CC BY
21
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив, серия Г. Медицина, фармация и дентална медицина t.XVI. ISSN 1311-9427. Научна сесия „Медицина и дентална медицина", 31 Октомври - 1 Ноември 2014. Scientific researches of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, Vol.XVI, ISSN 1311-9427 Medicine and Stomatology Session, 31. October- 1. November 2014.
СЛУЧАЙ НА МУЛТИПЛЕН МИЕЛОМ ПРИ 78Г. ПАЦИЕНТ СЛЕД 3 ГОДИШНО ЛЕЧЕНИЕ НА НЕФРОТИЧЕН СИНДРОМ И ХИСТОЛО-
ГИЧНО ДОКАЗАНА БЪБРЕЧНА АМИЛОИДОЗА Е.Тилкиян1, Е.Кумчев1, Е.Чонова2, Ж. Пешев3, И.Ерканян1, Й.Рончев4. УМБАЛ „Каспела" - Пловдив, Клиника по Нефрология1 ,Отделение
по Патоанатомия2 ,МУ-Пловдив, Катедра по обща и клинична патология3, Клинична Лаборатория4
MIELOMA MULTIPLEX IN 78 YEARS PATIENT AFTER 3 YEARS THERAPY OF NEPHROTIC SYNDROM AND HISTOLOGICCALY PROVEN RENAL AMYLOIDOSIS Е.ТПЫап1, Е.Кumchev1, Е.Chonova2, J. Peshev3, ГЕгкатап1, Y.Ronchev4.
UMHAT „^ASPELA" - Plovdiv, Clinic of Nephrology1 , Division of Pathology2, MU-Plovdiv, Department of Generaly and clinical pathology3,
Clinical Laboratory4,
Abstact: Light chain /AL/ amyloidosis is the most common systemic amyloidosis, affecting 5-12 per million population per annually. 15 to 20% of AL amyloidosis patients have multiple myeloma. Life expectancy for patients with kidney amyloidosis varies from 2 to 10 years while multiple myeloma patients with a kidney damage and nephrotic start have only 6 to 12 months. We present a 77 years old male with a nephrotic syndrome and AL amyloidosis suffering from a rapid deterioration of anemia, proteinuria and kidney function 3 years following good clinical response. Bone marrow biopsy reveals multiple myeloma. This is a rare case of a multiple myeloma presenting clinically 3 years after the beginning of kidney amyloidosis and nephrotic syndrome with a satisfactory clinical response to that moment.
Леко-верижната /AL/ амилоидоза е най-честия тип на системна амилоидоза и засяга от 5 - 12/1 000 000 население за година, като аутопсионни проучвания посочвот и по-голям процент. В около 15-20% от пациентите с AL амилоидоза се установява мултиплен миелом. [1,2] Честотата само на бъбречна амилоидоза: /общо AL, AA и други форми / е 2,1 на 1 000 000 на година. В около 1,6% от всички пациенти с терминална бъбречна недостатъчност, започващи хемодиализно лечение, основната причина е наличието на амилоидоза, като % от тях са с АА тип на базата на хронични възпалителни заболявания.[3,4,5,6,7] Средната преживяемост на пациентите с бъбречна амилоидоза според различни проучвания варира от 24 месеца до 10 г, като тя е много по-ниска при първична амилоидоза. Преживяемостта на пациентите с мултиплен миелом с бъбречен старт и нефрозен синдром е 6 мес до 1 год. [8,9]
Целта на проучването е да представим случай на пациент /Н.Б. - 77 г./ с проявен нефротичен синдром и биопсично доказана бъбречна амилоидоза.
Касае се за пациент хоспитализиран с оплаквания от отпадналост, лесна умора, безапетитие, намаляване количеството на урината и болки в лумбалната област. Изразени отоци -меки тестовати по долни крайници,скротум и ад сакрум и периорбитално. През ноември 2009г. се установява ревматоиден артрит, бил е на активно лечение с НСПВС
и Резохин. От година е с установен аденом на простатата. Опериран е преди години по повод язва ня дуоденума. От проведените изследвания се установи лек анемичен синдром Хб-128; Ер-4,14;Хт-0,35; MCV - 89,6; Левк -9,8; Тромб -305; ДКК: сег.-61,7; 70,2; ли -32,3; 21,7 ; мо -6,0; 8,1 ; СУЕ-85 мм; кр.захар - 4,6ммол/л; урея -7,3 ммол/л; креатинин - 98 мкмол/л; пик.к-на -372 мкмол/л; общ белтък - 41; 40; албумин - 25; 22; холестерол -6,3; триглицериди -0,49 ; К -4,4; Na - 138; Са - 2,03; С1- 101; фосфор- 1,12; сер. желязо-10,6мкмол/л; ЖСК- 62,8; АсАТ- 29; 32 Е/л; АлАТ- 8; 10 Е/л; АФ- 109; INR- 1,27; 1,10; капа вериги - 17,2; ламбда вериги - 31,3; Урина: Отн.т -1025 ; рН -5,0 ; белтък / 3 + / пол; / 2 + / пол, захар и билирубин - отр; кетотела- отр.; уробилиноген - неувел; Седимент: 6-7 Левк, 4-5 Еритр, 1-2 гранулирани цилиндри. Ехографията на бъбреците установи: Десен бъбрек: Нормална топика. Надлъжен р-р 130 мм, паренхим 16-17мм, с повишена ехогенност. Леко нарушен паренхим-пиелонен индекс. Без конкременти и дренажни нарушения. Ляв бъбрек: Нормална топика. Надлъжен р-р 134 мм. Паренхим 18-19 мм, с повишена ехогенност. Леко нарушен паренхим-пиелонен индекс. Без конкременти и дренажни нарушения. Компютър-томографското изследване - нативно скениране не установи данни за малигнен процес и костни лезии: Белодробни основи - б.о. Черен дроб - с нормална топика и форма, с гранични размери, хомогенна структура, без огнищни патологични находки. Неразширени их и ех жл пътища. Жлъчен мехур - с обичайна топика и форма, контрахиран. Панкреас - с нормална топика и размери за възрастта, с атрофичен паренхим, без данни за огнищни патологични лезии. Слезка - неуголемена, с хомогенна структура. Бъбреци - с нормална топика и форма, с редуциран паренхим, неразширени колекторни системи. Надбъбреци - неуголемени. Не се установяват данни за патологично уголемени лимфни възли интра- и ретроперитонеално. Пикочен мехур - бо. Свободно перивезикално и периректално пространство. С костен прозорец - остеопоротична костна структура, с постостеопоротична фрактура на тялото на Тх12 и засилена кифоза на това ниво. Не се маркират мета лезии. _
През 2010г. е направена пенкционна бъбречна биопсия -_№:К-10-4953,4954. Две късчета от пункционната биопсия с общо 6 гломерули. Всички са със задебелени стени на периферните капилярни бримки. В мезангиума са са налице широки, с неправилна форма безядрени гладки полета. Всички извити каналчета (от I и II ред) са със запазен хистологичен строеж. Интерстициумът е дифузно леко фиброзно уплътнен с единични малки кръглоклетъчни инфилтрати. Не се установяват съдови промени. Имунофлуоресцентно изследване: IgA(+); IgG (+); C3(+). Оцветяването с конгорот и изследване на поляризационен микроскоп - доказа се натрупване на амилоид в гломерулите. Заключение: Амилоидоза на бъбрека. /Виж приложените снимки 1 и 2./
Направени са няколкосубпулса с Ендоксан /400 mg/, кортикостероиди, диуретици и
201
вливания с Хуман Албумин със значително подобрение на състоянието - пълна клинична ремисия на нефротичния синдром и значително подобрение в лабораторните резултати. През. юли 2012 г. състоянието на пациента значително се влоши, без промяна в терапевтичната схема. Въпреки провежданото лечение изяви тежка, рефрактерна на терапия анемия и рецидив на нефротичния синдром. Проведена е стернална пункция и се доказа мултиплен миелом, наложил продължаване на лечението в Хематологична клиника УМБАЛ-"Св. Георги", където пациентът завършва летално. Случаят представлява рядък казус на изява на мултиплен миелом след 3 годишен старт на бъбречна амилоидоза с нефрозен синдром, успешно лекувани до момента. Може да се предполага първоначалния старт на една моноклонална гамапатия с неопределено значение, довела до амилоиден синтез и представляваща прекурсорно състояние на „smoldering''-безсимптомен мултиплен миелом. Все още съществуват много неизяснени моменти в патологичен аспект и литературен дискрипанс, относно многофакторния процес водещ от една моноклонална гамапатия до развитието на мултипления миелом. [10,11,12,13,14]
Библиография:
1. Desport E., Bridoux F., Sirac Ch. Et al. AL Amyloidosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:54,2-13.
2. Nishi S, Alchi B, Imai N, Gejyo F. New advances in renal amyloidosis. Clin Exp Nephrol. 2008 Apr;12(2):93-101.
3. Blank N, Lorenz HM. Diagnostics and therapy of AA amyloidosis. Pathologe. 2009, 30(3):219-25.
4. H. Lachmann, H. Goodman, J. Gilbertson, J.Gallimore, C. Sabin, J. Gillmore, P. Hawkins. Natural History and Outcome in Systemic AA Amyloidosis.N Engl J Med 2007;356:2361-71.
5. B. Hazenberg, I.van Gameren1, J. Bijzet1, P.Jager, M. van Rijswijk. Diagnostic and therapeutic approach of systemic amyloidosis. The NJ of Medicine; April 2004, vol.62, No. 4
6. Laura M. Dember. Amyloidosis-Associated Kidney Disease. J Am Soc Nephrol 2006,17: 3458-3471.
7. Bergesio F,Ciciani A,Manganaro M. et al. Renal involvement in systemic amyloidosis. Nephrol Dial Transpl, 2008, 23: 941-951.
8. Lachmann H, Gillmore J. Renal amyloidosis. Br J Hosp Med (Lond). 2010,;71(2):83-6.
9. Picken MM. Amyloidosis-where are we now and where are we heading? Arch Pathol Lab Med. 2010;134(4):545-51.
10. Adam Z, Krejci M, Pour L. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance and asymptomatic multiple myelom in the year 2014. Vnitr Lek. 2014;60(10):861-79.
11. Kyle R.A., Durie B.G., Rajkumar S.V et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010;24(6):1121-7.
12. Hillengass J.,Moehler T., Hundemer M. Monoclonal gammopathy and smoldering multiple myeloma: diagnosis, staging, prognosis, management. Recent Results Cancer Res. 2011;183:113-31.
13. Bladé J., Rosinol L. Smoldering multiple myeloma and monoclonal gammopathy of undetermined significance. Curr Treat Options Oncol. 2006;7(3):237-45.
14. Agarwa A., Ghobrial I.M. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance and Smoldering Multiple Myeloma: A Review of the Current Understanding of Epidemiology, Biology, Risk Stratification, and Management of Myeloma Precursor Disease. Clin Cancer Res; 2013, 19(5),985-994.
