ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Результаты и обсуждение. Наиболее часто встречающимися нарушениями в посттрансплантационном периоде является ги-перхолестеринемия (п=18, 46%) при сроке наблюдения более 1 года после алло-ТГСК. Нарушение минерального обмена с развитием диффузного остеопороза наблюдалось у 5 (13%) пациентов. Эндокринные нарушения выявлены у 25 (64%) пациентов. Нарушение функции щитовидной железы выявлено в 3 (8%) случаях. Нарушений углеводного обмена не выявлялось. Большая часть осложнений развилась у пациентов с наличием хронической РТПХ, получивших бусульфан-содержащие режимы кондиционирования (РК). Четверо (22%) пациентов стали отцами после алло-ТГСК (из них у 3 мужчин родилось по 2 ребенка), большинство получило
циклофосфан-содержащий РК. Остальные пациенты мужского пола имели детей до ТГСК и/или заводить детей не планировали. Одна (5%) пациентка стала матерью после алло-ТГСК. Нарушение функции гонад, потребовавшее назначение гормон-заместительной терапии развилось у 16 (76%) пациенток. Все пациентки данной группы получили бусульфан-содержащий РК.
Заключение. Среди эндокринопатий и метаболических нарушений у взрослых пациентов с АА после алло-ТГСК наиболее часто встречаются патология гонад и гиперхолестеринемия. Позднее проведение алло-ТГСК с бусульфан-содержащим режимом кондиционирования и наличие хронической РТПХ предрасполагают к развитию эндокринных нарушений.
Горенкова Л. Г., Аль-Ради Л. С., Кравченко С. К., Ковригина А. М., Клебанова Е. Е., Моисеева Т. Н.
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРИМЕНЕНИЯ ЛЕНАЛИДОМИДА В ПРОТОКОЛАХ ЛЕЧЕНИЯ АНГИОИММУНОБЛАСТНОЙ Т-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) — редкая группа заболеваний (1—2% от всех неходж-кинских лимфом), характеризуется агрессивным клиническим течением, а также рядом особенностей, которые отличают ее от других нозологических форм Т-клеточных лимфопролифера-тивных заболеваний, а именно: обильная пролиферирующая сеть сосудов, окружающая опухолевые клетки, состав микроокружения, представленный В-клеточными часто ЕВ^инфицирован-ными лимфоцитами, сочетание с аутоиммунными процессами, гипергаммаглобулинемия. В настоящее время не определена эффективная и оптимальная терапия индукции, позволяющая достичь максимального и продолжительного противоопухолевого ответа. В результате применения режимов короткоимпульсного воздействия с включением антрациклиновых антибиотиков и выполнения последующей аутологичной трансплантации стволовых клеток крови 5-летняя общая выживаемость составляет 20—50%, а в случае развития рецидива и/или рефрактерного течения заболевания процент достижения второй полной ремиссии не превышает 20%. Также проблемой терапии АИТЛ является выбор лечения у старшей возрастной группы (более 65 лет) и/или с высоким индексом коморбидности. Леналидомид относится к препаратам, обладающим иммуномодулирующей и антиангиогенной активностью. С 2010 г. проводятся исследования по применению данного препарата в терапии рефрактерных форм Т-клеточных лимфом (в том числе исследование по оценке эффективности терапии лена-лидомидом в сочетании с химиотерапией в первой линии лечения ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы).
Цель работы. Оценить эффективность применения леналидоми-да у пациентов с АИТЛ в различных протоколах лечения: как терапия первой линии у пожилых пациентов, как терапия в прогрессии заболевания, поддерживающая терапия.
Материалы и методы. В исследование включено 26 пациентов с верифицированным диагнозом АИТЛ, наблюдающиеся в период с 2014 г. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в отделении интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов.
Результаты и обсуждение. У 9 пациентов проводилась поддерживающая терапия леналидомидом после выполненного протокола 0ЛЛ-2009, 7 из них находятся в полной длительной ремиссии; 11 пациентам леналидомид использовался в качестве терапии «спасения» при прогрессирующем течении заболевания — у 8 достигнута ПР/ЧР, 3 пациента продолжали прогрессировать. Наибольший интерес составила 3-я группа пациентов, у которых леналидомид применен в терапии первой линии (медиана возраста больных 69 лет) — у 5 из 6 достигнут первичный противоопухолевый ответ, у 1 пациента через год прогрессия заболевания, 1 пациент умер во время начала терапии от других причин.
Заключение. Таким образом, результаты собственных наблюдений применения леналидомида в лечении АИТЛ показали, что препарат является потенциально эффективным при использовании в разных протоколах как в качестве поддерживающей терапии, так и при развитии рефрактерности. Также при использовании лена-лидомида в монорежиме в терапии первой линии пожилых пациентов с отягощенным соматическим статусом, более чем у 80% больных достигнут противоопухолевый ответ
Горенкова Л. Г., Ковригина А. М., Кравченко С. К.
ПЕРВИЧНЫЕ КОЖНЫЕ CD30-ПОЗИТИВНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: СОБСТВЕННЫЕ НАБЛЮДЕНИЯ ОДНОГО ЦЕНТРА, ПЕРСПЕКТИВЫ ТЕРАПИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Первичные кожные Т-клеточные лимфомы представляют собой гетерогенную группу Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний (ЛПЗ), развивающихся преимущественно в коже и характеризующихся особенностями диагностики, клинического течения и терапев -тического подхода. В 25% случаев диагностируются CD30+ЛПЗ кожи (первичная кожная анапластическая лимфома (к-АККЛ) и лимфома-тоидный папулез (ЛиП)). Опухолевые клетки при первичных кожных CD30-позитивных лимфомах кожи экспрессируют активационный антиген CD30 более чем в 75%, Большинство пациентов имеют индолент-ное течение с благоприятным прогнозом, примерно в 30% развивается резистентное течение болезни и в 8% случаев регистрируется смертельные исходы от лимфомы. Часто применяется иммуномодулирующая терапия, малые дозы метотрексата, с недавних пор в клиническую практику для лечения кожных лимфом включены моноклональные антитела, одним из которых является брентуксимаб ведотин (БВ), применение которого показало достаточно высокую эффективность в терапии ГМ и CD30+ кожных лимфомах: более чем 2/3 пациентов ответили на лече-
ние, несмотря на множество линий терапии (медиана предшествующих воздействий — 3,1 для к-АККЛ и 4,2 для ГМ).
Цель работы. Представить результаты наблюдения больных первичными кожными СЮ30-позитивными лимфопролиферативными заболеваниями
Материалы и методы. Общая группа пациентов с кожными Т-клеточными лимфомами в ФГБУ «НМИЦ гематологии» составила 328 пациентов.
Результаты и обсуждение. У 33 больных (10%) верифицированы СБ30+ ЛПЗ: у 16 пациентов — ЛиП, у 17 — к-АККЛ. У 75% пациентов с ЛиП высыпания самостоятельно регрессировали без специфической терапии, 4 пациентам проводилось лечение (метотрексат, иммунотерапия). У 1 больного с постоянно рецидивирующим течением, длительным периодом саморегрессии папул, отсутствием эффекта от проводимого лечения применена таргентная терапия анти-СЮ30 антителом. Полный клинический ответ удалось достичь после 1 цикла монотерапии БВ, который сохраняется более года. Пациенты