CC BY
58
УДК: 616.34 - 002.2 - 053.2
Н. Ф. ТАРАСЕНКО1, М. А. СКАЧКОВА1, В. Г. КОРНЕЕВ1, Г. И. КОРНЕЕВ2, Е. Г. КАРПОВА1, Н. М. ЛАПТЕВА1
СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОЙ ЭКССУДАТИВНОЙ ЭНТЕРОПАТИИ У РЕБЕНКА
1 - ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
2 - ГУЗ «Областная клиническая больница № 2», г. Оренбург
N. F. TARASENCKO1, M. A. SKACHKOVA1, V. G. KORNEEV1, G. I. KORNEEV2, E. G. KARPOVA1, N. M. LAPTEVA1
CASE OF PRIMARY EXUDATIVE ENTEROPATHY IN THE CHILD
1 - Orenburg State Medical University
2 - Regional Clinical Hospital № 2, Orenburg
РЕЗЮМЕ
В статье представлен случай наблюдения, диагностики, лечения, катамнеза больного с первичной экссудативной энтеропатией. Клиническая и лабораторная диагностика подтверждается гистологическим исследованием слизистой кишечника.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ, ПЕДИАТРИЯ, ГИСТОЛОГИЯ.
SUMMARY
In the article the case of observation, diagnostics, treatment, catamnesis of patient with primary exudative enteropathy is occurred. Clinical and laboratory diagnostics is confirmed by the histological study by mucosa of bowels.
KEY WORDS: EXUDATIVE ENTEROPATHY, PEDIATRICS, HISTOLOGY.
Экссудативная энтеропатия представляет собой патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт и сопровождающееся признаками нарушения кишечного всасывания с выраженной гипопротеинемией, отёчным синдромом, стеатореей [3, 4]. Первичная экссудативная энтеропатия (ПЭЭ) относится к числу редких заболеваний, наследуемых по аутосомно-рецес-сивному типу [5]. Точных данных о ее частоте
Тарасенко Наталья Федоровна - к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; тел. 89198497670; е-mail: Tarasencko.Natalya@ yandex.ru
Скачкова Маргарита Александровна - профессор, д. м. н., зав. кафедрой госпитальной педиатрии; тел. 89225429351; e-mail: [email protected]
Корнеев Вадим Геннадьевич - к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; тел. 28-71-09; е-mail: [email protected] Корнеев Геннадий Иосифович - врач-патологоанатом; е-mail: [email protected]
Карпова Елена Георгиевна - доцент кафедры госпитальной педиатрии; тел. 89878472131; е-mail: [email protected] Лаптева Нина Михайловна - к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии; 89123498876; е-mail: [email protected]
нет. ПЭЭ обусловлена патологическим пассажем лимфы в просвет кишечника в связи с врождённой аномалией лимфатических сосудов разного калибра в стенке кишечника и/или их клапанного аппарата [4, 5]. Вторичная экссудативная энтеропатия возникает в результате нарушения состояния кишечной стенки и встречается относительно часто при различных заболеваниях тонкой кишки: целиакии, непереносимости белков коровьего молока, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите [4, 5]. Мы представляем случай первичной экссудативной энтеропатии.
Клинический случай
Ребенок З., 10 месяцев, поступил с жалобами на отеки, увеличение размеров живота, отставание в физическом развитии, мышечную слабость, учащенный разжиженный непереваренный стул, потливость.
Анамнез жизни и заболевания: ребёнок от 1-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в 15-17 недель. Родился в срок, массой 3850 г, длиной 56 см. Состояние при рождении тяжёлое за счет синдрома дыхательных расстройств. Находился на лечении в отделении патологии новорожденных, получал ИВЛ в течение 56 часов. В биохимическом анализе крови, взятом в 1-е сутки жизни, уровень общего белка составлял 47 г/л, на 6-е сутки - 60 г/л. С рождения на искусственном вскармливании адаптированными молочными смесями. С первого месяца жизни отмечались беспокойство, частые обильные срыгивания, метеоризм, запоры (стул 1 раз в 2-3 дня), с периодическим разжижением стула, в связи с чем проводилась частая смена смеси. В 1,5 месяца было выявлено снижение уровня общего белка в крови до 42,0 г/л. В возрасте 2 месяцев после погрешности в питании
(ребёнку дали сливки) появились лихорадка, метеоризм, многократная рвота, частый жидкий стул, парез кишечника. Был госпитализирован в инфекционную больницу, где вновь обнаружена гипопротеинемия - 46 г/л. Выписан с диагнозом «кишечная инфекция, тяжёлая форма, бактериологически не подтверждённая, парез кишечника II степени». После выписки сохранялся метеоризм, стул был 4-5 раз в сутки, кашицеобразный, жёлтый, непереваренный, периодически жидкий, с примесью слизи. Постоянно получал пре- и пробиотики. В 3 месяца стул восстановился, ребёнок удовлетворительно прибавлял в весе. В возрасте 6 месяцев лечился в стационаре по поводу аллергического васкулита. Нарушений стула не отмечалось, однако с этого времени, со слов мамы, стали появляться отеки на лице. В 8 месяцев с жалобами на многократную рвоту, фебрильную температуру, частый жидкий стул вновь поступил в инфекционную больницу, выписан с диагнозом «кишечная инфекция по типу гастроэнтероколита, тяжёлая форма, бактериологически не подтверждённая, токсикоз с эксикозом I степени». В крови сохранялось снижение общего белка - 35,2 г/л. После выписки нарушений стула не отмечалось, однако через 2 месяца, на фоне нормальной температуры, появились рвота, жидкий стул и массивные отеки. Госпитализирован в детский стационар.
При поступлении состояние тяжелое за счет выраженного отечного синдрома. Симптомов интоксикации не было. Аппетит сохранен. Сосал хорошо, срыгивал необильно. Масса тела -7480 г, рост - 69,5 см. Кожные покровы бледные, чистые. Подкожно-жировой слой развит слабо. Отеки лица, стоп, голеней, мошонки, передней брюшной стенки. Тургор тканей снижен. В легких дыхание везикулярное, хрипов не было. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот увеличен в объеме, вздут, доступен пальпации. Свободная жидкость в брюшной полости не определялась. Печень на 3,5 см ниже края реберной дуги. Мочеиспускание свободное.
Проведено обследование: ОАК - без особенностей. Биохимический анализ крови: общий белок - 32 г/л, альбумины - 16,7%, холестерин -
4,7 ммоль/л, билирубин - 10,2 ммоль/л, АлАТ -42,2 Е/л, АсАТ - 32,4 Е/л, щелочная фосфотаза -138,6 Е/л, амилаза - 28,3 ммоль/л, кальций сыворотки - 1,7 ммоль/л, фосфор - 1,08 ммоль/л. ОАМ: прозрачная, белок - 0,033 г/л, лейкоциты 1-2 в п/зр., эритроцитов, солей нет. Копрограм-ма: желтый, кашицеобразный с обилием нейтрального жира, мышечных волокон, крахмала, кристаллами жирных кислот. Гельминтоз и па-разитоз не выявлены. Гликемическая кривая с лактозой: сахар плазмы натощак - 2,0 ммоль/л, через 30 минут после нагрузки лактозой (1 г/кг) -5,3 ммоль/л, через час - 3,9 ммоль/л. Антитела к глиадину (методом ИФА): ^А - 3,1 МЕ/мл (норма - до 25 МЕ/мл), IgG - 1,8 МЕ/мл (норма - до 40 МЕ/мл). Хлориды пота по методу Гибсона -Кука - 20 ммоль/л, повторно - 17,6 ммоль/л. Трипсин кала положительный в разведении 1:160. Эластаза кала - 600,6 мкг/л.
При микробиологическом исследовании кала выявлено снижение бифидофлоры, наличие условно-патогенной флоры (Klebsiella pneumonia в титре - 8*107, E. Coli (лактозонегативная) -1,2*108), дрожжеподобные грибы рода Candida определялись в титре - 2,4*106. УЗИ внутренних органов: печень увеличена, контур ровный, эхоструктура однородная, эхогенность средняя, внутрипечёночные желчные протоки не расширены. В правом подпечёночном пространстве небольшое количество жидкости. Желчный пузырь не изменен. Поджелудочная железа не увеличена, эхогенность её не изменена. Петли кишечника растянуты, заполнены жидким содержимым. Почки, щитовидная железа без патологии. Данные ЭФГДС: слизистая пищевода, желудка розовая, блестящая, слизистая 12-перстной кишки тусклая с густым налетом типа «манной крупы».
Гистологическое исследование биоптатов со слизистой нисходящего отдела 12-перстной кишки: ворсинки высокие, неравномерные. Выстилающий их эпителий дифференцированный призматический. Увеличено число бокаловидных клеток с повышенной секрецией (рис. 1).
В собственной пластинке слизистой лимфатические сосуды расширены. Усиленный клеточ-
ный инфильтрат с преобладанием иммунокомпе-тентных клеток: плазматических, лимфобластов, лимфоцитов, много эозинофилов (реактивно-пролиферативные изменения слизистой тонкой кишки - рис. 2, 3).
Рисунок 1 - Слизистая 12-перстной кишки.
Ворсинки неравномерной высоты, частично уплощены. Большое количество
бокаловидных клеток с повышенной секрецией. В строме слизистой усиленный клеточный инфильтрат с преобладанием ИКК. Окраска гематоксилином и эозином.
Ув. ок. 10, об. 2,5
Рисунок 2 - Слизистая 12-перстной кишки. В строме слизистой усиленный клеточный инфильтрат с преобладанием ИКК. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. ок. 10, об. 2,5
Рисунок 3 - Слизистая 12-перстной кишки. Эпителий ворсинок высокий. Много бокаловидных клеток с повышенной секрецией. В собственной пластинке слизистой сосуды расширены, вокруг которых располагаются ИКК.
Окраска гематоксилином и эозином.
Ув. ок. 10, об. 2,5
Проводилось лечение: диетотерапия - смесь «НАН-безлактозный», «Альфаре», каша рисовая и гречневая, приготовленные на воде, мясное гаше, творог; трансфузионная терапия - альбумин, смеси аминокислот; глюкокортикосте-роиды - преднизолон - 2 мг/кг массы внутрь в течение 3-х недель, с последующим медленным снижением дозы; ферментотерапия - кре-он - 2000 ед/кг массы. Проводилась коррекция дисбиоза кишечника. Состояние ребёнка улучшилось, отёчный синдром купировался. Стул нормализовался. Однако в крови сохранялась выраженная гипопротеинемия - общий белок -30,9 г/л. Учитывая раннее начало заболевания, выраженность отечного синдрома, гипопротеи-немии, данные гистологического обследования (расширение лимфатических сосудов слизистой оболочки 12-перстной кишки), недостаточную эффективность проводимой терапии, был поставлен диагноз «первичная экссудативная эн-теропатия, вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания, дисбиоз кишечника 2-й степени в фазе субкомпенсации». Ребенок консультирован в Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии Росмедтехнологий. Диагноз подтвержден. Проведена коррекция лечения. Получал базисную терапию: диета - стол № 4
по Певзнеру с ограничением соли и добавлением среднецепочечных триглицеридов, периодически трансфузии альбумина - 10 мл/кг/сутки, преднизолон - 1 мг/кг/сутки; симптоматическую терапию. Однако, несмотря на проводимую терапию, состояние ребенка оставалось тяжелым. Сохранялись белково-энергетическая недостаточность, отечный синдром. Сохранялись изменения в биохимическом анализе крови в виде гипопротеинемии (общий белок - 29 г/л), гипоальбуминемии (альбумины - 19,0 г/л), гипо-кальциемии (кальций сыворотки - 1,3 ммоль/л), нарастали изменения со стороны внутренних органов. В возрасте трех лет ребенок умер.
ВЫВОДЫ
Диагноз первичной экссудативной энтеропа-тии был выставлен на основании раннего начала заболевания, симптомов белково-энергетической недостаточности, отечного синдрома, стойких изменений белкового спектра крови и гистологического исследования слизистой кишечника. Терапия ПЭЭ является в большей степени симптоматической и основана на трансфузии альбумина,
применении глюкокортикостероидов и диетотерапии. Прогноз заболевания неблагоприятный.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Изачик, Ю. А. Синдром мальабсорбции у детей / Ю. А. Изачик. - М., 1991. - 304 с.
2. Первичная экссудативная энтеропатия: ретроспективный анализ клинических случаев : Материалы XII Конгресса детских гастроэнтерологов России / С. В. Бельмер, Т. В. Гасилина, Н. А. Анастасевич, Е. В. Семенова, Л. М. Карпи-на, И. А. Матина, Н. Е. Щиголева. - М. : Мед-практика, 2005. - 412 с.
3. Гастроэнтерология детского возраста: руководство / Под ред. проф. С. В. Бельмера, проф. А. И. Хавкина, проф. П. Л. Щербакова. - М.: Мед-практика, 2010. - 475 с.
4. Детские болезни. Том 2-й. Гастроэнтерология / Под редакцией Н. Н. Володина, Ю. Г. Мухиной. - Москва, 2011. - 311 с.
5. Атлас редких болезней / Под редакцией А. А. Баранова и Л. С. Намазовой-Барановой. - М., 2013. - С. 175-180.
УДК 616.831-036.111-07-02:519.24
A. Н. ЧИРКОВ1, Л. А. АЙЖАНОВА1, А. М. НАЗАРОВ1- 2, А. П. ГОНЧАР-ЗАЙКИН2,
B. В. ПРИХОДЬКО2, Н. В. ГУМАЛАТОВА2
СИНЕРГЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ МАТЕМАТИЧЕСКОГО МОДЕЛИРОВАНИЯ НАРУШЕНИЙ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО ГОМЕОСТАЗА В ОСТРЕЙШЕМ ПЕРИОДЕ ИНФАРКТА МОЗГА
1 - ГБУЗ «Оренбургская областная клиническая больница»
2 - ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
A. N. CHIRKOV1, L. A. AIZHANOVA1, A. M. NAZAROV1 2, A. P. GONCHAR-ZAIKIN2, V. V. PRIHODKO2, N. V.GUMALATOVA2
CLINIC-PROGNOSTIC ASPECTS OF VIOLATIONS OF WATER-ELECTROLYTE HOMEOSTASIS IN THE ACUTE PERIOD OF ISCHEMIC STROKE
1 - Orenburg Regional Clinical Hospital
2 - Orenburg State Medical University
РЕЗЮМЕ
Цель исследования - выявить прогностические тенденции параметров нарушения водно-электролитного гомеостаза в острейшем периоде тяжелого ишемического инсульта на исход
заболевания и дать им оценку с точки зрения теории самоорганизующихся систем. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ В исследование включено 150 больных с тяжелым ишемическим инсультом различных
