CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Шутов С. А., Данишян К. И.
ПРОБЛЕМЫ «УПРАВЛЯЕМОСТИ» ГЕМОСТАЗА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ У ПАЦИЕНТОВ
С ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Наличие ингибиторов к факторам свертывания крови осложняет течение заболеванияу 15—32% больных гемофилией. Любое оперативное вмешательство у пациентов этой группы сопряжено с высоким риском развития тяжелых геморрагических осложнений как во время операции, так и в послеоперационном периоде, что требует обеспечения надежного гемостаза и четкого лабораторного контроля эффективности проводимой гемостати-ческой терапии.
Цель работы. Обозначить актуальные проблемы обеспечения гемостаза при выполнении хирургического вмешательствау больных ингибиторной формой гемофилии.
Материалы и методы. Выполнен анализ 5 хирургических вмешательств у больных ингибиторной формой гемофилии. Все операции выполнены в ФГБУ «НМИЦ гематологии» в период 2016—2020 гг. Медиана возраста составила 46 лет. Все хирургические вмешательства были выполнены на органах брюшной полости: 4 операции с использованием лапароскопического доступа (1 холецистэктомия, 2 герниопластики, 1 уретеролитотомия) и 1 «открытое» оперативное вмешательство — герниопластика. Гемостатическая терапия осуществлялась АИКК и гРУНа.
Результаты и обсуждение. Осложнения в послеоперационном периоде были зафиксированы в 4 случаях — у трех больных
были геморрагические осложнения, у 1 больного — тромботиче-ские. Геморрагические осложнения наблюдались в первые сутки после операции и требовали коррекции гемостатической терапии. Решающим фактором критического тромбоза селезеночной артерии одного из пациентов явилось повышение коагуляционного потенциала крови при введении rFVIIa на фоне истощения фи-бринолитической системы (удлинение XIIa-зависимого фибрино-лиза с 25 до 75 минут) и снижения активности антитромбина III, участвующего в инактивации FVIIa, до 81%.
Заключение. Применение стандартных протоколов гемостатической терапии не обеспечивает надежного и безопасного гемостаза при ингибиторной форме гемофилии. При назначении гемостатической терапии больным гемофилией необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого конкретного пациента: компенсаторные механизмы свертывающей системы, коморбидную патологию, изменение клинической ситуации. Для персонализированного подбора схемы гемостатической терапии и контроля системы гемостаза в реальных физиологических условиях необходимо до хирургического вмешательства и на протяжении периопераци-онного периода оценивать результаты всех возможных гемостазио-логических тестов как рутинных, так и интегральных, для снижения риска геморрагических и тромботических осложнений.
Введение. Риск фатальных осложнений при выполнении стер-нальной пункции составляет около 0,05%. В среднем расстояние от грудины до восходящего отдела аорты у мужчин колеблется от 4,2 до 47,6 мм (медиана — 23,6 мм), у женщин от 5,2 до 38,4 мм (медиана — 21,3 мм). В 3,6—4,3% случаев это расстояние не превышает 10 мм. Кроме того, в грудине могут встречаться скрытые отверстия, частота которых колеблется от 3,1 до 27,4%. При выполнении стернальной пункции через эти отверстия возможно повреждение перикарда, сердца и крупных сосудов, что, как правило, приводит к летальному исходу.
Цель работы. Определить пути снижения риска тяжелых геморрагических осложнений стернальной пункции.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» в течение последних двух лет было выполнено два хирургических вмешательства, имевших целью ликвидировать потенциально фатальное осложнение стернальной пункции. Клиническое наблюдение 1. Больная М., 51 г., диагноз «хроническое миелопроли-феративное заболевание — первичный миелофиброз, фиброзная стадия» был установлен в 2017 г. С целью цитогенетического исследования костного мозга была пунктирована рукоятка грудины в области II межреберья иглой 140 с ограничителем на 1,5 см. В момент пункции было зафиксировано струйное поступление крови, через несколько минут коллапс: бледность кожных покровов, тризм жевательных мышц, снижение артериального давления до 60/40 мм рт. ст. Госпитализирована в отделение реанимации. По данным КТ органов грудной клетки и Эхо-ЭКГ выявлено скопление крови со сгустками в полости перикарда,
Шутов С. А., Данишян К. И., Галстян Г. М.
ТЯЖЕЛЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ СТЕРНАЛЬНОЙ ПУНКЦИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
пропитывание клетчатки переднего средостения. Нестабильность гемодинамических показателей, т.е. клинические проявления тампонады сердца, явилась показанием для выполнения экстренного хирургического вмешательства. Была выполнена торакото-мия слева, рассечение перикарда, ревизия и санация полости перикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений. Клиническое наблюдение 2. Больной Р., 21 г., диагноз «апласти-ческая анемия, сверхтяжелая форма» был установлен в 2021 г. Через сутки после выполнения стернальной пункции в стандартной точке по данным Эхо-ЭКГ был обнаружен массивный гомогенный перикардиальный выпот, сдавление предсердия на 50%, правого желудочка на 20%, дилатация нижней полой вены, снижение систолической функция левого желудочка до 47%. Поскольку признаков тампонады сердца не было, для удаления крови была выполнена пункция перикарда в IV межреберье по среднеклю-чичной линии. Рецидива гемоперикарда зафиксировано не было. Была продолжена специфическая терапия основного заболевания.
Результаты и обсуждение. Несмотря на то что стернальная пункция выполнялась в обоих случаях опытными специалистами с соблюдением всех необходимых техническихусловий, были зафиксированы тяжелые осложнения геморрагического характера, что потребовало выполнения хирургических вмешательств.
Заключение. Для профилактики фатальных осложнений при планировании стернальной пункции целесообразно перед процедурой выполнение одного из видов лучевого исследования грудной клетки для выявления анатомических особенностей строения грудины и топографического расположения сосудов.
Щербакова О. В., Водолазская Т. В., Прасолов Н. В., Мишин Г. В.
РАЗВИТИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ У ПАЦИЕНТА С ГЕМОФИЛИЕЙ А
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Злокачественная гипертермия (ЗГ) — это фармако- с использованием ингаляционных анестетиков и деполяризую-генетическое гиперметаболическое состояние скелетной мускула- щих миорелаксантов (сукцинилхолина). ЗГ развивается у паци-турыу предрасположенных пациентов в ответ на общую анестезию ентов с аутосомно-доминантным нарушением внутриклеточного
кальциевого гомеостаза в скелетной мускулатуре, связанное с дефектом рианодинового рецептора (КуК1), приводящее к неконтро-лируемому гиперметаболизму мышечной ткани, под воздействием триггерных факторов, к которым относятся галогенсодержащие ингаляционные анестетики (энфлюран, изофлюран, севофлюран, десфлюран и др.) и сукцинилхолин.
Цель работы. Описание случая злокачественной гипертермии.
Материалы и методы. Рассмотрен клинический случай развития злокачественной гипертермии у пациента 17 лет, страдающего наследственным дефицитом VIII фактора, которому планировалась операция: артролиз правого голеностопного сустава по поводу деформирующего артроза в условиях эндотрахеальной анестезии. Ранее оперативных вмешательств и общих анестезий не было.
Результаты и обсуждение. Пациенту была выполнена индукция анестезии (фентанил + пропофол), миоплегия — рокуроний, интубация трахеи, начата ИВЛ с подачей ингаляционного анестетика севофлюрана 2об%. В течение пяти минут развилась тахикардия до 120 в минуту, гипертермия до 38 градусов, резкое повышение С02 от нормальных значений до 60 мм рт. ст., по данным
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
капнографии, не поддающееся коррекции за счет изменений параметров ИВЛ. Подача ингаляционного анестетика прекращена. Выполнена замена дыхательного контура, введен дексаметазон, выполнены мероприятия по охлаждению пациента и форсированный диурез. От оперативного вмешательства было решено отказаться. Пациент находился на продленной ИВЛ в течение двух часов. Состояние стабилизировалось, клиническая симптоматика полностью регрессировала. В описанном случае степень достоверности причинно-следственной связи клинического события с примененным препаратом севофлюран расценена как возможная. С целью выявления и оценки информации о случае развития ЗГ проводится молекулярно-генетическое исследование.
Заключение. ЗГ — одно из немногих наследственных заболеваний, для которых врач-анестезиолог является первым специалистом в плане диагностики и дифференциальной диагностики, поскольку клиническая картина этого патологического состояния развивается интраоперационно. Быстрое устранение пускового агента — севофлюрана — из дыхательного контура позволило перевести ЗГ в абортивную форму течения и избежать фатальных осложнений.
Щербинин А. А.1, Решетова А. И.2, Бадаев Р. Ш.2, Заммоева Д. Б.2, Бабенецкая Д. В.2, Гиршова Л. Л.2, Будаева И. Г.2, Точеная Е. Н.2, Вабищевич Р. И.2, Петров А. В.2, Жукова Н. О.2, Кулемина О. В.2, Стругов В. В.2, Сиордия Н. Т.2, Ломаиа Е. Г.2, Алексеева Ю. А.2, Моторин Д. В.2
ОЦЕНКА ВЛИЯНИЯ ТЕРАПИИ ГЕМТУЗУМАБ ОЗОГАМИЦИНОМ НА РЕЗУЛЬТАТЫ ПОСЛЕДУЮЩЕЙ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У ПАЦИЕНТОВ С ОМЛ
'Областной онкологический диспансер, 2НМИЦ им. В.А. Алмазова
Введение. Становится предпочтительным использовать гемту-зумаб озогамицин (ГО) в качестве усиления стандартной химиотерапии ОМЛ. Однако остается недостаточно данных о безопасности применения ГО, особенно перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК), в связи с повышенным риском развития веноокклюзионного заболевания печени / синдрома синусоидальной обструкции (ССО/ВОБ), связанным с использованием ГО.
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность применения ГО в редуцированной дозе (3 мг/м2) перед аллогенной ТГСКу пациентов с СОЗЗ+ ОМЛ и СОЗЗ+ миелоидной саркомой.
Материалы и методы. Используя базу данных отделения химиотерапии онкогематологических заболеваний с блоком трансплантации костного мозга№ 2 в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова», был проведен ретроспективный анализ результатов ТГСКу 17 пациентов от 24 до 60 лет с СОЗЗ+ ОМЛ (п=16) и СОЗЗ+ миелоидной саркомой (п=1), перенесших ТГСК в период с 2014 по 2020 год, получивших в ходе предтрансплантационной терапии по меньшей мере одну дозу ГО либо в виде монотерапии, либо в сочетании с другими химио- (ХТ) и/или иммунотерапевтическими агентами. На момент начала терапии ГО пациенты имели различный статус по основному заболеванию: 7 пациентов находились в рецидиве заболевания (5 пациентов с первым рецидивом, 2 пациента со вторым рецидивом), у 10 пациентов было констатировано рефрактерное течение заболевания. Медиана срока между последней проведенной ХТ и введением ГО составила 44 дня. Статус пациентов по заболеванию на момент ТГСК: 5 пациентов находились в МКО-негативной
полной ремиссии (ПР), 3 пациента — в МКО-позитивной ПР, 2 пациента — в МЬГв и 6 пациентов в прогрессии. Медиана срока между последним введением ГО и аллогенной ТГСК составила 51 день. У всех пациентов ГО вводился в суточной дозе 3 мг/м2 (максимально 5 мг) по схеме Д1 (Д4, Д7).
Результаты и обсуждение. Восстановление гемопоэза произошло у 12 пациентов (71%). При этом медиана восстановления уровня тромбоцитов более 20 000 кл/мкл составила 27 дней (13—119 дней), уровня лейкоцитов более 1000 кл/мкл — 15 дней (13—54 дня), уровня нейтрофилов более 500 кл/мкл — 15 дней (13—50 дней). Острая РТПХ 1—4 в посттрансплантационном периоде отмечалась у 7 пациентов. При этом острая РТПХ 3—4 у 2 пациентов. Ранняя летальность (в первые 30 дней после аллогенной ТГСК) составила 24% (п=4). Общая летальность за все время наблюдения составила 59% (п=10). В период между введением пер -вой дозы ГО и алло-ТГСК, а также после алло-ТГСК ни у одного из пациентов не отмечалось ССО/ВОБ. Медиана ОВ составила 377 дней (201—553 дня, ДИ 95%). Однолетняя ОВ составила 50,5% (рис. 1). Медиана БРВ составила 115 дней (80—150 дней, ДИ 95%). Однолетняя БРВ составила32,9% (рис. 2).
Заключение. Применение ГО в редуцированной дозе (3 мг/м2) перед аллогенной ТГСК представляется нам эффективной и безопасной опцией у пациентов с СОЗЗ+ ОМЛ и СОЗЗ+ миелоидной саркомой. Влияние ГО на эффективность и безопасность последующей аллогенной ТГСК требует дальнейшего изучения. Редукция дозы ГО привела к значительномууменьшению его гепатотоксич-ности и снижению частоты ССО/ВОБ.
