CC BY
17
БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
анализа крови, в том числе определение СРБ, общего белка; а также инструментальные методы исследования — электрокардиография, эхокардиография, ультразвуковое исследование артерий верхних и нижних конечностей. Статистический анализ данных проведен с использованием программы SPSS, версия 20.0.
Результаты: У всех пациентов объективизирована полная форма болезни Кавасаки. Тромбозы были выявлены почти у 20% обследованных (3 пациента) в возрасте 11±0,3 месяцев, причем изолированный коронарный тромбоз имел место только у одного ребенка. У двух пациентов системный васкулит сопровождался тромбозом не только коронарных артерий, но и сосудов конечностей в виде тромбоэмболии плечевой артерии. В одном случае тромбоз коронарных артерий осложнился задокументированным Q-инфарктом миокарда, ставшим причиной летального события. При проведении корреляционного анализа было установлено, что у пациентов в возрасте до 1 года показатели активности процесса (СРБ, СОЭ, фибриноген, абсолютное количество нейтрофилов и тромбоцитов) были достоверно выше, чем у пациентов старше 1 года (p=0,005).
Обсуждение: После установления диагноза проводилось лечение иммуноглобулином для внутривенного введения (ИГВВ) в дозе 2 г/кг в однократной инфузии в течение 12 часов; аспирином. Пациентам с доказанными тромбозами и тромбоэмболиями также назначались прямые антикоагулянты. У 12 % обследованных, причем в возрасте до 1 года, зафиксирована резистентность к первой инфузии ИГВВ, что стало основанием для повторной инфузии ИГВВ в дозе 2 г/кг с положительным эффектом. При динамическом наблюдении за пациентами в катамнезе, в том числе с тромбозами и тромбоэмболиями, была достигнута стойкая ремиссия и регрессия тромбов. У одного ребенка с сочетанным тромбозом обращало на себя внимание наличие значимой сопутствующей патологии в виде врожденного нарушения системы гемостаза — тромбофилии (дефицита протеина S), что также могло вносить свой вклад в тромбообразование.
Выводы: Наиболее тяжело болезнь Кавасаки протекает у детей до 1 года. Среди детей Пензы и Пензенской области болезнь Кавасаки ассоциирована с развитием тромбозом и тромбоэмболий. Рациональная фармакотерапия антикоагулянтами, дез-агрегантами, высокодозными иммуноглобулинами позволяет достигнуть регрессии тромбообразования и ремиссии в течении заболевания.
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ КАВАСАКИ
БАТЯНГ.М., БУЛДЫК Е.А.
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, ГОРОДСКАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИОННАЯ БОЛЬНИЦА (ГДИКБ), МИНСК
Цель: изучить характер кардиальных нарушений у детей с болезнью Кавасаки.
Материалы и методы: за период 2009-2014 гг. обследовано 33 пациента с болезнью Кавасаки (13 девочек и 20 мальчиков) в возрасте от 3 месяцев до 10 лет, госпитализированных в ГДИКБ. Всем пациентам проводились общеклинические, серологические и вирусологические лабораторные исследования, ультразвуковое исследование сердца с доплерокоро-нарографией, электрокардиография (ЭКГ). До постановки диагноза болезнь Кавасаки были исключены инфекционные и другие системные заболевания.
Результаты и обсуждение. Диагноз болезнь Кавасаки ни у одного из наблюдаемых пациентов при направлении в стационар выставлен не был. Подавляющее число детей поступали в стационар уже после недельного периода лихорадки и лечения на амбулаторном этапе с диагнозами: ОРИ, медикаментозная аллергия; скарлатина, иерсинеоз, многоформная экс-судативная эритема, инфекционный мононуклеоз. При поступлении в стационар в первую неделю пребывания диагноз болезнь Кавасаки был выставлен 26 пациентам. В более поздние сроки — семи детям, у которых в последствии отмечалось более длительная нормализация уровня тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, а также были выявлены изменения со стороны сердца. Наблюдались следующие клинические и лабораторные симптомы заболевания: полиморфная сыпь — 84,8%, отек кистей и стоп — 63,6%, ладонная и подошвенная эритема с последующим шелушением — 45,4%, гиперемия конъюнктивы — 81,8%, хей-лит — 81,8%, «малиновый язык» — 42,4%, шейный лимфаденит — 69,7%, гепатомегалия с изменением сосудов печени по данным УЗИ — 92,8%, артралгии — 36,4%. Тромбоцитоз — у 78,8%, лейкоцитоз — у 96,9%, повышение СОЭ — 100%, увеличение С-реактивного белка — у 93,3%.
Сердечно-сосудистые изменения по данным ЭКГ и УЗИ сердца были выявлены у большинства пациентов. При этом тахикардия наблюдалась у 90,9%, изменения в миокарде по данным ЭКГ у 81,8%, перикардит — у 12,1%, изменения в коронарных артериях — у 10 пациентов (у 10 — коронариты, из них у одного — аневризмы коронарных сосудов). Лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) проводилось 31 пациенту в курсовой дозе 1-2 г/кг массы. Лечение ВВИГ не проводилось двум пациентам, которым окончательный диагноз болезнь Кавасаки был выставлен спустя длительное время от начала заболевания. Все пациенты получали аспирин в дозировке 5 мг/кг/сутки не менее шести недель.
Диспансерное наблюдение проводилось в течение года. У восьми пациентов с коронаритами показатели доплерокоронарографии нормализовались в течение одного месяца после выписки из стационара. У одного пациента с выявленными двумя микроаневризмами коронарных артерий показатели доплерокоро-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
нарографии нормализовались через шесть месяцев. У двух — выявленное расширение проксимальных коронарных артерий исчезло через девять месяцев. Пограничные размеры полости левого желудочка сохранялись в течение шести месяцев у двух пациентов.
Выводы: выставленный в первые семь дней диагноз болезни Кавасаки и своевременное назначение ВВИГ улучшает прогноз заболевания и предотвращает развитие сердечно-сосудистых поражений. Мио-кардиальные нарушения и коронариты, выявленные у пациентов, купировались к концу первого года после выписки из стационара.
КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ КАВАСАКИ В СИБИРСКОМ РЕГИОНЕ РОССИИ -АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ДОЛГОВРЕМЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
БРЕГЕЛЬ Л.В., СОЛДАТОВА Т.А., СУББОТИНВ.М.
ГБОУ ДПО ИГМАПО, ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, ИРКУТСК
Цель: исследовать особенности болезни Кавасаки в Восточно-Сибирском регионе РФ
на основании 21-летнего исследования, методы и эффект лечения, прогноз.
Методы: клинические наблюдения, лабораторные и инструментальные методы кардиологического обследования, эпидемиологические исследования.
Результаты: в течение 21 года в Иркутской области, выполняется первое в РФ крупное клиническое наблюдение пациентов от 0 до 17 лет включительно с болезнью Кавасаки. Проанализированы данные на 375 пациентов (1994-2015 гг.). Мальчиков было 55,2% (абс. 2017) девочек 44,8% (168); соотношение М:Д 1,23. Среди всех больных диагноз установлен в ранней стадии болезни у 69,8% пациентов, в поздней (хронической) стадии — у 29,3%, в рецидиве — у 1,6%. Уровень заболеваемости среди детей в области варьировал от 0,2 до 5,8 новых случаев в год на 100 000 детей 0-17 лет (включительно), и был заметно выше среди детей до 5 лет — от 0,7 до 15,4 новых случаев, в среднем 4,9 новых случая в год на 100 000. Сезонное распределение новых случаев показывает статистически значимое преобладание весной (31,8% от общего числа вновь заболевших) в сравнении с другими сезонами года (р=0,03). Большинство наблюдавшихся в ранней стадии болезни Кавасаки, заболели на 1 году жизни. В возрасте до 5 лет заболело 63,8% от общего числа пациентов. Среди клинических проявлений в ранней стадии болезни миокардит встречался у 43,6% больных, коронарная дилатация (эктазия, аневризмы) — у 36,3%, перикардит — у 23,3%, миалгии/ миопатия — у 31,8%, гепатомегалия/повышение уровня АСТ, АЛТ, ЛДГ — у 36,4%, артралгии/ар-
трит — у 34,1%, поражение нервной системы у 6,8%, диарея (транзиторная)— у 4,5%.
Лечение проводилось в/в иммуноглобулином 1-2,0 г/кг/курс, аспирином, по показаниям — антикоагулянтами, препаратми для лечения сердечной недостаточности. За период 1994-2004 гг. погибли 4,2% от наблюдавшихся больных (14), все умершие пациенты либо получили в/в иммуноглобулин позднее 2 недель от начала заболевания, либо не получили его совсем. С 2005 по 2013 гг. смертельных исходов не зарегистрировано. В 2014 г. произошел один смертельный исход, когда диагноз болезни Кавасаки был установлен только посмертно. Маммаро-коронарное шунтирование успешно выполнено у 1 пациента, окклюзия гигантской коронарной фистулы — еще у 1.
Обсуждение: в Иркутской области болезнь Кавасаки регистрируется с 1994 г., уровень заболеваемости близок к таковому странах Европы [Fischer Т., 2007, Heuclin Т., 2009, Davis R., 1995]. Большинство новых случаев возникает весной, как и в США (преобладание в зимне-весенний период) [Dajani A. et al. 1993; Burnes J., 2005], а также в Шанхае и на Тайване (весенне-летний период) [Chang L. et al., 2004; Huang G., 2006; Chen J., 2016]. Спектр клинических проявлений характеризуется высокой частотой поражения сердца и мультиорганными расстройствами у трети пациентов. До 2004 г. уровень летальности был относительно высоким, как это наблюдалось ранее в мире, в связи с ранней гиподиагностикой и отсроченным введением иммуноглобулина, но в дальнейшем эта проблема у большинства пациентов была решена.
Выводы: болезнь Кавасаки устойчиво встречается у детей Восточной Сибири на протяжении более чем 2-х последних десятилетий, особенно у детей до 5 лет, пиковое число новых случаев регистрируется на 1 году жизни. Ранняя диагностика и введение иммуноглобулина в первые 2 недели заболевания значительно снизило летальность. Хирургическое лечение коронарных осложнений успешно выполнено у 0,5% больных.
РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ. СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ
ВЕРШИНИНА Т.Л., НИКИТИНА И.Л., БЕЛЯЕВА Н.С.
ФГБУ «СЕВЕРО-ЗАПАДНЫЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР», САНКТ-ПЕТЕРБУРГ
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется аномальной диастолической функцией вследствие нарушенного наполнения желудочков, увеличением конечно-диастолического давления в желудочках и дилатацией предсердий. Основным диагностическим критерием РКМП является констатация патологического трансмитрального кровотока по данным эхокардиографии (ЭХО-КГ). Данная
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
