CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Шутов С. А., Данишян К. И.
ПРОБЛЕМЫ «УПРАВЛЯЕМОСТИ» ГЕМОСТАЗА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ У ПАЦИЕНТОВ
С ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Наличие ингибиторов к факторам свертывания крови осложняет течение заболеванияу 15—32% больных гемофилией. Любое оперативное вмешательство у пациентов этой группы сопряжено с высоким риском развития тяжелых геморрагических осложнений как во время операции, так и в послеоперационном периоде, что требует обеспечения надежного гемостаза и четкого лабораторного контроля эффективности проводимой гемостати-ческой терапии.
Цель работы. Обозначить актуальные проблемы обеспечения гемостаза при выполнении хирургического вмешательствау больных ингибиторной формой гемофилии.
Материалы и методы. Выполнен анализ 5 хирургических вмешательств у больных ингибиторной формой гемофилии. Все операции выполнены в ФГБУ «НМИЦ гематологии» в период 2016—2020 гг. Медиана возраста составила 46 лет. Все хирургические вмешательства были выполнены на органах брюшной полости: 4 операции с использованием лапароскопического доступа (1 холецистэктомия, 2 герниопластики, 1 уретеролитотомия) и 1 «открытое» оперативное вмешательство — герниопластика. Гемостатическая терапия осуществлялась АИКК и гРУНа.
Результаты и обсуждение. Осложнения в послеоперационном периоде были зафиксированы в 4 случаях — у трех больных
были геморрагические осложнения, у 1 больного — тромботиче-ские. Геморрагические осложнения наблюдались в первые сутки после операции и требовали коррекции гемостатической терапии. Решающим фактором критического тромбоза селезеночной артерии одного из пациентов явилось повышение коагуляционного потенциала крови при введении rFVIIa на фоне истощения фи-бринолитической системы (удлинение XIIa-зависимого фибрино-лиза с 25 до 75 минут) и снижения активности антитромбина III, участвующего в инактивации FVIIa, до 81%.
Заключение. Применение стандартных протоколов гемостатической терапии не обеспечивает надежного и безопасного гемостаза при ингибиторной форме гемофилии. При назначении гемостатической терапии больным гемофилией необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого конкретного пациента: компенсаторные механизмы свертывающей системы, коморбидную патологию, изменение клинической ситуации. Для персонализированного подбора схемы гемостатической терапии и контроля системы гемостаза в реальных физиологических условиях необходимо до хирургического вмешательства и на протяжении периопераци-онного периода оценивать результаты всех возможных гемостазио-логических тестов как рутинных, так и интегральных, для снижения риска геморрагических и тромботических осложнений.
Введение. Риск фатальных осложнений при выполнении стер-нальной пункции составляет около 0,05%. В среднем расстояние от грудины до восходящего отдела аорты у мужчин колеблется от 4,2 до 47,6 мм (медиана — 23,6 мм), у женщин от 5,2 до 38,4 мм (медиана — 21,3 мм). В 3,6—4,3% случаев это расстояние не превышает 10 мм. Кроме того, в грудине могут встречаться скрытые отверстия, частота которых колеблется от 3,1 до 27,4%. При выполнении стернальной пункции через эти отверстия возможно повреждение перикарда, сердца и крупных сосудов, что, как правило, приводит к летальному исходу.
Цель работы. Определить пути снижения риска тяжелых геморрагических осложнений стернальной пункции.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» в течение последних двух лет было выполнено два хирургических вмешательства, имевших целью ликвидировать потенциально фатальное осложнение стернальной пункции. Клиническое наблюдение 1. Больная М., 51 г., диагноз «хроническое миелопроли-феративное заболевание — первичный миелофиброз, фиброзная стадия» был установлен в 2017 г. С целью цитогенетического исследования костного мозга была пунктирована рукоятка грудины в области II межреберья иглой 140 с ограничителем на 1,5 см. В момент пункции было зафиксировано струйное поступление крови, через несколько минут коллапс: бледность кожных покровов, тризм жевательных мышц, снижение артериального давления до 60/40 мм рт. ст. Госпитализирована в отделение реанимации. По данным КТ органов грудной клетки и Эхо-ЭКГ выявлено скопление крови со сгустками в полости перикарда,
Шутов С. А., Данишян К. И., Галстян Г. М.
ТЯЖЕЛЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ СТЕРНАЛЬНОЙ ПУНКЦИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
пропитывание клетчатки переднего средостения. Нестабильность гемодинамических показателей, т.е. клинические проявления тампонады сердца, явилась показанием для выполнения экстренного хирургического вмешательства. Была выполнена торакото-мия слева, рассечение перикарда, ревизия и санация полости перикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений. Клиническое наблюдение 2. Больной Р., 21 г., диагноз «апласти-ческая анемия, сверхтяжелая форма» был установлен в 2021 г. Через сутки после выполнения стернальной пункции в стандартной точке по данным Эхо-ЭКГ был обнаружен массивный гомогенный перикардиальный выпот, сдавление предсердия на 50%, правого желудочка на 20%, дилатация нижней полой вены, снижение систолической функция левого желудочка до 47%. Поскольку признаков тампонады сердца не было, для удаления крови была выполнена пункция перикарда в IV межреберье по среднеклю-чичной линии. Рецидива гемоперикарда зафиксировано не было. Была продолжена специфическая терапия основного заболевания.
Результаты и обсуждение. Несмотря на то что стернальная пункция выполнялась в обоих случаях опытными специалистами с соблюдением всех необходимых техническихусловий, были зафиксированы тяжелые осложнения геморрагического характера, что потребовало выполнения хирургических вмешательств.
Заключение. Для профилактики фатальных осложнений при планировании стернальной пункции целесообразно перед процедурой выполнение одного из видов лучевого исследования грудной клетки для выявления анатомических особенностей строения грудины и топографического расположения сосудов.
Щербакова О. В., Водолазская Т. В., Прасолов Н. В., Мишин Г. В.
РАЗВИТИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ГИПЕРТЕРМИИ У ПАЦИЕНТА С ГЕМОФИЛИЕЙ А
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Злокачественная гипертермия (ЗГ) — это фармако- с использованием ингаляционных анестетиков и деполяризую-генетическое гиперметаболическое состояние скелетной мускула- щих миорелаксантов (сукцинилхолина). ЗГ развивается у паци-турыу предрасположенных пациентов в ответ на общую анестезию ентов с аутосомно-доминантным нарушением внутриклеточного
