Клинико-эпидемиологический профиль пациентов с болезнью Кавасаки в Сибирском регионе России -анализ результатов долговременного исследования Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

нарографии нормализовались через шесть месяцев. У двух — выявленное расширение проксимальных коронарных артерий исчезло через девять месяцев. Пограничные размеры полости левого желудочка сохранялись в течение шести месяцев у двух пациентов.

Выводы: выставленный в первые семь дней диагноз болезни Кавасаки и своевременное назначение ВВИГ улучшает прогноз заболевания и предотвращает развитие сердечно-сосудистых поражений. Мио-кардиальные нарушения и коронариты, выявленные у пациентов, купировались к концу первого года после выписки из стационара.

КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ КАВАСАКИ В СИБИРСКОМ РЕГИОНЕ РОССИИ -АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ДОЛГОВРЕМЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

БРЕГЕЛЬ Л.В., СОЛДАТОВА Т.А., СУББОТИНВ.М.

ГБОУ ДПО ИГМАПО, ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, ИРКУТСК

Цель: исследовать особенности болезни Кавасаки в Восточно-Сибирском регионе РФ

на основании 21-летнего исследования, методы и эффект лечения, прогноз.

Методы: клинические наблюдения, лабораторные и инструментальные методы кардиологического обследования, эпидемиологические исследования.

Результаты: в течение 21 года в Иркутской области, выполняется первое в РФ крупное клиническое наблюдение пациентов от 0 до 17 лет включительно с болезнью Кавасаки. Проанализированы данные на 375 пациентов (1994-2015 гг.). Мальчиков было 55,2% (абс. 2017) девочек 44,8% (168); соотношение М:Д 1,23. Среди всех больных диагноз установлен в ранней стадии болезни у 69,8% пациентов, в поздней (хронической) стадии — у 29,3%, в рецидиве — у 1,6%. Уровень заболеваемости среди детей в области варьировал от 0,2 до 5,8 новых случаев в год на 100 000 детей 0-17 лет (включительно), и был заметно выше среди детей до 5 лет — от 0,7 до 15,4 новых случаев, в среднем 4,9 новых случая в год на 100 000. Сезонное распределение новых случаев показывает статистически значимое преобладание весной (31,8% от общего числа вновь заболевших) в сравнении с другими сезонами года (р=0,03). Большинство наблюдавшихся в ранней стадии болезни Кавасаки, заболели на 1 году жизни. В возрасте до 5 лет заболело 63,8% от общего числа пациентов. Среди клинических проявлений в ранней стадии болезни миокардит встречался у 43,6% больных, коронарная дилатация (эктазия, аневризмы) — у 36,3%, перикардит — у 23,3%, миалгии/ миопатия — у 31,8%, гепатомегалия/повышение уровня АСТ, АЛТ, ЛДГ — у 36,4%, артралгии/ар-

трит — у 34,1%, поражение нервной системы у 6,8%, диарея (транзиторная)— у 4,5%.

Лечение проводилось в/в иммуноглобулином 1-2,0 г/кг/курс, аспирином, по показаниям — антикоагулянтами, препаратми для лечения сердечной недостаточности. За период 1994-2004 гг. погибли 4,2% от наблюдавшихся больных (14), все умершие пациенты либо получили в/в иммуноглобулин позднее 2 недель от начала заболевания, либо не получили его совсем. С 2005 по 2013 гг. смертельных исходов не зарегистрировано. В 2014 г. произошел один смертельный исход, когда диагноз болезни Кавасаки был установлен только посмертно. Маммаро-коронарное шунтирование успешно выполнено у 1 пациента, окклюзия гигантской коронарной фистулы — еще у 1.

Обсуждение: в Иркутской области болезнь Кавасаки регистрируется с 1994 г., уровень заболеваемости близок к таковому странах Европы [Fischer Т., 2007, Heuclin Т., 2009, Davis R., 1995]. Большинство новых случаев возникает весной, как и в США (преобладание в зимне-весенний период) [Dajani A. et al. 1993; Burnes J., 2005], а также в Шанхае и на Тайване (весенне-летний период) [Chang L. et al., 2004; Huang G., 2006; Chen J., 2016]. Спектр клинических проявлений характеризуется высокой частотой поражения сердца и мультиорганными расстройствами у трети пациентов. До 2004 г. уровень летальности был относительно высоким, как это наблюдалось ранее в мире, в связи с ранней гиподиагностикой и отсроченным введением иммуноглобулина, но в дальнейшем эта проблема у большинства пациентов была решена.

Выводы: болезнь Кавасаки устойчиво встречается у детей Восточной Сибири на протяжении более чем 2-х последних десятилетий, особенно у детей до 5 лет, пиковое число новых случаев регистрируется на 1 году жизни. Ранняя диагностика и введение иммуноглобулина в первые 2 недели заболевания значительно снизило летальность. Хирургическое лечение коронарных осложнений успешно выполнено у 0,5% больных.

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ. СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ

ВЕРШИНИНА Т.Л., НИКИТИНА И.Л., БЕЛЯЕВА Н.С.

ФГБУ «СЕВЕРО-ЗАПАДНЫЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР», САНКТ-ПЕТЕРБУРГ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется аномальной диастолической функцией вследствие нарушенного наполнения желудочков, увеличением конечно-диастолического давления в желудочках и дилатацией предсердий. Основным диагностическим критерием РКМП является констатация патологического трансмитрального кровотока по данным эхокардиографии (ЭХО-КГ). Данная

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016