CC BY
135
СИНДРОМ МНОЖЕСТВЕННЫХ «ЛЕТУЧИХ» БЕЛЫХ ПЯТЕН
© Е. Б. Шкляров, Н. Н. Григорьева, Ф. Е. Шадричев
Санкт-Петербургский территориальный диабетологический центр
ф Ключевые слова: множественные «летучие» белые пятна, пигментный эпителий сетчатки.
Синдром множественных «летучих» белых пятен был впервые описан Г. М. Латро1 с соавт. в 1984г.[6]. Этиология заболевания остается неизвестной. Предполагается, что в основе данной патологии лежат аутоиммунные механизмы, и она может возникать после перенесенных вирусных инфекций или вакцинаций [2, 3, 4].
Особенностей распространенности заболевания по расовому или географическому признаку установлено не было. Страдают главным образом люди молодого возраста, хотя известны отдельные случаи заболевания в детском и пожилом возрасте [9, 11]. Подавляющее большинство (примерно 75 %) заболевших составляют женщины.
Заболевание возникает остро и, как правило, на одном глазу. Описаны случаи вовлечения обоих глаз, при этом на одном из них болезнь может протекать бессимптомно [8]. Крайне редко наблюдается рецидивирующее течение синдрома множественных «летучих» белых пятен, при котором на протяжении многих лет возникают повторные «атаки», затрагивающие оба глаза [13].
Основными жалобами пациентов являются выраженное в различной степени снижение остроты зрения, фотопсии, изменения(дефекты)в поле зрения в его височной половине. При офтальмоскопии на глазном дне могут быть видны белые пятна на уровне наружных слоев сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Очаги концентрируются в основном в парамакулярной зоне, обычно не затрагивая область фовеа, и менее выражены за пределами сосудистых аркад. Также можно обнаружить клеточную взвесь в стекловидном теле, перивазальные муфты вдоль ретинальных вен, стушеванность границ диска зрительного нерва (ДЗН). В центре макулы нередко наблюдается желто-оранжевая зернистость (крапчатость).
Периметрия пораженного глаза помогает выявить расширение «слепого пятна».
При флюоресцентной ангиографии (ФАГ) отмечается ранняя и поздняя гиперфлюоресценция белых пятен, диффузная, но неоднородная поздняя гиперфлюоресценция на уровне ПЭС и сетчатки, а также гиперфлюоресценция ДЗН в некоторых случаях.
Считается, что лучше всего патологические изменения, иногда невидимые при офтальмоскопии или с
помощью ФАГ, выявляются при индоцианиновой ангиографии (ИАГ) в виде очагов гипофлюоресценции, соответствующих белым пятнам [10].
Электрофизиологические исследования показывают небольшие отклонения показателей электро-ретинографии [12].
Заболевание обычно купируется самостоятельно. По мере выздоровления зрительные функции восстанавливаются, через несколько недель или месяцев белые пятна полностью исчезают. На их месте может оставаться слабо выраженная диспигмента-ция или в некоторых случаях хориоретинальные рубцы, напоминающие мультифокальный хориоидит. На ФАГ после исчезновения острых явлений могут быть заметны изменения по типу окончатых дефектов. По некоторым данным изменения на ИАГ могут обнаруживаться и через 9 месяцев, даже при отсутствии другой клинической симптоматики [14].
Прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Снижение зрения возможно только при рецидивирующем характере течения.
Пациентка А., 30 лет, обратилась к офтальмологу с жалобами на ухудшение зрения правого глаза. Из анамнеза известно, что зрение снизилось неделю назад. За 10 дней до этого пациентка прошла вакцинацию против вирусного гепатита В.
00: Острота зрения 0,5, не корригирует, рефракция эмметро-пическая. Передний отрезок без патологических изменений. Хрусталик и передние отделы стекловидного тела прозрачны. В задних отделах стекловидного тела умеренное количество мелкодисперсных помутнений. ДЗН бледно-розовый, границы четкие, уровень обычный. Ход и калибр сосудов не изменен. В заднем полюсе и с носовой стороны от ДЗН выявляется множество светлых (серовато-желтых) очагов. В макулярной области часть очагов носит сливной характер. Границы очагов (особенно в области макулы) нечеткие. В области фовеа заметна желто-оранжевая зернистость (рис. 1, а). Крайняя периферия глазного дна без особенностей.
При исследовании поля зрения (компьютерный периметр «Пе-риком», программа «тотальная периметрия») выявлено расширение «слепого пятна» и снижение чувствительности макулярной сетчатки. При обследовании при помощи теста Амслера определяются мелкие относительные скотомы.
На ФАГ в раннюю фазу наблюдается гиперфлюоресценция очагов, постепенно нарастающая в ходе исследования (рис. 1,би1, в).
ОКТ выявила очаги деструкции на уровне наружных отделов фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (рис. 1, г).
Рис. 1. Цветная фотография (А), ранняя (Б) и поздняя (В) фазы ФАГ и томограмма макулярной области (Г) пациентки А. при первичном обращении
Рис. 2. Цветная фотография (А), ранняя (Б) и поздняя (В) фазы ФАГ той же пациентки, что и на рис.1 при осмотре через 3 недели
Рис. 3. Цветная фотография (А) и томограмма макулярной области (Б) той же пациентки, что и на рис. 1, 2 при осмотре через 6 месяцев
OS: Острота зрения 1,0, рефракция эмметропическая. Передний отрезок без воспалительных изменений, оптические среды прозрачны, глазное дно без патологических изменений.
Поле зрения в пределах нормы.
При проведении ОКТ и ФАГ патологических изменений не выявлено.
Пациентке был поставлен диагноз «синдром множественных «летучих» белых пятен» и рекомендовано наблюдение в динамике.
На контрольном визите через 3 недели пациентка отметила значительное улучшение остроты зрения правого глаза.
00: Острота зрения 0,9, не корригирует. Отмечается повышение прозрачности задних отделов стекловидного тела. ДЗН бледно-розовый, границы четкие, уровень обычный. Ход и калибр сосудов не изменен. Сохраняется крапчатость в центре фовеальной зоны. При биомикроскопии сетчатки в отраженном свете выявляются единичные очаги слабой диспигментации (рис. 2, а).
При исследовании поля зрения границы «слепого пятна» и чувствительность макулярной сетчатки в пределах нормы. Тест Ам-слера патологических изменений не выявляет.
На ФАГ отмечается значительное уменьшение количества очагов гиперфлюоресценции и снижение ее интенсивности в оставшихся зонах деструкции ПЭС (рис. 2,би2, в).
По данным ОКТ — без существенной динамики.
OS: Status idem (в пределах нормы).
При осмотре через 6 месяцев жалоб со стороны органа зрения пациентка не предъявляет.
00: Острота зрения 1,0, эмметропия.
Передний отрезок без патологических изменений. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны. ДЗН бледно-розовый, границы четкие, уровень обычный. Крапчатость в центре фовеальной области сохраняется. Единичные мельчайшие очаги диспигментации видны только при биомикроскопии сетчатки в отраженном свете (рис. 3, а).
Исследование поля зрения патологических изменений не выявляет.
По данным ОКТ наблюдается практически полное восстановление непрерывности слоя ПЭС и наружных отделов фоторецепторов (рис. 3, б).
OS: Острота зрения 1,0. Без патологических изменений.
Синдром множественных «летучих» белых пятен является редким заболеванием. В то же время, учитывая скорость обратного развития изменений и быстрое восстановление зрительных функций, возможно, что часть случаев данной патологии остается недиагностированной.
Дифференциальную диагностику следует проводить с острой задней мультифокальной плакоидной эпителиопатией, дробьевидной («birdshot») хорио-ретинопатией, мультифокальным хориоидитом, поражением глаз при саркоидозе, лимфоме, а также с так называемым синдромом идиопатического рас-
ширения «слепого пятна». Что касается последнего, ряд исследователей считают синдром идиопатического расширения «слепого пятна» и синдром множественных «летучих» белых пятен вариантами течения одного и того же заболевания [1,5, 7].
СПИСОКЛИТЕРАТУРЫ
1. Aaberg Т.М. Multiple evanescent white dot syndrome // Arch. Ophthalmol.- 1988.-Vol. 106. — P. 1162-1163.
2. Baglivo E., Safran A. B., Borruat F. X. Multiple evanescent white dot syndrome after hepatitis В vaccine // Am. J. Ophthalmol. — 1996. —Vol. 122. — P. 431-432.
3. Fine L., Fine A., Cunningham E. T. Multiple evanescent white dot syndrome following hepatitis A vaccination // Arch. Ophthalmol. — 2001. — Vol. 119. — P. 1856-1858.
4. GassJ. D. Are acute zonal occult outer retinopathy and the white spot syndromes (AZOOR complex) specific autoimmune diseases?// Am. J. 0phthalmol.-2003.-vol. 135. — P. 380-381.
5. Hamed L. М., Glaser J. S., Gass J. D. et al. Protracted enlargement of the blind spot in multiple evanescent white dot syndrome II Arch. Ophthalmol.- 1989.-Vol. 107. — P. 194-198.
6. Jampoi L. М., Sieving P. A., Pugh D. et ai. Multiple evanescent white dot syndrome. I. Clinical findings II Arch. Ophthalmol. — 1984. — Vol. 102. — P. 671-674.
7. Jampot L. М., Wiredu A. MEWDS, MFC, PIC, AMN, AIBSE, and AZOOR: one disease or many? II Retina. — 1995. — Vol. 15. — P. 373-378.
8. Jost B. F., Oik R. J., McGaugheyA. Bilateral symptomatic multiple evanescent white-dot syndrome II Am. J. Ophthalmol. —1986. — Vol. 101. — P. 489-490
9. Llm J. I., Kokame G. Т., Douglas J. P. Multiple evanescent white dot syndrome in older patients II Am. J. Ophthalmol. — 1999. — Vol. 127. — P. 725-728.
10. Obana A., Kusumi М., Miki T. Indocyanine green angiographic aspects of multiple evanescent white dot syndrome II Retina. — 1996. —Vol. 16. — P. 97-104.
11. Oiitsky S. E. Multiple evanescent white-dot syndrome in a 10-year-old child II J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. — 1998. — Vol. 35. — P. 288-289.
12. Sieving P. A., Fishman G. A., Jampot L. M. etal. Multiple evanescent white dot syndrome. II. Electrophysiology of the photoreceptors during retinal pigment epithelial disease II Arch. Ophthalmol.— 1984. — Vol. 102. — P. 675-679.
13. Tsai L., Jampot L. М., Pollock S. C. etal. Chronic recurrent multiple evanescent white dot syndrome II Retina. — 1994. — Vol. 14. — P. 160-163.
14. YenM. T.,RosenfeldP. J. Persistent indocyanine green angiographic findings in multiple evanescent white dot syndrome II Ophthalmic Surg. Lasers. —2001. — Vol. 32. — P. 156-158.
Ф Key words: multiple evanescent white dots, retinal pigment epithelium.
