития которого лежат нарушения регуляции системы комплемента.

У пациентки Б. 34 лет в сентябре 2015 г без видимых причин появились боли в животе, слизистые выделения из прямой кишки, снижение диуреза, через день случалась многократная рвота, держалась суб-фебрильная температура, анурия. Госпитализирована в нефрологическое отделение ГУЗ «Областная клиническая больница» с подозрением на геморрагическую лихорадку с почечным синдромом (ГЛПС). При обследовании выявлены: азотемия (креатинин 669 мкмоль/л), анемия ^Ь 111 г/л), тромбоцитопения (134 тыс/мкл), уровень лактатдегидрогеназы крови 724 ЕД/л, шизоциты 0,3%. Начата заместительная почечная терапия острым гемодиализом. Предварительный диагноз: «Быстропрогрессирующий гло-мерулонефрит как причина острой почечной недостаточности (ОПН)». С целью верификации диагноза выполнена диагностическая нефробиопсия. Морфологическая картина (кортикальный некроз, интакт-ные клубочки) наиболее всего соответствовала поражению почек при ГЛПС. Поставлен диагноз: «ГЛПС», назначены глюкокортикоиды 40 мг/сутки. На этом фоне отмечалось увеличение диуреза до 300-400 мл, однако азотемия сохранялась. Результаты трехкратного серологического исследования на ГЛПС отрицательные. В динамике: анемия ^Ь 55-100 г/л), тромбоцитопения (126-172 тыс/мкл), появление и неоднократное рецидивирование эпизодов диареи. С учетом особенностей клинико-лабораторной симптоматики высказано предположение о наличии у пациентки атипичного гемолитико-уремического синдрома. После пересмотра морфологической картины нефробиоптата диагностирована ТМА, тотальный кортикальный некроз. Таким образом, был морфологически верифицирован аГУС. На фоне плазмоте-рапии (терапия первой линии) в дозе 10 мл/кг веса и антибактериальной терапии фторхинолонами отмечено постепенное увеличение диуреза до 1300 мл в сутки, купирование диареи. Патогенетическая терапия препаратом экулизумаб не проводилась из-за сохраняющегося субфебрилитета, высокого риска фатальных осложнений, двустороннего тотального почечного некроза. С учетом длительно не разрешающейся ОПН (в течение трех месяцев) диагностировано развитие терминальной хронической почечной недостаточности. Пациентка продолжает получать заместительную почечную терапию гемодиализом в режиме 6-8 часов в неделю.

заключение. Данное клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики аГУС, обу-

Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2016. Vol. 12, № 2.

словленные в том числе неоднозначностью оценки морфологической картины нефробиоптата.

Ключевые слова: атипичный гемолитико-уреми-ческий синдром, трудности диагностики.

оценка результатов лечения склероза шейки мочевого пузыря

Скрипцова С.А., Твердохлеб С.А.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра урологии

Цель: оценка результатов лечения больных, оперированных в клинике урологии СГМУ по поводу рецидива склероза шейки мочевого пузыря за 20082015 гг.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 58 больных, повторно оперированных в клинике урологии СГМУ по поводу склероза шейки мочевого пузыря. В группу интереса входили больные, которым ТУР выполнялся после наложения цистостомы.

Результаты. У всех 58 больных, согласно результатам патогистологического исследования, выявлена усиленная лимфоидная инфильтрация тканей вследствие обострения воспалительного процесса, который, по-видимому, и явился причиной развития склероза. В связи с этим при последующем лечении пациенты были разделены на две группы. Первая группа (27 пациентов) получала стандартную терапию (НПВП, парентеральное введение антибактериальных препаратов). Во вторую группу входили больные (31 человек), которые при лечении, помимо парентеральной антибактериальной терапии, получали препарат лидаза в дозе 64 ED и полиоксидоний в дозе 12 мг. Данные лекарственные средства вводились местным непрямым лимфотропным методом (в область наружного пахового кольца по разработанной в клинике урологии СГМУ методике).

В последующем, при оценке результатов комплексного лечения, у пациентов первой группы рецидив наблюдался у 5 пациентов (17%), а во второй группе у 1 больного (3%). По нашему мнению, это связано с тем, что лимфотропный способ введения приводит к увеличению транспорта препарата из ин-терстициальной ткани в лимфатические капилляры, что позволяет насытить лимфатическую систему лекарственным препаратом, тем самым обеспечивая адресную поставку последнего в область везикоуре-терального сегмента.

Выводы. Таким образом, по результатам нашего исследования, причиной развития рецидивов склероза шейки мочевого пузыря является проведение оперативного лечения на фоне обострения воспалительного процесса. Применение послеоперационной лимфотропной терапии способствует значительному снижению риска развития склероза шейки мочевого пузыря.

Ключевые слова: склероз шейки мочевого пузыря, лимфотропное введение.

ОСОБЕННОСТИ РАБОТЫ ВРАЧА-СТОМАТОЛОгА-ЛЕВшИ

Фомина Ю.Р., Фирсова И.В., Давыдова Н.В.

ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского» Минздрава России, кафедра стоматологии детского возраста и ортодонтии

За последние 10 лет среди населения Земли отмечается изменение процентного со-отношения правшей и левшей. В 2005 г. правшей было 92% , а левшей 8%; в 2015 г. правши составляли 85%, а левши 15%. Всего леворуких людей насчитывается 500 миллионов.

Наше общество ориентировано в основном на правшей. Поэтому леворукие люди испытывают неудобства из-за преобладания в повседневной жизни предметов, предназна-ченных для правшей. Данная проблема актуальна и в стоматологической профессиональной среде, так как профессию врача-стоматолога выбирают как праворукие, так и леворукие абитуриенты. Ежедневная трудовая деятельность врача-стоматолога связана с точными манипуляциями. Работа стоматолога-левши требует определенных условий. Для такого специалиста необходимо устанавливать стул на левую сторону от кресла, туда же следует передвинуть бормашину. Это доставляет ряд трудностей, когда кабинет узок, стоматологи работают в две смены и являются разнорукими. Поэтому леворукие стоматологи подстраиваются к такому положению установки, в котором она предназначена для правшей. При работе врачи-левши занимают неудобную позу, следствием чего является развитие раннего остеохондроза и синдрома вертебральной артерии.

В настоящее время на рынке присутствует универсальное стоматологическое оборудование, предназначенное для специалистов-правшей и -левшей. Рабочее место врача способно трансформироваться на 180 градусов.

Согласно рекомендациям ВОЗ разработано несколько рабочих позиций врача-сто-матолога у кресла пациента по принципу расположения часовой стрелки. Для врача-левши имеются четыре основных положения в 12-часовом формате: 12 часов (начальная по-зиция), далее, против часовой стрелки, 1, 2, 3 и 4 часа.

Таким образом, для того чтобы стоматолог-левша был не только отличным специа-листом, но и мог продолжительное время выполнять профессиональные обязанности без вреда для своего здоровья, необходимо руководствоваться следующими правилами:

1) проводить профориентацию среди выпускников школ для определения возможностей овладения в будущем специальными практическими навыками;

2) больше внимания уделять студентам-левшам в плане правильной организации своего рабочего места;

3) использовать в работе стоматолога универсальное стоматологическое оборудование.

Ключевые слова: левша, стоматолог, стоматологическая установка.

Саратовский научно-медицинский журнал. 2016. Т. 12, № 2.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.