Научная статья на тему 'РЕДКАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ ПОЧКИ - ЛЕЙОМИОСАРКОМА ПОЧЕЧНОЙ ВЕНЫ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)'

РЕДКАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ ПОЧКИ - ЛЕЙОМИОСАРКОМА ПОЧЕЧНОЙ ВЕНЫ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
313
23
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Онкоурология
Scopus
ВАК
ESCI
Область наук
Ключевые слова
ЛЕЙОМИОСАРКОМА ПОЧЕЧНОЙ ВЕНЫ / ДИАГНОСТИКА ЛЕЙОМИОСАРКОМЫ / САРКОМЫ ПОЧЕК / РЕДКАЯ ОПУХОЛЬ ПОЧКИ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Дементьев И.О., Чайков В.С., Троянов А.В., Парков Д.А., Щукина Е.О.

Саркомы мягких тканей - редкая группа злокачественных опухолей, развивающихся из разных типов соединительной ткани. Одним из гистологических вариантов первичной саркомы почки является лейомиосаркома. Лейомиосаркома почки может развиваться из почечной сосудистой сети, почечных вен, мышц лоханки, гладкомышечных элементов почечной капсулы. Клинические и рентгенологические признаки лейомиосаркомы неспецифичны. Основой диагностики является проведение гистологического и иммуногистохимического исследования после выполнения хирургического вмешательства. В настоящей статье представлен клинический случай диагностики и лечения лейомиосаркомы почечной вены.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Дементьев И.О., Чайков В.С., Троянов А.В., Парков Д.А., Щукина Е.О.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

RARE MALIGNANT KIDNEY (RENAL) TUMOR - LEIOMYOSARCOMA OF THE RENAL VEIN (CLINICAL CASE)

Soft tissue sarcomas are a rare group of malignant tumors that develop from different types of connective tissue. One of the histological variants of primary renal sarcoma is renal leiomyosarcoma. Leiomyosarcoma of kidneys can develop from the renal vasculature, renal veins, pelvic muscles, smooth muscle components of the renal capsule. Clinical and radiologic signs of leiomyosarcoma are nonspecific. Diagnosis is based on histological and immunohistochemical studies after surgical intervention. This article presents a clinical case of diagnosis and treatment of leiomyosarcoma of the renal vein.

Текст научной работы на тему «РЕДКАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ ПОЧКИ - ЛЕЙОМИОСАРКОМА ПОЧЕЧНОЙ ВЕНЫ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)»

DOI: 10.17650/1726-9776-2022-18-1-143-150

Редкая злокачественная опухоль почки -лейомиосаркома почечной вены (клинический случай)

И.О. Дементьев1, В.С. Чайков1, А.В. Троянов1, Д.А. Парков1, Е.О. Щукина1, О.А. Анурова2, А.А. Феденко2, А.Д. Каприн2, С.А. Иванов1

Медицинский радиологический научный центр им. А.Ф. Цыба — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России; Россия, 249031 Обнинск, ул. Королева, 4; 2Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ«Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России; Россия, 125284 Москва, 2-й Боткинский пр-д, 3

Контакты: Иван Олегович Дементьев dementevio@mail.ru

Саркомы мягких тканей - редкая группа злокачественных опухолей, развивающихся из разных типов соединительной ткани. Одним из гистологических вариантов первичной саркомы почки является лейомиосаркома. Лейомиосар-кома почки может развиваться из почечной сосудистой сети, почечных вен, мышц лоханки, гладкомышечных элементов почечной капсулы. Клинические и рентгенологические признаки лейомиосаркомы неспецифичны. Основой диагностики является проведение гистологического и иммуногистохимического исследования после выполнения хирургического вмешательства. В настоящей статье представлен клинический случай диагностики и лечения лейо-миосаркомы почечной вены.

Ключевые слова: лейомиосаркома почечной вены, диагностика лейомиосаркомы, саркома почки, редкая опухоль почки

Для цитирования: Дементьев И.О., Чайков В.С., Троянов А.В. и др. Редкая злокачественная опухоль почки - лейомиосаркома почечной вены (клинический случай). Онкоурология 2022;18(1):143-50. DOI: 10.17650/1726-97762022-18-1-143-150.

CV CV

CV

CS

N N

N

BY 4.0

Rare malignant kidney (renal) tumor - leiomyosarcoma of the renal vein (clinical case)

I.O. Dementyev', V.S. Chaykov', A.V. Troyanov1, D.A. Parkov1, E.O. Shchukina1, O.A. Anurova2, A.A. Fedenko2, A.D. Kaprin2, S.A. Ivanov'

1A.F. Tsyb Medical Radiological Research Center — branch of the National Medical Research Radiological Center, Ministry of Health of Russia; 4Koroleva St., Obninsk 249031, Russia;

2P.A. Hertzen Moscow Oncology Research Institute — branch of the National Medical Research Radiological Center, Ministry of Health of Russia; 3 2nd Botkinskiy Proezd, Moscow 125284, Russia

Contacts: Ivan Olegovich Dementyev dementevio@mail.ru

Soft tissue sarcomas are a rare group of malignant tumors that develop from different types of connective tissue. One of the histological variants of primary renal sarcoma is renal leiomyosarcoma. Leiomyosarcoma of kidneys can develop from the renal vasculature, renal veins, pelvic muscles, smooth muscle components of the renal capsule. Clinical and radiologic signs of leiomyosarcoma are nonspecific. Diagnosis is based on histological and immunohistochemical studies after surgical intervention. This article presents a clinical case of diagnosis and treatment of leiomyosarcoma of the renal vein.

Key words: leiomyosarcoma of the renal vein, diagnosis of leiomyosarcoma, renal sarcoma, rare kidney (renal) tumor

For citation: Dementyev I.O., Chaykov V.S., Troyanov A.V. et al. Rare malignant kidney (renal) tumor - leiomyosarcoma of the renal vein (clinical case). Onkourologiya = Cancer Urology 2022;18(1):143-50. (In Russ.). DOI: 10.17650/17269776-2022-18-1-143-150.

CV

es

u

et u

N N

N

Введение

Саркомы мягких тканей — редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани, представляющая собой гетерогенные мезенхимальные новообразования, включающая более 70 гистологических подтипов [1]. Частота встречаемости сарком составляет менее 6 случаев на 100 тыс. населения [1, 2]. Первичные саркомы почки составляют от 0,8 до 2,7 % всех опухолей почек у взрослых [3]. К саркомам почки относят лейомиосаркому (ЛМС), ангиосаркому, рабдомиосаркому, остеосарко-му, синовиальную саркому, саркому Юинга, липосар-кому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, ге-мангиоперицитому, гемангиобластому [4].

Лейомиосаркома почки — редкая и недостаточно изученная опухоль, на долю которой приходится около 0,05 % от общего числа злокачественных новообразований. ЛМС почки может развиваться из почечной сосудистой сети, почечных вен, мышц лоханки, глад-комышечных элементов почечной капсулы [5, 6].

Клинические симптомы схожи с проявлениями почечно-клеточного рака (боль, наличие пальпируемого объемного образования и гематурия) [7]. ЛМС почки и ЛМС других локализаций идентичны по своему морфологическому строению: фасцикулярный, плексиформный или бессистемный рост веретенообразных, эпителиоидных и плеоморфных клеток. По степени дифференцировки выделяют высоко-и низкодифференцированные опухоли. Высокодиф-ференцированные опухоли напоминают зрелые глад-комышечные клетки, но с повышенной клеточностью, цитологической атипией и высокой митотической активностью. Опухоли низкой степени дифференци-ровки являются плеоморфными и требуют проведения иммуногистохимического исследования для дифференциальной диагностики с саркоматоидной карциномой с лейомиосаркоматозной дифференцировкой и другими плеоморфными саркомами. Иммуногисто-химически при ЛМС выявляются маркеры гладкомы-шечного актина, кальдесмона тяжелой цепи и десми-на. Реакции на НМВ45, мелан А, миогенин и MyoD1, как правило, отрицательны [4].

Клинический случай

Больная К., 34 лет, по поводу периодически возникающей боли в поясничной области слева обратилась к урологу по месту жительства. При ультразвуковом исследовании было выявлено образование левой почки. По результатам спиральной компьютерной томографии — картина интра-паренхиматозного гиповаскулярного образования левой почки размером 63 х 43 х 53мм с распространением на ча-шечно-лоханочную систему, опухолевым тромбозом почечной вены, нижней полой вены и левой яичниковой вены, регионарная лимфаденопатия (рис. 1, 2). По результатам динамической нефросцинтиграфии признаков почечной

Рис. 1. Компьютерная томограмма. Нижняя полая вена с опухолевым тромбом

Fig. 1. CTscan. Vena cava inferior with a tumor thrombus

\ Hi

JГМ " V

sifw^.

t яШаК %

v W*

АПВыГ » \

4

Рис. 2. Компьютерная томограмма. Интрапаренхиматозное образование левой почки размером 63 х 43 х 53 мм с распространением на чашечно-лоханочную систему

Fig. 2. CT scan. Intraparenchymatous formation of the left kidney 63 х 43 х 53 mm, with spread to the cup-pelvic system

недостаточности и уродинамических нарушений не выявлено. При остеосцинтиграфии данных о специфическом поражении костей скелета не получено.

Установлен клинический диагноз: рак левой почки сТ3ЬШМ0, III стадия, IIклиническая группа. Больной было проведено хирургическое лечение в объеме радикальной нефрэктомии слева, тромбэктомии, парааортальной лимфаденэктомии (рис. 3, 4).

Результат морфологического исследования: макроскопически в левой почке многоузловая плотная опухоль размером 75 х 60 х 45мм, на разрезах с гладкой, волокнистой поверхностью, серовато-белого цвета, с четкой границей, дольчатого строения, с подрастанием к стенке лоханки, с врастанием в клетчатку почечного синуса, без зон некроза и с образованием опухолевого тромба в просвете почечной вены (диаметром 30мм) (рис. 5, 6).

Рис. 3. Интраоперационная фотография: а — правая почечная вена; б — нижняя полая вена с опухолевым тромбом; в — левая почечная вена с опухолевым тромбом

Fig. 3. Intraoperative photography: а — right renal vein; б — inferior vena cava with a tumor thrombus; в — left renal vein with a tumor thrombus

Рис. 6. Опухолевый тромб Fig. 6. Tumor thrombus

cv cv

cv

ев

u <

u

N N

N

Рис. 4. Интраоперационная фотография: а — правая почечная вена; б — нижняя полая вена; в — шов на нижней полой вене Fig. 4. Intraoperative photography: а — right renal vein; б — inferior vena cava; в — suture on the inferior vena cava

Рис. 5. Левая почка с опухолью Fig. 5. Left kidney with a tumor

Микроскопически в почке выявлена хорошо отграниченная дольчатая опухоль умеренной клеточности, состоящая из веретенообразных клеток, образующих пучки (рис. 7, а). Опухолевые клетки с умеренно широкой эози-нофильной цитоплазмой, вытянутыми и «сигароподобными» ядрами (рис. 7, а), признаками умеренного плеоморфиз-ма и очагами гигантских одно- и многоядерных клеток (рис. 7, б), умеренно выраженной митотической активностью (18 митозов в 10 полях зрения (*400) (рис. 7, в)) и без очагов некроза. Опухоль исходит из проксимальной части почечной вены (рис. 7, г), с внутрипочечным характером роста, инфильтрируя ткань стромы почки и образуя псевдокапсулу, отграничивающую паренхиму органа (рис. 7, д). На отдельных участках имеются единичные фокусы ее прорастания и обрастания некоторых собирательных трубочек, подрастая к стенке лоханки (рис. 7, е), не доходя до нее 1мм, врастая в собственную капсулу почки (рис. 7, ж) и в клетчатку почечного синуса на глубину 7мм; и с внутрисосудистым ростом с формированием опухолевого тромба в просвете вены (рис. 7, з).

В крае резекции почечной артерии, левом надпочечнике и 13 парааортальных лимфатических узлах элементы опухолевого роста не найдены.

При иммуногистохимическом исследовании отмечена диффузная и выраженная цитоплазматическая экспрессия гладкомышечного актина (рис. 8, а) и кальдес-мона (рис. 8, б).

Реакции на десмин, панцитокератин, Му^4, ЕМА (эпителиальный мембранный антиген), CD117, S100, мелан А и НМВ45 в опухолевых клетках отрицательные. Отмечается экспрессия десмина в сохранившихся клетках стенки вены и панцитокератина в эпителии канальцев (рис. 8, в, г).

Таким образом, выявленный клеточный иммунофе-нотип соответствует гладкомышечной опухоли.

CV

CS

u

et u

N N

N

ШШ ' *f ' W * " 'tfi- r'lJJf V*y ' ' ."'л. 'Jii a SIS® V4 ГЪ * i "C-SL : " >• ■ i J 'Н.-- «Г-.*. . У ■ "' " -• ' * " ' '! » . ■ f \ : ?t , S ' ■ ,4 # • ■ - -1 ■цппи ß . / # : • r-^c^f^r JpHSoPlirl

ш ш $ \ V 4 V\ Щ; ■ V- • \ v ^ -.v V л VSi\ Л -: * .; Л ■ \ . \ ' ; 4 .> »4 M BgjjfiaaWfi V ■ ft ■r'i' t^' - '■ Г - . " " Г -- > ■' .i 1 i I Щ \ A

Рис. 7. Микроскопическая картина опухоли левой почки. Многоузловая опухоль умеренной клеточности представлена веретенообразными клетками, формирующими пучки, с умеренно широкой эозинофильной цитоплазмой, вытянутыми и «сигароподобными» ядрами (а), очагами плеоморфных одно-и многоядерных клеток (б), умеренно выраженной митотической активностью (в) и без очагов некроза. Опухоль исходит из стенки проксимальной части почечной вены (г), прорастая последнюю, с внутрипочечным характером роста, инфильтрируя ткань стромы почки и образуя псевдокапсулу, отграничивающую паренхиму органа (д), врастая в собственную капсулу почки (е) и подрастая к стенке лоханки (ж), и с внутрисосудистымростом с формированием опухолевого тромба в просвете вены (з)

Fig. 7. Microscopic picture of the tumor of the left kidney. A multi-node tumor of medium-cellularity is represented by spindle-shaped cells forming bundles, with a medium wide eosinophilic cytoplasm, elongated and "cigar-like" nuclei (a), with foci ofpleomorphic single and multinucleated cells (б), with medium pronounced mitotic activity (в) and without foci of necrosis. The tumor originates from the wall of the proximal part of the renal vein (г), sprouting the latter, with an intrarenalgrowth pattern, infiltrating the kidney stroma tissue andforming apseudocapsule delimiting the organ parenchyma (д), growing into its own kidney capsule (е), growing up to the wall of the pelvis (ж), and with intravascular growth with the formation of a tumor thrombus in the lumen of the vein (з)

Рис. 8. Иммуногистохимическое исследование опухоли левой почки (х200). В опухолевых клетках выявляется диффузная и выраженная цитоплаз-матическая экспрессия гладкомышечного актина (aSMA) и кальдесмона (Caldesmon). Реакции на десмин (Desmin) и панцитокератин (CK Pan (AE1/3)) в опухолевых клетках отрицательные

Fig. 8. Immunohistochemical examination of a tumor of the left kidney (х200). Diffuse and pronounced cytoplasmic expression of smooth muscle actin (aSMA) and caldesmon (Caldesmon) is detected in tumor cells. Reactions to desmin (Desmin) andpancytokeratin (CK Pan (AE1/3)) in tumor cells are negative

Обсуждение

Лейомиосаркома почечной вены является чрезвычайно редким злокачественным новообразованием мезодермального происхождения, развивающимся из гладкой мышечной ткани стенки сосуда. На сегодняшний день в мире описано менее 100 случаев данной патологии. Встречается чаще у женщин (76,1 %), средний возраст больных — 56,6 года. В 68,7 % случаев опухоль обнаруживается в левой почечной вене [8].

Причина преобладания почечных сарком в женской популяции до конца не известна, однако существует гипотеза, что это связано с инактивацией генов, локализованных на Х-хромосомах [9]. Также есть теория о том, что повышенная пролиферация гладко-мышечных клеток связана с гиперэстогенией.

Левая почечная вена вовлекается чаще в связи с ее большей длиной по сравнению с правой веной [10].

Лейомиосаркома почечной вены не имеет каких-либо специфических клинических и рентгенологических

признаков, в настоящее время диагноз подтверждается результатом морфологического исследования после проведенного хирургического вмешательства.

Клинические проявления неспецифичны: боль в животе и поясничной области, гематурия. Главная проблема заключается в том, что традиционные инструментальные методы исследования не позволяют достаточным образом провести дифференциальную диагностику ЛМС и почечно-клеточного рака. ЛМС почечной вены часто ошибочно принимается за почечно-клеточный рак до проведения хирургического вмешательства.

Основа диагностики ЛМС почечной вены — проведение гистологического и иммуногистохимическо-го исследований, позволяющих выявить опухоль, а также провести дифференциальную диагностику с лейомиомой, саркоматоидным почечно-клеточным раком и ангиомиолипомой (табл. 1).

Основными особенностями ЛМС, в отличие от лейомиомы, являются наличие клеточного некроза,

CV CV

CV

CS

U

et u

N N

N

Таблица 1. Дифференциальная диагностика лейомиосаркомы [5] Table 1. Differential diagnosis of leiomyosarcoma [5]

Патология

Гистологическое исследование

Histological examination

Иммуногистохимическое исследование

Immunohistochemical examination

Лейомиома Leiomyoma

Лейомиосаркома Leiomyosarcoma

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Ангиомиолипома Angiomyolipoma

Саркоматоидный почечно-клеточный рак Sarcomatoid variants of renal cell carcinoma

Неинфильтративная Нет атипии Нет митотических фигур Нет некроза Not infiltrative No atypia No mitotic figures No necrosis

Чередующиеся пучки веретенообразных клеток Очаговый некроз (<50 % образца) Обычно нет эпителиоидных клеток или выраженного плеоморфизма Alternating bundles of fusiform cells Focal necrosis (<50 % of the sample) Usually there are no epithelioid cells or pronounced polymorphism

Без выраженной атипии Без митотической активности Пучки гладкомышечных клеток чередуются со зрелыми адипоцитами и толстостенными кровеносными сосудами No pronounced atypia No mitotic count Bundles of smooth muscle cells alternate with mature adipocytes and thick-walled blood vessels

Более плеоморфный Без чередующихся пучков Обычно без морфологии гладких мышц More pleomorphic Without alternating beams Usually without smooth muscle morphology

Положительные маркеры: гладкомышечный

актин, десмин, кальпонин А, кальдесмон Отрицательные маркеры: EMA (эпителиальный мембранный антиген), цитокератин, S100, HMB45 Positive markers: smooth muscle actin, desmin, calponin A, caldesmon Negative markers: EMA (epithelial membrane antigen), cytokeratin, S100, HMB45

Положительные меланоцитарные маркеры: мелан А, HMB45 Positive melanocytic markers: melan A, HMB45

Положительные маркеры: CKAE1/AE3 (маркер цитокератина) и PAX8 (маркер эпителиальных опухолей почек) Отрицательные маркеры: гладкомышечный актин, десмин, кальпонин А, кальдесмон Positive markers: AE1/AE3 (cytokeratin marker) and PAX8 (marker of epithelial kidney tumors) Negative markers: smooth muscle actin, desmin, calponin A, caldesmon

CV

CS

u

в* u

N N

N

ядерного полиморфизма и высокая степень митоти-ческой активности.

Провести дифференциальную диагностику ЛМС и лейомиомы в представленном клиническом примере было нетрудно, поскольку по результатам морфологического исследования выявлены умеренная митотичес-кая активность, прорастание и инфильтрация стромы почки, врастание в клетчатку почечного синуса, что характерно только для злокачественной опухоли.

По одному лишь результату гистологического исследования сложно отличить ЛМС от саркоматоидно-го почечно-клеточного рака, поскольку обе опухоли имеют веретенообразные атипичные клетки.

Саркоматоидные карциномы лишены типичных для ЛМС свойств, а именно: чередующихся пучков и цитологических особенностей гладкомышечных клеток. По результатам иммуногистохимического исследования саркоматоидных карцином выявляются положительные маркеры цитокератина и отрицательные маркеры гладкомышечных клеток [11]. В нашем клиническом случае на основании иммуногистохимичес-кого исследования в опухолевых клетках выявлялись экспрессия гладкомышечного актина, кальдесмона (маркеры гладкомышечных клеток) и отрицательная реакция в отношении цитокератина и ЕМА.

На сегодняшний день варианты лечения ЛМС почки являются предметом дискуссий, однако, согласно данным немногочисленных зарубежных исследований, методом выбора с учетом высокого потенциала опухоли к местному рецидивированию является радикальная нефрэктомия, обеспечивающая лучшие онкологический контроль и показатели 5-летней выживаемости [12, 13].

В представленном клиническом примере с учетом клинического диагноза (сТ3Ь^М0) была выполнена радикальная нефрэктомия слева, тромбэктомия, па-рааортальная лимфаденэктомия.

Значительная местная распространенность опухоли может стать препятствием для выполнения радикальной

операции, при которой в некоторых случаях может потребоваться резекция магистральных сосудов с ангиопластикой, сопровождающаяся массивной кровопотерей и требующая адекватного анестезиологического и транс-фузиологического сопровождения [14].

Адъювантная / неоадъювантная химиотерапия/лучевая терапия может быть использована в лечении ЛМС, однако ни в одном рандомизированном контролируемом исследовании не продемонстрировано ее долгосрочного эффекта [15—17].

Адъювантная химиотерапия/лучевая терапия не доказала свою эффективность при полностью удаленной опухоли (край резекции R0), однако может быть рекомендована при положительном крае резекции R1—R2 (опухоль с положительными макро- и микроскопическими краями резекции), а также при нерезектабельных и метастатических опухолях. Антрациклин-/ифосфа-мидсодержащая химиотерапия обычно является наиболее предпочтительным режимом [18]. Недавно проведенные исследования показали эффективность ингибиторов тирозинкиназы, таких как сунитиниб и пазопаниб, среди пациентов с подтвержденным не-резектабельным или метастатическим процессом [8]. Однако эффективность перечисленных методов лечения остается недоказанной [19].

Согласно статистическим данным Национального института онкологии (National Cancer Institute, NCI) и Американского объединенного комитета по раку (American Joint Committee for Cancer, AJCC) 5-летняя выживаемость пациентов с саркомой после радикального лечения составляет 50—70 %, средняя выживаемость — 17,9—25,0 мес [20].

Таким образом, можно сделать вывод о том, что главными прогностическими факторами, обусловливающими наилучшие показатели выживаемости, являются полное удаление опухоли (край резекции R0), низкая степень злокачественности по критериям FNCLCC (табл. 2) и отсутствие системного метастазирования.

Таблица 2. Критерии FNCLCC Table 2. The FNCLCC grading system

Характеристика

Characteristic

Балл

Дифференцировка опухоли: Tumor differentiation:

саркома напоминает нормальную зрелую мезенхимальную ткань 1

sarcomas that closely resemble normal adult mesenchymal tissues

саркома определенного гистологического типа (например, миксоидная липосаркома, лейомиосаркома и др.) 2 sarcomas for which histologic typing is certain (myxoid liposarcoma, leiomyosarcoma, etc.)

синовиальная саркома, эмбриональная саркома, недифференцированные саркомы и саркомы 3

неопределенного типа

embryonal und undifferentiated sarcomas, synovial sarcoma and sarcomas of uncertain differentiation

Окончание табл. 2 End of table 2

Характеристика Балл

| Points

Митотическая активность:

Mitotic count:

0—9 митозов на 10 полей зрения 1

0-9 mitoses/10 hpf

10-19 митозов на 10 полей зрения 2

10-19 mitoses/10 hpf

20 и более митозов на 10 полей зрения 3

>20 mitoses/10 hpf

Наличие некроза:

Tumor necrosis:

нет опухолевого некроза 1

no necrosis

некроз <50 % 2

<50 % tumor necrosis

некроз >50 % 3

>50 % tumor necrosis

Степень злокачественности (дифференцировка опухоли + митотическая активность + наличие некроза):

Histologic grade tumor (tumor differentiation + mitotic count + tumor necrosis):

Grade 1 (low grade) 2, 3

Grade 2 (intermediate grade) 4, 5

Grade 3 (high grade) 6, 7, 8

cv cv

cv

CS

u <

u

N N

N

Заключение

Лейомиосаркома почечной вены — чрезвычайно редкая и недостаточно изученная опухоль, клинические проявления которой неспецифичны. Традиционные инструментальные методы исследования не позволяют достаточным образом провести дифференциальную диагностику ЛМС и почечно-клеточного рака

на дооперационном этапе. Основа диагностики ЛМС почечной вены — проведение гистологического и им-муногистохимического исследования. Несмотря на то что хирургическое лечение ЛМС почки является «золотым стандартом», для лучшего онкологического контроля следует рассматривать как неоадъювантные, так и адъювантные методы терапии, хотя их эффективность все еще остается предметом дискуссий.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. Hui J.Y.C. Epidemiology and etiology of sarcomas. Surg Clin North Am 2016;96(5):901-14. D01:10.1016/j.suc.2016.05.005.

2. Gatta G., van der Zwan J.M., Casali P.G. et al. Rare cancers are not so rare:

the rare cancer burden in Europe. Eur J Cancer Oxf Engl 1990;2011(47):2493—511. DOI: 10.1016/j.ejca.2011.08.008.

3. Vogelzang N.J., Fremgen A.M., Guinan P.D. et al. Primary renal sarcoma in adults. A natural history and management study by American Cancer Society, Illinois Division. Cancer 1993;71(3):804-10. DOI: 10.1002/ 1097 0142(19930201)71:3<804::aid-cncr2820710324>3.0.co;2-a.

4. WHO classification of tumours

of the urinary system and male genital organs.

Eds.: H. Moch, PA Humphrey, T.M. Ulbright, V.E. Reuter. 4th edn.

5. Lopez-Beltra A., Menendez C.L., Montironi R., Cheng L. Rare tumors and, tumor-like conditions

in urological pathology.

DOI: 10.1007/978-3-319-10253-5.

6. Павлов А.Ю., Гармаш С.В.,

Исаев Т.К. и др. Современные представления о лейомиосаркомах вен забрюшинного пространства. Обзор клинических случаев. Онкоурология 2016;12(2):92-6. [Pavlov A.Yu., Garmash S.V., Isaev T.K. et al. Current view: leiomyosarcoma of the veins of the retroperitoneum. Case histories review. Onkourologiya = Cancer Urology 2016;12(2):92-6. (In Russ.)]. DOI: 10.17 650/1726-9776-2016-12-2-92-96.

7. Choudhury M., Singh S.K., Pujani M.

et al. A case of leiomyosarcoma of kidney clinically and radiologically misdiagnosed as renal cell carcinoma. Indian J Cancer 2009;46(3):241-3. DOI: 10.4103/0019-509X.52962.

8. Novak M., Perhavec A., Maturen K.E. et al. Leiomyosarcoma of the renal vein: analysis of outcome and prognostic factors in the world case series

of 67 patients. Radiol Oncol 2016;51(1): 56-64. DOI: 10.1515/raon-2016-0051.

9. Brown C.J., Greally J.M. Review A stain upon the silence: genes escaping X inactivation. Trends Genet 2003;19(8):432-8.

DOI: 10.1016/S0168-9525(03)00177-X. 10. Valery J.R., Tan W., Cortese C. Renal leiomyosarcoma: a diagnostic challenge.

CV

CS

u

в* u

N N

N

Case Rep Oncol Med 2013;2013:459282. DOI: 10.1155/2013/459282.

11. Aguilar I.C., Benavente V.A., Pow-Sang M.R. et al. Leiomyosarcoma of the renal vein: case report and review

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

of the literature Urol Oncol 2005;23(1):22-6. DOI: 10.1016/j.urolonc.2004.06.004.

12. Iwata J., Fletcher C.D. Immuno-histochemical detection of cytokeratin and epithelial membrane antigen

in leiomyosarcoma: a systematic study of 100 cases. Pathol Int 2000;50(1):7-14. DOI: 10.1046/j.1440-1827.2000.01001.x.

13. Deyrup A.T., Montgomery E., Fisher C. Leiomyosarcoma of the kidney: a clinico-pathologic study. Am J Surg Pathol 2004;28(2): 178-82. DOI: 10.1097/00000478200402000-00004.

14. Demir A., Yazici C.M., Eren F., Turkeri L. Case report: good prognosis

in leiomyosarcoma of the kidney. Int Urol Nephrol 2007;39(1):7-10. DOI: 10.1007/s11255-005-4025-4.

15. Кригер А.Г., Берелавичус С.В.,

Сон А.И. и др. Хирургическое лечение неорганных забрюшинных опухолей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова 2017;(1):15—26. [Kriger A.G., Berelavi-chus S.V., Son A.I. et al. Surgical treatment of retroperitoneal masses. Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova = Pirogov Russian Journal of Surgery 2017;(1):15—26. (In Russ.)]. DOI: 10.17116/hirurgia2017115-26.

16. Raut C.P., Pisters P.W. Review retroperitoneal sarcomas: combined-modality treatment approaches. J Surg Oncol 2006;94(1):81-7.

DOI: 10.1002/jso.20543.

17. Young S., Amirali S., Christopher S. et al. Renal leiomyosarcoma: case report

and review of the literature. World J Nephrol Urol 2015;4(2):213-7. DOI: 10.14740/wjnu214w.

18. Zafar R., Manthri S., Shurbaji M.S. Renal leiomyosarcoma. StatPearls Publishing, 2021.

19. Mahmood S.T., Agresta S., Vigil C.E. et al. Phase II study of sunitinib malate,

a multitargeted tyrosine kinase inhibitor in patients with relapsed or refractory soft tissue sarcomas. Focus on three prevalent histologies: leiomyosarcoma, liposarcoma and malignant fibrous histiocytoma. Int J Cancer 2011;15;129(8):1963-9. DOI: 10.1002/ijc.25843.

20. Ozturk H. High-grade primary renal leiomyosarcoma. Int Braz J Urol 2015;41(2):304-11. DOI: 10.1590/S1677-5538.IBJU.2015.02.17.

Вклад авторов

И.О. Дементьев: разработка дизайна исследования, написание текста рукописи, научное редактирование; В.С. Чайков: написание текста рукописи, обзор литературы, научное редактирование; А.В. Троянов: обзор литературы;

Д.А. Парков, Е.О. Щукина: написание текста рукописи, обзор литературы;

О.А. Анурова, А.А. Феденко, А.Д. Каприн, С.А. Иванов: обзор литературы, научное редактирование. Authors' contributions

I.O. Dementyev: developing the research design, article writing, scientific editing; V.S. Chaykov: article writing, literature review, scientific editing; A.V. Troyanov: literature review;

D.A. Parkov, E.O. Shchukina: article writing, literature review;

O.A. Anurova, A.A. Fedenk, A.D. Kaprin, S.A. Ivanov: literature review, scientific editing.

ORCID авторов / ORCID of authors

И.О. Дементьев / I.O. Dementyev: https://orcid.org/0000-0003-2780-9822

B.С. Чайков / V.S. Chaykov: https://orcid.org/0000-0002-8711-4937 А.В. Троянов / A.V. Troyanov: https://orcid.org/0000-0001-7025-5365 Д.А. Парков / D.A. Parkov: https://orcid.org/0000-0002-1877-6128 Е.О. Щукина / E.O. Shchukina: https://orcid.org/0000-0001-5431-8696 А.А. Феденко / A.A. Fedenko: https://orcid.org/0000-0003-4927-5585 А.Д. Каприн / A.D. Kaprin: https://orcid.org/0000-0001-8784-8415

C.А. Иванов / S.A. Ivanov: https://orcid.org/0000-0001-7689-6032

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. Financing. The work was performed without external funding.

Соблюдение прав пациентов. Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных. Compliance with patient rights. The patient gave written informed consent to the publication of his data.

Статья поступила: 11.11.2021. Принята к публикации: 13.01.2022. Article submitted: 11.11.2021. Accepted for publication: 13.01.2022.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.