CC BY
14
V Евразийский гематологический форум
КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
степени (не требует отмены препарата), 8 — повышение аланин-/ аспартатаминотрансферазы (АЛТ/АСТ) 1-11 степени (не требует отмены препарата, но назначены гепатопротекторы), 1 — повышение АЛТ/АСТ и билирубина (перерыв в терапии 2 нед., затем лечение продолжено в прежней дозировке). Негематологические нежелательные явления: 1 больной — обострение псориаза.
Выводы. Терапия цепэгинтерфероном а-2Ь показала высокую эффективность и приемлемый профиль токсичности у больных ИП и ЭТ.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
events were as follows: I-II degree leukopenia in 5 patients (which did not require drug discontinuation), I-II degree increase of alanine/ aspartate aminotransferase (ALT/AST) (which did not require drug discontinuation, but hepatoprotectors were administered) in 8 patients, increased ALT/AST and bilirubin (followed by suspension of therapy for 2 weeks, then treatment was continued at the previous dosage) in 1 patient. A non-hematological adverse events in the form of exacerbation of psoriasis were detected in 1 patient.
Conclusions. Therapy with cepeginterferon a-2b has shown a high efficacy and acceptable toxicity profile in patients with PV and ET.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
СПЕКТР МОНОКЛОНАЛЬНЫХ ГАММАПАТИЙ, ОБНАРУЖЕННЫХ ПРИ БИОПСИИ ПОЧЕК: ОПЫТ НЕСПЕЦИАЛИЗИРОВАННОГО ЦЕНТРА ИНДИИ
Н.В. Ситалекшми, Н.В. Смит, М.Р. Бинду, Дж. Анни
Амритский институт медицинских наук, Коччи, Керала, Индия
Введение. К моноклональным гаммапатиям относятся злокачественные опухоли (множественная миелома, макроглобу-линемия Вальденстрема), а также моноклональные гаммапатии неясного генеза. Спектр поражений почек, наблюдаемый при моноклональных гаммапатиях, в последнее время расширился. Кроме тубулярной нефропатии и болезней накопления при данной патологии сталкиваются с большим количеством морфологических изменений. Мы представляем результаты исследования этих изменений на основании материала биопсий, выполненных в нашем институте в течение 2 лет.
Цели. Проанализировать спектр патологических изменений, обнаруженных в материале биопсий почек при диагностике моно-клональных гаммапатий; проанализировать клинические и пато-морфологические данные, полученные при изучении этих случаев.
Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование на базе Амритского института медицинских наук Коччи (Керала, Индия) с января 2014 г. по декабрь 2015 г. В исследование были включены все образцы биопсии почек, которые получены в отделении патологии института, при этом диагноз моноклональной гаммапатии был подтвержден с помощью иммуноферментного анализа (ИФА)/анализа свободных легких цепей/электрофореза (исключая нефропатии 1дА). Проанализирована клиническая картина, а также диагноз и данные, полученные в результате биопсий.
Результаты. Всего было проанализировано 50 случаев: 25 мужчин и 25 женщин. Среди тубулярных нефропатий 9 случаев (4 — к, 5 — А) проявлялись как острая почечная недостаточность, 3 случая (2 — А и 1 — к с персистирующей болезнью легких цепей [БЛЦ]) и 1 случай амилоидоза (А) — как быстропрогрессирующая хроническая почечная недостаточность. По результатам биопсии почек выявлены следующие патологии: амилоидоз (п = 28), тубулярная нефропатия (п = 18) и по 1 случаю пролиферативного гломерулонефрита с моноклональными депозитами иммуноглобулина (ПГНМДИ) и острого тубулоинтерстициального нефрита. Ограничение накопления свободных цепей было выявлено в 21 из 28 случаев амилоидоза (А-цепи), в 1 случае наблюдались амилоидные цилиндры. В большинстве случаев амилоидоза показано накопление амилоида не только в клубочках, но и в сосудах и ин-терстиции (ИФА). В нескольких случаях также показано наличие осадка тубулярной базальной мембраны. При исследовании было
SPECTRUM OF MONOCLONAL GAMMOPATHIES DETECTED THROUGH RENAL BIOPSY: THE EXPERIENCE OF THE NON-SPECIALIZED CENTER OF INDIA
NV Sitalekshmi, NV Smith, MR Bindu, J Anni
Amrita Institute of Medical Sciences, Kochi, Kerala, India
Background. Monoclonal gammopathy includes malignant tumors (multiple myeloma, Waldenstrom's macroglobulinemia), as well as precancerous conditions such as monoclonal gammopathies of unknown genesis. The spectrum of renal lesions observed in patients with monoclonal gammopathy has recently expanded. In addition to tubular nephropathy and deposition diseases, this pathology brings a large number of morphological changes. We present the results of the study of these changes on the basis of the biopsy material obtained at our institute within 2 years.
Aims. To analyse the spectrum of pathological changes found in the material of kidney biopsies when registering monoclonal gammop-athies; to analyse the clinical and pathomorphological data obtained in the study of these cases.
Materials & Methods. A retrospective study based on the Amrita Institute of Medical Sciences of Kochi, Kerala, India, was conducted from January 2014 to December 2015. The study included all samples of kidney biopsies obtained at the Institute's pathology department. The diagnosis of monoclonal gammopathy was made based on an enzyme immunoassay (ELISA)/free light chain analysis/electrophoresis (excluding nephropathy IgA). The clinical picture was analysed as well as the diagnosis and data obtained as a result of biopsies.
Results. The total number of cases under observation was 50. There were 25 men and 25 women. As for clinical syndromes, all cases related to tubular nephropathies (4 — k, 5 — A) represented by acute renal failure, among which three cases of tubular nephropathy (2 — A and 1 — k with persistent light chains disease [LCD]) and 1 case of amyloidosis (A) in a chronic condition with rapidly progressing renal failure. The pathological conditions detected from the kidney biopsy included: amyloidosis (n = 28), tubular nephropathy (n = 18), one case of monoclonal disease of immunoglobulin depositing, one case of proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposit (PGNMID) and one case of acute tubulointerstitial nephritis. Restriction of free chains was detected in the following cases: 21 out of 28 cases of amyloidosis were A-limited. There was one case of an amyloid cylinder. In most cases of amyloidosis, amyloid deposition in the vessels and in-terstitium in addition to the glomeruli (ELISA) were detected. In several cases, the presence of a thin basement membrane was also observed. There was an equal number of k- and tubular A-nephropathies (8 cases
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 583
обнаружено одинаковое количество к- и тубулярных А-нефропатий (по 8 случаев). При ПГНМДИ и болезнях накопления наблюдалось ограничение к-цепей. С помощью ультрафиолетовой флюоресценции было выявлено накопление амилоида в спорных случаях при изучении в поляризованном свете.
Заключение. Спектр почечных поражений при моноклональ-ных гаммапатиях в последние годы значительно расширился. Диагноз первичной моноклональной гаммапатии присутствовал только в 8 (16 %) из 50 изученных случаев. Подозрительное снижение уровней 1дА/С присутствовало только в 13 (26 %) из 50 изученных случаев. Это подчеркивает значение биопсии с проведением ИФА (с анализом легких цепей) для установления данного диагноза. В значительном количестве случаев моноклональной гаммапа-тии выявляется вовлечение почек. Клинические проявления меняются в зависимости от степени и механизмов патологического вовлечения почек. Несмотря на то что тубулярная нефропатия и амилоидоз — известные виды патологии среди всех вариантов манифестации. В последнее время в этой группе все чаще описываются новые морфологические структуры (например, БЛЦ, ПГНМДИ, кристаллический глобулинемический гломерулонефрит, кристаллическая подоцитопатия и т. д.). Рутинное применение к- и легких цепей в панели ИФА важно во всех случаях биопсий почек. Ранняя диагностика моноклональной гаммапатии с поражением почек имеет большое значение для своевременного начала лечения, профилактики злокачественного перерождения данных патологий и повышения выживаемости при трансплантации.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
each). PGNMID and deposition disease was K-limited. The method of ultraviolet fluorescence made it possible to demonstrate the presence of amyloid in some disputable cases, when the samples were examined in polarized light.
Conclusion. The spectrum of renal lesions, accompanying monoclonal gammopathies, has become wider in recent years. The diagnosis of primary monoclonal gammopathy was only made in 8/50 (16 %) of the cases studied. Suspicious cancellation of IgA/G took place only in 13/50 (26 %) of the cases studied. This emphasizes the importance of biopsy with EISA (with the analysis of light chains) to confirm this diagnosis. A significant proportion of cases of monoclonal gammopathy demonstrates involvement of the kidneys. Clinical manifestations vary depending on the degree and mechanisms of pathological involvement of the kidneys. Despite the fact that tubular nephropathy and amyloidosis are known types of pathology among all variants of manifestations in recent years, the number of new morphological structures, described in this group, increases (e.g., LCD, PGNMID, crystal globulin glomerulonephritis, crystalline podocytopathy, etc.). Routine use of the k- and light chains in the ELISA panel is important in all cases of kidney biopsies to track lesions found in many unusual morphological and clinical cases. Early diagnosis of monoclonal gammopathy with renal damage has an important role in the early initiation of therapy, prevention of malignant transformation and increasing survival after transplantation.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
КОМПЛЕКСНАЯ ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ АУТОЛОГИЧНОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У БОЛЬНЫХ НЕХОДЖКИНСКИМИ ЛИМФОМАМИ
Д.А. Федоренко1, Н.М. Фаддеев1, В.Я. Мельниченко1, Т.И. Ионова12
1 ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирого-ва» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ФГБУ «Санкт-Петербургский многопрофильный центр» Минздрава России, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Актуальность. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) является эффективным методом лечения неходжкинских лимфом (НХЛ). Для комплексной оценки результатов трансплантации представляется важным исследование качества жизни как составляющей дихотомической модели для определения эффективности лечения. Данная модель предусматривает определение двух типов ответа на лечение: клинического (традиционная составляющая) и ответа, связанного с качеством жизни ^О-составляющая).
Цель. Совершенствование критериев эффективности ауто-ТГСК с помощью внедрения дихотомической модели оценки эффективности лечения.
Материалы и методы. В исследование включено 120 пациентов с различными вариантами НХЛ, которым проведена аутоТГСК. Возраст обследованных колебался от 19 до 65 лет (средний возраст 34 года). Мужчины составили 43,3 % (п = 52), женщины — 56,7 % (п = 68). Большинство пациентов (83 %) имели полную (ПР)
COMPLEX EVALUATION OF THE EFFECTIVENESS OF AUTOLOGOUS HEMATOPOIETIC STEM CELLS TRANSPLANTATION IN PATIENTS WITH NON-HODGKIN'S LYMPHOMAS
DA Fedorenko1, NM Faddeev1, VYa Mel'nichenko1, TI Ionova12
1 NI Pirogov National Medical Surgical Center, Moscow, Russian Federation
2 Saint Petersburg Multidisciplinary Medical Center, Saint Petersburg, Russian Federation
Background. Autologous hematopoietic stem cells transplantation (auto-HSCT) is an effective method for treatment of non-Hodgkin's lymphoma (NHL). It is important to use the method of quality of life research as a component of the dichotomous model of determining the treatment effectiveness for a comprehensive assessment of the transplantation results. This model provides for the definition of two types of response to treatment: the clinical response (the traditional component) and the response related to the quality of life (PRO component).
Aim. To improve of efficiency criteria for auto-HSCT by the introduction of a dichotomous model for assessing the effectiveness of treatment.
Materials & Methods. 120 patients with different variants of NHL, who received auto-HSCT were included in the study. The age of the subjects ranged from 19 to 65 years (median age 34 years). The total of 43.3 % were male (n = 52), 56.7 % were female (n = 68). Most patients (83 %) had complete (CR) or partial remission (PR) before the transplantation. In 17 % of cases, the transplantation was performed as 'salvage'
