CC BY
291
26
оригинальные статьи
идиОПАТиНЕОКиИ звездчатый ИЕИрОрЕїинит УДКг61н17и760558
© С. Ю. Астахов1, Т. П. Забайкина2, Р. А. Мамедов
1 ВАК 14.00.08
1 Кафедра офтальмологии с клиникой СПбГМУ им. академика И. П. Павлова, Санкт-Петербург
2 Офтальмологический центр ГМПБ № 2, Санкт-Петербург
ф Идиопатический звездчатый нейроретинит характеризуется односторонней потерей зрения, отеком диска зрительного нерва, формированием «фигуры звезды» в макулярной области, благоприятным исходом и неясной причиной заболевания у, в остальном, здоровых пациентов. Встречается данная патология довольно редко. В офтальмологическом центре ГМПБ № 2 за последние 8 лет идиопатический звездчатый нейроретинит был диагностирован только у 6 больных. В статье представлены особенности диагностики и клинического течения данного заболевания.
ф Ключевые слова: отек ДЗН, «фигура звезды», псевдоальбуминурический ретинит, Лебер.
ВВЕДЕНИЕ
Отек диска зрительного нерва (ДЗН) с отложением в макулярной зоне липидных экссудатов в форме лучей звезды может входить в симптомокомплекс многих патологических состояний. В ряде случаев подобная офтальмоскопическая картина выделяется в отдельный клинический синдром, встречающийся в литературе под терминами «Идиопатический звездчатый нейроретинит», «Псевдоальбуминурический нейроретинит», «Ретинопапиллит Лебера».
В 1916 г. T. Leber описал пациентов с односторонним ухудшением зрения, отеком ДЗН и макулярной экссудацией. Он полагал, что патологический процесс первично локализуется в сетчатке, и это состояние было названо термином «звездчатая макулопа-тия Лебера». J. D. Gass в 1977 году показал, что отек ДЗН развивается до появления макулярной «звезды» и потеря зрительных функций связана с изменениями в диске зрительного нерва, а не в макуле [5, 9].
Причины развития идиопатического звездчатого нейроретинита не ясны. По некоторым сведениям в 30—50 % случаев появлению подобных изменений на глазном дне пациентов предшествовало вирусоподобное заболевание, высказываются также предположения о возможных иммунных нарушениях [5, 9].
Возраст больных обычно колеблется от 20 до 40 лет. Частота встречаемости у мужчин и женщин одинаковая [9]. Большинство пациентов имеют одностороннее ухудшение зрения. Снижение остроты зрения в начале заболевания варьируется от 0,9 до 0,01 (чаще от 0,5 до 0,1). Выявляется также нарушение цветоощущения, в основном на зеленый и красный цвета. В некоторых случаях цветовосприятие может страдать больше, чем острота зрения. Как правило, имеется относительный афферентный зрачковый дефект. В полях зрения обычно определяется относительная центральная или парацентральная скотома, реже встречаются
альтитудинальные дефекты, концентрическое сужение поля зрения и дугообразные скотомы. Офтальмоскопически выявляется отек ДЗН, который может быть распространенным, редко сегментарным, всегда сопровождается перипапиллярной экссудацией, которая может быть причиной серозной отслойки сетчатки [12]. В некоторых случаях встречаются геморрагии у края ДЗН. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) подтверждает патологическую проницаемость капилляров ДЗН. От отечного ДЗН идет распространение экссудации по наружному плексиформному слою к парафовеоляр-ной зоне сетчатки, для которой характерна радиальная ориентация нервных волокон. Серозная жидкость накапливается в слое Генле, резорбцируется в твердые экссудаты и создает форму макулярной «звезды». По мере исчезновения отека ДЗН «фигура звезды» становится все более выраженной. Разрешение отека ДЗН происходит в течение периода от 2 недель до 2 месяцев. Возможно появление макулярной «звезды» и после полного исчезновения отека ДЗН. Поэтому пациенты с отеком диска и нормальной макулой должны быть обязательно осмотрены повторно через 2—3 недели на предмет выявления изменений в макулярной области [9]. Макулярная «звезда» разрешается медленно (от полугода и более). После ее исчезновения могут остаться мелкие дефекты пигментного эпителия сетчатки, соответствующие прежней макулярной экссудации. На ФАГ патологической проницаемости в макулярной зоне не определяется. В ДЗН, даже после разрешения отека, на флюоресцентной ангиограмме у 10—15 % пациентов можно увидеть умеренное просачивание контрастного вещества [5, 9, 10].
В таблице 1 представлены основные клинические признаки идиопатического звездчатого нейроретинита [9].
Описанный клинический синдром следует дифференцировать с таким состоянием как гипертони-
Таблица 1
Клиническая характеристика идиопатического звездчатого нейроретинита (по P. W., Brazis, Д. G. Lee, 1996, с изменениями)
Клинические признаки Встречаемость
Возраст 6—40 лет
Пол Одинаково мужчины и женщины
Двустороннее поражение 5-33 %
Боль Не характерна
Предшествующее вирусное заболевание Приблизительно в 50 %
Острота зрения Варьируется (от 1,0 до светоощущения )
Поле зрения Центральные, парацентральные скотомы, редко дугообразные дефекты
Относительный афферентный зрачковый дефект Присутствует
Отек ДЗН Присутствует
«Фигура звезды» в макулярной области Присутствует (полная или неполная). Развивается через 1-2 недели после возникновения отека ДЗН
ческая нейроретинопатия. В этом случае к явлениям ангиопатии, ретинопатии, ангиосклероза на глазном дне присоединяется отек ДЗН (по типу застойного соска) и в макулярной области за счет отложения экссудата формируется «фигура звезды». Данная стадия ретинопатии встречается при злокачественном течении гипертонической болезни [1].
Возможна подобная картина глазного дна и при симптоматической гипертензии у больных с хроническим гломерулонефритом. Ретинопатия в этом случае связана с альбуминурией. Развивается так называемый «альбу-минурический ретинит» — «фигура звезды» в макулярной области. В тяжелых случаях у больных с почечной недостаточностью и высоким артериальным давлением, возможно повышение внутричерепного давления и, как следствие, возникает застойный ДЗН. При таком развитии болезни прогноз может быть неблагоприятным не только для зрения, но и для жизни больного [ 1 ].
У больных с передней ишемической нейропатией при длительно существующем ишемическом отеке ДЗН в некоторых случаях происходит отложение твердых экссудатов в заднем полюсе и формируется частичная «фигура звезды», полностью исчезающая через 2—3 месяца после регресса отека ДЗН. При дифференциальной диагностике в этих случаях учитывается возраст пациентов, общесоматическое состояние, наличие в поле зрения альтитудинально-го дефекта, а в анамнезе — указания на имеющиеся общие сосудистые заболевания [2].
«Фигура звезды» иногда встречается при застойном диске зрительного нерва. К дифференциально-диагностическим признакам в данном случае следует отнести двусторонний характер патологического процесса и другие симптомы повышения внутричерепного давления [3].
Описаны случаи отека ДЗН с «фигурой звезды» в макулярной области при многих инфекционных заболеваниях, таких как сифилис, болезнь Лайма, токсоплазмоз, болезнь «кошачьей царапины», инфекционный мононуклеоз, паротит,гепатит, герпес, туберкулез, токсокароз [4, 5, 6, 7, 8, 9, 11]. Глазные
проявления при этих заболеваниях чаще носят бинокулярный характер и выявляются значительно позже появления симптомов основного заболевания.
Некоторые авторы даже предпочитают использовать термин «идиопатический отек ДЗН с макулярной звездой» при идиопатических случаях, а термин «нейроретинит» применять, когда причиной заболевания является инфекция и подчеркивается необходимость обязательного лечения выявленной инфекционной болезни [9].
В группе инфекционных заболеваний наиболее частая встречаемость отека ДЗН с экссудативной маку-лопатией регистрируется при болезни «кошачей царапины». Заболевание вызывается грамотрицательной Bartonella henselea. Глазные изменения возникают на фоне системных проявлений: регионарной лимфоадено-патии, лихорадки, выраженной слабости, недомогания. На глазном дне диагностируются воспалительные хориоретинальные очаги (в 80 % случаев), отек ДЗН с «фигурой звезды» в макулярной области (в 45 % случаев) и в
11 % случаев возможно развитие окклюзий ретинальных сосудов. Наблюдается экссудация стекловидного тела различной степени выраженности. В анамнезе имеются указания на контакт с домашними животными (кошками). Болезнь передается через укус или царапину от инфицированного животного. В обследование пациентов включаются серологические исследования, проведения кожного теста на болезнь «кошачьей царапины», биопсию увеличенных лимфатических узлов. Во избежание развития осложнений при данной инфекции показано проведение антибактериальной терапии [6, 11].
В методах лечения идиопатического звездчатого нейроретинита единого мнения нет. Встречается информация о применении кортикостероидов, в некоторых случаях предлагается проводить иммунокоррекцию, описаны наблюдения, свидетельствующие о разрешении данного состояния без лечения [9].
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
В офтальмологическом центре ГМПБ № 2 Санкт-Петербурга за последние 8 лет идиопатический звезд-
Рис. 1. Цветные фотографии глазного дна пациентов
Рис. 2. Цветная фотография глазного дна пациентки И. через 1,5 месяца после начала заболевания
чатый нейроретинит был диагностирован всего у 6 пациентов, у 4 мужчин и 2 женщин в возрасте от 22 до 40 лет. Срок наблюдения за пациентами — от 6 месяцев до 5 лет. До появления офтальмологических жалоб только у 2 больных имелись указания на перенесенные накануне гриппоподобные заболевания с повышением температуры и последовавшим после этого астеническим синдромом в виде слабости и быстрой утомляемости. В остальных случаях больные отмечали монокулярное снижение зрения на фоне общего благополучия. Указаний на контакт с домашними животными в анамнезе ни у кого не было. Лимфоаденопатий при объективном осмотре не выявлялось. При обследовании из общих заболеваний были диагностированы в 2-х случаях хронический гастрит вне обострения, в одном случае пароксизмальная форма тахиаритмии и у одного больно-
го — хронический бронхит в фазе ремиссии. Признаков и симптомов каких-либо других заболеваний выявлено не было. Показания клинических и биохимических исследований оставались в пределах нормы. Лабораторные методы исследования позволили исключить такие инфекционные причины заболевания, как туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, мононуклеоз, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, СПИД, гепатит.
Монокулярное снижение зрения до 0,02—0,04 отмечалось у 2 пациентов и до 0,4—0,6 — у остальных 4 пациентов. При периметрии регистрировались центральные и парацентральные скотомы, наличие и размеры которых были дополнительно подтверждены методом микропериметрии (рис. 3 Г). При офтальмоскопии у всех больных на глазном дне выявлялся отек диска зрительного нерва различной степени выраженности (рис. 1 А, Б, В), в одном случае сопровождавшийся геморрагиями в виде расплывчатых пятен по нижнему краю диска (рис. 1 Б). В макулярной области сетчатки определялись изменения в виде полной или неполной «фигуры звезды» (рис. 1 А, Б, В). При ФАГ выявлялись умеренно размытые границы диска зрительного нерва. Свечение ткани ДЗН было больше обычного. На фоне гиперфлюоресценции ДЗН хорошо видны ретинальные сосуды. Транссудации из сосудов нет. Очагов гипо- и гиперфлюоресценции в макулярной зоне не обнаружено (рис. 3 А). При оптической когерентной томографии наблюдалась серозная отслойка нейросенсорного слоя сетчатки в макулярной области (рис. 3 Б, В).
Рис. 3. ФАГ, ОКТ ДЗН и фундусмикропериметрия макулярной зоны левого глаза пациентки И.
При электрофизиологическом исследовании выявлялись признаки нарушения проведения зрительного возбуждения и снижение функциональной активности III нейрона.
Больные получали симптоматическое лечение. Четырем пациентам проводилась осмотерапия, применялись препараты из группы антиоксидантов, местно — подконъюнктивальные иньекции стероидных препаратов. У двух пациентов, находящихся на лечении в амбулаторном режиме, выполнялись только подконъюнктивальные инъекции стероидов.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
По нашим наблюдениям, при идиопатическом звездчатом нейроретините течение доброкачественное. У больных наблюдалось постепенное улучшение зрения до 0,7—0,9. Разрешение отека ДЗН регистрировалось в сроки от 1 до 1,5 месяцев, постепенное исчезновение «фигуры звезды» в макулярной области (рис. 2) — в сроки от 4 до 8 месяцев. Исход заболевания во всех случаях был благоприятным. Рецидивов зарегистрировано не было. У двух пациентов осталось легкое побледнение диска зрительного нерва и незначительная пигментация в центре макулы.
выводы
1. Диагностировать синдром идиопатического звездчатого нейроретинита можно только после исключения многих общесоматических и инфекционных заболеваний.
2. Прогноз заболевания благоприятный, даже без применения активной медикаментозной терапии. Однако проведение симптоматического лечения целесообразно.
3. Патологические процессы на глазном дне разрешаются в сроки от 1 до 8 месяцев, как правило, с почти полным восстановлением зрительных функций.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Егоров Е. А., Ставицкая Т. В., Тутаева Е. С. Офтальмологические проявления общих заболеваний. — М., 2006. — С. 412-414.
2. Кацнельсон Л. А., Форофонова Т. И., Бунин А. Я. Сосудистые заболевания глаза. — М.: Медицина, 1990. — С. 83-24.
Сведения об авторах:__________________________________
Астахов Сергей Юрьевич — д. м. н., профессор, кафедра офтальмологии СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова.
E-mail: [email protected].
Забайкина Татьяна Петровна — зав. отделением МХО № 5. Городской офтальмологический центр при ГМПБ № 2.
194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., 5.
E-mail: [email protected].
Мамедов Руслан Аббас оглы — очный аспирант, кафедра офтальмологии СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. 197089, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого, д. 6—8, корпус 16.
E-mail: [email protected].
3. Трон Е. Ж. Глаз и нейрохирургическая патология. — Л.: Медицина, 1966. — C. 23-24.
4. Boros B. Retinitis stellata in connection with focal infection // Br. J. Ophthalmol. — 1940. — Vol. 24(3). — P. 137-139.
5. Dreyer R. F, Hopen G, Gass J. D, Smith J. L. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis //Arch. Ophthalmol.—1984. — Vol. 102 (8).—P. 1140-1145.
6. Gray A. V., Michels K. S., LauerA. K, Samples J. R. Bartonella henselae infection associated with neuroretinitis, central retinal artery and vein occlusion, neovascular glaucoma, and severe vision loss // Am. J. Ophthalmol. — 2004. — Vol. 137(1). — P. 187-189.
7. Graveson G. S. Syphilitic optic neuritis // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1950. — Vol. 13. — P. 216-224.
8. Macarez R., Bazin S., Lagauche D. et al. Onset of Leber's hereditary optic neuropathy in association with borreliosis // J. Fr. Ophtal-mol. — 2005. — Vol. 28(10). — P. 1095-1100.
9. Paul W., Brazis M. D, AndrewG, Lee M. D. Optic disk edema with a macular star // Mayo Clin. Proc. — 1996. — Vol. 71. — P. 1162-1166.
10. Puscariu E., Nitzulescu J. Three cases of retinitis pseudo-nephritica stellata. Considerations on the pathogenesis of neuroretinitis in general // Br. J. Ophthalmol. — 1931. — Vol. 15 (12). — P. 697-716.
11. Reed J. B., Scales D. K., Wong M. T. et al. Bartonella henselae neuroretinitis in cat scratch disease. Diagnosis, management, and sequelae // Ophthalmology. — 1998. — Vol. 105 (3). — P. 459-466.
12. Wade N. K., Levi L, Jones M. R. et al. Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign of systemic Bartonella henselae infection // Am. J. Ophthalmol. — 2000. — Vol. 130 (3). — P. 327-334.
DIOPATHIG STELLATE NEURORETINITIS
Astakhov S. Yu., Zabaykina T. P., Mamedov R. A.
G Summary. Idiopathic stellate neuroretinitis is characterized by unilateral vision loss, swelling of the optic disc, macular exudates in a star pattern, favorable visual outcome and indeterminate etiology in somatically healthy patients. This is an uncommon condition. In City Hospital № 2 during the last 8 years idiopathic stellate neuroretinitis was diagnosed only in 6 patients. Herein the clinical and diagnostic features of this disease are described.
G Key words: optic disc swelling, macular star, pseudoalbuminuric retinitis, Leber
Astakhov Sergey Yurievich — doctor of medical science, associate professor. Department of Ophthalmology of the I. P. Pavlov State Medical University. E-mail: [email protected]
Zabaykina Tatiana Petrovna — ophthalmologist, head of microsur-gical department № 5. City Ophthalmologic Centre of City hospital № 2. 194354, Saint-Petersburg, Uchebny st., 5.
E-mail: [email protected].
Mamedov Ruslan Abbas-ogly — aspirant. Department of Ophthalmology of the I.P. Pavlov State Medical University. 197089, Saint-Petersburg, Lev Tolstoy st., 6—8, building 16.
E-mail: [email protected].
