CC BY
41
Материалы конференции /Proceedings of the Conference/
iE!
Лшувадьш шдходи, направленi на запобтання ПГ (iмуносупресори, глюкокортико!ди й плазмаферез при автоiмунному тиреоïдитi) або на збереження еутиреозу (органозбертаюш операци' у випадках раку, «економ-ш» резекщ! щитоподiбноï залози при хворобi Грейвса, багатовузловому зобi), виявилися бтьш небезпечними (рецидив тиреотоксикозу, метастазування раку тощо), нiж ПГ. Тому в крашах Заходу в останнi роки при хво-робi Грейвса практикують струмектомiю з довiчним прийомом L-тироксину. Незалежно вiд першопричини ПГ еутиреоз досягаеться застосуванням L-тироксину в дозi 1,6—1,8 мкг/кг/добу. За необхiдностi слщ усунути дефiцит йоду.
УДК 613.885
Ляшук П.М.1, Станкова Н.1.2, Глуговська С.В.2, Ленковська Г.С.2
1 Кафедра клЫчно! ¡мунолопЬ алерголоп/ та ендокринолог'И
Буковинський державний медичний ун'терситет, м. Чернiвцi
2 Черн'тецький обласний ендокринолопчний центр
природжеш порушення статевого диференцювання
Порушення генетично! статi зумовлене змшою кiлькостi чи структури статево! хромосоми, або !х мо-защизмом. У робота практикуючого ендокринолога нередко трапляються синдроми Шерешевського — Тернера (45 ХО) i Клайнфельтера (47 XXY).
Синдром Шерешевського — Тернера описаний М.А. Шерешевським у 1925 рощ, Г. Тернером — у 1938 рощ. Обов'язковим симптомом синдрому е спо-втьнення росту. Воно помине з раннього дитинства й особливо вщчутне в пубертатний перюд, коли стри-бок росту не вщбуваеться. Xарактернi також соматичш вади розвитку.
Хвора П., 25 рокiв, зрют 129 см, маса тiла 35 кг. Спо-вiльнення у росл виявлено з 5-рiчного вiку. Менстру-ацiя, вториннi статевi ознаки вщсутш. Зовнiшнi геш-тали' недорозвиненi. Наявш соматичнi вади розвитку: крилоподiбнi шийш складки, низький рiст волосся на потилищ, широка грудна клiтка, укорочення метакар-пальних та метатарзальних исток.
Ультразвукова сонографiя: коарктацiя аорти, яеч-ники вiдсутнi, матка у виглядi тяжа. Карiотип — 45 ХО/46ХХ (мозащизм), рiвень естрогенiв у кровi низький, гонадотропiнiв — високий.
З метою фемшзацй' зовнiшностi призначена тера-пiя естрогенами (схема узгоджена з гiнекологом).
Втрата однiеï Х-хромосоми призводить, як правило, до безплщдя, проте в 1960 роцi Вагнер i сшвавт. вперше по-вщомили про можливу фертильнiсть. З цього часу описано понад 100 ваптностей у таких жшок (Кирилюк М.Л., 2012), двi аналогiчнi ситуаци спостерiгалися нами.
Слiд мати на уваз^ що синдром Шерешевського — Тернера е найчастшою причиною низькорослост
серед осiб жшочо! статi. Захворювання слiд диферен-цiювати з синдромом Нунен; нами описано два його випадки — у жшки й чоловша (Ляшук П.М., 1987, 2012).
Синдром Клайнфельтера. Найбтьш поширеною причиною первинного гшогонадизму природженого генезу в чоловшв е наявнiсть у карютиш бiльшого, нiж у нормi, числа Х-хромосом, клшчний еквiвалент яко-го описаний у 1842 рощ Клайнфельтером. Найвиразш-ше захворювання виявляе себе в пубертатний перюд: ознаки евнухоидизму, гiнекомастiя, не збiльшуються в розмiрах яечка, помiтне вiдставання iнтелекту.
Хворий Н., 45 рокiв, зрiст 180 см, маса тта 76 кг. Морфотип ближчий до евнухо!дного, пнекомаспя. Оволосiння на тулубi, ногах i пахових западинах вщ-сутне. На верхнш губi, тдборщщ, лобку — окремi волоски. Статевий член нормально! форми та розмiрiв, яечка мал^ ущiльненi.
Карiотип 47 ХХY, рiвень тестостерону в кровi сут-тево знижений, гонадотропiнiв, особливо фолггрош-ну, — високий; у спермi — азооспермiя.
З метою корекци андрогенно'! недостатностi при-значено омнадрен (по 1 мл внутршньом'язово кожш три тижнi). Загальний стан хворого покращився.
Особливiстю наведеного випадку е те, що захворювання тривалий час (до 45^чного вiку) не було виявлено (закшчив середню школу, служив в арми — будiвельний батальйон), що свiдчить про недостатню обiзнанiсть лiкарiв загально! практики з щею патоло-гiею. Своечасне призначення замюно! гормонально! терапи сприяло б мiнiмiзацi! фiзичних та психолопч-них ефекпв андрогенно! недостатностi та покращанню якостi життя пацiента.
УДК 618.11-006.2-085-06:616.379-008.64+612.349.8
Ляшук П.М.1, Шкр1бляк Н.М.2, МорозюкЯ.В.1, Проценко О.В.2
1 Кафедра клМчно! ¡мунологИ алерголопÏ та ендокринолопÏ
Буковинський державний медичний университет, м. Черн!вц!
2 Чернвецький обласний ендокринолопчний центр
шсулшорезистентнють при синдромi
полшстозних яечниш
Незважаючи на велику кiлькiсть дослiджень з про-блеми синдрому полiкiстозних яечниыв (СПЯ), OKpeMi ланки його патогенезу залишаються нез'ясованими.
З того часу як G. Burgen et al. у 1980 р. показали, що СПЯ асощюеться з riперiнсулiнемiею, став очевид-ним факт розвитку при цьому синдромi метаболiчних i репродуктивних порушень. Автори припустили, що в основi гiперiнсулiнемiï лежить шсулшорезистент-нють (1Р). За даними Y. Holte et al. (1994), IP у хворих на СПЯ спостерйаеться при високих значеннях ш-дексу маси тта, а також при суттевш пперандрогеш! (G. Hotamisligil et al., 1996). I в перюд пременопаузи
112
Международный эндокринологический журнал, ISSN 2224-0721
№ 6(54) • 2013
iE!
Материалы конференции /Proceedings of the Conference/
у жшок 1Р зазвичай поеднуеться з г1перандроген1ею (А. е^с^у ег а1., 1994).
Внасл1док 1Р за штактно! шдшлунково! залози компенсаторно розвиваеться гшершсулшем1я. Д1я шсуль ну опосередковуеться через рецептори р1зних чинник1в росту, переважно через 1ФР-1 1 соматомедин С, а також вш стимулюе, под1бно до лютрошну, продукц1ю андро-ген1в яечниками (Т.Ф. Татарчук, 2004).
Осктьки у здорових жшок 1Р суттево не впливае на р1вень циркулюючих андроген1в, можна припусти-ти, що для под1бно! ди 1нсул1ну необх1дна наявн1сть сприятливих чинниыв, до яких сл1д вщнести зм1ни в яечниках, характерних для СПЯ (гшерплаз1я тека-кль тин). Щодо гонадотропно! функци 1нсул1ну знаходимо шдтвердження в огляд1 л1тератури Т. В. Овсянниковой та ш (2004).
В основ1 пол1к1стозного механ1зму 1Р лежить на-явн1сть антит1л, що блокують зв'язування шсулшу з його рецепторами. До шших причин розвитку 1Р можна вщнести генетичний дефект рецептор1в, внасл1док чого зменшуеться 1х кшьысть або знижуеться 1х чутли-вють в органах-м1шенях (А. Dunaif, 1992). Можливо, в окремих випадках СПЯ причиною виникнення 1Р 1 гшерандрогени е один 1 той самий генетичний дефект (В.А. Бурев та ш, 2000).
При застосуванн1 в пащенток 1з СПЯ препарат1в, що знижують секрец1ю 1нсул1ну (д1адоксид, сомато-статин) або п1двищують чутлив1сть тканин до гормону (метформш), в1дм1чалось зниження концентраций андроген1в у кров1 (А. Dunaif ег а1., 1998; Т. МсКеппа, 1983). 1Р, як стверджуе А.Г. Резников (2010), трапляеть-ся у 50—70 % пащенток 1з СПЯ при ожир1нн1 й у 30 % — без ожиршня. Тому останшм часом у комплексному л1куванш пац1енток 1з СПЯ й ожиршням все ширше застосовуеться препарат метформш. Ми вважаемо, що така тератя прямо показана у випадках 1з порушенням толерантност1 до вуглевод1в (П.М. Ляшук та ш, 2013).
УДК 616.12-009.72-06.616.441-008
Макар О.Р, Макар Р.Д. Кафедра ендокринологÏ Льв'тський нацюнальний медичний унверситет iM. Данила Галицького
вплив тиреотоксикозу на розвиток i переб^ серцево-судинних захворювань
Епiдемiологiчнi дослiдження вказують на пошире-нють манiфестного тиреотоксикозу в межах 0,2—1,2 %, а субклшчного — 0,8—4,2 % з тенденщею до збтьшен-ня в регiонах йодного дефщиту, а також у старших вь кових групах, що сягае, за деякими даними, до 15 % серед ошб вшом понад 75 роыв. При цьому дослщники зазначають, що вiд 20 до 50 % випадюв тиреотоксикозу мають ятрогенний характер, тобто спричиненi заменою або супресивною терапiею левотироксином.
Вщомо, що тиреотоксикоз у пащентав похилого та старечого вiку асоцшеться зi збiльшенням смертностi
вiд серцево-судинних захворювань. Пiсля iшемiчно! хвороби серця (1ХС) саме тиреотоксикоз (у тому чи^ латентний) е однieю з найвагомших причин виникнення абсолютно! серцево! аритмй'. Це, зокрема, було доведено в рамках авторитетного Фремшгемського дослщження. Проведений недавно метааналiз проде-монстрував, що ризик смертi пащенпв i3 субклшч-ним тиреотоксикозом, передушм вiд серцево-судинно! патологй', на 41 % перевищуе аналогiчний показник в ошб з еутиреозом.
Мета дослвдження — дослiдити роль тиреотоксикозу в розвитку порушень ритму серця, зокрема, фь бриляцй' передсердь (ФП), екстрасистолiчно! аритмй' та прогресування серцево! недостатностi (СН) у пащ-енпв з 1ХС.
Матер1ал i методи дослдження. Нами обстеже-но 30 хворих (жiнок 19, чоловiкiв 11, середнш вiк — (60,2 ± 3,3) року) з 1ХС та супутнiм тиреотоксикозом, ят перебували на стацюнарному лiкуваннi в Кому-нальнш мiськiй клiнiчнiй лiкарнi швидко! медично! допомоги м. Львова в перюд з 2007 по 2012 рш. Група порiвняння складалася з 32 хворих (жшок 18, чоловь ыв 14, середнiй вiк — (61,8 ± 2,4) року) з 1ХС без супутньо! патологй щитоподiбно! залози. Контрольною групою слугували 20 практично здорових ошб вщповщ-ного вшу й статi, якi не перебували на диспансерному спостереженш з приводу соматично! патологй. Всiм пащентам проводили загальноклiнiчне обстеження, ЕКГ у динамщ, ЕхоКГ, УЗД щитоподiбно! залози, до-слiдження лiпiдного спектра кровi та гормонального статусу (TSH, fT4, fT3). Серед хворих основно! групи супутнiй субклiнiчний тиреотоксикоз виявлено в 8 (26,7 %), машфестний тиреотоксикоз легкого ступе-ня — у 18 (60 %) i середнього — у 4 (13,3 %).
Результата дослдження та ix обговорення. Отри-маш результати засвiдчили, передушм, значне пере-важання порушень ритму в груш хворих iз супутшм тиреотоксикозом. Так, на момент госттатзаци ФП дiагностували в бiльшостi (57,3 %) хворих основно! групи, що у 4,5 раза частше (р < 0,001), шж у хворих без супутньо! патологй щитоподiбно! залози (12,7 %). Екстрасистолiчну аритмiю також вiрогiдно частiше виявляли в груш хворих iз супутнiм тиреотоксикозом (24,5 проти 10,8 %; р < 0,01). У бшьшосл пащентав обох груп верифiкованi ознаки хронiчно! СН IIA стада (75,7 i 82,4 % вщповщно). Прояви серцево! декомпенсаци приблизно втричi частiше виявляли у пащентав iз су-путнiм тиреотоксикозом (24,8 проти 7,6 %; р < 0,01). Перебй серцево-судинного захворювання загалом був тяжчим у хворих iз супутнiм тиреотоксикозом, що шд-тверджуеться вiрогiдно частiшим розвитком гостро! лiвошлуночково! недостатностi, яка зустрiчалася у 6 разiв частiше, нiж у хворих без супутньо! тирео!дно! дисфункци (38,4 проти 6,4 %; р < 0,001). Крiм цього, клшчний перебiг у хворих основно! групи характери-зувався повiльнiшим регресом ознак коронарно! недо-статностi та iшемiчних змiн на ЕКГ, що в пдсумку по-довжувало перiод госпiталiзацi! й збiльшувало кiлькiсть призначених медикамента.
№ 6(54) • 2013
www.mif-ua.com
113
