CC BY
56
© Коллектив авторов, 2007
Е.А. Старовойтова1, Е.М. Камалтынова1, ЕЛ. Тимошина1, Л.М. Огородова1, С.Н. Иванов2, Е.В. Кривощеков2, О.С. Янулевич2
СЛУЧАЙ ВТОРИЧНОЙ ЭКССУДАТИВНОЙ ЭНТЕРОПАТИИ У РЕБЕНКА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ПО ПОВОДУ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА
1 Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Сибирский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (ГОУ ВПО СибГМУ Росздрава); 2 Государственное учреждение «Научно-исследовательский институт кардиологии Томского научного центра Сибирского отделения РАМН» (ГУ НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН), г. Томск, РФ
Экссудативная энтеропатия (ЭЭП) — заболевание, которое характеризуется потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. ЭЭП подразделяют на первичную и вторичную. Первичная ЭЭП возникает при редком заболевании — идиопатической интестинальной лим-фангиоэктазии. Для нее характерна дилатация интес-тинальных и мезентериальных сосудов, потеря лимфы через кишечник [1]. Вторичная (приобретенная) ЭЭП может развиваться при различных патологических процессах, в том числе и при констриктивном перикардите (КПК) [2-5].
КПК может иметь, прежде всего, инфекционную природу, ревматическую этиологию, а также развиваться на фоне постперикардиотомного синдрома, который является следствием травмы перикарда при его вскрытии в процессе проведения операций на сердце. В последние десятилетия в связи с широким внедрением в клиническую практику кардиохирургических методов лечения врожденных пороков сердца (ВПС), данное осложнение встречается часто, в том числе и у детей [2,6, 7].
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является одним из самых частых ВПС. ТМС является наиболее тяжелым ВПС с обогащением малого круга кровообращения. Ожидаемая продолжительность жизни у больных с простой ТМС составляет около 1 мес [8].
Установление диагноза или подозрение на ТМС служат показанием к экстренной помощи ребенку. Лечебная помощь при простой ТМС заключается в проведении паллиативных процедур и операций, корригирующих гемодинамику (процедура Рашкинда, операция Блело-
ка-Хенлона (атриосептэктомия), операция Сеннинга, операция Мастарда).
По данным многих авторов, представляющих собой большой статистический материал, непосредственные результаты операции достаточно хорошие, однако обследование больных в отдаленные сроки после операции выявляет большое число осложнений: электрофизиологические расстройства, дисфункции клапанов, дисфункции желудочков и постперикардиотомный синдром, который в дальнейшем может привести к КПК.
Распознавание КПК представляет большую трудность. Заболевание иногда может протекать бессимптомно. В основе нарушений гемодинамики при КПК лежат констриктивный синдром, гиподиастолия, связанная с невозможностью полного диастолического расслабления сердца и его нормального наполнения в результате ограничивающей констрикции. Кроме того, затруднение наполнения правых отделов сердца частично связано со сдавлением полых вен. Синдром гемодина-мических нарушений в большом круге кровообращения характеризуется расширением шеи и набуханием шейных вен, увеличением размеров и уплотнением печени, появлением отеков на конечностях и пояснице, асцита. Длительное нарушение печеночного и портального кровообращения приводит к нарушению белковообразова-тельной функции печени, а ухудшение лимфатического дренажа от тонкой кишки — к развитию энтеропатии, нарушению всасывания белков из кишечника и сопровождается выраженной гипопротеинемией на поздних стадиях заболевания [2-5].
Приводим клиническое наблюдение КПК, развившегося после операции по поводу ВПС и сопровождавшегося массивной ЭЭП у ребенка 10 месяцев.
Ребенок Н., 10 месяцев, поступил в отделение раннего возраста Областной детской больницы 14.12.06 года с жалобами на отеки лица, конечностей. Диагноз при поступлении: ВПС, состояние после операции Мас-тарда (18.05.06); НК III Б ст; отечный синдром; анемия легкой степени.
Анамнез жизни: ребенок от IX беременности, II родов. Родился в срок 32 нед с массой тела 2900 г, ростом 50 см. В роддоме ребенку был диагностирован ВПС-ДМЖП, ребенок был выписан под наблюдение участкового врача. В 3 мес ребенок доставлен в состоянии крайней степени тяжести в НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН, где был поставлен диагноз: ВПС — ТМС, ДМЖП, ДМПП, ОАП; НК НА — ПБ ст., легочная гипертония III ст.
Общий анализ крови: гемоглобин 200 г/л, гема-токрит 0,6%. Пульсоксиметрия: 8аЮ2 27%.
Учитывая возраст ребенка и тяжесть состояния, по жизненным показаниям была выполнена операция Мас-тарда.
Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. На 19-е сутки после операции ребенок в удовлетворительном состоянии был выписан из стационара.
До 9 месяцев ребенок рос и развивался нормально. В физическом и нервно-психическом развитии не отставал.
Настоящее заболевание началось остро. Со слов мамы 3 декабря 2006 г. утром у ребенка появились отеки лица, шеи. Ребенок был доставлен в стационар центральной районной больницы. При обследовании выявлена гипопротеинемия (общий белок 29,9 г/л). УЗИ внутренних органов: свободная жидкость в плевральной полости справа (около 60 мл). Состояние ребенка оставалось стабильно тяжелым, и через 4 дня он был доставлен по санавиации в ОДБ (14.10.06).
Состояние при поступлении тяжелое за счет гипо-протеинемии, самочувствие страдает в меньшей степени. Ребенок активный. Сон и аппетит не страдают. Масса тела 9500 г. Катаральных явлений нет. На коже грудной клетки послеоперационный рубец. Кожные покровы чистые, бледные, умеренной влажности. Выражены отеки лица, конечностей, передней брюшной стенки. Отеки асимметричные, подвижные, мягкие. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система без патологии. Грудная клетка обычной формы, в акте дыхания участвует равномерно. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, ЧД 44 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, над всей областью сердца выслушивается систолический шум, ЧСС 150 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень +4 см из-под края реберной дуги, край ровный, эластичный. Селезенка не пальпируется. Кишечник эластичный, безболезненный. Почки не пальпируются. Мочеиспускание свободное. Со слов мамы стул через 1-2 дня, бывает кашицеобразный до 2-3 раз в день.
Общий анализ крови: НЬ 97 г/л; эр. 4,0 • 1012/л; ц. п. 0,72; л. 5,1 • 109/л; п. 1%; с. 29%; э. 1%; б. 0%; лимф. 50%; мон. 18%; пл. кл. 1%, СОЭ 2 мм/ч. Заключение: анемия I степени.
Общий анализ мочи: без патологии.
Биохимический анализ крови: выраженная гипопротеинемия (общий белок 34 г/л), снижение холестерина (2,43 ммоль/л) и триглицеридов (1,73 ммоль/л), гипокаль-циемия (2,23 ммоль/л), повышение лактатдегидрогеназы (527 МЕ) и сердечной фракции лактатдегидрогеназы (234 МЕ), снижение сывороточного железа (7,9 мкмоль/л) и коэффициента насыщения трансферрина (12%).
Мониторинг общего белка и белковых фракций в биохимическом анализе крови проводился ежедневно, и в течение всего периода наблюдения сохранялась выраженная гипопротеинемия (общий белок 29,7-35,7 г/л).
Коагулограмма: АЧТВ 29 с (Ы 25-35 с), ПТВ 16 с (Ы 15,5 с), коалиновое время 94 с (65-85 с), фибриноген 3,6 г/л, ХПа-зависимый лизис 10 мин, ортофенантролино-вый тест 3,5 г/л, этаноловый тест отрицательный.
Копрограмма: мышечные волокна +, нейтральный жир, жирные кислоты +, мыла +, непереваримая клетчатка +, переваримая клетчатка ++, крахмал ++.
ЭКГ: ритм синусовый, синусовая тахикардия, ЧСС 143 в 1 мин, вертикальное положение ЭОС, признаки гипертрофии правого желудочка (ПЖ).
Эхокардиография 18.12.06: увеличены системные отделы, системный желудочек анатомически правый, соответствующей геометрии, от него отходит аорта, с системным желудочком соединяется артериальное предсердие трехстворчатым клапаном, регургитация 0-1 степени (кровоток пульмональных вен — норма); уменьшено венозное предсердие, расширено устье нижней полой вены (НПВ), кровоток в ней замедлен, НПВ не коллабирует, устье верхней полой вены (ВПВ) не видно, высокая скорость кровотока в венозное предсердие из коллектора полых вен до 160 см/м; умеренно повышено СДПЖ. Кровоток по легочной артерии (ЛА) — норма. Сброса через перимембранозный ДМЖП не найдено. Фракция выброса системного желудочка — норма. Жидкости в плевральных синусах нет.
УЗИ внутренних органов: гепатомегалия, диффузные изменения паренхимы печени, пиелоэктазия справа.
Учитывая, что проведенное обследование не выявило причины выраженной гипопротеинемии и для подтверждения предположения потери белка с лимфой через кишечник, ребенку была проведена эзофагогаст-родуоденоскопия (ЭГДС) с биопсией слизистой оболочки тощей кишки: пищевод, розетка кардии не изменены; слизистая оболочка бледно-розовая, без видимой патологии, складки, угол не деформированы; привратник округлой формы, смыкается; в луковице и нижележащих отделах двенадцатиперстной кишки слизистая оболочка слабо гиперемирована с нежным лимфатическим сосудистым рисунком. Заключение: легкий эритематоз-ный дуоденит, дилатация лимфатических сосудов тонкой кишки слабо визуализируемая.
Патогистологическое исследование: в фрагменте слизистой оболочки тощей кишки структура слизистой оболочки сохранена, выраженная диффузная лимфо-гистиоцитарная инфильтрация слизистой оболочки и подслизистого слоя (рис. 1). В собственной пластинке отдельных ворсин видны крупные полости, содержащие слабоэозинофильные массы с примесью единич-
Е.А. Старовойтова, Е.М. Камалтынова, Е.Л. Тимошина и др.
139
Рис. 1. Гистологическое исследование слизистой и под-слизистой оболочек двенадцатиперстной кишки: выраженная диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация слизистой и подслизистой оболочек, полнокровие сосудов.
Окраска гематоксилином и эозином; ув. 200.
ных лимфоцитов, выстланные тонким слоем эндотелия. В подслизистом слое также видны умеренно расширенные лимфатические капилляры. Строма с умеренной лимфоэозинофильной инфильтрацией. Расширенные концевые отделы дуоденальных желез с признаками гиперсекреции, венозное полнокровие, периваскулярный отек, лимфоцитарная инфильтрация как вокруг желез, так и периваскулярно (рис. 2). Подобная морфологическая картина соответствует синдрому ЭЭП с явлениями кишечной лимфангиоэктазии.
За время нахождения в стационаре у ребенка сохранялась выраженная гипопротеинемия, стул стал разжиженным до 10-15 раз за сутки, присоединились электролитные нарушения (гипокальциемия, гипокалиемия).
В процессе лечения ребенку проводилась инфузи-онная терапия, вводились мочегонные препараты, свежезамороженная плазма, альбумин, глюкозо-солевые растворы.
Основываясь на данных Filik L. е! а1., для уменьшения потери белка ребенку был назначен сандостатин в дозе 0,2 мг/сут [9]. На фоне лечения частота стула уменьшилась до 2-3 раз в сутки.
Учитывая трудно доступность периферических вен и необходимость проведения инфузионной терапии, ребенку была проведена катетеризация правой подключичной вены по Сельдингеру. На 7-е сутки катетер был удален в связи с явлениями тромбоза (выраженная отечность верхней половины туловища справа, выраженная венозная сеть на передней грудной клетке). Несмотря на то что катетер был удален и проводилась антитромботическая терапия, явления тромбоза усиливались, отечность верхней половины туловища нарастала. В связи с этим ребенку была проведена спиральная компьютерная томография (КТ).
Спиральная компьютерная томография с контрастированием сосудов: ВПС (ТМС, ДМПП), тромбоз ВПВ, правой брахиоцефальной, правой яремной вены, правой
Рис. 2. Гистологическое исследование ткани двенадцатиперстной кишки: расширенные концевые отделы дуоденальных желез с признаками гиперсекреции, венозное полнокровие, периваскулярный отек, лимфоцитарная инфильтрация вокруг желез и периваскулярно. Окраска геметоксилином и эозином; ув. 400.
подключичной вены, расширение НПВ, непарной вены и магистральных вен левой стороны, инфильтрация вокруг ВПВ, нельзя исключить сдавление главного лимфатического протока (если он аномально расположен), отек клетчатки верхней половины тела, шеи и верхних конечностей; гепатомегалия.
Ребенок был повторно проконсультирован кардиохирургом, ангиохирургом и, учитывая данные спиральной компьютерной томографии, переведен в отделение реанимации клиники НИИ кардиологии, где проводилась антибактериальная, антиагрегантная и антикоа-гулянтная терапия. В отделении реанимации для проведения данной терапии была проведена катетеризация бедренной вены, что также привело к ее тромбозу. В связи с этим решено было отказаться от инфузионной терапии и продолжить прием препаратов через рот.
По данным контрольной КТ отмечалась положительная динамика — реканализация тромба ВПВ, просвет вены составляет 25%, остается большой фиксированный тромб в области перехода ВПВ в левое предсердие, жидкость в левой плевральной полости. Состояние ребенка оставалось тяжелым, но стабильным, и было рекомендовано продолжить терапию в отделении раннего возраста ОДБ, поскольку хирургическое лечение на данный момент не показано.
Повторно в ОДБ ребенок поступил 14.02.07, состояние его оставалось тяжелым, нарастали электролитные нарушения, усиливалась гипопротеинемия и проявления сердечной недостаточности, развилась тяжелая анемия, ДВС-синдром. Несмотря на проводимую терапию, ребенок погиб на 2-е сутки пребывания в стационаре.
Результаты вскрытия и гистологического исследования, с учетом клинических данных, позволили считать основным заболеванием ВПС (ТМС). После операции развился констриктивный слипчивый перикардит с полной облитерацией перикарда, а также обширный спаечный
процесс в переднем средостенье. Данная патология обусловила развитие синдрома сдавления полых вен, нарушение лимфотока с развитием вторичной кишечной лим-фангиэктазии, что проявлялось клинически выраженной гипопротеинемией, а также накоплением жидкости в серозных полостях тела, застойными явлениями во внутренних органах. Данных за тромбоэмболию не выявлено.
В данном случае синдром кишечной лимфангиэк-тазии развился вторично на фоне КПК, явившегося осложнением операции Мастарда.
Таким образом, необходимо помнить о том, что выраженная гипопротеинемия может развиваться на фоне КПК, который очень сложно диагностировать, особенно на фоне такого тяжелого ВПС, как ТМС.
ЛИТЕРАТУРА
1. Waldmann TA. Protein-losing enteropathy. Gastroenterology. 1966. 50 (3): 422-443.
2. Мутафьян ОА. Кардиты у детей и подростков. СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2006.
3. Meijers BK, Schalla S, Eerens F et al. Protein-losing enteropathy in association with constrictive pericarditis. Int. J. Cardio-vasc. Imaging. 2006; 22 (3-4): 389-392.
4. Nikolaidis N, Tziomalos K, Giouleme O et al. Protein-losing enteropathy as the principal manifestation of constrictive pericarditis. J. Gen. Intern. Med. 2005; 20 (10): 5-7.
5. Muller C, Globits S, Glogar D. et al. Constrictive pericarditis without typical haemodynamic changes as a cause of oedema formation due to protein-losing enteropathy. Eur. Heart J. 1991;
12 (10): 1140-1143.
6. Белоконь НА, Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. 2 Т. М.: Медицина, 1987.
7. Mantri RR, Radhakrishnan S, Sinha N et al. Atrioventricular regurgitations in constrictive pericarditis: incidence and post-operative outcome. Int. J. Cardiol. 1993; 38 (3): 273-279.
8. Liebman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the great arteries. Anatomy and birth and death characteristics. Circulation. 1969; 40 (2): 237-262.
9. Filik L et al. A case with intestinal lymfangiectasia successfully treated with slow-release octreotide. Digestive and Liver Disease. 2004; 36: 687-690.
© Коллектив авторов, 2008
