CC BY
62
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
нарографии нормализовались через шесть месяцев. У двух — выявленное расширение проксимальных коронарных артерий исчезло через девять месяцев. Пограничные размеры полости левого желудочка сохранялись в течение шести месяцев у двух пациентов.
Выводы: выставленный в первые семь дней диагноз болезни Кавасаки и своевременное назначение ВВИГ улучшает прогноз заболевания и предотвращает развитие сердечно-сосудистых поражений. Мио-кардиальные нарушения и коронариты, выявленные у пациентов, купировались к концу первого года после выписки из стационара.
КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ КАВАСАКИ В СИБИРСКОМ РЕГИОНЕ РОССИИ -АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ДОЛГОВРЕМЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
БРЕГЕЛЬ Л.В., СОЛДАТОВА Т.А., СУББОТИНВ.М.
ГБОУ ДПО ИГМАПО, ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, ИРКУТСК
Цель: исследовать особенности болезни Кавасаки в Восточно-Сибирском регионе РФ
на основании 21-летнего исследования, методы и эффект лечения, прогноз.
Методы: клинические наблюдения, лабораторные и инструментальные методы кардиологического обследования, эпидемиологические исследования.
Результаты: в течение 21 года в Иркутской области, выполняется первое в РФ крупное клиническое наблюдение пациентов от 0 до 17 лет включительно с болезнью Кавасаки. Проанализированы данные на 375 пациентов (1994-2015 гг.). Мальчиков было 55,2% (абс. 2017) девочек 44,8% (168); соотношение М:Д 1,23. Среди всех больных диагноз установлен в ранней стадии болезни у 69,8% пациентов, в поздней (хронической) стадии — у 29,3%, в рецидиве — у 1,6%. Уровень заболеваемости среди детей в области варьировал от 0,2 до 5,8 новых случаев в год на 100 000 детей 0-17 лет (включительно), и был заметно выше среди детей до 5 лет — от 0,7 до 15,4 новых случаев, в среднем 4,9 новых случая в год на 100 000. Сезонное распределение новых случаев показывает статистически значимое преобладание весной (31,8% от общего числа вновь заболевших) в сравнении с другими сезонами года (р=0,03). Большинство наблюдавшихся в ранней стадии болезни Кавасаки, заболели на 1 году жизни. В возрасте до 5 лет заболело 63,8% от общего числа пациентов. Среди клинических проявлений в ранней стадии болезни миокардит встречался у 43,6% больных, коронарная дилатация (эктазия, аневризмы) — у 36,3%, перикардит — у 23,3%, миалгии/ миопатия — у 31,8%, гепатомегалия/повышение уровня АСТ, АЛТ, ЛДГ — у 36,4%, артралгии/ар-
трит — у 34,1%, поражение нервной системы у 6,8%, диарея (транзиторная)— у 4,5%.
Лечение проводилось в/в иммуноглобулином 1-2,0 г/кг/курс, аспирином, по показаниям — антикоагулянтами, препаратми для лечения сердечной недостаточности. За период 1994-2004 гг. погибли 4,2% от наблюдавшихся больных (14), все умершие пациенты либо получили в/в иммуноглобулин позднее 2 недель от начала заболевания, либо не получили его совсем. С 2005 по 2013 гг. смертельных исходов не зарегистрировано. В 2014 г. произошел один смертельный исход, когда диагноз болезни Кавасаки был установлен только посмертно. Маммаро-коронарное шунтирование успешно выполнено у 1 пациента, окклюзия гигантской коронарной фистулы — еще у 1.
Обсуждение: в Иркутской области болезнь Кавасаки регистрируется с 1994 г., уровень заболеваемости близок к таковому странах Европы [Fischer Т., 2007, Heuclin Т., 2009, Davis R., 1995]. Большинство новых случаев возникает весной, как и в США (преобладание в зимне-весенний период) [Dajani A. et al. 1993; Burnes J., 2005], а также в Шанхае и на Тайване (весенне-летний период) [Chang L. et al., 2004; Huang G., 2006; Chen J., 2016]. Спектр клинических проявлений характеризуется высокой частотой поражения сердца и мультиорганными расстройствами у трети пациентов. До 2004 г. уровень летальности был относительно высоким, как это наблюдалось ранее в мире, в связи с ранней гиподиагностикой и отсроченным введением иммуноглобулина, но в дальнейшем эта проблема у большинства пациентов была решена.
Выводы: болезнь Кавасаки устойчиво встречается у детей Восточной Сибири на протяжении более чем 2-х последних десятилетий, особенно у детей до 5 лет, пиковое число новых случаев регистрируется на 1 году жизни. Ранняя диагностика и введение иммуноглобулина в первые 2 недели заболевания значительно снизило летальность. Хирургическое лечение коронарных осложнений успешно выполнено у 0,5% больных.
РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ. СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ
ВЕРШИНИНА Т.Л., НИКИТИНА И.Л., БЕЛЯЕВА Н.С.
ФГБУ «СЕВЕРО-ЗАПАДНЫЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР», САНКТ-ПЕТЕРБУРГ
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется аномальной диастолической функцией вследствие нарушенного наполнения желудочков, увеличением конечно-диастолического давления в желудочках и дилатацией предсердий. Основным диагностическим критерием РКМП является констатация патологического трансмитрального кровотока по данным эхокардиографии (ЭХО-КГ). Данная
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
группа составляет примерно 2,5% в общей структуре КМП, диагностированных в детском возрасте.
Целью настоящей работы являлось изучение клинических и молекулярно-генетических параметров у детей с РКМП для оценки течения, прогноза заболевания и роли генетического обследования в прогнозировании исходов.
Материалы и методы: Исследование проводилось на базе ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова» МЗ РФ в 2014-2015 гг. В исследовании приняли участие 5 детей из разных регионов РФ с РКМП с разным возрастом дебюта заболевания. Методы исследования: сбор анамнеза, общий осмотр, показатели уровня кардиоферментов, ЭКГ, ХМ-ЭКГ, ЭХО-КГ, МРТ сердца, молекулярно-генетическое исследование (се-квенирование нового поколения по Сенгеру), обследование на наследственные заболевания обмена веществ (тандемная масс-спектрометрия).
Результаты: Дебют заболевания до 1 года имел место у 75% детей, старше 1 года у 25%.
У детей с дебютом до года имели место выраженные симптомы хронической сердечной недостаточности (ХСН). Несмотря на большинство случаев РКМП с дебютом в раннем возрасте, отсутствовали подтвержденные наследственные ферментопатии. У всех пациентов с РКМП были установлены спорадические (несемейные) формы, при этом моле-кулярно-генетическое подтверждение имели 60% пациентов (мутации генов саркомерного комплекса: 1 — замена в генах синемина SYNE2, десмоплаки-на DSP, тайтина TTN (часть мутаций были обнаружены у отца и часть у матери, а в совокупности у ребенка), 2 — замена в гене тяжелых цепей альфа-миозина MYH6 и тайтина TTN изолированно у ребенка; 3 — замена в гене тайтина TTN у ребенка и его матери (мать являлась носителем без проявлений заболевания), что требует дальнейшего поиска причины КМП у ребенка. Все пациенты имели ХСН преимущественно по правожелудочковому типу разной степени выраженности; у 60% было сочетание с нарушениями сердечного ритма (пароксизмальная наджелудочковая тахикардия с субэндокардиальной ишемией с синкопальными состояниями, постоянно-возвратная хаотическая предсердная тахикардия, пароксизмальная неустойчивая ЖТ). Имплантация ИКД произведена 1 пациенту — подростку. Подозрение на сочетание с нейро-мышечной патологией имели 40% детей с РКМП. «Маскирующий» диагноз «констриктивный перикардит» был 40% пациентов.
Сочетание РКМП с другими врожденными аномалиями развития (гипоплазия щитовидной железы, артрогриппоз, врожденный порок сердца) диагностировано у 40% пациентов. Все пациенты с РКМП имели задержку роста и белково-энергетическую недостаточность. По данным ЭХО-КГ, степень увеличения предсердий не коррелировала с возрастом и стажем болезни, снижение сократительной
функции ПЖ не являлось характерным признаком РКМП, наибольшая выраженность митральной недостаточность имела место у детей с сочетанием РКМП с миопатическим синдромом. Все дети получали терапию ХСН, у большинства — комбинированную (ингибиторы АПФ, р-адреноблокаторы, диуретики).
Выводы: РКМП — редкое заболевание с прогре-диентным течением при дебюте в детском возрасте. Спектр генетических причин РКМП в детской группе недостаточно изучен, по сравнению со взрослой популяцией. Требуется дальнейший индивидуализированный анализ презентации дебюта, динамики клинических проявлений и генетического обследования семей детей с РКМП для стратификации риска жизне-угрожающих и отдаленных следствий данного варианта кардиомиопатии с дебютом в детском возрасте.
РОЛЬ КАРДИОСПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАН-ТИТЕЛ ПРИ ЗАДЕРЖКЕ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА
ДЕГТЯРЕВА Е.А., КУФА М.А.
ГБУЗ «ДЕТСКАЯ ИНФЕКЦИОННАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА №6 ДЗМ», ФГАОУ ВО «РОССИЙСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ДРУЖБЫ НАРОДОВ», МОСКВА
Изучение факторов риска социально-значимой сердечно-сосудистой патологии, в частности, артериальной гипертензии, гиперкоагуляции и гипергликемии, является важной задачей современной перинатологии. Задержка внутриутробного развития (ЗВУР), по мнению исследователей, сопровождается внутриутробным программированием, детерминируя развитие сердечно-сосудистой патологии у взрослых (Barker D.J., 2001, Gortner L., 2007).
Цель: анализ клинической значимости уровня кардиоспецифических аутоантител (ауто-Ат) в качестве скрининга для прогнозирования поражений сердечно-сосудистой у детей с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР).
Методы: в исследование было включено 76 пар «мать-новорожденный ребенок», госпитализированных в ГБУЗ «ДИКБ №6 ДЗМ». Проводилось определение уровня ауто-Ат к антигенам миокарда (мембранному антигену кардиомиоцитов СоМ-015-15, цитоплазматическому белку CoS-05-40, нитроксид-синтетазе (NO-синтетазе), р1-адренорецепторам) с применением сертифицированных тест-систем ЭЛИ-Тест (МИЦ «Иммункулус», Москва).
Результаты: в 11% случаев у детей со ЗВУР был выявлен сниженный уровень ауто-Ат к цитоплаз-матическому белку кардиомиоцитов ^S-05-40 (x2(df=2)=6,535547, ^=0,03810) и к р1-адренорецепто-рам (x2(df=2)= 7,705516, ^=0,02122). Статистически достоверной разницы по другим кардиспецифиче-ским антителам выявлено не было, однако была от-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
