CC BY
15
Материалы конференции /Proceedings of the Conference/
iE!
Лшувадьш шдходи, направленi на запобтання ПГ (iмуносупресори, глюкокортико!ди й плазмаферез при автоiмунному тиреоïдитi) або на збереження еутиреозу (органозбертаюш операци' у випадках раку, «економ-ш» резекщ! щитоподiбноï залози при хворобi Грейвса, багатовузловому зобi), виявилися бтьш небезпечними (рецидив тиреотоксикозу, метастазування раку тощо), нiж ПГ. Тому в крашах Заходу в останнi роки при хво-робi Грейвса практикують струмектомiю з довiчним прийомом L-тироксину. Незалежно вiд першопричини ПГ еутиреоз досягаеться застосуванням L-тироксину в дозi 1,6—1,8 мкг/кг/добу. За необхiдностi слщ усунути дефiцит йоду.
УДК 613.885
Ляшук П.М.1, Станкова Н.1.2, Глуговська С.В.2, Ленковська Г.С.2
1 Кафедра клЫчно! ¡мунолопЬ алерголоп/ та ендокринолог'И
Буковинський державний медичний ун'терситет, м. Чернiвцi
2 Черн'тецький обласний ендокринолопчний центр
природжеш порушення статевого диференцювання
Порушення генетично! статi зумовлене змшою кiлькостi чи структури статево! хромосоми, або !х мо-защизмом. У робота практикуючого ендокринолога нередко трапляються синдроми Шерешевського — Тернера (45 ХО) i Клайнфельтера (47 XXY).
Синдром Шерешевського — Тернера описаний М.А. Шерешевським у 1925 рощ, Г. Тернером — у 1938 рощ. Обов'язковим симптомом синдрому е спо-втьнення росту. Воно помине з раннього дитинства й особливо вщчутне в пубертатний перюд, коли стри-бок росту не вщбуваеться. Xарактернi також соматичш вади розвитку.
Хвора П., 25 рокiв, зрют 129 см, маса тiла 35 кг. Спо-вiльнення у росл виявлено з 5-рiчного вiку. Менстру-ацiя, вториннi статевi ознаки вщсутш. Зовнiшнi геш-тали' недорозвиненi. Наявш соматичнi вади розвитку: крилоподiбнi шийш складки, низький рiст волосся на потилищ, широка грудна клiтка, укорочення метакар-пальних та метатарзальних исток.
Ультразвукова сонографiя: коарктацiя аорти, яеч-ники вiдсутнi, матка у виглядi тяжа. Карiотип — 45 ХО/46ХХ (мозащизм), рiвень естрогенiв у кровi низький, гонадотропiнiв — високий.
З метою фемшзацй' зовнiшностi призначена тера-пiя естрогенами (схема узгоджена з гiнекологом).
Втрата однiеï Х-хромосоми призводить, як правило, до безплщдя, проте в 1960 роцi Вагнер i сшвавт. вперше по-вщомили про можливу фертильнiсть. З цього часу описано понад 100 ваптностей у таких жшок (Кирилюк М.Л., 2012), двi аналогiчнi ситуаци спостерiгалися нами.
Слiд мати на уваз^ що синдром Шерешевського — Тернера е найчастшою причиною низькорослост
серед осiб жшочо! статi. Захворювання слiд диферен-цiювати з синдромом Нунен; нами описано два його випадки — у жшки й чоловша (Ляшук П.М., 1987, 2012).
Синдром Клайнфельтера. Найбтьш поширеною причиною первинного гшогонадизму природженого генезу в чоловшв е наявнiсть у карютиш бiльшого, нiж у нормi, числа Х-хромосом, клшчний еквiвалент яко-го описаний у 1842 рощ Клайнфельтером. Найвиразш-ше захворювання виявляе себе в пубертатний перюд: ознаки евнухоидизму, гiнекомастiя, не збiльшуються в розмiрах яечка, помiтне вiдставання iнтелекту.
Хворий Н., 45 рокiв, зрiст 180 см, маса тта 76 кг. Морфотип ближчий до евнухо!дного, пнекомаспя. Оволосiння на тулубi, ногах i пахових западинах вщ-сутне. На верхнш губi, тдборщщ, лобку — окремi волоски. Статевий член нормально! форми та розмiрiв, яечка мал^ ущiльненi.
Карiотип 47 ХХY, рiвень тестостерону в кровi сут-тево знижений, гонадотропiнiв, особливо фолггрош-ну, — високий; у спермi — азооспермiя.
З метою корекци андрогенно'! недостатностi при-значено омнадрен (по 1 мл внутршньом'язово кожш три тижнi). Загальний стан хворого покращився.
Особливiстю наведеного випадку е те, що захворювання тривалий час (до 45^чного вiку) не було виявлено (закшчив середню школу, служив в арми — будiвельний батальйон), що свiдчить про недостатню обiзнанiсть лiкарiв загально! практики з щею патоло-гiею. Своечасне призначення замюно! гормонально! терапи сприяло б мiнiмiзацi! фiзичних та психолопч-них ефекпв андрогенно! недостатностi та покращанню якостi життя пацiента.
УДК 618.11-006.2-085-06:616.379-008.64+612.349.8
Ляшук П.М.1, Шкр1бляк Н.М.2, МорозюкЯ.В.1, Проценко О.В.2
1 Кафедра клМчно! ¡мунологИ алерголопÏ та ендокринолопÏ
Буковинський державний медичний университет, м. Черн!вц!
2 Чернвецький обласний ендокринолопчний центр
шсулшорезистентнють при синдромi
полшстозних яечниш
Незважаючи на велику кiлькiсть дослiджень з про-блеми синдрому полiкiстозних яечниыв (СПЯ), OKpeMi ланки його патогенезу залишаються нез'ясованими.
З того часу як G. Burgen et al. у 1980 р. показали, що СПЯ асощюеться з riперiнсулiнемiею, став очевид-ним факт розвитку при цьому синдромi метаболiчних i репродуктивних порушень. Автори припустили, що в основi гiперiнсулiнемiï лежить шсулшорезистент-нють (1Р). За даними Y. Holte et al. (1994), IP у хворих на СПЯ спостерйаеться при високих значеннях ш-дексу маси тта, а також при суттевш пперандрогеш! (G. Hotamisligil et al., 1996). I в перюд пременопаузи
112
Международный эндокринологический журнал, ISSN 2224-0721
№ 6(54) • 2013
