CC BY
20
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 583
обнаружено одинаковое количество к- и тубулярных А-нефропатий (по 8 случаев). При ПГНМДИ и болезнях накопления наблюдалось ограничение к-цепей. С помощью ультрафиолетовой флюоресценции было выявлено накопление амилоида в спорных случаях при изучении в поляризованном свете.
Заключение. Спектр почечных поражений при моноклональ-ных гаммапатиях в последние годы значительно расширился. Диагноз первичной моноклональной гаммапатии присутствовал только в 8 (16 %) из 50 изученных случаев. Подозрительное снижение уровней 1дА/С присутствовало только в 13 (26 %) из 50 изученных случаев. Это подчеркивает значение биопсии с проведением ИФА (с анализом легких цепей) для установления данного диагноза. В значительном количестве случаев моноклональной гаммапа-тии выявляется вовлечение почек. Клинические проявления меняются в зависимости от степени и механизмов патологического вовлечения почек. Несмотря на то что тубулярная нефропатия и амилоидоз — известные виды патологии среди всех вариантов манифестации. В последнее время в этой группе все чаще описываются новые морфологические структуры (например, БЛЦ, ПГНМДИ, кристаллический глобулинемический гломерулонефрит, кристаллическая подоцитопатия и т. д.). Рутинное применение к- и легких цепей в панели ИФА важно во всех случаях биопсий почек. Ранняя диагностика моноклональной гаммапатии с поражением почек имеет большое значение для своевременного начала лечения, профилактики злокачественного перерождения данных патологий и повышения выживаемости при трансплантации.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
each). PGNMID and deposition disease was K-limited. The method of ultraviolet fluorescence made it possible to demonstrate the presence of amyloid in some disputable cases, when the samples were examined in polarized light.
Conclusion. The spectrum of renal lesions, accompanying monoclonal gammopathies, has become wider in recent years. The diagnosis of primary monoclonal gammopathy was only made in 8/50 (16 %) of the cases studied. Suspicious cancellation of IgA/G took place only in 13/50 (26 %) of the cases studied. This emphasizes the importance of biopsy with EISA (with the analysis of light chains) to confirm this diagnosis. A significant proportion of cases of monoclonal gammopathy demonstrates involvement of the kidneys. Clinical manifestations vary depending on the degree and mechanisms of pathological involvement of the kidneys. Despite the fact that tubular nephropathy and amyloidosis are known types of pathology among all variants of manifestations in recent years, the number of new morphological structures, described in this group, increases (e.g., LCD, PGNMID, crystal globulin glomerulonephritis, crystalline podocytopathy, etc.). Routine use of the k- and light chains in the ELISA panel is important in all cases of kidney biopsies to track lesions found in many unusual morphological and clinical cases. Early diagnosis of monoclonal gammopathy with renal damage has an important role in the early initiation of therapy, prevention of malignant transformation and increasing survival after transplantation.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
КОМПЛЕКСНАЯ ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ АУТОЛОГИЧНОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У БОЛЬНЫХ НЕХОДЖКИНСКИМИ ЛИМФОМАМИ
Д.А. Федоренко1, Н.М. Фаддеев1, В.Я. Мельниченко1, Т.И. Ионова12
1 ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирого-ва» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ФГБУ «Санкт-Петербургский многопрофильный центр» Минздрава России, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Актуальность. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) является эффективным методом лечения неходжкинских лимфом (НХЛ). Для комплексной оценки результатов трансплантации представляется важным исследование качества жизни как составляющей дихотомической модели для определения эффективности лечения. Данная модель предусматривает определение двух типов ответа на лечение: клинического (традиционная составляющая) и ответа, связанного с качеством жизни ^О-составляющая).
Цель. Совершенствование критериев эффективности ауто-ТГСК с помощью внедрения дихотомической модели оценки эффективности лечения.
Материалы и методы. В исследование включено 120 пациентов с различными вариантами НХЛ, которым проведена аутоТГСК. Возраст обследованных колебался от 19 до 65 лет (средний возраст 34 года). Мужчины составили 43,3 % (п = 52), женщины — 56,7 % (п = 68). Большинство пациентов (83 %) имели полную (ПР)
COMPLEX EVALUATION OF THE EFFECTIVENESS OF AUTOLOGOUS HEMATOPOIETIC STEM CELLS TRANSPLANTATION IN PATIENTS WITH NON-HODGKIN'S LYMPHOMAS
DA Fedorenko1, NM Faddeev1, VYa Mel'nichenko1, TI Ionova12
1 NI Pirogov National Medical Surgical Center, Moscow, Russian Federation
2 Saint Petersburg Multidisciplinary Medical Center, Saint Petersburg, Russian Federation
Background. Autologous hematopoietic stem cells transplantation (auto-HSCT) is an effective method for treatment of non-Hodgkin's lymphoma (NHL). It is important to use the method of quality of life research as a component of the dichotomous model of determining the treatment effectiveness for a comprehensive assessment of the transplantation results. This model provides for the definition of two types of response to treatment: the clinical response (the traditional component) and the response related to the quality of life (PRO component).
Aim. To improve of efficiency criteria for auto-HSCT by the introduction of a dichotomous model for assessing the effectiveness of treatment.
Materials & Methods. 120 patients with different variants of NHL, who received auto-HSCT were included in the study. The age of the subjects ranged from 19 to 65 years (median age 34 years). The total of 43.3 % were male (n = 52), 56.7 % were female (n = 68). Most patients (83 %) had complete (CR) or partial remission (PR) before the transplantation. In 17 % of cases, the transplantation was performed as 'salvage'
V Евразийский гематологический форум
КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
или частичную ремиссию (ЧР) перед трансплантацией. В 17 % случаев трансплантация проведена в качестве терапии «спасения» при стабилизации и прогрессировании лимфомы. Медиана периода наблюдения составила 24 мес. Для сравнения показателей качества жизни больных с популяционной нормой была сформирована контрольная группа условно-здоровых людей, которые соответствовали больным по полу и возрасту.
Результаты. При анализе клинического ответа через 3 мес. у большинства пациентов наблюдали ПР или ЧР — 65 и 18 % соответственно. В отдаленный срок после аутоТГСК у 80,4 % пациентов сохранялась ПР; у 2,2 % — ЧР; у 4,4 % — была стабилизация заболевания и у 8,6 %— прогрессирование. Летальный исход вследствие рецидива лимфомы в отдаленный срок зарегистрирован у 2 (4,4 %) больных. Общая и бессобытийная выживаемость у больных НХЛ после аутоТГСК составила 72 и 64 % соответственно. При анализе ответа, связанного с качеством жизни, установлены закономерности изменения качества жизни у больных лимфомами после проведения аутоТГСК: в ранний посттрансплантационный период (Д+90 и Д+180) показатели качества жизни незначительно отличаются от соответствующих значений до трансплантации. Улучшение физического, психологического и социального функционирования происходит через 1 год после трансплантации с сохранением положительных изменений в отдаленный срок после лечения. У большинства больных НХЛ (71 %) с ПР в отдаленный срок после трансплантации показатели качества жизни не отличаются от соответствующих значений в популяционной норме. У 14 % больных наблюдается незначительное или умеренное снижение качества жизни; у 15 % — значительное или критическое снижение.
Заключение. С использованием дихотомической модели для определения эффективности лечения оценены результаты аутоТГСК у больных НХЛ. Выявлены закономерности изменения качества жизни больных в ранний и отдаленный посттрансплантационные периоды.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
therapy after the stabilization and progression of the lymphoma. The median follow-up period was 24 months. To compare the quality of life of patients with the population standard, a control group of healthy volunteers was formed, comparable to patients by sex and age.
Results. When analysing the clinical response after 3 months, the majority of patients had CR or PR: 65 and 18 %, respectively. In the long-term period after the auto-HSCT, 80.4 % of patients had CR; 2.2 % had PR; 4.4 % had disease stabilization and 8.6 % had progression of the disease. Death due to the recurrence of lymphoma in the long-term was registered in 2 (4.4 %) patients. The overall and event-free survival in NHL patients after the auto-HSCT was 72 % and 64 %, respectively. When analysing the quality of life response, the patterns of life quality changes in patients with lymphoma after performing the auto-HSCT: in the early post-transplant period (D+90 and D+180), the quality of life indices differ slightly from the corresponding values prior to the transplantation. Improvement of physical, psychological and social functioning occurs 1 year after the transplantation with preservation of positive long-term changes after the treatment. In the majority of NHL patients (71 %) with PR at long-term after transplantation, the quality of life indices does not differ from the corresponding values in the population standard. In 14 % of patients, there was an insignificant or moderate decrease in the quality of life; 15 % have a significant or critical decline in the quality of life.
Conclusion. Using the dichotomous model for determining the effectiveness of treatment, an evaluation of the results of the auto-HSCT in NHL patients was carried out. Patterns of changes in the quality of life of patients in the early and late post-transplant periods were discovered.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
«BRIDGES-ТЕРАПИЯ ИБРУТИНИБОМ КАК ПОДГОТОВКА К АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА ПРИ РЕЦИДИВАХ И РЕФРАКТЕРНОСТИ ЛИМФОМЫ ИЗ КЛЕТОК ЗОНЫ МАНТИИ
Н.Ю. Цветков, О.В. Пирогова, Е.И. Дарская, Е.В. Кондакова, Н.Б. Михайлова, Б.В. Афанасьев
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург, Российская Федерация
Цель. Оценить результаты применения ингибитора тирозин-киназы Брутона ибрутиниба в качестве «bridges-терапии при подготовке к аллогенной трансплантации костного мозга (аллоТКМ) у пациентов с рецидивами и рефрактерностью лимфомы из клеток зоны мантии.
Клиническое наблюдение. Пациент К., 44 года, с IVA стадией при установлении заболевания, 3 линиями терапии в анамнезе, получал терапию ибрутинибом в дозе 560 мг в сутки с ноября 2015 г. по ноябрь 2016 г. в монорежиме и в комбинации с химио-и иммунотерапией (бендамустин, ритуксимаб). В ноябре 2016 г.
'BRIDGE' IBRUTINIB THERAPY AS A PREPARATION FOR ALLOGENEIC BONE MARROW TRANSPLANTATION IN PATIENTS WITH RELAPSED/REFRACTORY MANTLE CELL LYMPHOMA
NYu Tsvetkov, OV Pirogova, EI Darskaya, EVKondakova, NB Mikhailova, BVAfanas'ev
RM Gorbacheva Scientific Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation; Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russian Federation
Aim. To evaluate the results of Bruton tyrosine kinase inhibitor ibrutinib as a 'bridge' therapy prior to allogeneic bone marrow transplantation (allo-BMT) in patients with relapsed/refractory mantle cell lymphoma.
Clinical case. Patient K., 44 years old, with IVA stage at the moment the disease was diagnosed, previously received 3 lines of therapy and was administered ibrutinib 560 mg per day from November 2015 to November 2016 in monotherapy mode combined with chemo- and immunotherapy (bendamustine, rituximab). In November 2016 patient K. received relative allo-BMT. Condition regimen consisted of fludara-bine 90 mg/m2 + bendamustine 360 mg/m2. Prophylaxis of the graft-
