CC BY
22
Випадок ¡з практики
к ъВ?
УДК 616.346.2-002.4..616.155.392..615.28
РУЛА В.1., МИСЬКО Л.В., МИСЬКО Ю.Л., ЮРЧИШЕНА Е.В., ЮРЧИШЕН О.М. Хмельницька обласна дитяча л1карня Хмельницька мська дитяча л1карня
ВИПАДОК ГОСТРОГО
ГАНГРЕНОЗНО-ПЕРФОРАТИВНОГО АПЕНДИЦИТУ В ПАЩвНТКИ _ ■ _ _ ■ ■ ■
НА ФОН1 ПРОВЕДЕННЯ ПОЛ1Х1М1ОТЕРАПЕВТИЧНОГО ЛкУВАННЯ ГОСТРОГО Л1МФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗУ
Резюме. У сmаmmi наведено опис власного ^шчного спостереження гострого апендициту на фот проведения полiхiмiотерапii гострого лiмфобластного лейкозу. Ключовi слова: дти, лiмфобластний лейкоз, апендицит, полiхiмiотерапiя.
Гострий лiмфобластний лейкоз (ГЛЛ) е найбшьш поширеною пухлиною дитячого в^, що рееструеться з частотою 3—5/100 000 датей i становить приблизно 30 % ушх онкологiчних захворювань [3]. Найчастiше це захво-рювання розвиваеться у дiтей вiком 3—5 роив (захворю-ванiсть на гострий лiмфобластний лейкоз у цiй вшовш групi у 10 разiв переважае захворювашсть в iнших вiкових групах) [2].
В основi ГЛЛ лежить неконтрольоване розмноження малiгнiзованих (лейкемiчних) кштин попередникiв лiм-фо!дного ряду в юстковому мозку з подальшим !х поши-ренням гематогенним i лiмфогенним шляхом [1]. Най-характернiшою ознакою ще! хвороби е недостатнiсть ыстковомозкового кровотворення, що проявляеться розвитком анемп, тромбоцитопенп та нейтропенп з вщповщними клiнiчними симптомами [6]. Крiм того, у бшьшосл дiтей вiдзначаеться пролiферативний синдром у виглядi гепато-, спленомегалп та генералiзованого збiльшення лiмфатичних вузлiв (для Т-клiтинних форм захворювання характерне збшьшення у розмiрах вилоч-ково! залози). У багатьох хворих у дебют захворювання виникае значний остеопороз, що iнколи призводить до спонтанних переломiв кiсток [6].
Обов'язковими дiагностичними заходами е пунк-цiя ысткового мозку з подальшим цитологiчним, ци-тохiмiчним, iмуноцитологiчним i цитогенетичним/ молекулярно-генетичним дослщженням лейкемiчних (бластних) клiтин (паралельно морфологiчнi дослщжен-ня проводяться на бластних кштинах периферично! кровi). На момент встановлення дiагнозу абсолютно необидною е люмбальна пункцiя для вивчення кшькосл клiтин у лiкворi (бажано здiйснювати морфологiчне до-слщження клiтин лiквору в цитоцентрифугатi) [8]. До-статнiм для дiагнозу гострого лiмфобластного лейкозу е
наявнiсть 25 i бiльше вiдсоткiв бластних клгган у пункта-тi юсткового мозку [7].
Крiм базисного клiнiчного обстеження, при якому визначаються ознаки геморапчного синдрому, шфек-цiй, порушень з боку внутршшх органiв, неврологiчний статус i ураження яечок у хлопчиков (пальпацiя, соногра-фiя, при пiдозрi на ураження — секторальна бюпшя), проводиться ультразвукове дослiдження органiв черев-но! порожнини, рентгенологiчне дослiдження оргашв грудно! клiтки та можливих (за кшшчними симптомами) мiсць скелетних уражень. Необхщними е електрокардю-грама, сонокардiографiя з визначенням скорочуваль-но! здатност мiокарда, електроенцефалограма [5]. У деяких випадках за кшшчними показаннями проводять комп'ютерну томографш або магштно-резонансну то-мографiю голови, грудно! клiтки та черевно! порожнини, сцинтиграфiю скелета [2].
Перед початком лшування обов'язковими е загаль-ноклiнiчний аналiз кровi, визначення показниюв функ-цЦ печiнки та нирок, коагулолопчш тести, дослiдження на шфекцй (вiруси гепатитiв В, С та шших, цитомегало-вiрусну шфекцш, вiруси герпесу; бактерiологiчнi обстеження) [8].
Лшування гострого лiмфобластного лейкозу (не-В-зрiлоклiтиннi варiанти гострого лiмфобластного лейкозу — морфологiчнi варiанти L1 i L2 ) проводиться шляхом здшснення протокольно! полiхiмiотерапi!, обсяг яко! залежить вiд групи ризику за даним захворюванням, що визначаеться у хворого вщповщно до прогностич-них факторiв [4]. Важливими для прогнозу факторами е вк: хворого, об'ем пухлинно! маси (за початковим рiвнем лейкоцитiв кровi), наявнiсть прогностично не-сприятливих цитогенетичних аномалiй 1(9;22) i 1(4; 11) та !х молекулярно-генетичних еквiвалентiв, а також
Випадок i3 практики
6(27) • 2010
обов'язково оцшюеться характер вiдповiдi на шщальне лшування (KnipeHC лейкемiчних кштин з периферично! KpoBi та кюткового мозку на перших етапах виконання протокольно! хiмiотерапil). За комбiнацiею цих фак-торiв розрiзняють три основш прогностичнi групи — низького, середнього i високого ризику [4].
Лшувальний протокол складаеться з шдукцп — протоколи I та II, консолшацп — протокол М або тМ (останнш у 2 варiантах залежно вiд дози метотрексату 1 або 2 г/м2) та реiндукцi! — протоколи II i III (за основу лкувального протоколу прийнятi оригшальний протокол ALL-BFM-2000, ALL IC-BFM-2002 i модифiкацiя оригiнального протоколу ALL-BFM-95 залежно вiд до-свщу i можливостей кожного зi спецiалiзованих гемато-логiчних стацiонарiв), при цьому використання протоколу М iз дозою метотрексату 5 г/м2 можливе тшьки при наявностi вiдповiдного лабораторного обладнання для динамiчного контролю його рiвня у сироватцi кровi [1].
Контроль вшповщ на лiкування здiйснюеться шляхом регулярних пункцш кiсткового мозку, вивчення картини лшвору в динамщ, оцiнки клiнiчних проявiв. При лшидаци усiх проявiв пролiферативного синдрому, вщсутносл лейкемiчних клiтин у лiкворi та при наявност < 5 % бластних кштин у пунктатi кюткового мозку кон-статуеться ремiсiя захворювання. Якiсть ремюп можна контролювати шляхом вивчення мшмально! резидуаль-но! хвороби молекулярно-генетичним або iмуноцитоло-гiчним методом [7].
Хвора Л., 11 р., уперше надшшла до гематолопчно-го вщдшення Хмельницько! обласно! дитячо! лшарш 24 липня 2009 р. При надходженш скаржилася на тдвищен-ня температури тша до 38—39 °С, загальну слабкiсть, болi у живоп, втрату маси тша. При огляд вщзначалася лм-фаденопатiя всiх периферичних груп, збшьшення печш-ки +4 см та селезшки +1,5 см нижче краю реберно! дуги.
Захворша за мiсяць до надходження до лшарш, коли почала перiодично з'являтися субфебрильна температура, зросла загальна слабкють, з'явилися болi в живоп, втратила масу тiла. Протягом усього життя пред'являла скарги з боку шлунково-кишкового тракту, спостерта-лася гастроентерологом з приводу хронiчного гастриту. Гострими респiраторними вiрусними iнфекцiями хворiла нечасто. 1з дитячих iнфекцiйних захворювань шчим не хворша.
При надходженнi стан пащентки розцiнено як тяжкий за рахунок основного захворювання. Правильно! тшобудови, зниженого харчування (рiст — 150 см, маса тша — 35 кг, площа поверхнi тша — 1,22 м2), температура тша — 38 °С, артерiальний тиск — 100/60 мм рт.ст., пульс — 78 уд/хв, частота дихань — 18 за 1 хв.
Шырш покриви та видимi слизовi оболонки блiдi, чистi, незначна геморапчна висипка на тулубi та нижшх кiнцiвках. Щитоподiбна залоза не збшьшена. Перифе-ричнi лiмфатичнi вузли пальпуються: шийнi 0,5 х 1,0 см, пахвовi 1,0 х 1,0 см, паховi 0,5 х 0,5 см. Меж серцево! ту-постк права — по правому краю грудини, верхня — трете мiжребер'я, лiва — на 0,5 см улiво вiд лiво! середньоклю-чично! лiнi!. Серцева дiяльнiсть ритмiчна, вислуховуеть-ся короткий систолiчний шум. Перкуторно над легенями визначаеться ясний легеневий звук, при аускультацп —
везикулярне дихання, патологiчнi шуми не прослухо-вуються. Язик обкладений бшим нашаруванням. Живiт при пальпацп м'який, неболючий. Нижнш край печiнки пальпуеться +4 см нижче краю право! реберно! дуги по правш середньоключичнш лшп. Селезiнка пальпуеться + 1,5 см у краю лiвоl реберно! дуги. Вщдши товстого кишечника без патолопчних особливостей. Вiльна рiдина в черевнш порожнинi не виявлена. Периферичних набря-кiв не вiдзначалося.
У загальному aHcmisi кровГ: еритроцити — 2,5 • 1012/л, гемоглобiн — 83 г/л, лейкоцити — 2,3 • 109/л, тромбоци-ти — 67 • 109/л, к.п. — 0,9, п/я — 1 %, с/я — 12 %, л — 47 %, м — 4 %, бластш кштини — 36 %, ШОЕ — 46 мм/год. У 6ioxiMi4HOMy аналiзi Kpoei: бшрубш загальний — 6,6 ммоль/л, глюкоза — 4,5 ммоль/л, аланшамшотранс-фераза — 39,3 ОД/л, загальний бшок — 63,9 г/л, креа-тинш — 0,074 ммоль/л. У загальному аналЫ ceni: питома вага — 1019, бшок вщсутнш, лейкоцити 1—2 у полi зору, еритроцити — 0—1 у полi зору.
У мieлoгpамi (при надходжент на 1-й день): тотальна бластна трансформащя кюткового мозку.
За результатами референц-лабораторй лкарш ОХМАТДИТ м. Киева у дитини мала мюце гостра лiмфо-бластна лейкемiя, common-варiант, L1, з коекспреаею CD33.
На електрокардюграмп ритм синусовий, правильний, частота серцевих скорочень — 78/1 хв, нормальне по-ложення електрично! осi серця, процеси реополяризацй дещо зниженi. При рентгенологтному обстеженш оргатв грудног клтки — серце та легеш в норм! При ультразвуковому доЫджент оргатв черевног порожнини: печiнка — ехогеншсть шдвищена, у воротах печiнки вiзуалiзуеться лiмфовузол 1,37 см. Жовчний м1хур — вiзуалiзуеться осад iз включеннями. Пщшлункова залоза не збiльшена, в про-екц1! головки вiзуалiзуються дрiбнi лiмфатичнi вузли та вi-зуалiзуються парааортальш лiмфатичнi вузли 1,2 см. Селе-зiнка зб]льшена 12,3 х 5,6 см. Нирки: злiва помiрний птоз.
У результат обстеження хворо! був установлений дiа-гноз: гостра лiмфобластна лейкемiя, L1, common-варiант, з коекспрешею CD33, група середнього ризику.
Вщповшно до наказу МОЗ Укра!ни № 364 вш 20.07.2005 р. «Про затвердження протоколiв надан-ня медично! допомоги дiтям за спецiальнiстю «дитяча гематологiя» був призначений протокол BFM ALL IC 2002-1.
Хвора отримувала лкування з 22.06.09 по 16.07.09: предшзолон 72,5 мг/добу, внутрiшньовенне введен-ня вiнкристину 1,8 мг № 2, доксорубщину 36,6 мг № 2, L-аспарапнази 6100 ОД № 4 та штратекальне введення метотрексату 12 мг № 2.
Наприкшщ лiкування у пацiентки досягнута клшко-лабораторна ремiсiя: загальний аналiз кровi (8-й день лiкування) вiд 30.06.09: еритроцити — 3,5 • 1012/л, гемо-глобiн — 105 г/л, к.п. — 0,9, лейкоцити — 3,4 • 109/л, тром-боцити — 150 • 109/л, п/я — 5 %, с/я — 20 %, л — 69 %, м — 2 %, бластш клнини — 68/мкл. 1муноцитолопчне дослщження виявило популяцш бластiв, що становить 0,5 % нуклейованих кштин.
Miелограма вiд 07.07.09 (15-й день лшування) — к1ст-ковомозкова ремiсiя. В!дзначаеться гiпоплазiя еритро!д-ного та мегакарюцитарного паростк^в.
6(27) • 2010
Випадок i3 практики
Загальний стан дiвчинки погiршився 14.07.09, коли тдвищилася температура тiла до 39 °С, з'явилися болi в животi, явища диспепси, стан розцшено як цитоста-тична ентеропатiя, дитиш додано у лiкуваннi: 1нфуз1йну терашю — 3000 мл/м2, антибактерiальну тератю — фор-тум 2,0 г 2 р/добу, амщил 250 мг 2 р/добу, шфуроксазид 2 табл. 4 р/добу. Стан дитини покращився, явища дис-пепси зменшилися, але 16.07.09 з'явився р1зкий 61ль у живот! Дитина оглянута дитячим х!рургом: температура тла — 38 °С, артерiальний тиск — 110/60 мм рт.ст., пульс 98 уд/хв, частота дихань — 18 за 1 хв.
Шюрш покриви блщ, геморапчно! висипки на тулу-бi та нижшх кiнцiвках не вiдзначаеться, видим! слизов! оболонки — 6л1д1, чисть Периферичш лiмфатичнi вузли в ушх периферичних групах не пальпуються. Межi сер-цево! тупост1: права — по правому краю грудини, верх-ня — трете мiжребер'я, лiва — на 0,5 см ул1во в1д л1во! середньоключично! л1н1!. Серцева д1яльшсть ритмiчна, незначна тахiкардiя. Перкуторно над легенями визнача-еться ясний легеневий звук, при аускультацп — везику-лярне дихання, патологiчнi шуми не прослуховуються. Язик обкладений бшим нашаруванням. При пальпаци живота вщзначаеться напруження м'яз1в передньо! че-ревно! ст1нки та 6олюч1сть у правш здухвинн1й та па-хов1й дшянках, позитивний симптом Щоткiна. Нижн1й край печшки пальпуеться +1 см нижче краю право! ре-берно! дуги по правш середньоключичнш л1н1!. Селезш-ка не пальпуеться.
При ректальному обстеженнi: через пряму кишку справа високо в мисщ пальпуеться болючий iнфiльтрат.
Проведено загальний аналiз кров1: еритроцити — 3,8 • 1012/л, гемоглобiн — 107 г/л, лейкоцити — 1,4 • 109/л, тромбоцити — 160 • 109/л, к.п. — 0,9, е — 1, п/я — 1 %, с/я — 6 %, л — 91 %, м — 1 %, ШОЕ — 5 мм/год.
УЗД оргашв черевно! порожнини: вшьна рщина в черевнш порожнин1 не виявлена. Справа в низу живота вiзуалiзуеться фрагмент змшано! кишки, окутаний сальником. Пехш товсто! кишки розширенi до 3,5 см, перистальтика р1зко знижена. Змши кишечника за типом парезу. Висновок: шдозра на гострий апендицит.
Хвора 16.07.09 переведена в х^рурпчне вщдшен-ня, де прооперована з приводу гострого гангренозно-перфоративного апендициту, мiсцевого гн1йного перитонiту. Патоморфолопчний дiагноз: флегмонозно-гангренозний апендицит з перiапендицитом, гн1йним мезентерiолiтом.
Рудая В.И., Мисько A.B., Мисько Ю.Л., Юрчишена Э.В., Юрчишен О.М.
Хмельницкая областная детская больница Хмельницкая городская детская больница
СЛУЧАЙ ОСТРОГО ГАНГРЕНОЗНО-ПЕРФОРАТИВНОГО АППЕНДИЦИТА У БОЛЬНОЙ НА ФОНЕ ПРОВЕДЕНИЯ ПОЛИХИМИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Резюме. В статье приведено описание собственного клинического наблюдения острого аппендицита на фоне проведения полихимиотерапии острого лимфобластного лейкоза.
Ключевые слова: дети, лимфобластный лейкоз, аппендицит, полихимиотерапия.
Продовжено курс антибакгерiальноi терапи: фортум, амшацин, метрогш, флюконазол, шфузшна дезштокси-кацшна терашя. Рана зажила первинним натяжшням.
У задовтьному сташ переведена у вщдшення дитячоi гематологи. У контрольнш мieлограмi вщ 13.08.09 (33-й день лкування) констатована ыстковомозкова ремiсiя. Вщзначалася гiпоплазiя еритрощного та мегакарюцитар-ного паросткiв кровотворення. Пащентка зак1нчила 1-й протокол BFM IC 2002.
З урахуванням тритижнево': перерви в хiмiотерапев-тичному лiкуваннi пащентка продовжила лшування згiдно з протоколом ALL IC-BFM-2002. До полiхiмiо-терапп включено протокол М, проведення трьох тре-тiх протоколiв та опромшення головного мозку у дозi 12 Грей.
На сьогодш дiвчинка знаходиться у ктшко-гематологiчнiй ремiсii, отримуе пiдтримуючу терапiю двома цитостатичними препаратами (пуринетол та ме-тотрексат).
Висновки
1. Своечасне хiрургiчне втручання дало шанс хворш на подальше життя.
2. Перерва у хiмiотерапевтичному лiкуваннi призве-ла до застосування бiльш складно' лши протоколу ALL IC-BFM-2002, що, в свою чергу, також вплине на збере-ження стiйкоi ремiсii у майбутньому.
Список л1тератури
1. Наказ МОЗУкрати №364eid20.07.2005р. «Про затверджен-ня ^omoKonie надання медичноt допомоги дтям за спещальтстю «дитяча гематологЯ».
2. Алексеев Н.А. Гематология детского возраста. — СПб., 1998. — 324 с.
3. Воробьев А.И., Кременецкая А.М. Атлас опухолей лимфатической системы. — М, 2007. — 431 с.
4. Глузман Д.Ф., Абраменко И.В. Лабораторная диагностика онкогематологических заболеваний. — К., 1998. — 265 с.
5. Козинец Г.И., Макарова В.А. Исследования системы крови в клинической практике. — М, 2001. — 367с.
6. Кузьмина Л.А.. Гематология детского возраста. — М, 2001. — 402 с.
7. Переводчикова Н.И. Химиотерапия опухолевых заболеваний. — М, 2000. — 216 с.
8. Anna Dmoszynska, Tadeusz Robaka. Podstawy hematologii. — Lublin, 2003. — 186p.
9. Michal Matisiak. Hematologia w praktyce pediatryczneg. — Warzawa, 2002. — 214p.
Отримано 21.06.10 □
Ruda V.I., Mysko L.V., Mysko Yu.L., Yurchyshena E.V., Yurchyshen O.M.
Khmelnytsky Regional Children's Hospital
Khmelnytsky Municipal Children's Hospital, Khmelnytsky, Ukraine
CASE OF GANGRENOUS PERFORATED APPENDICITIS IN PATIENT SECONDARY TO CARRYING OUT OF POLYCHEMOTHERAPEUTIC TREATMENT OF ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA
Summary. In this article there are presented the own clinical observation of acute appendicitis secondary to carrying out of polychemotherapy of acute lymphoblastic leukemia.
Key words: children, lymphoblastic leukemia, appendicitis, polychemotherapy.
