CC BY
49
Орипнальн CTQTTi
Original Articles
почки
НИРКИ
УДК 616.61-053.2-08 ДОБРИК О.О.1, СЕКУНДА М.О.2
1Льв/вський нацюнальний медичний унверситет ¡м. Данила Галицького 2Льв/вська мська комунальна дитяча л/карня
ПРИКЛАД РЕНОПРОТЕКТИВНОТ ТЕРАПП В ДИТЯЧШ
■ ■■ ■ ■ W
НЕФРОЛОГИ: КЛ1Н1ЧНИИ ВИПАДОК
Резюме. У статт! наведено клнчний випадок розвитку хрон/чного захворювання нирок та хрон1чно'/ нирко-во1 недостатност у дитини з перинатальною ппокаею та гострою нирковою недостатнютю на фонI тромбозу ниркових вен у ранньому неонатальному перюдь яка отримувала засоби ренопротекцИ протягом 7 роюв життя, що дозволило стабЫзувати нирковI функцИ. Ключов слова: дти, Кетостерил, ренопротекц/я.
Нефро-, або ренопротекцiя, — це термш, що складаеться з двох частин: nephros (грец.) або ren (лат.) — нирка, protectio — захист, прикриття. BiH означае л^вальну тактику, скеровану на захист нирки та гальмування розвитку хрошчного захворювання нирок (ХЗН).
Хротчна патолопя нирок е глобальною медич-ною та сощальною проблемою.
Статистичт данi показують, що у розвинутих кра!-нах на 1 млн населення у середньому припадае 450—600 дiалiзних пацiентiв (у США — 1900, у Япони — 2300).
В Укра!ш щороку на 1 млн населення реестру-еться до 150 пацiентiв iз термiнальним ступенем хротчно! нирково! недостатност^ тобто щороку 6000 громадян потребують дiалiзних методiв терапи з приростом на рж приблизно на 8,0—11,0 %.
Свггова нефрологiчна практика показала, що нирково--замюна терап1я (дГялГз та трансплантацiя нирки) е надзвичайно дороговартiсним та енерго-затратним заходом. У США витрати на пащенпв Medicare, якг отримують той чи шший варiант дiа-лГзу або трансплантацп нирки, становлять 7,8 % бюджету (близько 18 млрд доларiв на рж).
Особливо гостро проблема нирково-замюно! терапи сто!ть в Украш, оскшьки, окрГм фшансового питання, ГснуючГ центри гемодiалiзу не в змозГ за-безпечити потребу вах пацiентiв. Процедура трансплантацп нирки законодавчо ще не оформлена.
Серед дггей термiнальна стадiя хрошчно! нирково! недостатностi (тХНН) у свт трапляеться з частотою 1—3 нових випадки на рж на 1 млн загального населення. 6 даш, що поширенiсть хротчно! нирково! недостатностi (ХНН) у датей становить 2—18 випадкiв на 1 млн дитячого населення.
У цен^ уваги нефролопв сьогоднГ знаходяться саме дГти, оскГльки надання нирково-замюно! терапи в дитячому вшд е 6Гльшою проблемою, н1ж у
дорослих, та багато нефропатш, що починаються в дитячому ввд, продовжують прогресувати у дорослих до стадп тХНН.
Тому основним завданням нефрологiв та лiкарiв загально! практики е ранне виявлення ниркового за-хворювання як у дггей, так i у дорослих та проведення заходiв ренопротекцП, корекц1я можливих порушень ще до розвитку термшально! стади ХНН та ХЗН.
На вщмшу вщ дорослих, у яких серед етюлопчних факторв ХЗН переважають цукровий дiабет та артерь альна гтпертенз1я, для дитячого вжу значимими е вро-джеш вади нирок та к хротчш захворювання, що роз-почались у ранньому в1щ. До таких станш належать:
— полГкГстоз нирок або шшГ генетичнi хвороби нирок;
— мала маса при народженнц
— гостра ниркова недостатнiсть (ГНН) унаслщок перинатально! ппоксемп та Гнших гострих ушко-джень нирок;
— ниркова дисплаз1я або гiпоплазiя;
— урологГчнГ аномалп, особливо обструктивш уропати;
— мiхурово-сечовiднi рефлюкси з повторними iнфекцiями сечових шляхТв та рубцюванням нирок;
— гострий нефрит або нефротичний синдром в анамнезi;
— гемолiтико-уремiчний синдром в анамнезi;
— васкулии в анамнезi;
— цукровий дiабет;
— системний червоний вовчак;
Адреса для листування з авторами: Добрик О.О.
E-mail: dob_di_ser@ukr.net
© Добрик О.О., Секунда М.О., 2015 © «Нирки», 2015 © Заславський О.Ю., 2015
— тромбоз ниркових артерiй та вен у перинатальному перюдь
Вищеназваш тяжкi захворювання нирок у дгтей призводять до прогресуючого зменшення кГлькос-тi функцiонуючих нефронiв, i з певного моменту мехашзми прогресування ураження нирок стають однаковими при будь-якому захворюванш Наслщ-ком патологiчного процесу е гломерулярний склероз у поеднанш зi склерозом iнтерстицiю, що стае морфологiчним субстратом ХНН уже незалежно вiд причини (И.Е. Иванова, 2013).
Якщо стратегiя ренопротекцГ! достатньо вивчена та ефективно застосовуеться в дорослих, то застосу-ванню ренопротективних заходiв у дiтей присвяче-ш лише поодинокi повщомлення (Т.П. Борисова, О.Н. Герасименко, Е.Н. Бурбело, 2008; С.С. Пауно-ва, Д.В. Длин, 2010, 2011).
У зв'язку з тим, що на даний час вщсутш чита критери призначення ренопротективних засобiв та оцiнки гх ефективносп у дiтей з урахуванням осо-бливостей рiзних вiкових груп, метою нашо! роботи е привернути увагу лiкарiв-нефрологiв та лiкарiв iнших спещальностей, якi працюють iз дiтьми, до доцгльнос-тi використання захода ренопротекци з метою максимального вщстрочення нирково-замюно! терапГ! в дитячому вщ та розпочати дискусГю з ще! проблеми.
У данiй ро6отГ ми хочемо подглитися власними 7-рГчними спостереженнями за дитиною з поеднаною тяжкою невролопчною та нефрологiчною патологiею.
У ЦентрГ дитячо! нефрологи та артерГально! гшер-тензГ! ЛьвГвсько! мгсько! дитячо! ктшчно! лiкарнi на о6лГку знаходиться дитина Р., 2007 року народження, яка вперше надiйшла на стащонарне обстеження у вГцГ 3 мгсящв для дослiдження функци нирок.
З анамнезу: хлопчик вщ II ваптносп, яка перебь гала Гз загрозою переривання, II патологiчних поло-пв, II з двГйнГ. Народився у гестацшному вГцГ 38—39 тижнГв масою 3250 г, довжиною 52 см, з ощнкою за шкалою Апгар 5—6—7 балГв.
У пологах — ножне передлежання, випадГння петель та оболонкове прикршлення пуповини, трак-цгя плода за нгжку, мекошальне забруднення навко-лоплГдних вод.
Наростання тяжкостГ стану дитини спостерГгало-ся з 1-! доби життя, коли з'явилися клонГко-тонГчнГ судоми, напади апное, що стало причиною для пере-ведення дитини у вщдглення реашмаци новонародже-них ЛьвГвсько! мсько! дитячо! лГкарнГ у вщГ 27 годин. ТяжкГсть стану в реашмаци була зумовлена уражен-ням ЦНС, судомним синдромом, респГраторним ди-стрес-синдромом. При обстеженнГ в животГ пальпу-валися пухлиноподГбнГ утворення. Сечовидшення по катетеру, макрогематургя. У кровГ визначалася тром-боцитопенгя, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарно! фор-мули влгво. Об'ем дГурезу на 2-гу добу життя становив 1,7 мл/кг/год. У коагулограмГ виявлялося зниження ргвня фГбриногену до 1,6 г/л, тромбоцитарного ш-дексу до 65,2 %, подовження протромбшового часу до 23 с. Показники гематокриту становили 50—52 %.
Було запщозрено, що в дитини розвинувся тромбоз ниркових вен. Частота всГх венозних тромбозГв становить 5 на 100 тис. новонароджених, серед яких 40 % припадае саме на тромбоз ниркових вен. Методом ультразвукового дослщження (УЗД) Гз викорис-танням кольорово! допплерографГ! було доведено наявнють тромбозу ниркових вен у дано! дитини.
З третьо! доби життя дГурез дитини почав змен-шуватися, на 4-ту добу розвинулася анургя, значно пГдвищилися показники сечовини та креатиншу, що стало приводом для проведення перитонеально-го дГалГзу ручним методом через катетер. Було проведено 10 сеансГв перитонеального дГалГзу.
ОкрГм перитонеального дГалГзу дитиш проводи-лася штучна вентиляцгя легень, шфузшна терапгя, застосовувалися дезагреганти, гепаринотерапгя, пресорнГ амГни в дГуретичних дозах, антибактерь альна терапгя, симптоматичне лГкування. ДГагнос-тований внутрГшньошлуночковий крововилив був протипоказанням для тромболгтично! терапГ!.
Поступово стан дитини покращувався. До грудей хлопчик був прикладений у вГцГ 1 мю., у вГцГ 2 мю. виписаний додому. СпостерГгався дгльничним педь атром. Вигодовувався зцГдженим грудним молоком.
Таким чином, у даного хлопчика спостерГгалося поеднання декглькох факторГв Гз названих вище, якГ е причиною виникнення ХЗН та ХНН у дитячому вшд.
При первинному обстеженнГ дитини у вщ 3 мь сяцГв у нефрологГчному вщдГленш клшГчно було встановлено: маса тГла 4900 г, прояви гшоксично-шемГчно! Г токсично! енцефалопатГ!, затримка психомоторного розвитку, синдром рухових розладГв, анемгя (НЬ 90 г/л). Лабораторно: рГвень загального бглка становив 59,8 г/л, сечовини — 6,4 ммоль/л, креатиншу — 0,124 ммоль/л. УЗД нирок показало: права нирка розмГрами 42,3 х 21 мм, лГва нирка — 43,2 х 20 мм, шдвищено! ехогенностГ, з нечГткою кортико-медулярною диференцГацГею, гшертрофь ею шрамщок. Було виставлено дГагноз: ХЗН I ст., оскГльки патологГчнГ змГни в нирках зберГгали-ся 3 мГс. (тривалють ниркових змГн понад 3 мюящ е критерГем ХЗН), перГод реконвалесценцГ! пГсля ГНН та рекомендовано продовжити грудне вигодо-вування, курси хофГтолу, сорбенпв, полГвГтамГнГв, вГтамГну D3, препаратГв кальщю.
При надходженнГ у вГцГ 1 року 4 мю. пГсля про-веденого обстеження (данГ наведенГ в табл. 1) дитиш було встановлено дГагноз «ХЗН II ст.». У невролопч-ному статусГ прояви гшоксично-шемГчно! енцефа-лопатГ!, затримка нервово-психГчного та фГзичного розвитку. Хлопчик почав тримати голову з 6 мю., зуби прорГзались у 12 мГс. Дитина знаходилась на облГку як у нефролога, так Г у невролога, отримувала комплекс невролопчного лГкування.
З метою нефролопчного лгкування дитиш було призначено сумгш амгнокислот Кетостерил, оскгль-ки хлопчик переходив на загальний стгл, але через неврологгчну симптоматику були техшчш труднощг з харчуванням — дитина не могла вживати !жу об'емом
та якютю згiдно з bîkom та потребувала корекцп б1л-ково-амiнокислотноï недостатносп, продовжено курси хофiтолу, сорбентiв, полiвiтамiнних комп-лексiв, препарати залiза перорально. Надалi пацieнт надходив на планове обстеження функцй нирок що-твроку. У табл. 1 стисло наведена динамжа показни-кiв функцй нирок за весь час спостереження.
У вщ 2 роки змши 3i сторони будови та функцй нирок (табл. 1) хлопчика Р. вщповщали ХЗН II—III ст. та ХНН I—II ст. До л^вання було додано еналаприл у дозi 2,5 мг/добу.
Як можна бачити з даних, наведених у табл. 1, i3 нефролопчно! точки зору у хлопчика тсля перенесено! в перинатальному перiодi ппоксп, ГНН на
Таблиця 1. Динам1ка показниюв функцй' нирок у дитини Р. протягом спостереження
Показники BiK
3 мюяц 1 piK 4 мiсяцi 2 роки 3 роки 5 ромв 7 ромв
Гемоглобш, г/л 90 128 121 123 119 124
Креатинш, ммоль/л 0,124 0,16 0,26 0,1 0,15 0,18
Сечовина, ммоль/л 6,4 11,46 12,6 12 14 15,0
Протешурт, г/л - 0,099 0,066 0,066 0,099 0, 099
Щтьнють ce4i, од. - - 1004-1008 1004-1008 1004-1009 1003-1009
Швидшсть клу-бочковоУ фть-трацп, мл/хв - - - 42,8 32,3 31,6
Артерiальний тиск, мм рт.ст. - 90/50 80/40 90/55 100/70 110/80
Маса тта, кг 4,9 8,3 10,5 11 12,5 14,5
Зрiст, см 84 88 100 115
УЗД Права нирка — 42,3 х 21 мм, лiва нирка — 43,2 х 20 мм, пщвищено'| ехогенност^ з неч^кою кортико-ме-дулярною ди-ферен^а^ею, гiпертрофieю пiрамiдок Права нир-ка — 45 х 21 х х 24 мм, лiва нирка — 50 х х 20 х 24 мм, товщина па-ренхiми право!' нирки 8-9 мм, лiвоï — 7-8,5 мм, вiдмiчають-ся хвиляст контури нирок, згладженють кортико-меду-лярноï дифе-рен^аци. При допплер-карту-ваннi вiзуалi-зуються лише сегментарш артерiï Права нир-ка 48 х 21 х х 21 мм, лiва — 51 х 23 х 23 мм, товщина па-ренхiми 9 мм, судинна пер-фузiя знижена, зменшена кшьшсть мiж-сегменарних судин, об'ем кровотоку на ниркових арте-рiях знижений, резистентнiсть судин пщвище-на, що вщпо-вiдае ознакам нефросклерозу Права нир-ка — 50 х х 20 х 23 мм, лiва — 55 х х 26 х 29 мм, товщина паренхiми 9 мм, корти-ко-медулярна диферен^а^я вщсутня, ПВЗ ч^ко не дифе-ренцiюеться Права нир-ка — 51 х 24 х х 27 мм, тов-щина парен-хiми 8,7 мм, лiва нирка 53 х х 24 х 26 мм, товщина паренхiми 8,4 мм, парен-хiма пщвище-ноï ехогенностi. ПВЗ ч^ко не диференцi-юеться. При допплер-карту-ваннi — пооди-нокi сигнали кровотоку до рiвня поодино-ких сегментар-них артерш Права нир-ка — 52 х 25 х х 27 мм, тов-щина парен-хiми 8,5 мм, лiва нирка 52 х х 23 х 24 мм, товщина паренхiми 8,2 мм, парен-хiма пщвище-ноï ехогенностк ПВЗ чiтко не диференцi-юеться. При допплер-карту-ваннi — пооди-нокi сигнали кровотоку до рiвня поодино-ких сегментар-них артерiй
Невролопчний статус Ппоксично-iшемiчна i токсична енцефалопатiя, затримка психомоторного розвитку, синдром рухових розладiв Неврологiчний дiагноз попе-реднш ДЦП. Спастич-ний тетрапа-рез. Затримка психомоторного розвитку. Збiжна ствдружня косоошсть. Mi-опiя обох очей ДЦП. Спастич-ний тетрапа-рез. Затримка психомоторного розвитку. Збiжна спiвдружня косоокiсть. Mi-опiя обох очей ДЦП. Спастич-ний тетрапа-рез. Затримка психомоторного розвитку. Збiжна спiвдружня косоокiсть. Mi-опiя обох очей ДЦП. Спастич-ний тетрапа-рез. Затримка психомоторного розвитку. Збiжна спiвдружня косоокiсть. Mi-опiя обох очей
фонг тромбозу ниркових вен розвинувся нефро-склероз з ознаками ХНН. З огляду на розвиток у дитини ХНН та тяжко! неврологгчно! патологг! прогноз у даного пацгента був та залишаеться надзви-чайно серйозним. Але в той же час позитивним фактом е те, що в даному випадку вдаеться стабглгзувати функцгю нирок протягом 7 рокгв життя.
Саме тепер доцгльним буде зупинитися на осо-бливостях заходiв ренопротекщ!, що застосовували-ся для дано! дитини.
Об'ем терапг! було складено за визначеними канонами:
1. Режим (у нашому випадку догляд за дитиною).
2. Дiета.
3. Медикаментознi середники.
Найбгльша кiлькiсть публiкацiй щодо ренопротекщ! в медичнiй лiтературi присвячуеться саме ме-дикаментознiй терапг!, у той час як режиму та дiетi придгляеться дещо менше уваги. Проте в нефроло-гГх, особливо в дитячгй нефрологг!, першi два пункти займають провгдне мгсце у збереженнг тривалостг життя та функцГ! нирок.
Щодо режиму в даному випадку слгд зазначи-ти, що мама хлопчика Р. за фахом медсестра i сгм'я надзвичайно зацгкавлена у здоров'! дано! дитини. У родинг е ще абсолютно здоровий брат-близнюк, на-вчаеться в другому класг, та старша дгвчинка вгком 12 рокгв, теж здорова. Але в той же час усг рекомен-дацГ! щодо режиму дня, лгкувально! фгзкультури, призначень нефролога та невролога батьками ви-конуються не завжди ретельно. Наявнгсть вгзуаль-но виражено! неврологгчно! симптоматики та об'ем неврологгчно! терапг! пергодично вгдсували призна-чення нефролога на другий план (мама самостгйно пергодично вгдмгняла прийом еналаприлу).
Дгета потребувала значно бгльшо! уваги, оскгльки це щоденний довгчний фактор впливу на стан нирок.
Як добре вгдомо, харчування людини складаеть-ся з макронутргентгв (бглки, жири, вуглеводи) та мг-кронутргентгв (вгтамгни, мгкроелементи), кглькгсть та якгсть яких повинна бути повноцгнною та зба-лансованою для оптимального розвитку г функцг! як окремих органгв та систем, так г всього органгзму, особливо в дгтей, якг ростуть та розвиваються.
Найбгльшу увагу викликае саме бглкова квота, оскгльки бглки е донаторами не тгльки амгнокислот для будування власних бглкгв, але й азотистих про-дуктгв (100 г бглка мгстить 16 г азоту), фосфатгв (на 1 г бглка припадае близько 13 мг фосфору), натргю, тваринних жиргв, що накопичуються при нирковгй патологг! в органгзмг пацгентгв, призводять до мета-болгчних змгн, якг в подальшому потребують нирко-во-замгсно! терапг!.
Нефрологи всього свгту вже протягом майже 100 рокгв вивчають вплив бглкгв на стан та функцгю ни-рок. Данг були суперечливими, змгнювалися залеж-но вгд нових методгв фармакотерапг! та нирково-за-мгсно! терапг!. Але все ж таки всг дгйшли висновку, що малобглкова дгета (кглькгсть бглка 0,8—0,4 г/кг
залежно вiд стадг! ХЗН) справляе позитивний вплив на тривалють життя нирок.
Окр1м позитивного впливу на обмшш процеси в оргашзм1 пащент1в, малоб1лков1 д1ети мають сприят-ливу д1ю на саму паренх1му нирок, оскшьки надлишок б1лка призводить до гшерфшьтрацп в залишкових не-фронах, проте!нурп, яка, у свою чергу, призводить до ф1брозу нефрошв та стимулюе апоптоз, викликае утворення молекул середньо! маси та малонового аль-депду, що призводять до оксидантного стресу.
Тому малобiлкова дiета мае саме ренопротектив-ний ефект, оскгльки дае змогу продовжити життя нирково! паренхiми та продовжити додiалiзний пе-рiод на декiлька роюв.
Але в той же час слщ застерiгати щодо шшо! проблеми — бглково! недостатностi, що також призводить до негативних наслщюв — бглково-амшо-кислотно! недостатностi, iмунодефiциту, анемг!, зменшення синтезу гормонiв та ферменпв, затрим-ки фiзичного розвитку та ш.
При розщепленнi бглюв утворюються амшокис-лоти (близько 25 назв). Розрiзняють незамiннi та за-мiннi амiнокислоти. З них утворюються власш бглки, специфiчнi для кожного оргашзму. Вщомо, що бгл-кова молекула може бути синтезована за наявносп в органiзмi повного набору амшокислот, якщо хоча б одше! ^мгтуючо!) не вистачае, всi iншi амiнокисло-ти не можуть бути використаними з пластичною метою (для синтезу бшюв) та виводяться з сечею.
Тому при зниженш кiлькостi тваринного та рослинного бглка в рацiонi нефролопчних хворих загальноприйнятим каноном стало додавання в рацiон комплексiв амiнокислот, що повнютю задо-вольняють потреби пащенпв та призводять до нор-малiзацl! азотистого балансу.
Доведено, що вживання 80—90 г бiлка з тради-цiйними продуктами харчування еквiвалентне 13 г сум^ амiнокислот.
На сьогодш загальновизнаним комплексом амь нокислот, що мютить весь перелiк незамiнних амь нокислот та кетокислот (кетовалiн, кетолейцин, кетоiзолейцин) в оптимальних спiввiдношеннях, е препарат Кетостерил (Fresenius Kabi, Шмеччина).
Кетокислоти не мiстять азоту, що дозволяе змен-шити загальний вмют азоту в однiй таблетцi до 36 мг. Метаболiзм цих кетокислот в органiзмi супро-воджуеться замшою кетогрупи на ендогенну NH2 шляхом трансамшування, тобто утворення повно-цшних амiнокислот через утилiзацiю ендогенного азоту. Призначення кето-/амiнокислот покращуе азотистий баланс при нижчому споживаннi азоту, задовольняе потребу в незамiнних амiнокислотах, одночасно зменшуе утворення азотистих «шлаюв», внаслщок чого зменшуються симптоми уремг! при збереженш харчового статусу (рис. 1).
Амшокислоти у складi препарату представлеш у виглядi солей кальцiю — у кожнш таблетцi !х мгс-титься 50 мг. Кальцiевi солi незамiнних кето-/амь нокислот можна розглядати як альтернативш м'якi
Кетостерил® Амшокислоти та ix кетоаналоги COOH 1 H-C -NH, 1 2 R R: амшокислота С00Н 1 Н-C = 0 1 R а- кетокислота
(CH^CH- valine 3-methyl-2-oxo-butyrate
(СН^СН-С^- leucine 4-methyl-2-oxo-valerate
С2Н5-СН(СНз)- isoleucine 3-methyl-2-oxo-valerate
<0>-CH2- phenylalanine 2-oxo-3-phenylpropionate
Рисунок 1. Структура кетокислот препарату Кетостерил
фосфатбшдери, що сприяють зв'язуванню фосфапв у кишечнику iз збiльшенням 1х екскреци та допома-гають зменшити вираженiсть гiперпаратиреозу.
При дезамiнуваннi амшокислоти вона перетво-рюеться на безазотистий аналог — кетокислоту, при амшуванш кетокислоти вщбуваеться 11 перетворен-ня на незамiнну амiнокислоту.
V. Тер1ап (2012) показав, що кетокислоти не впливають на ниркову гемодинамiку, не виклика-ють гiперфiльтрацГ1, що знижуе проте'1нурш.
В Укра'1ш налiчуeться понад 1200 дггей iз ХЗН, яю мають порушення функци нирок та потребують постшно'1 ренопротективно1 терапи та ращонально-го дieтичного харчування.
Бшьшють iз них е iнвалiдами з дитинства та по-виннi бути забезпечеш необхiдними лiками безко-штовно. Згщно з наказом МОЗ Укра1ни № 365 вiд 20.07.05 «Про затвердження протоколiв надання медично1 допомоги дням за спецiальнiстю "Дитя-ча нефролопя"», роздш «Протокол лiкування да-тей з хронiчною нирковою недостатшстю», дiтям передбачене призначення незамiнних кетокислот у виглдщ Кетостерилу, оскiльки його застосування потенцiюе ренопротективну терапiю та подовжуе додiалiзний перiод, що надае можливють для фiзiо-логiчного формування й росту органiзму дитини.
Незамшш кетокислоти входять до наказу № 169 МОЗ Укра1ни «Перелiк лжарських засобiв вичизня-ного та шоземного виробництва, якi можуть закупо-вувати заклади й установи охорони здоров'я, що по-внiстю або частково фшансуються з державного та мюцевих бюджетiв» (2006).
Дiтям Кетостерил призначають iз розрахунку 0,1 г/кг/добу. Традицшно дозу Кетостерилу розра-ховують так: 1 таблетка на 5 кг маси тша пащента.
Склад препарату Кетостерил
1 таблетка, вкрита оболонкою, мютить:
67 мг — а-кетоаналог iзолейцину, кальцiева сiль;
101 мг — а-кетоаналог лейцину, кальщева сшь;
68 мг — а-кетоаналог феншаланшу, кальцiева сiль;
86 мг — а-кетоаналог валшу, кальцiева сiль;
59 мг — а-гщрокааналог метiонiну, кальщева сшь;
105 мг — лiзин-ацетат;
53 мг — треонш;
23 мг — триптофан;
38 мг — пстидин;
30 мг — тирозин;
50 мг — кальцш.
Загальний азот — 36 мг.
З огляду на тяжку невролопчну патолопю па-цieнта Р., що значно утруднювала та продовжуе утруднювати процес харчування хлопчика (необхщ-на рiдка гжа в меншш кiлькостi щодо вiкових норм), кшьюсть бiлка в рацiонi вiдповiдала малобГлковш дieтi (0,8 г/кг), додавання сумшГ амiнокислот мало характер корекцГГ бГлково-амшокислотно! недо-статностi (як було зазначено вище), що клiнiчно проявлялося збГльшенням росту та референтними показниками протегнограми, стабшьними показ-никами рiвня кальцго та фосфору кровi, а також позитивною динамжою в неврологiчному статус хлопчика Р. (при останньому надходженш хлопчик сидить, сто'иъ, ходить за тдтримки).
Пацieнт Р. згщно з наведеними вище наказами отримував Кетостерил безкоштовно за мiсцем про-живання в дозi 2 табл., попм 3 табл/добу, курсами з нетривалими перервами.
Надзвичайно важливий ренопротективний ефект iнгiбiтору анпотензинперетворюючого ферменту (1АПФ), а саме еналаприлу, полягае в розширеннi дiаметра виносно! артерГГ, завдяки чому зменшуеться внутршньоклубочковий тиск i вщповщно проте!ну-ргя. При останньому надходженнi доза еналаприлу пащенту Р. була зб1льшена до 5 мг/добу та в майбут-ньому буде корегуватися в динамщ до зниження арте-рiального тиску та лжвщащ! протешурГ! (мамi доведена необхгдшсть постiйного прийому 1АПФ дитиною).
Не можна не зупинитися на ренопротективнiй до фiтопрепарату хофГтол. Хофiтол — це готовий фгго-фармпрепарат — екстракт артишоку, що випускаеть-ся фiрмою Rosa Phytofarma (Францiя). Екстракт артишоку вщомий медицин з античних часiв через його гепато- та ренопротективну дго. Ренопротективна дгя препарату хофiтол полягае в покращенш клубочково! фтьтрацП, помiрному дГуретичному ефектi (калш-зберiгаючому, що в нашому випадку не було проти-показанням, максимальний рiвень калiю у пащента Р. становив 5,0 ммоль/л), здатносп нормалiзовувати бшковий, азотистий, жировий та вуглеводний о6мГн.
При дослщженш результатiв позитивного впли-ву препарату хофГтол на 6ГохГмГчнГ показники у хворих Гз ХНН вiдмiчено зниження сечовини кро-вГ на 32,2 %, креатиншу — на 29 % (Медикус.ру: http://www.medicus.ru/pharmacology/patient/hofitol-ekstrakt-iz-artishoka-proshloe-nastoyaschee-budus-chee-31756.phtml).
Гепатопротективний ефект екстракту артишоку полягае в цитопротективнГй дГГ, покращеннГ ензим-но! функцГ! печГнки, нормалГзацГ! процесГв жовчо-утворення та жовчовиведення, нормалГзацГ! тонусу жовчного мГхура, що покращуе детоксикацГйну функцГю печГнки. Покращення детоксикацшно! функцГ! печГнки пГдсилюе позаренальний шлях ви-ведення продуктГв обмшу.
Рисунок 2. Патент Р. та його брат-близнюк у вц 3 М1СЯЦ1В
Рисунок 4. Патент Р. у вц 7 роюв
Наявнють препарату хофгтол у розчиш для перо-рального застосування та таблетках дала змогу при-значати його пащенту Р. у краплях iз грудного в^ та з переходом у майбутньому на прийом таблеток.
Д1я сорбенпв полягае у здатностi зв'язувати креатинш, сечовину та iншi токсини, що секретують-ся у шлунково-кишковий тракт разом iз травними соками, та запобiгати гх зворотному всмоктуванню (кишковий дiалiз).
Добрик О.О.1, Секунда М.О.2
1Львовский национальный медицинский университет им. Данила Галицкого
2Львовская городская коммунальная детская больница
ПРИМЕР РЕНОПРОТЕКТИВНОЙ ТЕРАПИИ В ДЕТСКОЙ НЕФРОЛОГИИ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Резюме. В статье представлен клинический случай развития хронической болезни почек и хронической почечной недостаточности у ребенка с перинатальной гипоксией, острой почечной недостаточностью на фоне тромбоза почечных вен в раннем неонатальном периоде, который получал средства ренопротекции в течение 7 лет жизни, что позволило стабилизировать почечные функции.
Ключевые слова: дети, Кетостерил, ренопротекция.
Рисунок 3. Пацент Р. у Biц 4 роюв
Динамжу зовшшнього виду пащента Р. можна бачити на рис. 2—4.
Пдбиваючи шдсумки розгляду клтчного прикладу дитини з ХЗН II—III ст. i ХНН I—II ст. та тяжкою невролопчною симптоматикою, що утруднювала повнощнне проведення заходiв ре-нопротекцп, можна сказати, що заходи ренопро-текцп для дано! дитини, яю складалися з малобш-ково! дiети та додавання комплексу амшокислот Кетостерил, !АПФ, фитопрепарату артишоку хо-фiтол, ентеросорбентiв, мають позитивний ефект та можуть бути рекомендованi для застосувння в дитячому вщь
Будемо вдячш колегам за дискусiю та зауважен-ня щодо питання ренопротекцп у дiтей.
Конфлiкту iHTepeciB не заявлено. Рецензент: Лук'яненко Наталiя Сергпвна, д.м.н., старший науковий спiвробiтник, керiв-ник вщдшення ешдемюлоп! вроджено! та спад-ково! патолоп! ДУ «Институт спадково! патологи» НАМНУ
Рецензент: шформац1я закрита
Отримано 06.02.15, отримано у виправленому вигляд 12.02.15 ■
DobrykO.O.1, SekundaM.O.2
1Lviv National Medical University named after Danylo Halytskyi
2Lviv City Municipal Children's Hospital, Lviv, Ukraine
EXAMPLE OF RENOPROTECTIVE THERAPY IN PEDIATRIC NEPHROLOGY: A CLINICAL CASE
Summary. The article presents a clinical case of chronic kidney disease and chronic renal failure in a child with perinatal hypoxia and acute renal failure on the background of renal vein thrombosis in the early neonatal period, who received renoprotective agents within 7 years of life that helped us to stabilize renal function. Key words: children, Ketosteril, renoprotection.
