CC BY
39
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА
УДК 616-006.363.04 Клинический случай
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ЛЕЙОМИОСАРКОМЫ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ)
Д. А. Шикунов — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, врач отделения лучевой и радиоизотопной диагностики; А. Н. Баш-ков — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, заведующий отделением лучевой и радиоизотопной диагностики; С. Э. Восканян — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, заместитель главного врача по хирургической части, профессор, доктор медицинских наук; Е. В. Найденов — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, врач-хирург отделения хирургии и трансплантологии, кандидат медицинских наук; О. О. Григорьева — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, врач отделения лучевой и радиоизотопной диагностики; Н. В. Орехова — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, врач отделения лучевой и радиоизотопной диагностики; М. В. Забелин — ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр им. А. И. Бурназяна» ФМБА России, заместитель генерального директора по медицинской работе, профессор, доктор медицинских наук.
COMPUTER TOMOGRAPHY IN THE DIAGNOSIS OF LEIOMYOSARCOMA OF AN INFERIOR VENA CAVA (CASE REPORT)
D. A. Shikunov — Federal Medical and Biophysical Center n.a. A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Department of radiation and radioisotope diagnosis, Physician; A. N. Bashkov — Federal Medical and Biophysical Center n.a. A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Head of the Department of radiation and radioisotope diagnosis; S. E. Voskanyan — Federal Medical Biology Centre n.a. A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Deputy Director on surgical part, Professor, Doctor of Medical Sciences; E. V. Naidenov — Federal Medical Biology Centre n.a. A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Doctor in the department of Surgery and Transplantology, Candidate of Medical Sciences; O. O. Grigorieva — Federal Medical and Biophysical Center n.a. A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Department of radiation and radioisotope diagnosis, Physician; N. V. Orekhova — Federal Medical and Biophysical Center n.a. A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Department of radiation and radioisotope diagnosis, Physician; M. V. Zabelin — Federal Medical and Biophysical Center A. I. Burnazyan of Federal Medical Biological Agency, Deputy Director on medical work, Professor, Doctor of Medical Science.
Дата поступления — 18.11.2016 г. Дата принятия в печать — 08.12.2016 г.
Шикунов Д. А., Башков А. Н., Восканян С. Э., Найденов Е. В., Григорьева О. О., Орехова Н. В., Забелин М. В. Компьютерная томография в диагностике лейомиосаркомы нижней полой вены (описание клинического случая). Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (4): 702-705.
Рассмотрен редкий случай лейомиосаркомы нижней полой вены, раскрыто значение мультифазного протокола мультиспиральной компьютерной томографии для оценки резектабельности опухолевого процесса.
Ключевые слова: лейомиосаркома, нижняя полая вена, сосудистые опухоли.
Shikunov DA, Bashkov AN, Voskanyan SE, Naidenov EV, Grigorieva OO, Orekhova NV, Zabelin MV. Computer tomography in the diagnosis of leiomyosarcoma of an inferior vena cava (case report). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (4): 702-705.
The review considered a rare case of leiomyosarcoma of the inferior vena cava, multiphase protocol disclosed value of multislice computed tomography for evaluation of tumor resectability.
Key words: leiomyosarcoma, inferior vena cava, tumors of vascular origin.
Первичное опухолевое поражение сосуда является одной из наиболее редких локализаций злокачественного процесса. Особый интерес среди таких поражений представляет лейомиосаркома нижней полой вены (ЛНПВ) — редкая злокачественная опу-
Ответственный автор — Шикунов Дмитрий Алексеевич
Тел.: 89651310369
E-mail: dmitriy.shikunov@gmail.com
холь мезодермального происхождения, развивающаяся из гладкомышечных клеток сосудистой оболочки с возможностью интра- и экстраваскулярного роста. Поражение других крупных вен встречается гораздо реже, а среди артерий чаще других поражается легочный ствол и его ветви, причем как следствие опухолевой эмболии из НПВ. Имеющие сосудистое происхождение опухоли составляют всего 0,5% от всех лейомиосарком, до 60-90% из которых, в свою
очередь, приходится на долю нижней полой вены. По данным различных авторов, опубликовано немногим более 300 случаев наблюдения лейомиосаркомы нижней полой вены [1-3].
В 1967 г Staley C. J. предложил классификацию, в основу которой положено разделение НПВ на три сегмента: I сегмент (нижний) находится ниже впадения почечных вен; II сегмент (средний) включает устья печеночных и почечных вен; III сегмент (верхний, или надпеченочный) расположен выше впадения печеночных вен [4]. Наиболее часто (с частотой 43,1-63,6%) поражается средний сегмент В редких случаях, когда опухоль достигает большого размера, возможно поражение нескольких сегментов одновременно [5-7].
Тот факт, что ЛНПВ является медленно растущей опухолью, определяет ее позднюю, неспецифичную симптоматику и несвоевременную диагностику. Клинические проявления заболевания связаны с локализацией опухоли, со сдавлением окружающих структур, с наличием или отсутствием метастазов, степенью нарушения кровообращения в бассейне нижней полой вены [5, 8, 9].
ЛНПВ следует дифференцировать с другими саркомами забрюшинного пространства, лимфомой, метастазами рака яичка, а также с новообразованиями двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, надпочечников или почек, гепатоцеллюлярным раком.
Так как опухоль обладает крайне низкой чувствительностью к химио- и лучевой терапии, ее лечение представляет значительные трудности, и основным методом остается хирургическое вмешательство с радикальным удалением опухоли. Из-за того что заболевание очень редкое, диагноз часто ставится слишком поздно, поэтому полная резекция, как правило, невозможна. Без лечения продолжительность жизни больных ЛНПВ может составлять от 6 недель до 2 лет [9].
В диагностике опухолевого поражения нижней полой вены используют различные методы медицинской визуализации. Однако наибольшую ценность представляют данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют не только определить распространенность злокачественного поражения сосуда и вовлечение окружающих органов и структур, но и выявить метастатический процесс [10-12].
Приводим собственное клиническое наблюдение. Пациентка П. 56 лет поступила в клинику в январе 2016 г с диагнозом «опухоль забрюшинного пространства» для уточнения диагноза и оперативного лечения. Из анамнеза известно, что с марта 2015 г больная стала отмечать недомогание, общую слабость при физической нагрузке, боли в эпигастрии и правом подреберье. Во время обследования по месту жительства было выявлено образование за-брюшинного пространства с формированием опухолевого тромба в нижней полой вене. При предоперационном обследовании в лабораторных данных каких-либо существенных отклонений не обнаружено. Выполнено УЗИ органов брюшной полости: «... позади печени в проекции надпочечника лоцируется солидное нормоваскулярное образование размером 64х55х88 мм, распространяющееся на просвет нижней полой вены. Заключение: УЗ-признаки очагового образования печени, очагового образования забрюшинного пространства с распространением в просвет нижней полой вены (опухолевый тромб), диффузных изменений поджелудочной железы». По данным колоноскопии, признаки колита. По данным гастроскопии, полипы желудка. По данным динамической сцинтиграфии почек, признаки замедления выделительной функции правой почки на уровне ЧЛС, замедление выделительной функции левой почки на уровне паренхимы и расширенной ЧЛС.
Для оценки распространенности патологического процесса пациентке выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием. Далее представлен протокол исследования:
Просвет нижней полой вены от уровня правой почечной вены и до впадения печеночных вен выполнен гиперваскулярным образованием протяженностью 112 мм и шириной до 57 мм (рис. 1, 2). Его структура неоднородная, с участками жидкостной плотности, накопление контрастного препарата регистрируется уже с артериальной фазы до 120 Ни. Отверстие правой почечной вены почти полностью прикрыто образованием, отток венозной крови от почки осуществляется ретроградно в просвет нижней полой вены ниже уровня образования. Имеется крупная коллатераль в перинефрии справа между нижней полой и межреберными венами. Также имеются развитые коллатерали между нижней полой и непар-
Рис. 1. Визуализация лейомиосаркомы нижней полой вены в артериальной фазе исследования
704
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА
Рис. 2. Визуализация лейомиосаркомы нижней полой вены в портально-венозной фазе исследования
ной, полунепарной венами через поясничные ветви. Левая почечная вена в преаортальном сегменте и до впадения в полую вену окклюзирована, отток венозной крови от почки осуществляется в полунепарную вену. Печеночные вены в кавальных воротах немного поддавлены образованием нижней полой вены. К ди-латированной нижней полой вене интимно прилежат правый надпочечник и головка поджелудочной железы. При этом в головке железы в месте контакта нечетко дифференцируется гиповаскулярный очаг размером около 12 мм.
Печень краниокаудальным размером 190 мм. В S7 определяются киста размером 8 мм, а также мелкое образование размером 15 мм, накапливающее контраст от периферии к центру. В S3 определяется гиповаскулярный очаг размером 18 мм. Внутри-и внепеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен, без рентгеноконтраст-ных включений. Другие органы брюшной полости и забрюшинного пространства без очаговых изменений. Лимфатические узлы не увеличены. Выпота в брюшной полости нет.
Заключение: признаки первичной опухоли нижней полой вены, возможно, с инвазией головки поджелудочной железы, т^ в S3 печени.
После предоперационной подготовки выполнено оперативное вмешательство. Интраоперационно в брюшной полости сразу же от верхнего полюса правой почки до места впадения нижней полой вены в правое предсердие определяется хрящевидной плотности образование, вовлекающее нижнюю полую вену каудальнее места впадения почечных вен до правого предсердия, кавальную поверхность печени, головку поджелудочной железы, правый надпочечник. Также обнаружены очаговые образования в печени. Выполнена субтотальная резекция супра-, ретро-, инфрапеченочного, инфраренального, су-прабифуркационного отделов нижней полой вены с линейной PTFE-пластикой; атипичная резекция S4;5;6 печени; резекция S1 печени; резекция правого надпочечника, резекция правой почечной вены с аутопластикой, резекция левых почечных вен с aPTFE-пластикой; холецистэктомия; дренирование брюшной полости и малого таза (рис. 3, 4, 5).
По данным патоморфологического и иммуноги-стохимического исследований, имеет место лейоми-осаркома нижней полой вены с вовлечением правого
Рис. 3. Интраоперационная картина лейомиосаркомы нижней полой вены
Рис. 4. Визуализация протеза нижней полой вены в портально-венозной фазе исследования
Рис. 5. Интраоперационная картина протеза нижней полой вены
надпочечника, головки поджелудочной железы, метастаз в печень.
МСКТ-исследование позволило правильно установить на предоперационном этапе локализацию опухоли в нижней полой вене с поражением ее II сегмента по Staley, предположить локальную инвазию в головку поджелудочной железы, а также выявить солитарный метастаз в S3 печени. В связи с обструкцией просвета нижней полой вены сформировался коллатеральный кровоток. На изображениях прослеживался ретроградный кровоток из правой почки в полую вену каудальнее уровня поражения, отмечались коллатерали между нижней полой и непарной, полунепарной венами через поясничные и межреберные ветви. Кроме того, с учетом ровных, четких очертаний образования нижней полой вены можно было исключить инвазию в паренхиму печени. Таким образом, в целом КТ-картина была характерна для первичной сосудистой опухоли. Данные, полученные при МСКТ-исследовании, позволили правильно спланировать объем оперативного вмешательства и успешно его выполнить.
Таким образом, несмотря на то что ЛНПВ является редкой патологией, она все же может встретиться в практике врача-рентгенолога. В зависимости от локализации и стадии опухолевого процесса КТ-картина может быть различной, поэтому для своевременной и правильной диагностики этого заболевания его необходимо всегда рассматривать в дифференциальном ряду злокачественных новообразований забрюшинного пространства при наличии протяженного поражения нижней полой вены, особенно при отсутствии явного экстраваскулярного опухолевого
новообразования. МСКТ с болюсным в/в контрастированием позволила правильно оценить распространенность патологического процесса и спланировать оперативное вмешательство.
Авторский вклад: написание статьи — Д. А. Ши-кунов, А. Н. Башков, С. Э. Восканян, Е. В. Найденов, О. О. Григорьева, Н. В. Орехова, М. В. Забелин; утверждение рукописи для публикации — С. Э. Воска-нян, М. В. Забелин.
Reference (Литература)
1. Alexander A, Rehders A, Raffel A, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: Radical surgery and vascular reconstruction. World J Surg Oncol 2009; 7: 56-61.
2. Daylami R, Amiri A, Goldsmith B, et al. Inferior vena cava leiomyosarcoma: is reconstruction necessary after resection? J Am Coll Surg 2010; 210 (2): 185-190.
3. Mann GN, Mann LV, Levine EA, et al. Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a 2-institution analysis of outcomes. Surgery 2012; 151 (2): 261-267.
4. Staley CJ, Valaitis J, Trippel OH, Franzblau SA. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Amer J Surg 1967; 113: 211-216.
5. Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, et al. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Res 1996; 16: 3201-3205.
6. Kieffer E, Alaoui M, Piette J-Ch, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Experience in 22 cases. Ann Surg 2006; 244: 289-295.
7. Dew J, Hansen K, Hammon J, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: Surgical management and clinical results. Am Surg 2005; 71: 497-501.
8. Hollenbeck ST, Grobmyer SR, Kent KC, et al. Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcoma. J Am Coll Surg 2003; 197: 575-579.
9. Blagovidov DF, Vishnevskiy VA, Abdullaev IK, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Khirurgiya 1980. 4: 25-28. Russian (Благовидов Д. Ф., Вишневский В. А., Абдул-лаев И. К. и др. Лейомиосаркома нижней полой вены. Хирургия 1980; (4): 25-28).
10. Gowda RM, Gowda MR, Mehta NJ, et al. Right atrial extension of primary venous leiomyosarcoma: pulmonary embolism and Budd-Chiari syndrome at presentation — a case report. Angiology 2004; 55 (2): 213-216.
11. Fedorov VD, Tsvirkun VV, Skuba ND. Diagnosis and treatment of leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Khirurgiya 1998; 9: 21-25. Russian (Федоров В. Д., Цвиркун В. В., Ску-ба Н. Д. Диагностика и лечение лейомиосарком нижней полой вены. Хирургия 1998; (9): 21-25).
12. Illuminati G, Calio F, D'Urso A, et al. Prosthetic replacement of the infrahepatic inferior vena cava for leiomyosarcoma. Arch Surg 2006; 141: 919-924.
13. Mingoli A, Feldhaus RJ, Cavallaro A, Stipa S. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: Analysis and search of world literature on 141 patients and report of three new cases. J Vasc Surg 1991; 14: 688-699.
14. Stilidi IS, Gubina GI, Bokhyan VYu, et al. Resection and plastic of inferior vena cava in the case of retroperitoneal tumor localization. Annaly Chirurgii 2011; 6: 36-43. Russian (Стили-ди И. С., Губина Г. И., Бохян В. Ю. и др. Резекция и пластика нижней полой вены при опухолях забрюшинной локализации. Анналы хирургии 2011; (6): 36-43.)
