CC BY
3
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Горенкова Л. Г.1, Белоусова И. Э.2, Кравченко С. К.1, Ковригина А. М.3, Сидорова Ю. В.3, Рыжикова Н. В.3, Лепик Е. Е.4
СОВРЕМЕННЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНЫХ КОЖНЫХ Т-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ: ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ПРИМЕНЕНИЯ БРЕНТУКСИМАБА ВЕДОТИНА В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
'ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова» МО РФ, 3ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 4НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой» ФГБОУ ВО ПСПБГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России
Введение. Первичные Т-клеточные лимфомы кожи представляют собой редкую гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний с преимущественным поражением кожи и подкожно-жировой клетчатки. Половину этих случаев составляет грибовидный микоз (ГМ), около 25% — СОЗО-позитивные лимфопро-лиферативные заболевания кожи (СОЗО+ЛПЗ): первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (пк-АКЛ) и лимфо-матоидный папулез (Лип). При инициирующем лечении больных с ГМ/СС, осуществляемом на территории РФ, около 30% больных оказываются резистентными к различным лечебным воздействиям, особенно на поздних стадиях. Проблемой лечения СОЗО+ЛПЗ является внекожная диссеминация при пк-АКЛ, неуклонно рецидивирующее течение ЛиП без «светлых промежутков». Данные особенности терапии кожных лимфомдиктуют необходимость поиска новых возможностей лечения. Брентуксимаб ведотин согласно результатам международного рандомизированного исследования ALCANZA показал высокую эффективность в лечении Т- клеточных лимфопролиферативных заболеваний кожи.
Цель работы. Оценить эффективность применения брентуксимаб ведотинау пациентов с кожными Т-клеточными лимфома-ми в группе неблагоприятного прогноза, получивших как минимум одну линию системной терапии
Материалы и методы. В исследование включен 21 пациент: 16 мужчин и 5 женщин. У 8 пациентов верифицирован диагноз ГМ, у 5 — синдром Сезари, у б больных — кожные СОЗО+ЛПЗ (5 — к-АККЛ, 1 — ЛиП), у 2 — первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная. Диагноз
Т-клеточной лимфомы кожи был верифицирован на основании анамнеза заболевания, характера кожных поражений, гистологического, иммуногистохимического, в ряде случаев — и моле-кулярно-генетического исследований (определение перестройки гена Т-клеточного рецептора) биоптата кожи.
Результаты и обсуждение. Среди больных с ГМ/ССу 12 из 13 диагностированы поздние стадии заболевания. Внекожное поражение диагностировано в 57% случаев. Медиана линий предшествующей терапии составила 3 (от 1 до 8 видов лечения). Общий ответ на лечение достигнут в 91% (у 19 из 21 больного), из них в 53% случаев получена полная ремиссия заболевания, в 31% — очень хорошая частичная ремиссия и в 16% — частичная ремиссия. У 2 пациентов отмечено прогрессирование заболевания (после 1 и 4 цикла). У части пациентов в частичной ремиссии в результате терапии брентуксимаб ведотином, проводилась дополнительная терапия (лучевая терапия, препараты интерферона-альфа, курсы системной терапии), что позволило получить более глубокий противоопухолевый ответ. Из 19 ответивших на лечение пациентов у двух диагностирован ранний рецидив. Переносимость лечения была приемлемой, а токсичность не превышала уже известную, описанную в более ранних исследованиях. Таким образом,у 89% больных сохраняется стойкий общий противоопухолевый ответ (медиана наблюдения 10 месяцев).
Заключение. В группе пациентов с поздними стадиями заболеваниями, неэффективностью к нескольким линиям терапии применение таргетной терапии брентуксимаб ведотином позволило достичь высоких результатов лечения.
Грачёв А. Е., Грибанова Е. О., Рыжко В. В., Гальцева И. В., Капранов Н. Н., Накастоев И. М., Бальжанова Я. Б., Королёва Д. А.,
Шухов О. А., Звонков Е. Е.
ПЕРВИЧНАЯ ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ТЕРАПИИ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА ВЫСОКОГО РИСКА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Макроглобулинемию Вальденстрема (МВ) в настоящее время считают неизлечимым заболеванием, несмотря на успехи использования таргетных препаратов. 5-летняя общая выживаемость (ОВ) пациентов из групп очень высокого и высокого риска составляет 36 и 47% соответственно. Малое число полных ответов (ПО) на стандартную терапию и рецидивирующее течение диктуют необходимость поиска новых эффективных лечебных программ для терапии МВ.
Цель работы. Первичная интенсификация терапии МВ высокого риска. Изучение эффективности интенсивной индукционной иммуно-химиотерапии и ее сочетания с таргетными препаратами и последующей ауто-ТГСК.
Материалы и методы. Включен 21 пациент. Согласно Швв-^М, 4 и 17пациентов были в груп-пах среднего и высокого риска соответственно. Гипервискозный синдром был у 12 (57%) пациентов, анемия у 21 (100%), тромбоциты <100 тыс/ мклу4 (19%), гемолизу 4 (19%), криоглобулине-мия у 4 (19%), ЛАП и спленомегалия у 13 (62%), В-симптомы у 12 (57%). ЛДГ>250 Е/л - у 11 (52%) и альбумин <30 г/л - у б (28,5%), р-2-ми-кроглобулин >4 мг/лу 11 (52%) больных. Средние значения Р1ёМ - 45,3 г/л (11-74 г/л), НЬ - 82 г/л (56-109 г/л). Мутация МУ088 - Ь265Р былау 16 (76%) и del-17py2 (9,5%) пациентов.
Результаты и обсуждение. С февраля 2017 г. по июнь 2020 г. терапия проведена 21 пациенту с МВ. Средний возраст 51,4 года (33—66 лет), 13
мужчин. Четырем пациентам провели 4 курса по ротирующей схеме R-EPOCHXR-BAC. У 17 пациентов использована схема R-EPOCHXR-BAC в комбинации с ибрутинибом. Ауто-ТГСК проведена 15 пациентам. Режим высокодозной консолидации BEAM получили 6 пациентов, у 9 пациентов впервые был использован
