CC BY
8
УДК 616.831-006.484:616.831.71-053.3-089 DOI 10.26683/2786-4855-2021-2(36)-25-33
РЕЗУЛЬТАТИ Х1РУРГ1ЧНОГО Л1КУВАННЯ АСТРОЦИТОМ МОЗОЧКА У Д1ТЕЙ МОЛОДШОГО В1КУ
Л.М. ВЕРБОВА, А.В. ШАВЕРСЬКИЙ, Л.Л. МАРУЩЕНКО, 1.П. ПРОЦЕНКО, В.С. МИХАЛЮК, А.О. СВИСТ, О.С. ВОЛОЩУК, Т.А. МАЛИШЕВА
ДУ «1нститут нейрохiрурrii iMeHi акад. А.П. Ромоданова НАМН Украши», м. Кшв, Украша
*Conflict of Interest Statement (We declare that we have no conflict of interest).
*Заява про конфлшт штереав (Ми заявляемо, що у нас немае нiякого конфлiкту штереав). *Заявление о конфликте интересов (Мы заявляем, что у нас нет никакого конфликта интересов).
*No human/animal subjects policy requirements or funding disclosures.
*Жодний i3 об'екпв дослщження (людина/тварина) не тдпадае пiд вимоги полiтики щодо розкриття шформацп фiнансування.
*Ни один из объектов исследования не подпадает под политику раскрытия информации финансирования.
*Date of submission — 16.05.21 *Date of acceptance — 09.06.21
*Дата подачi рукопису — 16.05.21 *Дата ухвалення — 09.06.21
*Дата подачи рукописи — 16.05.21 *Дата одобрения к печати — 09.06.21
Мета роботи — провести анал1з результатгв х1рург1чного л1кування астроцитом мо-зочка у дтей молодшого вгку, встановити чинники, як1 визначають прогноз переб1гу за-хворювання.
Mamepianu та методи. Проанал1зовано результати х1рург1чного лтування 112 дтей з астроцитомами мозочка. Ус1 пащенти були прооперован в ДУ «1нститут нейрох1рургИ iмет акад. А.П. Ромоданова НАМН Украгни» у 1980-2019 рр. Хлопчишв було 59,8 %, di-вчаток - 40,2 %. Вт дтей становив вiд 3 мiс до 3 рошв. Видалення пухлини виконано 106 пащентам: у 58 - тотально, у 31 - субтотально, у 16 - частково. Одному хворому проведено бюпст новоутворення. Дифузну диференцтовану астроцитому (низькозлояшсну (II стутнь злояшсностi) виявлено у 94 (83,9 %) пацiентiв, низькодиференцтовану дифузну (високозлояшсну (III стутнь)) - у 18 (16,1 %). Умозочку астроцитоми найчастше розта-шовувалися по середнт лШг (77 (68,7 %) випадшв). У 59 (52,7 %) випадках астроцитоми мали шстозний компонент, у 53 (47,3 %) - були солiдними. Пiсляоперацiйна летальмсть за 30 рошв спостереження становила 15,2 %.
Результати. Показники виживання у найближчий тсляоперацтний перюд були ста-тистично значущо (р = 0,03) кращими при тотальному видаленш пухлини порiвняно з частковим. При дифузмй диференцтовант астроцитомi мозочка середня тривалють катамнезу становила 6,7 рошв, гарну яшсть життя вiдзначено у 39,4 % пацiентiв. У вiддалений перюд спостережень померло 7,3 % дтей. При низькодиференцтовант ди-фузнт астроцитомi мозочка середня тривалють катамнезу становила 4,3 року, задовть-ну яшсть життя вiдзначено у 68,0 % пацiентiв, погану - у 22,0 %, вегетативний стан
— у 10,0 %. У eiddaneuoMy nepiodi померло 20,0 % дтей. Мтроскотчними особливостями астроцитом мозочка е експансивно-тфтьтративний характер поширення та наявтсть зон неоангюматозу.
Висновки. Стутнь диференцювання дифузних астроцитом мозочка тарадикальтсть 1х видалення корелюють i-з яшстю i тривал^тю життя naцiеuтiв. Вiдзuaчeuo тенденцю впливу ступеня злoякiсuoстi астроцитоми на показники загального та безрецидивного ви-живання дтей молодшог вiкoвoг групи.
Ключов1 слова: астроцитома мозочка; д^и молодшого вшу; xipypri4He видалення.
Захворювашсть на пухлини головного мозку в европейських краГнах у середньому становить 10,9-12,8 випадку на 100 тис. на-селення на рш. В УкраГ'ш щорiчно дiагнос-тують близько 5 тис. нових випадмв пух-лин головного мозку, серед яких 55-60 % припадае на злоямсш новоутворення [1-3]. Серед дитячого населення краГни щорiчно виявляють близько 500 нових випадмв но-воутворень головного мозку. Спостерша-еться тенденцiя до Гх збшьшення, особливо в молодшiй вiковiй грут [1-7]. Нейроет-телiальнi новоутворення головного мозку е найчаслшими пухлинами центрально! нервовоГ системи у дiтей. За даними л^е-ратури, на частку глюм припадае 30-50 % вщ усiх пухлин головного мозку в дитячш популяцп [5-7]. Деякi автори не виявили рiзницю у части астроцитом у дiтей рiзно-го вшу, тодi як iншi дослщники вiдзначили меншу частоту астроцитом у молодшш вь ковiй групi [5, 8]. 1з огляду на особливост локалiзацii, астроцитоми мозочка вiдрiз-няються за клiнiчними виявами, особли-вютю хiрургiчного втручання, вiддаленим прогнозом, тому при виборi лшувально'Г тактики важливо враховувати не лише пс-тоструктуру пухлини та стутнь диферен-щювання, а й Г! топографо-анатомiчнi характеристики. Особливо! уваги потребують д^и молодшого вiку, хiрургiчне лiкування астроцитом мозочка у яких е актуальним питанням дитячоГ нейрохiрургii [7-12].
Мета роботи - провести аналiз результа-тiв хiрургiчного лiкування астроцитом мо-
ВЕРБОВА Людмила Миколагвна
д. мед. н., проф. нейрохгрург, дитячий нейрохгрург
завгдувачка е1ддтенням нейрохгрургИ дитячого в1ку
ДУ «1нститут нейрохгрургИ 1мет
акад. А.П. Ромоданова НАМН Украти»
Адреса: 04050, м. Кшв, вул. ПлатонаМайбороди, 32
Тел.: +38 (044) 483-94-13,
E-mail: neuro@amnu.gov.ua
ORCID ID: 0000-0002-7688-1604
зочка у д^ей молодшого вшу, встановити чинники, яю визначають прогноз nepe6iry захворювання.
Матер1али та методи
Проаналiзовано результати хiрyргiчного лшування 112 дней з астроцитомами мозочка. Yci пащенти були проопероваш у ДУ «1нститут нейрохiрyрrii iменi акад. А.П. Ромоданова НАМН Укра'ни» у 1980-2019 рр. Вш д^ей становив вiд 3 мic до 3 роюв. Пере-важали дни молодшого вшу. Хлопчиюв було 67 (59,8 %), дiвчаток - 45 (40,2 %).
Основним клiнiчним виявом захворюван-ня у 97 (88,6 %) дней був ппертензшно-пд-роцефальний синдром. Початю^ ознаки застою на очному дш виявлено у 41 (36,6 %) пащента, виразш - у 35 (31,2 %). Стато-ко-ординаторнi порушення cпоcтерiгали у 106 (94,6 %) хворих.
Дiагноз пухлини мозочка встановлюва-ли за допомогою методiв нейровiзyалiза-цп: комп'ютерну томографiю проведено 89 (79,5 %) хворим, магштно-резонансну то-мографiю - 61 (54,5 %), нейроcонографiю -2 (1,8 %). При гоcпiталiзацii оклюзiйнy пдроце-фалiю дiагноcтовано у 104 (92,8 %) пацiентiв.
Шсляоперацшна летальнicть за 30 рокiв спостереження становила 15,2 %. Катамнез простежено у 82 (73,2 %) пащешгв у термши вщ 2 мю до 20 рокiв. Якють життя хворих оцшювали за шкалою Ю.О. Орлова [13].
Статистичну обробку кшшчного матерiа-лу проведено за допомогою програмних па-кетiв Statistica 10 (StatSoft, Inc., США), IBM SPSS Statistics 20 i Excel (Microsoft Office 2010). Для виявлення вщмшностей ознак ви-користовували критерiй Пiрcона х2.
Результати
Основною метою хiрyргiчного лшування астроцитом мозочка е 'х радикальне видалення та вщновлення лшворовщтоку. Цього досягають як видаленням маси пухлини, яка
Таблиця.
Розподгл спостережень у дтей молодшого вгку за г1столог1чним варгантом новоутворення
Пстолопчний дiагноз (ступiнь диференщювання (злоякiсностi)) Вк, роки
1 2 3 Усього
Астроцитома високодиференцiйована дифузна (G I-II) 3 (37,5 %)* 42 (87,5 %) 49 (87,5 %) 94 (80,7 %)
Астроцитома низькодиференцiйована дифузна (G III-IV) 5 (62,5 %)* 6 (12,5 %) 7 (12,5 %) 18 (19,3 %)
* (p< 0,05).
блокуе лшворш шляхи, так i iмплантацiею лiкворошунтувальних систем.
Операцп з видалення пухлини виконано 106 пащентам: у 58 - тотально, у 31 - субтотально, у 16 - частково. Одному хворому проведено бюпаю новоутворення.
При ретроспективному аналiзi результа-тсв хiрургiчного л^вання в перiод з 1980 до 2019 рр. вщзначено, що частота виконання радикальних операцш у 1980-1989 рр. становила 35,4 %, у 1990-1999 рр. - 59,4 %, у 20002009 рр. - 66,7 %, у 2010-2019 рр. - 37,9 %.
Основними причинами субтотального ви-далення е поширення астроцитом у структу-ри стовбура мозку (у 26 пащешив) та супра-тенторiально. Часткове видалення пухлини виконано у 16 хворих: у 9 - при вростанн астроцитоми в стовбур головного мозку, у 4 - при великих розмiрах пухлини (>5,5 см) та ïï поширенн супратенторiально, у 3 - через штраоперацшт ускладнення.
Лiкворошунтувальнi операцп як один iз етапiв хiрургiчного лiкування виконано у 34 пащешив, як основний вид хiрургiчного ль кування - в 1. Вентрикулоперитонеостом^ як перший етап хiрургiчного лшування проведено в 19 спостереженнях з метою стабшь зацп загального стану, вщновлення лшворо-току та зниження внутршньочерепного тис-ку. Пухлину видаляли через 7-10 дiб тсля лшворошунтувально1 операцп. У 5 хворих видалення пухлини завершено вентрику-лоцистерностомiею за Торкiльдсеном. У 10 пащешив вентрикулоперитонеостомiю виконано через 1-3 мю пiсля видалення пухлини у зв'язку з розвитком тсля операцп ппоре-зорбтивно'1' пдроцефалп.
Астроцитарш пухлини мозочка найчасть ше розташовувалися по середнiй лшп (у 77 (68,7 %) випадках). Що молодшим був вш
дитини, то ця тенденщя була виразнiшою. Астроцитоми мозочка у 59 (52,7 %) д^ей молодшого вшу мютили юстозний компонент, у 53 (47,3 %) - були солщними. Кiстознi пухлини переважали в твкулях мозочка (59,8 %), астроцитома черв'яка мозочка найчаспше була солiдною (45,9 %).
Усiм дiтям установлено гiстологiчний дiагноз - дифузна астроцитома мозочка. У д^ей першого року життя кшьюсть висо-козлоякiсних дифузних астроцитом майже вдвiчi перевищувала таку доброякiсних. Дифузну диференцтовану астроцитому (низькозлоякiсну (II стутнь злояюсносп), Low Grade) виявлено у 94 (83,9 %) пащен-^в, низькодиференцiйовану дифузну астроцитому (високозлоямсну (III ступiнь), High Grade) - у 18 (16,1 %).
Стввщношення пухлин рiзного ступеня злоякiсностi майже не вiдрiзнялося у дiтей другого i третього року життя. Статистично значущо (p<0,05) з вiком збшьшуеться част-ка високодиференцiйованих пухлин (Low Grade) i зменшуеться частка низькодифе-ренцшованих (злоякiсних) (High Grade). При астроцитомi черв'яка мозочка добро-яюст форми трапляються дещо частiше. Вiковi особливостi гiстоструктури астроцитом мозочка у д^ей перших трьох ромв життя наведено в таблицi.
Обговорення
Астроцитоми мозочка у д^ей на момент звернення за медичною допомогою мали значн розмiри, спричиняли компресш лш-ворних шляхiв, деформацiю i дислокащю анатомiчних утворень задньо1 черепно1 ями. Лише у поодиноких випадках новоутворення були розташованi лише в межах пiвкулi чи черв'яка мозочка. В шших спостереженнях
пухлина локалiзувалася в черв'яку та медь альних вiддiлах твкуль мозочка (з певним латеральним переважанням) i випиналася у порожнину IV шлуночка, iнодi поширювала-ся, оклюзуючи розширенi каудальнi вiддiли водопроводу мозку, або у субарахнощальт простори ^зь апертури у велику цистерну мозку, у двох випадках - по субарахно-1дальних просторах спинного мозку до рiв-ня хребця С2. Тампонуючи порожнину IV шлуночка i випинаючись крiзь отвiр бiчноï апертури або iнвазуючи м'яку мозкову обо-лону в дiлянцi твкуль мозочка, пухлина у виглядi язикоподiбних обмежених утворень розташовувалася в субарахнощальному про-сторi в дiлянцi мосто-мозочкового кута або покривала передньо-нижню поверхню пiв-куль i стовбура мозку, спричиняючи значну 1'х деформацiю, з утворенням екскавацп та дислокацieю структур мозку. У 12 д^ей пухлина походила iз стовбурових вiддiлiв мозку. У цих випадках дiагностовано низькодифе-ренцiйованi варiанти дифузних астроцитом.
Макроскотчний вигляд кiстозних астроцитом мозочка значно варше через рiзно-матттсть об'емно-просторових стввщно-шень мiж пухлинною тканиною, розмiрами та локалiзацiею порожнини кюти i анато-мiчними дшянками. Кiстознi астроцитоми мозочка умовно розподшили на пухлини з внутрiшньопухлинною локалiзацiею та кю-тою, яка частково оточуе пухлинний вузол i пухлину в порожнин юсти. У першому ви-падку кiстознi порожнини розташовуються у глибинi пухлинного вогнища, вони числен-нi та дрiбнi, стшки кiсти представленi тонким шаром власне пухлинно'1 тканини.
Мiкроскопiчними особливостями астро-цитом мозочка можна вважати характер 1'х поширення, а саме експансивно-шфшь-тративний на вiдмiну вщ iнфiльтративного у бiльшостi випадкiв супратенторiальних астроцитом. Оцiнка характеру росту астроцитом мозочка виявила, що як дифузт (ди-ференцiйованi), так i низькодиференцшоват (злоякiснi) 1'х форми демонструють ознаки локально'1 швазп в оточуючi структури на рiзну глибину. Нав^ь в одному i тому самому спостережент на рiзних дшянках пери-фокально'1 зони пухлини визначалася рiзна глибина iнвазивного поширення пухлинни-ми клiтинами оточуючо'1 мозково'1 речовини. Найчаспше це спостерiгали при розташу-
ваннi пухлини в порожнинi IV шлуночка, коли мюцем похiдного росту були стовбуровi вiддiли мозку. У зот iнфiльтративного росту таких астроцитом виявляли змшет нерво-вi кл^ини, якi персистували, i дистрофiчно змшет мiелiновi волокна. В усiх спостере-женнях в зонi дифузного росту пухлинн клiтини були розташованi пухко, формуючи зони чергування переважно фiбрилярних та сiтчастих (ретикулярних) структур, у мiж-клiтинних просторах яких мютилася рiдина з рiзним вмiстом бшка (драглиста консистен-цiя та мшроюсти рiзного розмiру).
Другою морфологiчною вщмштстю астроцитом мозочка е специфiчнiсть судин-них трансформацiй. У багатьох астроцитом мозочка виявляли значну кшьюсть новоутво-рених судин - зони ангюматозу. У бшьшос-тi випадкiв ч^ко простежувалася активацiя i гiперплазiя ендотел^ рiзного ступеня ви-разностi, навт з облiтерацiею просвiту, формуванням судинних гломерул, паке^в, гiрлянд, якi на вщмшу вiд астроцитом ш-шо'1 локалiзацiï не корелювали зi ступенем ïï злоякiсностi та агресивностi переб^у. На нашу думку, цi змши - опосередкована озна-ка хротчно!' гшоксп (особливостi метаболiз-му цих пухлин) (рис. 1 - 4). Це доводить i своерщна форма дистрофп нервових волокон та пучюв бшьшосп вiдросткiв клiтин - розешишвська дистрофiя (див. рис. 1), кл^инний i ядерний полiморфiзм та певна кластертсть пролiферату з формуванням «пухлинних росткових острiвцiв» з наявни-ми атиповими ядрами (див. рис. 3).
Поширюючись пiд м'якi мозковi оболони та субепендимарно, пухлинна тканина там-понуе субарахнощальт простори та порожнину шлуночка, вдавлюючись мiж звиви-нами мозочка або охоплюючи його сумiжнi звивини i певн зони стовбура мозку. Мшро-скотчно виявляеться iнфiльтрацiя клiти-нами астроцитом тканини мозочка i м' яких мозкових оболонок (швазивне поширення при всiх ступенях диференщювання клiтин астроцитом (I-III)) (див. рис. 3 i 4).
Катамнез простежено у 82 (73,2 %) пащен-■пв у термши вщ 2 мiс до 20 роюв, у середньо-му - 7,4 року. Медiана загально'1 тривалостi життя становила 26,1 мю. При спостережент у вщдалений перiод установлено, що гарна якють життя (100-80 балiв) була у 27 (32,9 %) д^ей, задовiльна (75-50 балiв) - у 45 (54,9 %),
Рис. 1. Високодиференцтована дифузна астроцитома мозочка (Grade II). Загальна г1стоарх1тектон1ка тканини: пухке дифузне розташування мономорфних клтин прол1ферату, чергування дшянок ретикулярной та ф1брилярног будови. Дистроф1чш зм1ни волокон гли. Забарвлення гематоксилтом та еозином. х400
Рис. 2. Високодиференцтована дифузна астроцитома мозочка (Grade II) - фенотипування з антитшами до IDH. Мгкрокгсти та 1мунопозитивн1 клтини прол1ферату. Експрес1я з антиантиттами до IDH 1з дозабарвленням гематоксилтом. х400
Рис. 3. Низькодиференцтована дифузна (анапластична) астроцитома мозочка (СгаСе III) 1з перивентрикулярним
поширенням. Гтерпластичт змти епендимарного покриву IVшлуночка. Забарвлення гематоксилтом та еозином. х200
погана (45-30 балiв) - у 8 (9,8 %), вегетатив-ний стан (<30 балiв) - у 2 (2,4 %). Загальну тривалють життя 1 рк зареестровано у 77 (93,9 %) хворих, 2 роки - у 71 (86,6 %), 3 роки
- у 69 (84,1 %), 5 роюв - у 56 (68,3 %), 7 роюв
- у 36 (43,9 %). Померли в рiзний час тсля первинно' операцп 7 (8,5 %) пащешив.
Продовжений рют пухлини дiагностова-но в 12 (14,6 %) спостереженнях: протягом
Рис. 4. Високодиференцтована (тлоцитарна) астроцитома мозочка (Grade I). 1нваз1яу субарахно1дальний простгр 1з крововиливами в м 'як1 мозковг оболонки.
Забарвлення гематоксилтом та еозином. х125
року - у 5, протягом 2-5 роюв - у 5. У pi3Hi термши тсля первинно'1 операцп 8 (9,7 %) пащентам проведено повторне видалення пухлини.
Установлено, що стутнь радикальнос-т видалення пухлини корелюе з якютю i тривалютю життя. Статистично значущим (p< 0,05) е вплив об'ему видалення пухлини на тривалють безрецидивного виживання.
Таку тенденцiю вiдзначено при ощнщ за-гально'1 тривалостi життя.
Пюля тотального видалення пухлини се-редня тривалiсть катамнезу становила 7 ро-кiв (вiд 3 мю до 20 рокiв). Гарну якють життя вiдзначено в 49,7 % випадюв, задовiльну - у 43,3 %, погану - у 7,0 %. Померли у вщда-лений перюд спостереження 2 (4,6 %) д^ей молодшо'1 вшовох групи.
При субтотальному видаленш пухлини се-редня тривалють катамнезу становила 4,6 ро-кiв (вiд 5 мiс до 11 роюв). Задовiльну якiсть життя вщзначено у 73,4 % випадках, погану
- в 14,3 %, вегетативний стан - у 14,3 %. У вщдалений перюд померло 3 (21,4 %) д^ей.
Пюля часткового видалення пухлини се-редня тривалють катамнезу становила 6,7 роюв (вщ 3 до 10 роюв). Гарну якють життя спостерiгали у 16,3 % випадках, задовшьну
- у 83,7 %.
Виявлено, що стутнь диференщювання дифузних астроцитом мозочка корелюе з якiстю i тривалютю життя пацiентiв. Вiдзначено тен-денцiю впливу ступеня злоякiсностi астроци-томи на показники загального та безрецидивного виживання дiтей молодшо'1 вшово'1 групи.
При диференцiйованих дифузних астро-цитомах мозочка середня тривалiсть катамнезу становила 6,7 роюв (вщ 2 мiс до 20 ро-кiв). Гарну якiсть життя вщзначено у 39,4 % пащешйв, задовшьну - у 51,7 %, погану - у 7,2 %, вегетативний стан - у 1,7 %. У вщдалений перюд померло 7,3 % д^ей.
При низькодиференцшованих дифузних астроцитомах мозочка середня тривалють катамнезу становила 4,3 року (вщ 2 мю до 10 роюв). Задовшьну якють життя спостер^али у 68,0 % пащешйв, погану - у 22,0 %, вегетативний стан - у 10,0 % д^ей. У вщдалений перюд померло 20,0 % д^ей молодшого вшу.
При порiвняльному аналiзi результат ль кування астроцитом черв'яка i медiальних вiддiлiв пiвкуль мозочка статистично значу-щих вiдмiнностей за показниками виживання залежно вщ локалiзацiï пухлини не виявлено. При астроцитомi черв'яка мозочка середня тривалють катамнезу становила 6,1 року (вщ 3 мiс до 15 роюв). Гарну якiсть життя вщзначено у 32,5 % пащенпв, задовшьну - у 55,4 %, погану - у 7,6 %, вегетативний стан - у 4, 5 %. У вщдалений перюд померло 8,1 % д^ей.
При астроцитомах пiвкулi мозочка середня тривалють катамнезу становила 6,5 року
(вщ 3 мю до 20 роюв). Гарну якють життя спостер^али у 33,9 % пащешив, задовшьну
- у 49,6 %, погану - у 16,5 % д^ей. У вщдалений перюд померло 9,3 % дгтей.
При порiвняльному аналiзi астроцитар-них пухлин мозочка у д^ей раннього вшу залежно вщ наявностi кютозного компонента пухлини встановлено, що кращi результати лiкування були при кютозних новоутворен-нях, але слiд ураховувати, що 90,7 % кютоз-них астроцитом були доброякюними.
При юстозних астроцитомах мозочка середня тривалють катамнезу становила 6,8 року (вщ 3 мiс до 20 роюв). Гарну якiсть життя вщзначено у 42,6 % пащешив, задовшьну
- у 45,3 %, погану - у 12,1 %. Померли у вщдалений перюд спостереження 13,1 % д^ей.
При солщних астроцитомах мозочка середня тривалють катамнезу становила 6,2 року (вщ 5 мю до 15 роюв). Гарну якiсть життя спостерiгали у 21,4 % пащешйв, задовшьну - у 64,6 %, погану - у 7,2 %, вегетативний стан - у 6,8 %. У вщдалений перюд померло 3,5 % д^ей.
Усього померла 21 (18,7 %) дитина, зо-крема 16 (15,1 %) тсля видалення пухлини. Пюляоперацшна летальтсть зменшилася iз 18,2 % у 1980-1989 рр. до 6,7 % у 20002009 рр., але у 2010-2019 рр. становила 13,8 %. Летальтсть тсля тотального видалення пухлини виявилася найнижчою -8,6 %. Пюля тотального видалення пухлини трое д^ей померли в 1-шу, на 4-ту i 6-ту добу тсля операцп внаслщок порушення ш-тегрувально! функцп головного мозку (синдром дисемшованого внутрiшньосудинного згортання, пневмотя, парез кишкiвника), одна дитина померла на 6-ту добу тсля операцп внаслщок порушення кровообшу у стовбурових вщдшах головного мозку, ще одна - через 19 дiб вiд набряку стовбурово-дiенцефальних структур.
Летальтсть тсля субтотального видалення становила 22,6 %. Четверо хворих померли в 1-шу добу тсля втручання, трое - через 4-26 дiб. Основною причиною смерт д^ей був крововилив у залишки пухлини i стовбур головного мозку. В уах випадках пухлина або вростала в стовбур головного мозку, або щшьно прилягала до нього.
Шсля часткового видалення пухлини померло 3 (18,7 %) д^ей, з них 2 - тд час операцп внаслщок крововиливу в пухлину та
набряку стовбура мозку, 1 - через 1 мю вщ меншгоенцефал^у.
При аналiзi даних установлено, що показни-ки виживання у найближчий тсляоперацшний перiод були статистично значущо (р = 0,03) кращими при тотальному видаленнi пухлини порiвняно з частковим. Вiдзначено тенденцiю до полшшення показникiв виживання при по-рiвняннi найближчих резyльтатiв тотального i субтотального видалення пухлини (р = 0,07).
Одна дитина померла на 4-ту добу пicля вентрикулоперитонеостомп з приводу оклю-зшно1 пдроцефалп, яка розвинулася на тл астроцитоми мозочка. Хворий був гостталь зований у тяжкому сташ. Лiкворошyнтyючy операцiю виконано в ургентному порядку. Вона була спрямована на полшшення стану, вщновлення лшвороциркуляцп, але тсля операцп виникли ателектаз легеш та дихаль-на недостатшсть, що спричинило смерть ди-тини. П'ятеро дiтей були гоcпiталiзованi у вкрай тяжкому cтанi. Померли до операцп. Причиною cмертi були крововилив у пухли-ну та набряк стовбурових структур мозку.
Висновки
Астроцитарш пухлини мозочка найчасть ше розташовувалися по cереднiй лшп (у 77
References
1. Orlov YuA. Epidemiologiya i rezultaty lecheniya opuholei golovnogo mozga u detei (obzor literatury). Ukr. Neurokhyrurh. Zhurn. 2000;2:5-14. (in Russian)
2. Wang GW, Li BM. Efficacy of surgery for the treatment of astrocytoma: A protocol of systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2020 Jun 5;99(23):e20485. doi: 10.1097/ MD.0000000000020485. PMID: 32501995 PMCID: PMC7306387.
3. Orlov YuA, Verhoglyadova TP, Malusheva TA, et al. Dynamika neuroonkologicheskoy zabolevaemosti detskoho naseleniya Ukraiyiny v 1975-1999 hh. Ek-per. Onkologiya. 2000;22:1088-9. (in Russian)
4. Zozulya YuA, Patsko YV, Nikiphorova AN. Epideo-logicheskoe issledovaniye v neuroonkologii: sovre-mennoe sostoyanie v Ukraune i za rubezhom. Vopr. Neurokhirurgii. 1998;3:50-4. (In Russian)
5. Rickert CH, Paulus W. Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification. Childs Nerv Syst. 2001 Sep;17(9):503-11. doi: 10.1007/ s003810100496. PMID: 11585322.
6. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System:
(68,7 %) випадюв). Що молодшим був вш, то ця тенденщя була виразшшою. Астроцитоми мозочка у 59 (52,7 %) д^ей молодшого вшу мютили кютозний компонент, у 53 (47,3 %) -були солщними новоутвореннями.
Мшроскотчними особливостями астро-цитом мозочка можна вважати експансивно-шфшьтративний характер ix поширення та своерщшсть анпоарх^ектошки - наявшсть зон неоанпоматозу. Судинш трансформацп в астроцитомах мозочка iз формуванням судинних полiв i гломерул на вщмшу вщ астроцитом шшо'1' локалiзацii не е свщчен-ням високого ступеня злояюсносп та агре-сивносп перебiгу.
Показники виживання у найближчий тсляоперацшний перюд були статистично значущо (р = 0,03) кращими при тотальному видаленш пухлини порiвняно з частковим. Вщзначено тенденщю до полiпшення показ-никiв виживання при порiвняннi найближчих результат тотального i субтотального видалення пухлини (р = 0,07).
Ступiнь радикальносп операцп, ступiнь злоякiсностi та наявшсть юстозного компонента впливають на якють i тривалiсть життя д^ей перших 3 рокiв життя, прооперованих iз приводу астроцитом мозочка.
a summary. Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1. Epub 2016 May 9. PMID: 27157931.
7. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-51. doi: 10.1093/neuonc/noab106. PMID: 34185076 PMCID: PMC8328013.
8. Pletschko T, Felnhofer A, Lamplmair D, et al. Cer-ebellar pilocytic astrocytoma in childhood: Investigating the long-term impact of surgery on cognitive performance and functional outcome. Dev Neurorehabil. 2018 Aug;21(6):415-22. doi: 10.1080/17518423.2017.1370502. Epub 2017 Oct 2. PMID: 28968151 PMCID: PMC6050644.
9. Brandäo LA, Young Poussaint T. Posterior fossa tumors. Neuroimaging Clin N Am. 2017 Feb;27(1): 1-37. doi: 10.1016/j.nic.2016.08.001. PMID: 27889018.
10. McAuley E, Brophy H, Hayden J, et al. The benefit of surveillance imaging for paediatric cerebel-lar pilocytic astrocytoma. Childs Nerv Syst. 2019 May;35(5):801-5. doi: 10.1007/s00381-019-04078-3. Epub 2019 Feb 15. PMID: 30770993.
11. Bornhorst M, Frappaz D, Packer RJ. Pilocytic as-trocytomas. Handb Clin Neurol. 2016;134:329-44. doi: 10.1016/B978-0-12-802997-8.00020-7. PMID: 26948364.
12. Donofrio CA, Gagliardi F, Callea M, et al. Pediatric cerebellar pilocytic astrocytoma presenting with spontaneous intratumoral hemorrhage. Neurosurg Rev. 2020 Feb;43(1):9-16. doi: 10.1007/s10143-018-0969-6. Epub 2018 Mar 22. PMID: 29569086.
13. Ait Khelifa-Gallois N, Laroussinie F, Puget S, Sainte-Rose C, Dellatolas G. Long-term functional outcome
of patients with cerebellar pilocytic astrocytoma surgically treated in childhood. Brain Inj. 2015;29(3):366-73. doi: 10.3109/02699052.2014.975281. Epub 2014 Nov 10. PMID: 25383654.
14. Orlov YuA. Kachestvo zhyzni u detei, operivanyh po povodu neurokhirurgicheskoy patologii. Ukr. Neuro-khyrurh. Zhurn. 2007;3:63-5. (in Russian)
РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АСТРОЦИТОМ МОЗЖЕЧКА У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ВОЗРАСТА
Л.Н. ВЕРБОВА, А. В. ШАВЕРСКИЙ, Л. Л. МАРУЩЕНКО, И. П. ПРОЦЕНКО, В. С. МИ-ХАЛЮК, А. А. СВИСТ, А. С. ВОЛОЩУК, ТА. МАЛЫШЕВА
ГУ « Институт нейрохирургии имени акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», г. Киев, Украина
Цель работы - провести анализ результатов хирургического лечения астроцитом мозжечка у детей младшего возраста, установить факторы, определяющие прогноз течения заболевания.
Материалы и методы. Проанализированы результаты хирургического лечения 112 детей с астроцитомами мозжечка. Все пациенты были прооперированы в ГУ «Институт нейрохирургии имени акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины» в 1980-2019 гг. Мальчиков было 59,8 %, девочек - 40,2 %. Возраст детей составлял от 3 мес до 3 лет. Удаление опухоли выполнено 106 пациентам: у 58 - тотально, у 31 - субтотально, у 16 - частично. Одному больному проведена биопсия новообразования. Диффузная дифференцированная астроцитома (низкозлокачественная (II степень злокачественности)) выявлена у 94 (83,9 %) пациентов, низкодифференцированная диффузная (высокозлокачественная (III степень)) - у 18 (16,1 %). В мозжечке астроцитомы чаще всего располагались по средней линии (77 (68,7 %) случаев). В 59 (52,7 %) случаях астроцитомы имели кистозный компонент, в 53 (47,3 %) - были солидными. Послеоперационная летальность за 30 лет наблюдений составила 15,2 %.
Результаты. Показатели выживаемости в ближайший послеоперационный период были статистически значимо (р = 0,03) лучше при тотальном удалении опухоли по сравнению с частичным. При диффузной дифференцированной астроцитоме мозжечка средняя продолжительность катамнеза составляла 6,7 года, хорошее качество жизни отмечено у 39,4 % пациентов. В отдаленный период наблюдений умерло 7,3 % детей. При низкодифференциро-ванной диффузной астроцитоме мозжечка средняя продолжительность катамнеза составляла 4,3 года, удовлетворительное качество жизни отмечено у 68,0 % пациентов, плохое - у 22,0 %, вегетативное состояние - у 10,0 %. В отдаленный период умерло 20,0 % детей. Микроскопическими особенностями астроцитом мозжечка являются их экспансивно-инфильтративный характер распространения и наличие зон неоангиоматоза.
Выводы. Степень дифференцировки диффузных астроцитом мозжечка и радикальность их удаления коррелируют с качеством и продолжительностью жизни пациентов. Отмечена тенденция влияния степени злокачественности астроцитом на показатели общего и безрецидивного выживания детей младшей возрастной группы.
Ключевые слова: астроцитома мозжечка; дети младшего возраста; хирургическое удаление.
RESULTS OF SURGICAL TREATMENT OF CEREBELLAR ASTROCYTOMAS IN YOUNG CHILDREN
L.M. VERBOVA, A.V. SHAVERSKYI, L.L. MARUSHCHENKO, I P. PROTSENKO, V.S. MYKHA-LIUK, A^. SVYST, O.S. VOLOSHCHUK, T A. MALYSHEVA Romodanov Neurosurgery Institute of NAMS of Ukraine, Kyiv, Ukraine
Objective - to analyze the results of surgical treatment of cerebellar astrocytomas in young children, to establish the factors that determine the prognosis of the course of the disease.
Materials and methods. The results of surgical treatment of 112 children with cerebellar astrocytoma, who were operated in Romodanov Neurosurgery Institute of NAMS of Ukraine in 1980-2019; 59.8 % were boys, 40.2 % were girls. The age of children - from 3 months to 3 years. Removal of the tumor was performed in 106 patients: in 58 - totally, in 31 - subtotally, in 16 - partially, in 1 - biopsy. Diffuse differentiated astrocytoma (low-grade (II)) was detected in 94 (83.9 %) patients, poorly differentiated diffuse astrocytoma (high-grade (III)) - in 18 (16.1 %). In the cerebellum astrocytomas in 77 (68.7 %) cases were located in the midline. In 59 (52.7 %) cases astrocytomas had a cystic component, in 53 (47.3 %) cases were solid ones. Postoperative mortality over 30 years of observations was 15.2 %.
Results. It was found that survival rates in the early postoperative period were statistically (p = 0.03) better in cases of total tumor resection compared with patients after with subtotal resection. In patients with diffuse differentiated astrocytoma of the cerebellum, the average duration of follow-up was 6.7 years, a good quality of life was noted in 39.4 % of patients. In the long-term follow-up period, 7.3 % of children died. In patients with poorly differentiated diffuse astrocytoma of the cerebellum, the average duration of follow-up was 4.3 years, while a satisfactory quality of life was observed in 68.0 % of patients, a poor quality in 22.0 %, and a vegetative state in 10.0 % of children. In the long-term period, 20.0 % of children died. Microscopic features of cerebellar astrocytomas are their expansive-infiltrative nature of distribution and the presence of zones of neoangiomatosis.
Conclusions. It was revealed that the degree of differentiation of diffuse cerebellar astrocytomas and the radicality of their removal correlates with the quality and life expectancy of patients. The tendency of the influence of the degree of malignancy of astrocytomas on the indicators of general and reccurence-free survival of children of the younger age group was noted.
Key words: cerebellar astrocytoma; young children; surgical removal.
