CC BY
30
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 581
с РБТ при повышении числа выше описанных генетических маркеров. Когорты были сопоставимы по группе риска по шкале Бока! и длительности приема последнего ИТК. Однако объем выборки небольшой, что пока не позволяет обнаружить статистически значимую корреляцию, поэтому требуется продолжение исследования.
Выводы. В работе показано снижение вероятности сохранения РБТ при ХМЛ после отмены ИТК при наличии в генотипе пациентов одновременно 3 или 4 маркеров: наличие ^1800440, ^67925233, гб839 и отсутствие гб34006803.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
Conclusions. The research shows a decrease in the probability of RWT preservation in CML patients after the discontinuation of TKIs in the presence of 3 or 4 markers in the patients' genotype: the presence of rs1800440, rs67925233, rs839 and the absence of rs34006803. Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest. Funding. The study received no external funding.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПО ОЦЕНКЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ И БЕЗОПАСНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ И ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИЕЙ ЦЕПЭГИНТЕРФЕРОНОМ А-2В
И.Н. Суборцева, Е.А. Гилязитдинова, Т.И. Колошейнова, М.В. Калинина, Е.И. Пустовая, А.О. Абдуллаев, А.Б. Судариков, А.Л. Меликян
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Введение. В доступной литературе много сообщений об эффективности терапии миелопролиферативных заболеваний (МПЗ) пегилированным интерфероном-а.
Цель. Оценить эффективность и безопасность цепэгинтерфе-рона а-2Ь у пациентов с истинной полицитемией (ИП) и эссенциаль-ной тромбоцитемией (ЭТ).
Материалы и методы. С 28.01 по 15.12.2016 в исследование включено 17 пациентов с РЬ|-негативными МПЗ (15 — с ИП, 2 — с ЭТ). Возраст составил 24-62 года, было 10 мужчин и 7 женщин. Сравнительная характеристика гематологических показателей у больных ИП представлена в таблице.
Показатель Мужчины Женщины
Эритроциты, *1012/л 5,18-7,1 5,57-7,7
Гемоглобин, г/л 150-190 154-187
Гематокрит, % 44-60,7 51-59,2
Тромбоциты, х109/л 343-1165 415-927
Лейкоциты, *109/л 5,94-14 9,2-16,8
Число тромбоцитов у 2 больных ЭТ было 629 и 1315 * 109/л соответственно. Мутация JAK2V617F выявлена в 100 % наблюдений. Ал-лельная нагрузка — 4,5-81 %. Спленомегалия выявлена у 10 больных, нормальные размеры селезенки — у 7. Дозировка препарата в зависимости от массы тела пациента — 100-160 мкг. Симптоматическая терапия: ацетилсалициловая кислота — 10 больных, дипи-ридамол/пентоксифиллин — 4, клопидогрел + ацетилсалициловая кислота — 2, не проводилась — 1 пациент, кровопускания — 5.
Результаты. Предварительная оценка эффективности терапии проведена у 10 больных (6 мес. терапии). Полный гематологический ответ получен у 8 больных, частичный — у 2. Полный клинический ответ достигнут у 4 пациентов, частичный (сохраняется спленомегалия) — у 6. У всех больных отсутствует потребность в проведении кровопусканий. Молекулярный ответ оценен как снижение аллель-ной нагрузки JAK2V617F (п = 7) и отсутствие динамики (п = 3). Гематологические нежелательные явления: 5 больных — лейкопения 1-11
PRELIMINARY RESULTS OF A STUDY EVALUATING THE EFFICACY AND SAFETY OF CEPEGINTERFERON A-2B THERAPY OF PATIENTS WITH POLYCYTHEMIA VERA AND ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA
IN Subortseva, EA Gilyazitdinova, Tl Kolosheinova, MV Kalinina, EI Pustovaya, AO Abdullaev, AB Sudarikov, AL Melikyan
National Medical Hematology Research Center, Moscow, Russian Federation
Background. The existing studies report on the efficacy of the therapy of myeloproliferative diseases (MPD) with pegylated interferon-a.
Aim. To evaluate the efficacy and safety of cepeginterferon a-2b in patients with polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET).
Materials & Methods. From January 28 to December 15, 2016, 17 Ph-negative MPD patients (15 patients with IP, 2 patients with ET) participated in the research. The age range was 24-62 years; 10 patients were male, 7 were female. The comparative characteristics of hematological parameters in patients with PV are presented in the table.
Parameter Male Female
Erythrocytes, *1012/L 5.18-7.1 5.57-7.7
Hemoglobin, g/L 150-190 154-187
Hematocrit, % 44-60.7 51-59.2
Thrombocytes, *109/L 343-1165 415-927
Leukocytes, *109/L 5.94-14 9.2-16.8
The number of platelets in 2 patients with ET was 629 and 1315 * 109/L, respectively. The JAK2V617F mutation was detected in 100 % of cases. The allelic load was 4.5-81.0 %. Splenomegaly was detected in 10 patients; the normal size of the spleen was observed in 7 patients. The dosage of the drug, depending on the patient's body weight, was 100-160 pg. The patients received the following symptomatic therapy: acetylsalicylic acid was administered to 10 patients, dipyridamole/pentoxifylline was administered to 4 patients, clopidogrel + acetylsalicylic acid were administered to 2 patients, 1 patient received no therapy, and 5 patients were treated with bloodletting.
Results. A preliminary evaluation of the treatment efficacy was performed in 10 patients (after 6 months of therapy). A complete hematologic response was achieved in 8 patients, a partial response was achieved in 2 patients. A complete clinical response was achieved in 4 patients, a partial clinical response (with splenomegaly remaining) was achieved in 6 patients. Phlebotomy was not necessary for any patients. The molecular response was estimated as a decrease in the JAK2V617F allelic load (n = 7) and lack of dynamics (n = 3). Hematological adverse
V Евразийский гематологический форум
КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
степени (не требует отмены препарата), 8 — повышение аланин-/ аспартатаминотрансферазы (АЛТ/АСТ) 1-11 степени (не требует отмены препарата, но назначены гепатопротекторы), 1 — повышение АЛТ/АСТ и билирубина (перерыв в терапии 2 нед., затем лечение продолжено в прежней дозировке). Негематологические нежелательные явления: 1 больной — обострение псориаза.
Выводы. Терапия цепэгинтерфероном а-2Ь показала высокую эффективность и приемлемый профиль токсичности у больных ИП и ЭТ.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
events were as follows: I-II degree leukopenia in 5 patients (which did not require drug discontinuation), I-II degree increase of alanine/ aspartate aminotransferase (ALT/AST) (which did not require drug discontinuation, but hepatoprotectors were administered) in 8 patients, increased ALT/AST and bilirubin (followed by suspension of therapy for 2 weeks, then treatment was continued at the previous dosage) in 1 patient. A non-hematological adverse events in the form of exacerbation of psoriasis were detected in 1 patient.
Conclusions. Therapy with cepeginterferon a-2b has shown a high efficacy and acceptable toxicity profile in patients with PV and ET.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
СПЕКТР МОНОКЛОНАЛЬНЫХ ГАММАПАТИЙ, ОБНАРУЖЕННЫХ ПРИ БИОПСИИ ПОЧЕК: ОПЫТ НЕСПЕЦИАЛИЗИРОВАННОГО ЦЕНТРА ИНДИИ
Н.В. Ситалекшми, Н.В. Смит, М.Р. Бинду, Дж. Анни
Амритский институт медицинских наук, Коччи, Керала, Индия
Введение. К моноклональным гаммапатиям относятся злокачественные опухоли (множественная миелома, макроглобу-линемия Вальденстрема), а также моноклональные гаммапатии неясного генеза. Спектр поражений почек, наблюдаемый при моноклональных гаммапатиях, в последнее время расширился. Кроме тубулярной нефропатии и болезней накопления при данной патологии сталкиваются с большим количеством морфологических изменений. Мы представляем результаты исследования этих изменений на основании материала биопсий, выполненных в нашем институте в течение 2 лет.
Цели. Проанализировать спектр патологических изменений, обнаруженных в материале биопсий почек при диагностике моно-клональных гаммапатий; проанализировать клинические и пато-морфологические данные, полученные при изучении этих случаев.
Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование на базе Амритского института медицинских наук Коччи (Керала, Индия) с января 2014 г. по декабрь 2015 г. В исследование были включены все образцы биопсии почек, которые получены в отделении патологии института, при этом диагноз моноклональной гаммапатии был подтвержден с помощью иммуноферментного анализа (ИФА)/анализа свободных легких цепей/электрофореза (исключая нефропатии 1дА). Проанализирована клиническая картина, а также диагноз и данные, полученные в результате биопсий.
Результаты. Всего было проанализировано 50 случаев: 25 мужчин и 25 женщин. Среди тубулярных нефропатий 9 случаев (4 — к, 5 — А) проявлялись как острая почечная недостаточность, 3 случая (2 — А и 1 — к с персистирующей болезнью легких цепей [БЛЦ]) и 1 случай амилоидоза (А) — как быстропрогрессирующая хроническая почечная недостаточность. По результатам биопсии почек выявлены следующие патологии: амилоидоз (п = 28), тубулярная нефропатия (п = 18) и по 1 случаю пролиферативного гломерулонефрита с моноклональными депозитами иммуноглобулина (ПГНМДИ) и острого тубулоинтерстициального нефрита. Ограничение накопления свободных цепей было выявлено в 21 из 28 случаев амилоидоза (А-цепи), в 1 случае наблюдались амилоидные цилиндры. В большинстве случаев амилоидоза показано накопление амилоида не только в клубочках, но и в сосудах и ин-терстиции (ИФА). В нескольких случаях также показано наличие осадка тубулярной базальной мембраны. При исследовании было
SPECTRUM OF MONOCLONAL GAMMOPATHIES DETECTED THROUGH RENAL BIOPSY: THE EXPERIENCE OF THE NON-SPECIALIZED CENTER OF INDIA
NV Sitalekshmi, NV Smith, MR Bindu, J Anni
Amrita Institute of Medical Sciences, Kochi, Kerala, India
Background. Monoclonal gammopathy includes malignant tumors (multiple myeloma, Waldenstrom's macroglobulinemia), as well as precancerous conditions such as monoclonal gammopathies of unknown genesis. The spectrum of renal lesions observed in patients with monoclonal gammopathy has recently expanded. In addition to tubular nephropathy and deposition diseases, this pathology brings a large number of morphological changes. We present the results of the study of these changes on the basis of the biopsy material obtained at our institute within 2 years.
Aims. To analyse the spectrum of pathological changes found in the material of kidney biopsies when registering monoclonal gammop-athies; to analyse the clinical and pathomorphological data obtained in the study of these cases.
Materials & Methods. A retrospective study based on the Amrita Institute of Medical Sciences of Kochi, Kerala, India, was conducted from January 2014 to December 2015. The study included all samples of kidney biopsies obtained at the Institute's pathology department. The diagnosis of monoclonal gammopathy was made based on an enzyme immunoassay (ELISA)/free light chain analysis/electrophoresis (excluding nephropathy IgA). The clinical picture was analysed as well as the diagnosis and data obtained as a result of biopsies.
Results. The total number of cases under observation was 50. There were 25 men and 25 women. As for clinical syndromes, all cases related to tubular nephropathies (4 — k, 5 — A) represented by acute renal failure, among which three cases of tubular nephropathy (2 — A and 1 — k with persistent light chains disease [LCD]) and 1 case of amyloidosis (A) in a chronic condition with rapidly progressing renal failure. The pathological conditions detected from the kidney biopsy included: amyloidosis (n = 28), tubular nephropathy (n = 18), one case of monoclonal disease of immunoglobulin depositing, one case of proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposit (PGNMID) and one case of acute tubulointerstitial nephritis. Restriction of free chains was detected in the following cases: 21 out of 28 cases of amyloidosis were A-limited. There was one case of an amyloid cylinder. In most cases of amyloidosis, amyloid deposition in the vessels and in-terstitium in addition to the glomeruli (ELISA) were detected. In several cases, the presence of a thin basement membrane was also observed. There was an equal number of k- and tubular A-nephropathies (8 cases
