CC BY
51
CS
U
в* U
JN
сч
Современные представления о лейомиосаркомах вен забрюшинного пространства. Обзор клинических случаев
А.Ю. Павлов, С.В. Гармаш, Т.К. Исаев, Р.А. Гафанов, И.Б. Кравцов
ФГБУ«Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России; Россия, 117997, ГСП-7, Москва, ул. Профсоюзная, 86
Контакты: Рустем Айратович Гафанов docgra@mail.ru
Лейомиосаркомы вен забрюшинного пространства — редкие злокачественные неорганные образования мезодермального происхождения, развивающиеся из гладкой мышечной ткани стенки сосуда. Это медленно растущие опухоли, которые характеризуются довольно поздней симптоматикой и диагностируются уже при запущенных формах. Лейомиосаркомы почечной вены являются еще более редким онкологическим заболеванием. Лечение данной патологии в основном хирургическое, часто дополняется химиолучевым. Учитывая редкость данных злокачественных заболеваний, репортирование каждого клинического случая имеет высокую научную ценность и значимость. В статье приведены 2 клинических случая с описанием проблем диагностики и лечения пациентов.
Ключевые слова: лейомиосаркома, опухоли забрюшинного пространства, неорганные образования, саркома, сосудистые опухоли
DOI: 10.17 650/1726-9776-2016-12-2-92-96
Current view: leiomyosarcoma of the veins of the retroperitoneum. Case histories review A.Yu. Pavlov, S.V. Garmash, T.K. Isaev, R.A. Gafanov, I.E. Kravtsov
Russian Scientific Center of Radiology and Nuclear Medicine at the Ministry of Health of Russia; 86 Profsoyuznaya St., Moscow, 117997, Russia
Leiomyosarcoma of the veins of the retroperitoneum — the rare malignant non-organ mesodermal formation, derivedfrom the smooth-muscle tissue of the vessel wall. These slow-growing tumors with the delayed symptoms are often advanced. The leiomyosarcoma of the renal vein is the rarer oncological disease. The treatment of this condition is mainly surgical, often with the chemoradiation. In view of the rarity of these malignant diseases, the every case history review is very important for the science. There are two case history reports with the description of the diagnosis and treatment problems.
Key words: leiomyosarcoma, retroperitoneum tumors, non-organ formations, sarcoma, vascular tumor
Введение
Лейомиосаркомы вен забрюшинного пространства (ЛВЗП) — редкие злокачественные неорганные образования мезодермального происхождения, развивающиеся из гладкой мышечной ткани стенки сосуда.
Частота встречаемости лейомиосарком составляет около 0,05 % от общего числа злокачественных новообразований, около 0,5 % от всех сарком у взрослых и 45 % — от забрюшинных опухолей [1—3]. Встречаемость у женщин в 6 раз чаще, чем у мужчин [4, 5]. Обычно отмечают экстравазальный рост опухоли — до 72,9 %, реже наблюдают внутрипросветное поражение, в том числе без деформации стенки сосуда, — в 27,1 % [5-7].
ЛВЗП — это медленно растущие опухоли, что определяет довольно позднюю симптоматику и диагностику опухолевого процесса при запущенных формах заболевания. Пациентов чаще всего (52—96 %) беспокоит болевой синдром различной интенсивности
в поясничной области. При запущенных формах заболевания регистрируют потерю веса (30 %), слабость (14,6 %), тошноту (14 %), анорексию (13 %), одышку (13 %), рвоту (10 %), лихорадку (9 %), желтуху (4 %), ночную потливость (4 %). В половине случаев в брюшной полости пальпируется объемное образование [7].
Согласно современным представлениям ЛВЗП рассматриваются как частный случай гладкомышеч-ных опухолей. Лечебная тактика при данном злокачественном процессе базируется на информации как о морфологической характеристике опухоли, так и о распространенности опухолевого процесса [8]. В этой связи в клинической практике широкое применение получили несколько систем оценки злокачественности: двухступенчатая (low grade, high grade) TNM-классификация Международного противоракового союза (Union for International Cancer Control, UICC) и трехступенчатая система градации степени злокачественности сарком мягких тканей Француз-
ской федерации национальных противораковых центров (Federation Nationale des Centres de Lutte Centre Cancer, FNCLCC) [9].
Морфологически отличительным признаком лейомиосаркомы являются злокачественные веретенообразные клетки с сигароподобными ядрами, переплетающиеся в пучки. Нередко можно встретить некроз и кровоизлияния в опухолевом узле [10]. Степень дифференцировки в пределах опухолевого узла может варьировать, что следует учитывать при выполнении пункционной биопсии или исследовании операционного материала [11]. При иммуногистохимическом анализе для лейомиосарком нижней полой вены (НПВ) характерны те же реакции, что и для лейомио-сарком других локализаций. Опухолевые клетки экс-прессируют десмин, виментин, гладкомышечный актин, но не протеин S-100, а при применении метода флуоресцентной in situ гибридизации (FISH) характерна полисомия Х-хромосомы [12, 13].
Среди ЛВЗП превалирующую часть занимают леоймиосаркомы НПВ, также встречаются лейомиосаркомы почечной вены (ПВ); другие крупные вены поражаются гораздо реже.
A. Mingoli и соавт. в 1991 г. сообщили данные о 144 клинических наблюдениях лейомиосаркомы НПВ, причем 97 случаев были зарегистрированы в период с 1976 по 1991 г. [7, 14].
C.J. Staley и соавт. (1967) предложили классифицировать лейомиосаркомы НПВ по анатомическому расположению опухолевого процесса в зависимости от сегмента поражения НПВ: нижний (I) — ниже уровня впадения почечных вен; средний (II), включающий устья 2 почечных и печеночных вен; верхний (III) — надпеченочный сегмент [15]. Частота поражения нижнего сегмента НПВ 13,6—36,7 %, среднего — 43,1— 63,6 %, верхнего — 18,8—22,73 % [5—7]. Симптоматика, обусловленная нарушением кровотока по НПВ, определяется уровнем окклюзии. Опухоли, исходящие из II—III сегмента НПВ, проявляются синдромом Бад-да—Киари вследствие обтурации печеночных вен, встречаются примерно в 20 % случаев [7, 16].
Лейомиосаркомы ПВ являются чрезвычайно редким злокачественным заболеванием. На сегодняшний день в мире описано порядка 35 случаев [17]. В целом лейомиосаркомы ПВ встречаются преимущественно слева и, как правило, у женщин в возрасте от 50 до 69 лет [18, 19].
Генетическая предрасположенность может играть важную роль в развитии первичных лейомиосарком ПВ. Но на сегодняшний день четкой корреляции генетической предрасположенности не выявлено.
Дифференциальный диагноз лейомиосаркомы ПВ проводится с почечно-клеточным раком (ПКР), уро-телиальным раком, а также с лимфомами, гранулема-тозом, тромбом ПВ и метастатическим поражением
при наличии злокачественного процесса другой этиологии [20].
Как правило, распространение на ПВ имеется при ПКР при размере первичной опухоли > 8 см. Лишь в 5 % случаев распространение на ПВ при ПКР выявляют при размере первичной опухоли < 4 см. Первичные лейомиосаркомы ПВ гораздо меньшего размера и в основном располагаются за пределами почек, сдавливая окружающие структуры и вызывая тем самым болевой синдром [18, 21].
Лечение лейомиосарком, происходящих как из НПВ, так и из ПВ, в основном хирургическое и часто дополняется химиолучевым. Текущие международные рекомендации предлагают проводить адъювант-ную химиорадиотерапию лишь у пациентов с распространенным опухолевым процессом и при нерадикальном объеме хирургического лечения, потому что эти факторы являются предикторами метастазов и местного рецидива заболевания [22].
Первичные лейомиосаркомы ПВ являются опасным злокачественным заболеванием. Пятилетняя выживаемость в наблюдении крупнейшей серии пациентов с опухолями, не являющимися венозными лейомиосаркомами, составляет 25 %. Пятилетняя выживаемость при лейомиосаркомах НПВ, как сообщается, колеблется от 33 до 53 % [6, 18]. Метастазиро-вание происходит, как правило, гематогенно (легкие, печень, кости скелета), реже — лимфогенно [23, 24].
Клинический случай 1
Пациент 1, 62 лет. В связи с болевым синдромом в поясничной области обследован в поликлинике по месту жительства. По данным ультразвукового исследования выявлено образование забрюшинного пространства. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография забрюшинного пространства: паракавально справа на уровне от верхнего края тела L3 до L5 определяется образование мягкотканной плотности с нечеткими неровными контурами, неравномерно накапливающее контрастный препарат, размером 72 х 65 х 103 мм, прилегающее к нижнему полюсу правой почки (рис. 1).
В целях морфологической верификации диагноза выполнена толстоигольная биопсия образования. Гистологическое заключение: лейомиосаркома. Пациенту было выполнено хирургическое лечение в объеме резекции лейо-миосаркомы забрюшинного пространства справа с резекций стенки нижней полой вены с регионарной лимфо-диссекцией (рис. 2).
Гистологическое заключение: лейомиосаркома НПВ, III степень злокачественности (по FNCLCC). Опухоль инфильтрирует адвентициальную и среднюю оболочки стенки НПВ. Не обнаружено врастания опухоли во внутреннюю оболочку стенки НПВ (рис. 3). Вокруг опухолевого узла местами сформирована фиброзная псевдокапсула, опухоль инфильтрирует окружающую жировую
CS
U
et и
N
сч
Рис. 1. Пациент 1: мультиспиральная компьютерная томограмма забрюшинного пространства
се
Рис. 3. Резецированная стенка нижней полой вены с эндофитным ком-Рис. 2. Удаленная опухоль на разрезе понентом тухот (стрелка)
клетчатку. В 4регионарных лимфатических узлах опухолевых клеток не обнаружено.
В дальнейшем, с учетом размера и степени злокачественности образования, больному были проведены 4 курса химиотерапии доксорубицином 65 мг/м2/сут в течение 21 сут. На данный момент пациент находится под динамическим наблюдением. Прогрессирования и местного рецидива заболевания не выявлено.
Клинический случай 2
Пациентка 2, 63 лет. В связи с болевым синдромом в левой поясничной области обратилась в поликлинику по месту жительства. При классических рутинных обследованиях, таких как ультразвуковое исследование и рентгенография, данных за очаговую патологию в брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено. В дальнейшем в течение 6 мес периодически возникающие боли купировались симптоматически.
Спустя 6 мес больной выполнена магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с па-
рамагнетиком: в проекции левой почечной ножки выявлено образование неоднородной структуры неправильной формы с неровными контурами размером 32 х 15 х 26 мм. При контрастном усилении образование неоднородно накапливает контрастное вещество. Отмечается вовлечение в процесс левой ПВ. Парааортальные лимфатические узлы на исследуемом уровне не увеличены (рис. 4).
Пациентке выполнено хирургическое лечение в объеме лапароскопии, биопсии образования забрюшинного пространства со срочным гистологическим исследованием; выявлена лейомиосаркома. С учетом распространенности опухолевого процесса, инвазии в почечные сосуды больной проведена нефрадреналэктомия слева.
В стенке почечной вены визуализируется опухолевый узел диаметром 4 см (рис. 5). Ткань опухоли построена из веретенообразных клеток с овальными гиперхромными ядрами (рис. 6). В клетках опухоли регистрируется умеренная митотическая активность
ев
и
е* и
Рис. 4. Пациентка 2: магнитно-резонансная томограмма забрюшинного пространства (1,5 Тл)
СЧ СЧ
Рис. 5. В просеете почечной вены визуализируется опухолевый узел (стрелка)
(6 mf/10 HPF). Клетки опухоли формируют прямые пучки среди коллагеновой стромы. Очагов некроза не обнаружено. Опухоль инфильтрирует интиму и мышечную оболочку стенки вены, прорастает адвенти-циальную оболочку и врастает в жировую клетчатку ворот почки. Заключение: лейомиосаркома ПВI степени злокачественности (по системе FNCLCC).
На фоне проводимой антибактериальной и противовоспалительной терапии послеоперационный период протекал без осложнений. В дальнейшем больной были выполнены 4 курса химиотерапии доксорубицином 70 мг/м2/сут в течение 21 сут. На сегодняшний день пациентка находится под динамическим наблюдением, данных за местное и отдаленное рецидивирование лейо-миосаркомы не получено.
Рис. 6. Лейомиосаркома почечной вены. Окрашивание гематоксилином и эозином, х 400
Заключение
Лейомиосаркомы вен забрюшинного пространства довольно редки, очень злокачественны и крайне тяжело диагностируемы на дооперационном этапе ввиду анатомического расположения опухолевого процесса и медленного роста. Учитывая редкость данных злокачественных заболеваний, мы считаем, что описание каждого случая имеет высокую научную ценность и значимость для выработки дальнейшего правильного алгоритма лечения пациентов.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
ев
u е*
U
СЧ CJ
1. Guerrero M.A., Cross C.A., Lin P.H. et al. Inferior vena cava reconstruction using fresh inferior vena cava allograft following caval resection for leiomyosarcoma: midterm results. J Vasc Surg 2007;46(1):140-3.
2. Laskin W.B., Fanburg-Smith J.C., Burke A.P. et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: clinicopathologic study of 40 cases.
Am J Surg Pathol 2010;34(6):873-81.
3. Tilkorn D., Hauser J., Ring A. et al. Leiomyosarcoma of intravascular — a rare tumor entity: clinical pathological study of twelve cases. World J Surg Oncol 2010;8:103-10.
4. Alexander A., Rehders A., Raffel A. et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: Radical surgery and vascular reconstruction. World J Surg Oncol 2009;7:56-61.
5. Kieffer E., Alaoui M., Piette J.C. et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Experience in 22 cases. Ann Surg 2006;244(2):289-95.
6. Mingoli A., Cavallaro A., Sapienza P. et al. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Res 1996;16(5B):3201-5.
7. Терешин О.С., Важенин А.В., Зотов С.П., Панов И.О. Лейомиосаркома нижней полой вены. &бирский онкологический журнал 2012;6(54):84-8. [Tereshin O.S., Vazhenin A.V., Zotov S.P., Panov O.I. Leiomyosarcoma of the low superior vena cava. Sibirskiy onkologicheskiy zhurnal = Siberian Oncological Journal 2012;6(54): 84-8. (In Russ.)].
8. Guillou L., Coindre J.M., Bonichon F. et al. Comparative study of the National
Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 1997;15(1):350-62.
9. Trojani M., Contesso G., Coindre J.M. et al. Soft-tissue sarcomas of adults; study of pathological prognostic variables and definition of a histopathological grading system. Int J Cancer 1984;33(1):37-42.
10. Bibbo C., Schroeder M. Review of vascular leiomyosarcoma and report
of a case localized to the greater saphenous vein of the ankle. J Foot Ankle Surg 2011;50(3):329—35.
11. Kulayat M.N., Karakousis C.P., Doerr R.J. et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopathologic review and report of three cases. J Surg Oncol 1997;65(3):205-17.
12. Abdullgaffar B. Undifferentiated pleomorphic sarcoma (so-called malignant fibrous histiocytoma) of the inferior vena cava with extension into the right atrium. Pathology 2010;42(3):298-300.
13. Tilkorn D.J., Hauser J., Ring A. et al. Leiomyosarcoma of intravascular origin — a rare tumor entity: clinical pathological study of twelve cases. World J Surg Oncol 2010;8:103.
14. Mingoli A., Feldhaus R.J., Cavallaro A., Stipa S Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: analysis and search of world literature on 141 patients and report of three new cases. J Vasc Surg 1991;14(5):688-99.
15. Staley C.J., Valaitis J., Trippel O.H., Franzblau S.A. Leiomyosarcoma
of the inferior vena cava. Am J Surg 1967;113(2):211-6.
16. Gowda R.M., Gowda M.R., Mehta N.J. et al. Right atrial extension of primary venous leiomyosarcoma: pulmonary embolism
and Budd-Chiari syndrome at presentation — a case report. Angiology 2004;55(2):213—6.
17. Ikegami Y., Umemoto Y., Kohri K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Urol 2009;16(9):768.
18. Brandes S., Chelsky M.J., Petersen R., Greenberg R.E. Leiomyosarcoma
of the renal vein. J Surg Oncol 1996;63(3):195-200.
19. Gage M.J. Patel A.V., Koenig K.L., Newman E. Non-vena cava venous leiomyosarcomas: a review
of the literature. Ann Surg Oncol 2012;19(11):3368-74.
20. Imao T., Amano T., Takemae K. Leiomyosarcoma of the renal vein. Int J Clin Oncol 2011;16(1):76-9.
21. Maturen K.E., Vikram R., Wu A.J. et al. Renal vein leiomyosarcoma: imaging and clinical features of a renal cell carcinoma mimic. Abdom Imaging 2013;38(2):376-87.
22. NCCN National Comprehensive Cancer Network. Practice guidelines in oncology: Soft tissue sarcoma — retroperitoneal/ intraabdominal. Available at: http://www. globalgist.org/docs/NCCN_guidelines.pdf.
23. Kim J.T., Kwon T., Cho Y. et al. Multidisciplinary treatment and long-term outcomes in six patients with leio-myosarcoma of the inferior vena cava.
J Korean Surg Soc 2012;82(2): 101-9.
24. Lemos G.C., El Hayek O.R., Apezzato M. Leiomyosarcoma of the renal vein. J Urol 2003;29(1):43-4.
