CC BY
27
УДК 618.16:616-006:616-07-08
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ А. В. ЖАРОВ, Е В. КОЛЕСНИКОВА, Г. А. ПЕНЖОЯН
ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ФОНОВЫМИ ПРОЦЕССАМИ И ОПУХОЛЕВОЙ ПАТОЛОГИЕЙ ВУЛЬВЫ
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Седина,. 4, Краснодар, Россия, 350063.
АННОТАЦИЯ
Цель. Оптимизация подходов к диагностике и тактике ведения женщин с фоновыми заболеваниями и опухолевой патологией вульвы.
Материалы и методы. В исследовании были задействованы более полутора тысяч пациенток из различных регионов России и ближнего зарубежья с предопухолевой и опухолевой патологией наружных половых органов. При первичной диагностике и мониторинге в процессе лечения и наблюдения использовались самые разнообразные методы, начиная от банального осмотра, пальпации, лабораторных исследований и заканчивая современными морфологическими исследованиями, КТ, МРТ и ПЭТ-диагностикой.
Результаты. Выявлены характерные отличия в фоновых процессах вульвы, которые позволили нам разделить их на две группы: первая - когда патологический процесс протекает на фоне дистрофических изменений тканей наружных половых органов; вторая - дерма и подкожная жировая клетчатка не изменены. Чёткие морфологические критерии двух вариантов изменений сопровождаются и существенно отличающейся клинической картиной. При патологии вульвы с нейродистрофическим процессом консервативные мероприятия имели невысокую эффективность. Проведение же фотодинамической терапии и лазерной вапоризации оправдано только у женщин молодого и среднего возраста с предраком. Установлено, что высокая эффективность хирургического лечения сочетается с большим числом ранних и поздних послеоперационных осложнений, что само по себе вызывает дискомфорт, боли, дизурические явления, диспареунию. Снизить частоту послеоперационных осложнений и улучшить функциональные и косметические результаты лечения можно лишь при использовании реконструктивно-пластических операций. Нами были разработаны и широко внедрены в повседневную практику способы закрытия раневых дефектов и оценена их эффективность. Заключение. За последние 20 лет была проделана большая работа по решению актуальных вопросов, связанных с диагностикой и лечением фоновых процессов, предрака и рака вульвы. Однако в настоящее время нет ни одного центра, где бы на серьёзном уровне изучались теоретические вопросы, разрабатывались консервативные и инвазив-ные методики лечения, проводилась учебно-методическая работа с врачами. Без должного внимания к этим вопросам данная проблема вряд ли будет решена в ближайшее время как с теоретических, так и с практических позиций.
Ключевые слова: патология вульвы, фоновые процессы вульвы, склеро-атрофический лихен, ПВИ, рак вульвы
Для цитирования: Жаров А.В., Колесникова Е.В., Пенжоян Г.А. Проблемы диагностики и лечения больных с фоновыми процессами и опухолевой патологией вульвы. Кубанский научный медицинский вестник. 2018; 25(6): 78-82. DOI: 10.25207 / 1608-6228-2018-25-6-78-82.
Forcitation: Zharov A.V., Kolesnikova E.V., Penzhoyan G.A., Problems of diagnosis and treatment of patients with background processes and tumor pathology of the vulva. Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik. 2018; 25(6): 78-82. (In Russ., English abstract). DOI: 10.25207 / 1608-6228-2018-25-6-78-82.
A. V. ZHAROV, E. V. KOLESNIKOVA, G. A. PENZHOYAN
PROBLEMS OF DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PATIENTS WITH BACKGROUND PROCESSES AND
TUMOR PATHOLOGY OF THE VULVA
Federal state budgetary educational institution of higher education «Kuban state medical University» of the Ministry of health of the Russian Federation, 4, Sedina str., Krasnodar, Russia, 350063.
ABSTRACT
Aim. The study was designed for the optimization of the approaches to the diagnosis and management of women with background diseases and tumor pathology of the vulva.
Materials and methods. The study involved more than a thousand and a half patients from different regions of Russia and CIS countries with precancerous and tumor pathology of the external genitals. A variety of methods were used in the primary diagnosis and monitoring in the treatment and observation, ranging from the banal examination, palpation,
laboratory studies and ending with modern morphological studies, CT, MRI and PET diagnostics.
Results. The characteristic differences in the background processes of the vulva were revealed, which allowed us to divide them into two groups: the first group - the pathological process occurs against the background of dystrophic changes in the tissues of the external genitals; the second group - the dermis and subcutaneous fat are not changed. Clear morphological criteria of two variants of changes are accompanied by a significantly different clinical picture. Conservative measures had low efficiency in the pathology of the vulva with a neurodystrophic process. Carrying out a photodynamic therapy and laser vaporization is justified only in young and middle-aged women with precancer. It was found that the high efficiency of surgical treatment is combined with a large number of early and late postoperative complications, which in itself causes discomfort, pain, dysuric phenomena, and dyspareunia. It is possible to reduce the frequency of postoperative complications and improve the functional and cosmetic results of the treatment only with the use of reconstructive plastic surgery. We have developed and widely implemented the methods of closing wound defects in everyday practice and evaluated their effectiveness. Conclusion. Over the past 20 years, a lot of work has been done to address the topical issues related to the diagnosis and treatment of background processes, precancer and vulva cancer. However, at present, there is no center where theoretical issues are studied at a serious level, conservative and invasive methods of treatment are developed, and educational and methodical work with doctors is carried out. Without proper attention to these issues, this problem is unlikely to be solved in the near future, both from theoretical and practical points of view.
Keywords: pathology of the vulva, the background processes of the vulva, scleroatrophic lichen, PVI, cancer of the vulva
Введение
Наименее изученными в современной гинекологии и онкогинекологии остаются вопросы этиологии, патогенеза, клинического течения, выбора метода лечения фоновых процессов, предрака и рака вульвы. Вершиной айсберга этой патологии являются злокачественные опухоли вульвы. В 2016 году в России было выявлено 2009 случаев новых заболеваний, и заболеваемость составила 2,55 на 100 тыс. населения [1, 2]. Каждая вторая пациентка поступает в специализированное лечебное учреждение уже с местно-распростра-нённым опухолевым процессом, когда шансы на успешное лечение резко сокращаются, и это несмотря на визуальную локализацию опухоли. Последнее говорит о несвоевременной диагностике и лечении фоновых процессов вульвы. Именно они являются той самой скрытой, подводной частью айсберга. К сожалению, число больных с фоновыми процессами и предраком вульвы существенно увеличилось за последнее время. В то же время отмечается омоложение патологии. Так, уже нередко склеротический лишай возникает в детском возрасте [1, 3]. В настоящее время не представляется возможным на основании учётной медицинской документации выяснить частоту распространённости указанной патологии. Если с доброкачественными опухолями вульвы подходы к диагностике, лечению и статистическому учёту в целом понятны, то с фоновыми процессами возникает много вопросов. Связано это с несколькими причинами. Прежде всего при постановке диагноза отсутствует единая классификационная терминология, основанная на объективных морфологических, иммунологических и молекуляр-но-генетических критериях. В основу большинства современных классификаций положены различные клинические и морфологические признаки весьма субъективного характера, что зачастую ставит практикующего врача в тупик при постановке диагноза. В результате основным диагнозом в
наших клиниках многие годы был «крауроз и лейкоплакия вульвы». Пациентки с таким диагнозом наблюдались и получали лечение долгие годы, но в конце концов у многих из них возникали предрак и внутриэпителиальный рак вульвы, которые были вовремя диагностированы и пролечены. В других же случаях опухоль выявлялась на этапе инвазив-ного рака. При этом у каждой второй пациентки, когда в опухолевый процесс вовлекались уретра, влагалище, анус, уже имелись метастазы в регионарных пахово-бедренных и тазовых лимфатических узлах.
Все перечисленные факты мотивировали нас к серьёзному изучению проблемы с целью улучшения диагностики, непосредственных и отдалённых результатов лечения у пациенток с фоновыми процессами, предраком и раком наружных половых органов.
Цель исследования: оптимизация подходов к диагностике и тактике ведения женщин с фоновыми заболеваниями и опухолевой патологией вульвы.
Материалы и методы
В исследованиях были задействованы более полутора тысяч пациенток из различных регионов России и ближнего зарубежья с предопухолевой и опухолевой патологией наружных половых органов. При первичной диагностике и мониторинге в процессе лечения и наблюдения использовались самые разнообразные методы, начиная от банального осмотра, пальпации, лабораторных исследований и заканчивая современными морфологическими исследованиями, КТ, МРТ и ПЭТ-диагностикой.
В практической деятельности нами было предложено деление фоновых процессов на две группы. Первая - когда патологический процесс протекает на фоне дистрофических изменений тканей наружных половых органов; вторая - дерма и подкожная жировая клетчатка не изменены. Чёткие морфологические критерии двух вариантов изменений сопровождаются и существенно отличающейся кли-
нической картиной. Данная классификация была выбрана в связи с тем, что до этого часто один и тот же патологический процесс имел несколько названий и, наоборот, различные по своей сути изменения тканей обозначались одним термином: «кра-уроз и лейкоплакия вульвы». И основной причиной этого было как раз непонимание патогенетических механизмов развития фонового процесса и морфологического субстрата, лежащего в его основе.
Присутствие вируса папилломы человека (ВПЧ) доказывалось при ПЦР-диагностике и/или наличии койлоцитоза в биопсийном материале.
Результаты и обсуждение
В первую очередь перед планированием лечения рекомендовано выяснить два основных момента:
1) патология протекает на фоне дистрофических процессов вульвы или таковая отсутствует,
2) ассоциирована патология вульвы с перси-стирующей ВПЧ-инфекцией или нет,
так как при наличии персистирующей вирусной инфекции после проведения деструктивных методов лечения необходима профилактическая противовирусная терапия.
Если же патология вульвы обусловлена нейро-дистрофическим процессом или развилась на его фоне, то консервативные мероприятия имеют невысокую эффективность. Процесс протекает с постепенно прогрессирующей атрофией и склерозом тканей вульвы и, по сути, является хроническим неизлечимым заболеванием. Резекции вульвы при этом не избавляют от выраженного зуда, у пациенток быстро возникает рецидив в области рубцов, и часто присоединяются функциональные нарушения (дизурия, диспареуния). Что касается фотодинамической терапии и лазерной вапоризации, то зуд исчезает на короткий промежуток времени и порой возобновляется с большей интенсивностью. Это происходит ввиду сохраняющихся изменённых тканей дермы и гиподермы со всеми патогенетическими механизмами, приведшими к этим изменениям. Следовательно, проведение этих манипуляций оправдано у женщин молодого и среднего возраста с предраком, когда необходимо сохранить орган и предотвратить развитие опухоли.
При наличии видимой патологии вульвы (лейкоплакия, кондиломы, папилломы) без дистрофического фона и ВПЧ-инфекции нецелесообразно начинать лечение с противовирусной терапии. В первую очередь необходимо произвести деструкцию патологического очага (фотодинамическая терапия, лазерная вапоризация, иссечение), а затем уже проводить противовирусную терапию. При проведении деструктивных методик, не подразумевающих хирургического удаления патологического очага, в обязательном порядке должна быть выполнена биопсия для исключения рака.
Нередко при фоновых процессах в области вульвы врач сталкивается с агрессивным, ре-
цидивирующим течением, наличием дисплазии эпителия, когда есть все основания для хирургического лечения. Но оперативное вмешательство зачастую не проводится, и предпочтение отдаётся другим методам лечения, пока не разовьётся рак вульвы. Почему же так происходит? Высокая эффективность хирургического лечения сочетается с большим числом ранних и поздних послеоперационных осложнений. Обширные резекции вульвы и вульвэктомия приводят к образованию большого раневого дефекта, устранение которого составляет нелёгкую хирургическую задачу. Нагноение послеоперационной раны происходит практически у каждой второй пациентки. Частым исходом нагноения является грубое рубцевание тканей. Рубцы в области вульвы и промежности вызывают дискомфорт, боли, дизурические явления, диспареунию.
Следующей проблемой является близкое расположение опухоли с рядом расположенными анатомическими структурами (уретра, влагалище, анус) или переход на них, когда необходима их резекция. В свою очередь, выполнение комбинированных операций при распространённых формах заболевания и рецидивах ведёт к ещё большему числу послеоперационных осложнений. Снизить частоту послеоперационных осложнений и улучшить функциональные и косметические результаты лечения в данной ситуации можно лишь при использовании реконструктивно-пластических операций. В отечественной литературе отсутствовали сведения о реконструктивно-пластических операциях при хирургическом лечении патологии вульвы. Нами разработаны и широко внедрены в повседневную практику способы закрытия раневых дефектов и оценена их эффективность.
В зависимости от вида хирургического вмешательства и используемой реконструктивно-пласти-ческой операции выделяем следующие основные варианты лечения:
1. Обширные резекции вульвы:
а) передняя гемивульвэктомия с пластикой перемещёнными кожно-фасциальными предлобко-во-гипогастральными лоскутами на ножке;
б) задняя гемивульвэктомия с пластикой перемещёнными параллельными ягодично-бедренны-ми кожными лоскутами на ножке;
в) субтотальная резекция вульвы с пластикой перемещёнными кожно-фасциальными бедрен-но-ягодичными лоскутами на ножке;
г) левосторонняя или правосторонняя геми-вульвэктомия с пластикой перемещённым кож-но-фасциальным лоскутом на ножке с задней поверхности бедра.
2. Вульвэктомия с пластикой перемещёнными кожно-фасциальными лоскутами на ножке с задних поверхностей бёдер.
Широкое иссечение поражённых тканей при фоновых процессах и предраке вульвы с адекватным выбором границ резекции и замещением раневого дефекта здоровыми тканями позволило
Рис. 1. Выполнена вульвэктомия с удалением промежности, резекцией кожи перианальной области, ягодиц, бёдер, лобка резекцией уретры и влагалища.
Fig. 1. Vulvectomy performed with the removal of the perineum, resection of the skin of the perianal area, buttocks, hips and mons pubis with the resection of the urethra and vagina.
снизить количество рецидивов на 42,9%, добиться выздоровления у 94,6% пациенток по сравнению с 51,7% больных, подвергнутых хирургическому лечению без применения пластических операций. Одновременно на порядок уменьшилось число ранних и поздних послеоперационных осложнений при лучших функциональных и косметических результатах лечения.
Внедрение в практику хирургического лечения больных опухолевой патологией вульвы реконструк-тивно-пластических операций ликвидировало ограничения, которые ранее его лимитировали. Стало возможным радикально оперировать больных с местно-распространённым опухолевым процессом с применением комбинированных и расширенных операций, добиваясь при этом хороших функциональных и косметических результатов лечения. На рисунке 1 представлен вид послеоперационной раны после комбинированной вульвэктомии по поводу третьего рецидива рака Педжета. Образовавшийся раневой дефект невозможно закрыть без применения пластической операции. На рисунке 2 - вид после пластического этапа операции.
В большинстве случаев хирургического лечения больных раком вульвы требуется удаление регионарного лимфатического коллектора из-за быстрого поражения пахово-бедренных лимфатических узлов. Операция может быть выполнена из отдельных разрезов и единым блоком с первичным очагом.
Большой практический опыт позволяет нам рекомендовать при одномоментных операциях выполнять лимфаденэктомию единым блоком с вульвой с использованием дугообразного разреза и иссечением паховых складок. В этом есть свои серьёзные преимущества. Не остаётся мостика между раной после вульвэктомии и лимфаденэк-томией, что повышает радикализм операции. Нет риска некроза кожи оставленного мостика. Мобилизация тканей удобнее и проходит быстрее, а заживление протекает более благополучно с
Рис. 2. Успешное закрытие послеоперационной раны с использованием кожно-фасциальных лоскутов с задних поверхностей бёдер.
Fig. 2. Successful closure of the postoperative wound with the use of skin-fascial flaps from the back of the thighs.
лучшими функциональными и косметическими результатами лечения. Одноблочная операция может предусматривать как двустороннее удаление лимфатических узлов, так и одностороннее. На рисунке 3 представлен макропрепарат после од-ноблочной операции с левосторонней пахово-бе-дренной лимфаденэктомией. В данной ситуации пахово-бедренная лимфаденэктомия выполнена с одной стороны ввиду латерального расположения опухоли и выраженной сопутствующей патологии у больной. Правосторонняя лимфаденэк-томия произведена спустя 3 месяца. На рисунке 4 - вид операционного поля после вульвэктомии единым блоком с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией и пластикой раневого дефекта вульвы перемещёнными кожно-фасциальными лоскутами с задних поверхностей бёдер.
Широкое внедрение в повседневную практику таких операций позволило добиться стабильно высоких результатов лечения. Пятилетняя выживаемость у больных с распространёнными формами рака вульвы достигает 80%. Уже более 10 лет при первой стадии рака вульвы мы не наблюдали ни одного раннего рецидива заболевания, а пятилетняя выживаемость составляет 100%.
Первыми в России мы начали использовать неоадъювантную полихимиотерапию в плане комплексного лечения у больных местно-распростра-нёнными формами рака вульвы, при этом полностью отказались от предоперационной лучевой терапии. Это позволило вывести ряд пациенток на хирургическое лечение за счёт хорошей резорбции опухоли, при этом не увеличивалось число послеоперационных осложнений за счёт исключения предоперационной лучевой терапии. Так, в 2002 году молодой женщине 18 лет выполнили комплексное лечение по поводу рака вульвы III стадии. На первом этапе была выполнена предоперационная ПХТ. На втором - хирургическое вмешательство. На третьем - послеоперационная лучевая терапия. Спустя 2 года после лечения женщина родила здорового ребёнка и через 12
Рис. 3. Макропрепарат: вульва единым блоком с левыми пахово-бедренными лимфатическими узлами.
Fig. 3. Macropreparation: vulva with a single block with the left inguinal-femoral lymph nodes.
лет - второго. В настоящее время пациентка жива без признаков прогрессирования опухолевого процесса, развитие детей соответствует возрасту.
Заключение
Таким образом, за последние 20 лет была проделана большая работа по решению актуальных вопросов, связанных с диагностикой и лечением фоновых процессов, предрака и рака вульвы. Но, несмотря на это, качественных сдвигов с практических позиций в целом по стране не произошло. На уровне крупных гинекологических и онкологических центров этой проблеме практически не уделяется внимания. В настоящее время нет ни одного центра, где бы на серьёзном уровне изучались теоретические вопросы, разрабатывались консервативные и инвазивные методики лечения, проводилась учебно-методическая работа с врачами. Известно, что дистрофические процессы вульвы - патология наследственно обусловленная, но отсутствуют молекулярно-генетические исследования, идентифицирующие поломку генов, запускающих патогенетические механизмы болезни. Есть мнение об аутоиммунном характере поражения, но нет исследований, отвечающих на вопрос, какие сигнальные молекулы участвуют в развитии патологии. Почему у одних пациенток процесс протекает с преобладанием атрофии, у других - склеротических изменений тканей? Даже имеющиеся в настоящий момент крупные достижения в хирургическом лечении больных с опухолевой патологией вульвы используются недопустимо редко. В подавляющем большинстве случаев применяются способы операций, предложенные ещё в первой половине прошлого столетия. Это ведёт к чрезвычайно частым послеоперационным осложнениям, рецидивам заболевания,
HJ
Рис. 4. Операционное поле после вульвэктомии единым блоком с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэкто-мией и пластикой раневого дефекта вульвы перемещёнными кожно-фасциальными лоскутами с задних поверхностей бёдер.
Fig. 4. Surgical field after vulvectomy with a single block with bilateral inguinal-femoral lymphadenectomy and plastics of the wound defect of the vulva with displaced skin-fascial flaps from the back of the thighs.
плохим функциональным и косметическим результатам лечения. Без должного внимания к этим вопросам данная проблема вряд ли будет решена в ближайшее время, как с теоретических, так и с практических позиций.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Жаров А.В. Оптимизация лечения больных с фоновыми процессами и предраком вульвы. Пермь. 2012. 68 с. [Zharov A.V. Optimizatsiyalecheniyabolnykh s fonovymiprotsessami i pre-drakomvulvy. Perm. 2012. 68 s. (In Russ.)].
2. Каприн А.Д., Старинский В.В., Петрова Г.В. Злокачественные новообразования в России в 2016 году (заболеваемость и смертность). М.: МНИОИ им. П. А. Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, 2018. 250 с. [Kaprin A.D., Starinskiy V.V., Petrova G.V. Zlokachestvenny-yenovoobrazovaniyavRossiiv 2016 godu (zabolevayemostismert-nost).M.: MNIOIim. P.A. Gertsena - filialFGBU «NMITsradiologii» MinzdravaRossii. 2018. 250 s. (In Russ.)].
3. Крапошина Т.П., Филюшкина А.Ю., Антонян М.Г. Этиология, патогенез и лечение склерозирующего лишая вульвы (обзор литературы). Вестник РГМУ. 2014. [Kraposhina T.P., Filyushkina A.Yu., Antonyan M.G. Etiologiya. patogenez i lech-eniye skleroziruyushchego lishaya vulvy (obzor literatury).Vestnik RGMU. 2014. (In Russ.)].
Поступила /Received 29.06.2018 Принята в печать/Accepted 10.11.2018
Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов / The authors declare no conflict to finterest
Контактная информация: Жаров Александр Владимирович; тел.: 8 (918) 960-25-38; e-mail: zharov.1966@yandex.ru; Россия, 350004, г. Краснодар, ул. Минская, д. 122/5, кв. 15.
Corresponding author: Aleksandr V. Zharov; tel.: 8 (918) 960-25-38; e-mail: zharov.1966@yandex.ru; 15 fl, 122/5 h, Minskaya str, Krasnodar, Russia, 350004.
