CC BY
286
G
лекции для врачей
УДК 617.7-007.681 ГРНТИ 76.29.56 ВАК 14.01.07
перспективы диагностики и эффективность лечения БОЛЕЗНИ
ФОГТА-КОЯНАГИ-ХАРАДА
© Ю. с. Астахов1, т. и. кузнецова1, к. в. Хрипуни2, я. с. коненкова2, е. в. Белозерова3
1 Кафедра офтальмологии с клиникой ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова Минздрава РФ, Санкт-Петербург;
2 Городской офтальмологический центр при ГМПБ № 2, Санкт-Петербург;
3 ГБУЗ «Диагностический центр № 7» (глазной) для взрослого и детского населения, Санкт-Петербург
ф При дифференциальной диагностике двусторонних гранулематозных увеитов необходимо помнить о болезнь Фогта—Коянаги—Харада. Данная патология чаще встречается у представителей монголоидной расы (наиболее часто у японцев, американских индейцев), лиц испанского происхождения. У представителей белой расы встречается редко, чаще у женщин 30-50 лет с тёмной пигментацией волос и кожи. В продромальной стадии клиническая картина заболевания неспецифична, и единственным методом, помогающим поставить диагноз, является ангиография с индоцианином зелёным. На примере клинического случая представлены способы диагностики и наблюдения за пациентом с болезнью Фогта-Коянаги-Харада. Своевременно выявить рецидив поражения хориоидеи также позволяет только ангиография с индоцианином зелёным. Эффективное и своевременное лечение высокими дозами кортикостероидов, при необходимости, в сочетании с цитостатическими препаратами сохраняет пациенту высокие зрительные функции.
ф ключевые слова: болезнь Фогта — Коянаги—Харада; увеит; экссудативная отслойка сетчатки; ангиография с индоцианином зелёным.
введение
Болезнь Фогта—Коянаги—Харада является редким полиорганным заболеванием. По данным литературы, частота встречаемости в США варьирует от 1 до 4 % от всех случаев увеита, а в Японии достигает 6,8—9,2 % от всех случаев увеита [5]. Болезнь редко встречается у лиц белой расы и поражает, в основном, представителей народностей с более выраженной пигментацией, например, азиатов, испанцев, индейцев. В России заболевание обычно регистрируют в районе Среднего и Нижнего Поволжья [3]. Среди лиц белой расы чаще страдают женщины с более тёмной пигментацией кожи и волос в возрасте от 30 до 50 лет [14], однако описаны случаи поражения и детей [1].
Впервые воспаление, ассоциированное с по-лиозом, было описано ещё в 10 веке. В 1906 году А. Vogt опубликовал статью, в которой была описана данная сочетанная патология. В 1926 Е. Harada описал первичный задний увеит, ассоциированный с экссудативной отслойкой сетчатки и плеоцитозом спинномозговой жидкости. В 1929 году Y. Koyanagi описал шесть пациентов с двусторонним хроническим иридоциклитом, ассоциированным с витилиго, алопецией, полиозом, глухотой и шумом в ушах [7]. J. Babel в 1932 году и Bruno совместно с McPherson в 1949 году выделили заболевания, описанные
A. Vogt, Y. Koyanagi, E. Harada, и предположили, что данные изменения являются продолжением одного заболевания. С тех пор увеоменингоэнцефальный синдром стал известен как болезнь Vogt—Koyanagi— Harada (Фогта—Коянаги—Харада) [5].
В основе патогенеза болезни Фогта— Коянаги—Харада лежит аутоиммунное поражение меланоцитов [4], в связи с этим после острого воспаления развиваются депигментация кожи (витилиго), частичное выпадение волос (алопеция), в том числе ресниц и бровей, их локальное поседение (полиоз) и депигментация глазного дна (по типу «заходящего солнца»), являющиеся наиболее характерными симптомами заболевания [11]. Поражение меланоцитов в оболочках головного мозга и внутреннего уха приводит к развитию менингеальных симптомов и понижению слуха. Патогенез заболевания связан с измененным Т-опосредованным иммунным ответом против своих антигенов, связанных с ме-ланоцитами. Установлена связь болезни Фогта— Коянаги—Харада с человеческим лейкоцитарным антигеном DR4 (HLA-DR4) и HLA-Dw53, с наиболее высоким ассоциированным риском для HLA-DRB1*0405 и HLA-DRB1*0410 гаплотипов [3, 4, 5, 11]. По данным Г. К. Мамбеткуловой с соавторами, больные Южно-Уральской популяции
с синдромом Фогта—Коянаги—Харада отличаются от здоровых доноров более частой встречаемостью антигенов ^А В12, В14, В22, В51, полным отсутствием антигенов В18, В21, В27, В41, а антигены В7, В8, В16, В40 встречаются в единичных случаях [8].
актуальность
Болезнь Фогта—Коянаги—Харада является редким системным заболеванием, начальная стадия которого не имеет типичной клинической симптоматики. Сложность диагностики заболевания состоит в том, что на продромальной стадии воспалительный процесс развивается только в сосудистой оболочке глаза, и общепринятые методы диагностики не всегда могут помочь поставить правильный диагноз. Глазная экссудативная стадия характеризуется более типичной клинической картиной, однако требует быстрого начала своевременной полноценной системной терапии.
В отсутствии адекватного лечения заболевание приводит к завершающей стадии, симптому «заходящего солнца», то есть депигментации глазного дна вследствие поражения меланоцитов пигментного эпителия и хориоидеи и необратимому стойкому снижению зрения. Возможно развитие глаукомы, катаракты, неоваскуляризации сетчатки и/или диска зрительного нерва, субретильнальной неоваскулярной мембраны [10]. В противоположном случае, при проведении необходимого лечения, течение заболевания благоприятное, у пациентов сохраняется высокая острота зрения.
осоБЕннасти клинической картины
Болезнь Фогта—Коянаги—Харада относится к первичным стромальным хориоидитам и проявляется в виде двустороннего гранулематозно-го увеита. Характерными признаками поражения переднего отрезка глаза являются «сальные» преципитаты на эндотелии роговицы, возможны узелки в строме радужки (Бусакка) и/или по зрачковому краю (Кёппе). В некоторых случаях заболевание может начинаться, как одностороннее или негранулематозное, однако в ближайшее время воспаление распространяется на второй глаз или принимает характер гранулематозного.
Поражение заднего отрезка глаза начинается с отёка диска зрительного нерва и сочетается с выраженными воспалительными изменениями в стекловидном теле. Характерно развитие многофокусной экссудативной нерегматогенной отслойки сетчатки в заднем полюсе вследствие проникновения серозной жидкости из хориоидеи. Дальнейшее развитие воспаления иногда приводит к буллёзной
отслойке сетчатки, чаще на периферии глазного дна [5].
В 2007 году N. A. Rao предложил единые критерии для постановки диагноза болезни Фогта— Коянаги—Харада [12]:
1. Отсутствие в анамнезе проникающего ранения глаза или операции, предшествующих началу воспаления.
2. Отсутствие клинических или лабораторных данных, достоверно указывающих на другую патологию глазного яблока.
3. Двустороннее поражение (должны быть включены а или б, в зависимости от стадии заболевания, на которой проводят осмотр пациента):
a. Ранние симптомы заболевания: достоверные признаки диффузного хориоидита (с или без переднего увеита, воспалительной реакции стекловидного тела или гиперемии ДЗН), проявляющиеся (а) локальными участками субретинальной жидкости или (б) серозной буллезной отслойкой сетчатки.
b. Поздние симптомы заболевания:
i. Наличие в анамнезе признаков ранних симптомов заболевания, указанных в 3 а, и или (2) или (3) в дальнейшем, или множественные признаки 3;
ii. Депигментация глазного яблока: или (а) монетовидные хориоретинальные депиг-ментированные рубцы от узелков Далена-Фукса, или (б) скопление пигментного эпителия сетчатки и/или его миграция, или (с) рецидивирующий или хронический передний увеит.
4. Неврологические проявления или симптомы поражения внутреннего уха (могут исчезать со временем в процессе развития заболевания):
a. Менингизм (беспокойство, тошнота, лихорадка, головная боль, абдоминальные боли, скованность в шее и спине или сочетание данных симптомов);
b. Звон в ушах;
c. Плеоцитоз спинномозговой жидкости.
5. Проявления со стороны покровной системы: алопеция, или полиоз, или витилиго.
О диагнозе болезнь Фогта—Коянаги—Харада можно говорить в случае наличия всех 1—5 критериев. Неполный синдром может быть установлен при наличии критериев 1—3 и или 4, или 5. Предполагаемый синдром Фогта—Коянаги—Харада (изолированное поражение глазного яблока)основывается на сочетании 1—3 критериев [11].
В течении заболевания выделяют четыре стадии [6]:
1. Продромальная: головные боли, тошнота, лихорадка, головокружение, боль в орбите.
2. Клинически явная/экссудативная.
3. Хроническая стадия: (а) с острыми рецидивами, (б) медленно прогрессирующая.
4. Поздняя стадия: на глазном дне картина «заходящего солнца», рубцы от узелков Далена-Фукса, витилиго, алопеция, полиоз. Интересен клинический случай пациентки Е.,
49 лет, так как он отражает особенности клинического течения болезни Фогта—Коянаги—Харада.
Из анамне за известно, что бо льная впервые отметила снижение зрения левого глаза в сентябре 2009 года. По медицинским справкам была установлена клиническая картина: OS множественные мелкие преципитаты, опалесценция влаги передней камеры, воспалительная реакция в стекловидном теле. При офтальмоскопии OS обращали на себя внимание гиперемия и размытость контуров ДЗН. Был проведен курс противовоспалительной, антибактериальной, десенсибилизирующей терапии с улучшением остроты зрения левого глаза с 0,3 до 0,9.
В июне 2013 года у пациентки появилась и в течение нескольких часов наросла общая слабость, головная боль, резко снизилась острота зрения обоих глаз. Было зафиксировано АД 180/100 мм рт. ст. По СМП пациентка была госпитализирована в реанимационное отделение Мариинской больницы. В связи с ухудшением состояния, появлением признаков раздражения мозговых оболочек, была выполнена спинномозговая пункция (цитоз-6 х 106, белок-0,04 г/л), плеоцитоза СМЖ выявлено не было. Была проведена пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг № 3 с положительным эффектом, зрение повысилось на левый глаз, а на правый восстановилось полностью. Был выявлен также правосторонний гнойный гайморит, и проводилось пункционное лечение с антибактериальной терапией до санации.
Через две недели, в июле 2013 года в связи с ухудшением зрения на обоих глазах (OS > OD) пациентка поступила на 4 МХО ГБ № 2. Визометрия:
^ OD 0,02 со sph-3,5D = 0,1 Vis OS — движение руки у лица, неправильная светопроекция, цвета различает.
ВГД OD = 16 мм рт. ст., OS = 13 мм рт. ст. Сужение поля зрения правого глаза до 5° по меридианам 120°, 135°, 180 °. OS достоверных данных получить не удалось из-за состояния оптических сред.
Биомикроскопия OD: роговица прозрачная, на эндотелии множественные «сальные» преци-
питаты, передняя камера средней глубины, равномерная, опалесценция влаги 1+, хрусталик прозрачный, в стекловидном теле клеточная реакция. OS: роговица прозрачная, на эндотелии «сальные» преципитаты, передняя камера средней глубины, опалесценция влаги 3+, рисунок радужки стушеван, сглажен, круговая задняя синехия с формированием фиброзной плёнки по поверхности хрусталика, зрачок деформирован, диаметром 2 мм, глубже лежащие структуры не оценить.
Офтальмоскопия OD: ДЗН гиперемирован, с размытыми контурами, отечный, в макулярной области радиальная складчатость, в нижних отделах экссудативная отслойка сетчатки.
Офтальмоскопия левого глаза не производилась из-за состояния оптических сред.
В-сканирование Ои (03.07.13 г): OD сосудистая оболочка выражена, равномерно утолщена от ДЗН до экватора. Сетчатка отслоена от ДЗН в зоне заднего полюса и нижняя половина от экватора до зубчатой линии. OS: сосудистая оболочка изменена, сходна с OD. Сетчатка нижней половины плоско отслоена в преэкваториальной зоне (рис. 1).
МРТ головного мозга (08.07.13 г): в веществе больших полушарий, преимущественно паравен-трикулярно, а также в мозолистом теле и мозжечке обнаружены множественные очаги овальной формы размерами 4—5 мм, гиперинтенсивные на Т2 ВИ и Т^т.
В анализе крови был установлен лейкоцитоз и лимфоцитоз, остальные показатели были в пределах нормы.
Учитывая жалобы больной, клиническую картину двустороннего гранулематозного увеи-та с низкой экссудативной отслойкой сетчатки, неврологические проявления, отсутствие достоверных данных за другую инфекционную и неинфекционную патологию, был поставлен диагноз синдрома Фогта—Коянаги—Харада.
перспективы диагностики
В продромальную стадию болезни Фогта—Коянаги—Харада воспалительный процесс в большей степени развивается в хориоидее, где локализуются мелкие гранулёмы, не вызывающие поражения расположенных по соседству структур, в частности сетчатки [6]. Единственным методом, способным выявить данные гранулемы, является ангиография с индоцианином зелёным.
При дифференциальной диагностике грануле-мотозных увеитов и при отсутствии достоверных данных о наличии другого заболевания необходимо помнить о болезни Фогта—Коянаги—Харада,
Рис. 1. В-сканирование Ои: сосудистая оболочка утолщена от ДЗН до экватора. OD сетчатка отслоена от ДЗН в зоне заднего полюса и нижняя половина от экватора до зубчатой линии. OS сетчатка нижней половины плоско отслоена в преэквато-риальной зоне
особенно у представителей народностей с более выраженной пигментацией или у лиц белой расы 30—50 лет женского пола с более тёмной пигментацией кожи и волос. В таком случае необходимо проводить ангиографию с индоцианином зелёным для выявления характерных признаков поражения хориоидеи.
М. Miyanaga с соавторами показали, что в случае выполнения полного комплекса обследования, особенно ангиографии с индоцианином зелёным и спинномозговой пункции, диагноз болезни Фогта—Коянаги—Харада был верифицирован у 100 % больных (22 человека). В противоположном случае у 60 % (из 10 человек) этиология увеита осталась неизвестной, и только позже было установлено данное заболевание [9]. Плеоцитоз спинномозговой жидкости (в основном, лимфоциты и моноциты) присутствует у большинства пациентов в момент или сразу после острой фазы заболевания и благополучно разрешается, несмотря на присутствие воспаления в глазном яблоке. В связи с чем люмбальную пункцию необходимо выполнить в ранние сроки от развития менинге-альных симптомов.
эффективность лечения
По данным литературы, более раннее лечение с более высокими дозами кортикостероидов, в том числе пульс-терапия, позволяет уменьшить количество рецидивов и степень поражения покровных тканей, улучшить прогноз по зрению [5, 6, 9, 11].
По данным Т. Kawaguchi с соавторами, внутривенная пульс-терапия (метилпреднизолон 500— 1000 мг в день в течение 3 дней) с последующим пероральным приёмом высоких доз корти-
костероидов (60 — 80 мг/день), в сочетании с им-мунодепрессантами при необходимости, имеет преимущество в стабилизации воспалительного процесса перед средними дозами кортикосте-роидов (40 мг/день) [8]. Однако нельзя забывать об индивидуальном подходе к каждому пациенту, учитывая сопутствующие заболевания.
Длительность терапии кортикостероидами, по данным P. E. Rubsamen и J. D. Gass (1991), в среднем составляет 6 месяцев и более при хроническом течении заболевания [13]. Автор отмечает необходимость очень медленной отмены препарата с целью уменьшения количества рецидивов. P. C. Herbort (2012) говорит о более длительном курсе терапии 9—18 месяцев [6]. R. N. Nussenblatt (2010) в случае тяжёлого течения заболевания пишет о применении иммуносупрессивной терапии на 1 год и более. Однако отмечает необходимость назначения цитостатических препаратов (одного или даже более) для снижения дозы кортикосте-роидов (например, циклоспорин, азатиоприн) [11].
В нашем случае, учитывая наличие двусторонней экссудативной отслойки сетчатки, была проведена пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг в/в капельно, № 3 ежедневно). После окончания которой, пациентка была переведена на перораль-ный приём преднизолона 80 мг в день ежедневно (1 — 1,2 мг/кг веса) с последующим уменьшением дозы препарата. Под конъюнктиву OU выполнялись инъекции дексаметазона, мезатона и атропина. В инстилляциях пациентка получала OU дек-саметазон, НПВС.
По данным В-сканирования, отслойка сетчатки стала более плоской на обоих глазах на 6-й день лечения (рис. 2) и исчезла к 17-му дню. Картина
Рис. 2. В-сканирование OU сетчатка нижней половины от экватора до крайней периферии отслоена более плоско
глазного дна нормализовалась, за исключением перераспределения пигмента в макулярной зоне (рис. 3). «Сальные» преципитаты исчезли на OU к 17-му дню лечения. Фибринозная плёнка OS стала полупрозрачной, появился ослабленный рефлекс глазного дна. Однако вследствие перечисленных изменений и помутнения хрусталика, оценить стекловидное тело и глазное дно OS не представлялось возможным.
Острота зрения улучшилась на обоих глазах и составила:
Vis OD 0,5 sph-2,0D = 0,85;
Vis OS 0,02 н/к.
Больная была выписана под наблюдение ревматолога с рекомендациями об оперативном лечении катаракты OS после стабилизации воспалительного процесса.
Пациентка далее обследовалась в Центре рассеянного склероза, где было выполнено исследование СМЖ (24.07.13 г.): цитоз 15,6, белок ликвора 0,34, лимфоциты в ликворе 80, нейтрофилы в лик-воре 1. Полученные данные подтверждали диагноз неполного синдрома Фогта—Коянаги—Харада, однако картина МРТ головного мозга не укладывалась в известные рамки заболевания. Неврологом был выставлен диагноз Демиелинизирующего заболевания ЦНС.
В связи с появлением осложнений гормональной терапии: синдрома Иценко-Кушинга, увеличения массы тела, отёков, повышения артериального давления, остеопороза, ревматолог быстро снизил дозу кортикостероидов и полностью её отменил, после чего пациентка отметила затуманивание зрения и обратилась к офтальмологу.
При обследовании были выявлены новые крупные преципитаты на роговице OU (рис. 4), слабая
Рис. 3. Фотография глазного дна OD: ДЗН бледно-розовый, контуры четкие, э/д 0,2, перипапиллярная атрофия, в макулярной зоне перераспределение пигмента
Рис. 4. Передний отрезок OS. Множественные крупные преципитаты на эндотелии роговицы
Г
к;
Рис. 5. Фотография глазного дна ОЭ: ДЗН бледно-розовый, контуры четкие, э/д 0,2, перипапиллярная атрофия, от ДЗН радиальные линии скопления пигмента, в маку-лярной зоне перераспределение пигмента
опалесценция влаги передней камеры, слабая клеточная реакция стекловидного тела. На глазном дне OD явных патологических изменений не было (рис. 5), что подтверждала и флюоресциентная ангиография (рис. 6).
В связи с отсутствием признаков воспаления сетчатки, в том числе по данным ФАГ глазного дна, пациентка была направлена для дополнительного обследования на кафедру офтальмологии ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. К этому моменту острота зрения составила:
Vis OD 0,02 со sph -3,0D и cyl -0,75D ax 165° = 0,5 (Vis OD вблизи 0,8).
Vis OS движение руки у лица, неправильная светопроекция, цвета различает.
В-сканирование OU: в стекловидном теле плавающие «помутнения», сетчатка прилежит, OS в заднем полюсе сосудистая оболочка утолщена.
Флэрфотометрия (инструментальное определение концентрации белка во влаге передней камеры): OD 98,9 ph/ms, OS 148,6 ph/ms (средняя статистическая норма для лиц старше 30 лет до 8 ph/ms).
Ангиография с индоцианином зелёным OD: мультифокальное поражение хориоидеи по типу «темных пятен», представляющие собой гранулемы в строме хориоидеи (рис. 7), гиперфлюоресци-енция в макулярной зоне (рис. 8).
Таким образом, только при ангиографии с индоцианином зелёным был выявлен активный воспалительный процесс в хориоидее, что требовало назначения активной противовоспалительной терапии, несмотря на то, что на фоне местной терапии преципитаты на роговице уменьшились и стали пигментированными.
Учитывая неврологические жалобы и диагноз Демиелинизирующего заболевания в анамнезе, пациентка была консультирована неврологом ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова и рекомендована госпитализация. В клинике неврологии ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова после дополнительного обследования пациентке был подтверждён диагноз Демиелинизирующего заболевания ЦНС, ассоциированного с синдромом Фогта—Коянаги—Харада. Учитывая неврологи-
Рис. 7. Ангиография с индоцианином зелёным OD: гипофлюоресциентные «тёмные пятна», расположенные по всему глазному дну, представляющие собой гранулёмы в строме хориоидеи
ческие и офтальмологические показания, больной была проведена пульс-терапия метилпреднизоло-ном 500 мг № 3 ежедневно и назначена цитостати-ческая терапия азатиоприном в дозе 2,5 мг/кг/день ежедневно.
На вторые сутки от начала лечения отмечалось снижение уровня опалесценции при биомикроскопии на 1+, по флэрфотометрии в 2 раза: OD 44,5 рЬ/шз, OS 85,7 рЬ/шз. Острота зрения правого глаза повысилась на 7-е сутки от начала терапии до 0,6, а через месяц до 0,8 (острота зрения OD вблизи составила 1,0). Через 1 месяц после проведённой терапии выполнена ангиография с индоцианином зелёным, выявлена положительная динамика в виде значительного уменьшения количества гипофлюоресцентных «тёмных пятен» (рис. 9, А и Б), однако очаг гиперфлюоресциенции в макулярной зоне сохранялся (рис. 9 В). В свя-Рис. 8. Ангиография с индоцианином зелёным OD: гипер- зи с чем, терапия цитостатическим препаратом
флюоресциентный очаг в височной части макулярной бЫла продолжена, что соответствует данным ли-зоны, над нижневисочной аркадой, обусловленный
избыточным вследствие воспаления просачиванием теРатУРы.
и накоплением индоцианина зелёного
Рис. 9. Ангиография с индоцианином зелёным OD: отсутствие гипофлюоресциентных «тёмных пятен», сохраняется гиперфлюоресциентный очаг в макулярной зоне
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
При двусторонних гранулематозных увеитах необходимо помнить о дифференциальной диагностике с болезнью Фогта—Коянаги—Харада, особенно у женщин 30—50 лет с более тёмной пигментацией кожи и волос.
Для подтверждения диагноза желательно выполнить полный комплекс обследования, который включает ангиографию с индоцианином зелёным и спинномозговую пункцию. При рецидиве заболевания активность воспалительного процесса в хориоидее можно выявить только с помощью ангиографии с индоцианином зелёным.
Проведение адекватной длительной терапии (9—18 и более месяцев) позволит избежать прогрес-сирования заболевания и сохранит зрительные функции пациенту.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Катаргина Л. А., Денисова Е. В., Старикова А. В., Гвоз-дюк Н. А. Клинические особенности и результаты лечения увеитов, ассоциированных с синдромом Фогта-Коянаги-Харада у детей. Офтальмологические ведомости. 2012; 5 (1): 36-44.
2. Мамбеткулова Г. К., Ишбердина Л. Ш., Мальханов В. Б. Иммунологические и иммуногенетические особенности увеитов при синдроме Фогта-Коянаги-Харада. Русский медицинский журнал. Доступен по: http://www.rmj.ru/articles_4911.htm.
3. Сенченко Н. Я., Щуко А. Г., Малышев В. В. Увеиты: руководство. М.: ГЕОТАР-Медиа; 2010.
4. Abad S., Wieers G., Colau D., Wildmann C. Absence of recognition of common melanocytic antigens by T cells isolated from the cerebrospinal fluid of a Vogt-Koyanagi-Harada patient. Mol. Vis., 2014; 2 (20): 956-69.
5. Gupta A., Gupta V., Herbort C. P., Khairallah M. Uveitis: text and imaging. 1 sted. ND: 2009.
6. Herbort С. P. Болезнь Фогта-Коянаги-Харада. XVIII Международный офтальмологический конгресс «Белые ночи»: тез. докл. Санкт-Петребург; 2012.
7. Herbort C. P., Mochizuki M. Vogt-Koyanagi-Harada disease: inquiry into the genesis of a disease name in the historical context of Switzerland and Japan. Int. Ophthalmol. 2007; 27 (2-3): 67-79.
8. Kawaguchi T., Horie S., Bouchenaki N. Suboptimal therapy controls clinically apparent disease but not subclinical progression of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Int. Ophthalmol. 2010; 30 (1): Р. 41-50.
9. Miyanaga M., Kawaguchi T., Shimizu K. Influence of early cere-brospinal fluid-guided diagnosis and early high-dose corticos-teroid therapy on ocular outcomes of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Int. Ophthalmol. 2007; 27 (2-3): 183-8.
10. Moorthy R. S., Inomata H., Rao N. A. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Surv Ophthalmol. 1995; 39 (4): 265-92.
11. Nussenblatt R. B., Whitcup S. M. Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice. 4th ed. Elsevier, 2010.
12. Rao N. A., Sukavatcharin S., Tsai J. H. Vogt-Koyanagi-Harada disease diagnostic criteria. Int. Ophthalmol. 2007; 27 (2-3): 195-9.
13. Rubsamen P. E., Gass J. D. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Clinical course, therapy, and long-term visual outcome. Arch Ophthalmol, 1991; 109 (5): 682-7.
14. Wang Y., Chan C. C. Gender differences in Vogt-Koyanagi-Har-ada disease and sympathetic ophthalmia. Ophthalmology. 2014; 2014: 157803.
DIAGNOSTIC PERSPECTIVES AND TREATMENT EFFICACY IN THE VOGT-KOYANAGI-HARADA DISEASE
Astakhov Yu. S., Kuznetcova T. I., Khripun K. V., Konenkova Ya. S, Belozerova Ye. V.
G Summary. Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease should be part of the differential diagnosis of a bilateral granulomatous uveitis. VKH is more common in the Mongoloid race (most frequently in Japanese, American Indians), and people of Hispanic descent. In Europeans, it is rare; mostly in women aged 30-50 with dark skin and hair pigmentation. The prodromal stage of VKH disease is non-specific but may include headache, vomiting and general malaise. Indocyanine green angiography may be helpful in making the diagnosis. Presenting a clinical case, the authors discuss the methods for diagnosis and follow-up for patients with Vogt—Koyanagi—Harada disease. Effective and timely treatment with high dose corticosteroids, if necessary in combination with immu-nosuppression, could save good visual functions.
G Key words: Vogt—Koyanagi—Harada (VKH) disease; uveitis; exudative retinal detachment; indocyanine green angiography (ICG).
REFERENCES
1. Katargina L. A., Denisova E. V., Starikova A. V., Gvozdyuk N. A. Klinicheskie osobennosti i rezul'taty lecheniya uveitov, assotsiiro-vannykh s sindromom Fogta-Koyanagi-Kharada u detey [Clinical findings and treatment results in the Vogt-Koyanagi-Harada syndrome associated uveitis in children]. Oftalmologiceskie ve-domosti. 2012; 5 (1): 36-44. (in Russian)
2. Mambetkulova G. K., Ishberdina L. Sh., Mal'khanov V. B. Immu-nologicheskie i immunogeneticheskie osobennosti uveitov pri sindrome Fogta-Koyanagi-Kharada. Russkiy meditsinskiy zhur-nal [Immunological and immunogenetic features of uveitis syndrome Vogt-Koyanagi-Harada]. Dostupen po: http://www.rmj.ru/ articles_4911.htm. (in Russian)
3. Senchenko N. Ya., Shchuko A. G., Malyshev V. V. Uveity: ruko-vodstvo [Uveitis: a guide]. M.: GEOTAR-Media; 2010. (in Russian)
4. Abad S., Wieers G., Colau D., Wildmann C. Absence of recognition of common melanocytic antigens by T cells isolated from
the cerebrospinal fluid of a Vogt-Koyanagi-Harada patient. Mol. Vis., 2014; 2 (20): 956-69.
5. Gupta A., Gupta V., Herbort C. P., Khairallah M. Uveitis: text and imaging. Isted.ND: 2009.
6. Herbort C. P. Bolezn' Fogta-Koyanagi-Kharada [Disease Vogt-Koyanagi-Harada]. XVIII Mezhdunarodnyy oftal'mologicheskiy kongress «Belye nochi»: tez. dokl.Sankt-Petreburg; 2012.
7. Herbort C. P., Mochizuki M. Vogt-Koyanagi-Harada disease: inquiry into the genesis of a disease name in the historical context of Switzerland and Japan. Int. Ophthalmol, 2007; 27 (2-3): 67-79.
8. Kawaguchi T., Horie S., Bouchenaki N. Suboptimal therapy controls clinically apparent disease but not subclinical progression of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Int. Ophthalmol, 2010; 30 (1): P. 41-50.
9. Miyanaga M., Kawaguchi T., Shimizu K. Influence of early cerebrospinal fluid-guided diagnosis and early high-dose
corticosteroid therapy on ocular outcomes of Vogt-Koy-anagi-Harada disease. Int. Ophthalmol. 2007; 27 (2-3): 183-8.
10. Moorthy R. S., Inomata H., Rao N. A. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Surv Ophthalmol. 1995; 39 (4): 265-92.
11. Nussenblatt R. B., Whitcup S. M. Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice. 4th ed. Elsevier, 2010.
12. Rao N. A., Sukavatcharin S., Tsai J. H. Vogt-Koyanagi-Harada disease diagnostic criteria. Int. Ophthalmol. 2007; 27 (2-3): 195-9.
13. Rubsamen P. E., Gass J. D. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Clinical course, therapy, and long-term visual outcome. Arch Ophthalmol, 1991; 109 (5): 682-7.
14. Wang Y., Chan C. C. Gender differences in Vogt-Koyanagi-Har-ada disease and sympathetic ophthalmia. Ophthalmology, 2014; 2014: 157803.
Сведения об авторах:_
Астахов Юрий Сергеевич — д. м. н., профессор кафедры офтальмологии. Кафедра офтальмологии ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова Минздрава России.197089, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого, д. 6—8, корпус 16. E-mail: astakhov73@mail.ru.
Кузнецова Татьяна Игоревна — аспирант кафедры офтальмологии. ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова Минздрава России.197089, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого, д. 6—8, корпус 16. E-mail: brionika@gmail.com.
Хрипун Кирилл Владимирович — врач-офтальмолог. Соискатель. Кафедра офтальмологии. ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова Минздрава России.197089, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого, д. 6—8, корпус 16. Офтальмологический центр при ГМПБ № 2. 194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., д. 5. E-mail: kirdoc@mail.ru.
Коненкова Янина Станиславовна — врач-офтальмолог. Офтальмологический центр при ГМПБ № 2. 194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., д. 5. E-mail: Krokon@mail.ru.
Белозерова Екатерина Вячеславовна — врач-офтальмолог. СПбГБУЗ Диагностический центр № 7 (глазной) для взрослого и детского населения. 191028, Санкт-Петербург, Моховая ул., д. 38. E-mail: belozerova.ekaterina.88@mail.ru.
Astakhov Yuriy Sergeyevich — MD, doctor of medical science, professor. Department of Ophthalmology. I. P. Pavlov State Medical University of St. Petersburg, 197089, Saint Petersburg, Lev Tolstoy St., 6—8, building 16. E-mail: astakhov73@mail.ru.
Kuzneteova Tatyana Igorevna — MD, Postgraduate student. Department of Ophthalmology. I. P. Pavlov State Medical University of St. Petersburg, 197089, Saint Petersburg, Lev Tolstoy St., 6—8, building 16. E-mail: brionika@gmail.com. Khripun Kirill Vladimirovich — MD, Department of Ophthalmology. I. P. Pavlov State Medical University of St. Petersburg, 197089, Saint Petersburg, Lev Tolstoy St., 6—8, building 16. City versatile hospital N 2.194354, Saint Petersburg, Uchebnyy pereulok, 5. E-mail: kirdoc@mail.ru.
Konenkova Yanina Stanislavovna — MD, head of the eye microsurgery department N 4. City versatile hospital N 2. 194354, Saint Petersburg, Uchebnyy pereulok, 5. E-mail: Krokon@mail.ru.
Belozerova Yekaterina Vyacheslavovna — MD, ophthalmologist. Diagnostic center N 7 (ophthalmological) for adults and children. 191028, Saint Petersburg, Mokhovaya St., 38. E-mail: belozerova.ekaterina.88@mail.ru.
