CC BY
6
El ОБМЕН ОПЫТОМ
Применение аутотрансплантанта из бедренных вен для реконструкции нисходящего отдела грудной аорты при прорастании воспалительной псевдоопухоли пищевода
Турлюк Д.В.1, Жарков В.В.2, Малькевич В.Т.2, Шиманский А.Т.3, Кордзахия Г.Э.1
Республиканский научно-практический центр«Кардиология», Минск, Беларусь
2Республиканский научно-практический центр онкологии и радиологии им. Н.Н. Александрова, Минск, Беларусь 3Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Беларусь
Turluck D.1, Dzarkov V.2, Malkevich T2, Shimanskiy A.3, Kordzakhia G.1
'Republican Scientific Practical Center Cardiology, Minsk, Belarus 2Republican Scientific Practical Center of Oncology and Radiology, Minsk, Belarus 3Republican Scientific Practical Center of Pediatric Oncology, Hematology and Radiology, Minsk, Belarus
The usage of autotransplantant from the femoral vein for reconstruction
of the descending thoracic aorta during germination of inflammatory esophagus pseudo tumor
Резюме. Воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная псевдоопухоль) - редкая доброкачественная опухоль, состоящая из воспалительных клеток внутри мезенхимальной стромы, содержащей фибробласты. Существует много описанных клинических случаев с воспалительной миофибробластической опухолью каждой системы органов, однако в англоязычной литературе описаны только 6 случаев педиатрических пациентов с опухолью пищевода. В данной работе представлен уникальный клинический случай хирургического лечения воспалительной миофибробластической опухоли у 3-летней пациентки, а также литературный обзор актуальных данных по заболеванию, в котором подчеркивается значение междисциплинарного взаимодействия врачей различных специальностей на этапе проведения дифференциальной диагностики поражения органов средостения у детей с новообразованием грудной полости.
Ключевые слова: миофибробластическая опухоль, пищевод, аутотрансплантант, бедренные вены, реконструкция нисходящей части грудной аорты.
Медицинские новости. — 2017. — №6. — С. 51—53. Summary. Inflammatory myofibroblastoma, also called inflammatory pseudo tumor is a rare benign tumor that consists of inflammatory cells within the mesenchymal stroma containing fibroblasts. There are many clinical cases described with Inflammatory myofibroblastoma of each system of organs, but the English language literature has reported only 6 cases of pediatric patients wtth inflammatory myofibroblastoma of the esophagus. In this paper we describe a unique clinical case of surgical treatment of inflammatory myofibroblastoma of a 3 years old patient. This paper presents a literature review of current data on the disease considered and underlines the importance of the interdisciplinary cooperation of doctors of various specialties at the stage of differential diagnostics of children lesions of the mediastinum with chest cavity tumors. Keywords: myofibroblastoma, esophagus, autotransplantant, femoral vein, reconstruction of the descending thoracic aorta. Meditsinskie novosti. - 2017. - N6. - P. 51-53.
Впервые описанная в 1937 году воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) пищевода представляет собой чрезвычайно редкий тип воспалительной псевдоопухоли, которая наиболее часто встречается у детей и лиц в возрасте до 20 лет [1, 2]. ВМО характеризуется сочетанием воспалительных клеток, каковыми являются плазматические клетки, лимфоциты и эозинофилы с веретеновидными клетками без ядерной атипии. Клинически ВМО протекает разнообразно, зависит от локализации опухоли. Наиболее часто в патологический процесс вовлечены легкие или бронхи, печень и мочевой пузырь. При обнаружении ВМО необходимо максимально точно определить локализацию и орган, наиболее вероятно пораженный. Уточнение характера заболевания с использованием современных методов лучевой диагностики позволяет выбрать оптимальную тактику лечения, метод и объем
хирургического вмешательства, избежать излишней наркозной нагрузки, уменьшить вероятность повторных операций [3-5].
Клинический случай
Больная В. (3 года) поступила в онкологическое (гематологическое) отделение №1 Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минск) с диагнозом «Объемное образование нижней трети пищевода». При поступлении были жалобы на невозможность полноценного питания через рот, рвоту.
Анамнез заболевания. В 3 года у девочки внезапно появились жалобы на боль в спине, через месяц (январь 2015 года) началась рвота после приема любой пищи, как жидкой, так и твердой. За все время болезни наблюдается уменьшение массы тела на 2 кг. В январе 2015 года масса тела составляла 14 кг. В июле 2015 года пациентка проходила лечение и обследование в Республиканском научно-
практическом центре детской хирургии и для уточнения диагноза была переведена в Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии. Первичный диагностический комплекс
Фиброгастродуоденоскопия. Пищевод свободно проходим до нижней трети. Стенки эластичные, начиная с границы нижней трети и средней трети отмечается изменение калибра пищевода (одностороннее сужение). На расстоянии 23 см от резцов визуализируется объемное образование, закрывающее весь просвет пищевода. Слизистая оболочка, покрывающая образование, гиперемирована, визуально отличается от слизистой оболочки пищевода.
Заключение: объемное образование нижней трети пищевода.
Трансторакальная эхокардиография. Нет данных, подтверждающих наличие ВСП и поражение клапанов сердца.
Обмен опытом |МН
Рисунок 1
Компьютерная томография грудной клетки с 3й-моделированием (фронтальный срез)
Рисунок 2
Компьютерная томография грудной клетки с 3й-моделированием (сагиттальный срез)
Рисунок 3
Магнитно-резонансная томография грудной клетки (поперечный срез)
Компьютерная томография грудной клетки. В заднем средостении с акцентом влево за сердцем, преаортально, не дифференцируясь от стенки нижней трети пищевода, определяется многоузловое опухолевое образование с неровными, бугристыми контурами неоднородной структуры. Максимальные линейные размеры:
тику лечения. Выполнена тораколапаратомия слева в 6-м межреберье по Гэрлоку, удаление опухоли заднего средостения с резекцией нисходящей части грудной аорты с последующим ее замещением аутотрансплантантом из глубокой и наружной бедренных вен левого бедра, резекцией кардиального отдела желудка
При обнаружении новообразований грудной полости необходимо максимально точно определить локализацию и наиболее вероятный орган происхождения, а также оценить рентгенологическую структуру патологического процесса
47х30х40 мм. Легочный рисунок диффузно усилен. В дорсобазальных отделах нижней доли слева (в S10 наддиафрагмально) нечетко очерченный очаг 7 мм. Локальная деформация легочного рисунка S2 справа. Плевральные полости свободны, подмышечные лимфатические узлы не увеличены.
Заключение: КТ-картина опухоли заднего средостения, очаг уплотнения в нижней доле слева, локальная деформация легочного рисунка в верхней доле справа (рис. 1-3).
Морфологическое заключение после биопсии опухоли заднего средостения: 1 - по замороженным срезам - мезенхимальная опухоль без цитологической атипии; 2 - по парафиновым срезам - участки ткани легкого, частично замещенные опухолью из пучков крупных миофибробластов, с примесью хронического воспалительного инфильтрата и очагами врастания в мышечную ткань.
Заключение: Морфологическая картина миофибробластической псевдоопухоли.
На основании клинических данных, по результатам компьютерной томографии и морфологического исследования, имеет место ВМО пищевода с вовлечением нижней доли левого легкого, нисходящей аорты и нижней полой вены. Решено применить хирургическую так-
нижней и средней трети пищевода, удалением нижней доли левого легкого, пластика пищевода желудком с формированием анастомоза «конец в бок».
В раннем послеоперационном периоде развилась левожелудочковая недостаточность в связи со сдавлением левого предсердия. Решено было выполнить боковую реторакотомию слева (27.08.2015 г.). В плевральной полости обнаружено небольшое количество серозно-геморрагической жидкости. Желудок обычного цвета, пищеводно-желудочный анастомоз состоятельный. ЦВД снизилось в 2 раза до 21 мм рт. ст., тахикардия снизилась с 180 до 120 ударов в минуту. Видимого сдавления сердца нет. Восстановить целостность перикарда из-за смещения сердца и увеличения его размеров не представляется возможным. Произведены линейные надразрезы перикарда во всех направлениях. Интраоперационно выполнено УЗИ сердца: признаков повышения давления в малом кругу нет. Сократительная функция сердца нормальная. Признаки перегрузки не определяются. Дополнительно сняты 2 шва с диафрагмы. Расширено диафрагмальное отверстие с целью предупреждения сдавления желудка. Явных признаков нарушения проходимости желудка нет. Для профилактики
образования грыжи к диафрагме фиксирован большой сальник. Завершающим этапом выполнено дренирование плевральных полостей. В послеоперационном периоде отмечались большие потери по дренажам из плевральных полостей до 2 литров. Проводилась массивная заместительная терапия. Постепенно количество отделяемого уменьшалось. В связи с ателектазом верхней доли левого легкого была выполнена санационная бронхоскопия (03.09.2015 г.). Легкое расправилось. Дренажи удалены (07.09.2015 г.). Биохимический анализ крови: натрий - 138 ммоль/л, хлориды - 100 ммоль/л, общий белок - 69 г/л, альбумин - 51 г/л, амилаза - 99 Ме/л, тригли-цериды - 2,64 г/л, СРБ - 0,1 мг/дц.
На протяжении всего послеоперационного периода больная подключена к аппарату искусственной вентиляции легких, попытки отключения были безрезультатны в связи с дисфункцией диафрагмы (через 10-15 секунд самостоятельного дыхания у ребенка развивался цианоз).
Рентгенограмма ОГК (15.09.2015 г.). Послеоперационные изменения с незначительной положительной динамикой за счет уменьшения количества выпота в плевральной полости слева. Отрицательная динамика изменений справа за счет увеличения количества выпота в правой плевральной полости. Снижение пневматизации легочной ткани в проекции S1, S3, S6, S10 правого легкого, S3, S4 левого легкого вследствие их объемного уменьшения. Дистальный конец левостороннего ЦВК -в проекции верхней трети правого предсердия. Дистальный конец трубки аппарата искусственной вентиляции легких на уровне Т1|2.
Под общим наркозом выполнена плевральная пункция - получено 180 мл жидкости белого цвета (предварительно лимфы). С целью диагностики нарушений функции
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
№ 6 •2017
52
Обмен опытом
Рисунок 4
Компьютерная томография грудной клетки (фронтальный срез)
Рисунок 5
Компьютерная томография грудной клетки (сагиттальный срез)
rltJB'i
Рисунок 6
ДНИ I
i «vu j
*тА 1
I L
I \Ш
диафрагмы и дальнейшего проведения лечения ребенок переводится в РНПЦ детской хирургии в сопровождении реанимационной бригады (16.09.2015 г.).
Попытки повторно дренировать плевральные полости оказались безрезультатными. Выполнена операция (23.09.2015 г.): торакоско-пическая пластика правого купола диафрагмы с клипированием грудного лимфатического протока. Послеоперационный период прошел с положительной динамикой (рис. 4-6). Пациентка была переведена в отделение плановой хирургии (22.10.2015 г.) и благополучно выписана (23.11.2015 г.).
Через 1 год во время плановой госпитализации были проведены контрольные исследования.
Фиброгастродуоденоскопия. Просвет пищевода умеренно сужен в области эзофа-гогастроанастомоза, проходим. Слизистая оболочка над ним линейно незначительно гиперемирована, рыхлая.
Трансторакальная эхокардиография. Септальных дефектов нет. Камеры сердца не
Магнитно-резонансная томография грудной клетки (фронтальный срез)
расширены. ФВ 77% - сократительная функция сердца удовлетворительная. Ствол ЛА 16 мм -не расширен. Аорта лоцируется на протяжении. КоАо, ОАП нет. ГСД на перешейке - 4 мм рт. ст. По ходу грудной и нисходящей аорты аневризм и стенозов нет, ГСД - 12 мм рт. ст.
Заключение
При обнаружении новообразований грудной полости необходимо максимально точно определить локализацию и наиболее вероятный орган происхождения, а также оценить рентгенологическую структуру патологического процесса. Уточнение характера заболевания с использованием современных методов лучевой диагностики позволяет выбрать оптимальную тактику лечения, метод и объем хирургического вмешательства. В основном реконструкция аорты аллотранслантантом из наружной и глубокой бедренной вены выполняется при инфицировании сосудистого протеза, так как является наиболее перспективным способом для предупреждения развития осложнений со стороны искусственных протезов.
В данном случае замена нисходящей части аорты венозным аутотрансплантантом была единственной возможностью полноценного удаления опухоли и предупреждения нарушения гемодинамики, развития профузных кровотечений и других осложнений сердечно-сосудистой системы [6, 7].
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Inflammatory Myofibroblasts Tumor of the Esophagus in Childhood: A Case Report and a Review of the Literature. Dousek R., Tuma J., Planka L., et al. // https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25354253.
2. Coffin C.M., Hornick J.L., FletcherC.D.// Am. J. Surg. Pathol. - 2007. - Vol.31. - P.509-520.
3. Coffin C.M., Watterson J, Priest J.R., DehnerL.P. // Am. J. Surg. Pathol. - 1995. - Vol.19. - P.859-872.
4. Babar-Craig H., Gill H, Almeyda R., et al. // J. Laryngol. Otol. - 2005. - Vol.119. - P.219-221.
5. Piivette A., Fisk P., Leavitt В., Cooper K, McCahill L. // Ann. Thorac. Surg. - 2008. - Vol.86. -P.1364-1367.
6. Matsubara O, Tan-Liu N.S., Kenney R.M. // Hum. Pathol. - 1988. - Vol.19. - P.377-384.
7. Meis J.M., Enzinger FM. // Am. J. Surg. Pathol. -1991. - Vol.15. - P.1146-1154.
Поступила 01.12.2016 г.
ттжтшттШжт.
| ПРЕПАРАТЫ ОТ ДИАБЕТА ПОМОГАЮТ БОРОТЬСЯ С РАКОМ
Лекарства, традиционно применяемые для диабетиков, могут помочь уничтожить устойчивые к химиотерапии раковые клетки при одной из форм лейкемии. Как показало небольшое исследование, пациенты с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ), получавшие глитазоны (препараты, назначаемые при диабете 2-го типа) в дополнение к иматинибу, оставались в ремиссии 5 лет.
Иматиниб («Гливек») показывает хорошие результаты в борьбе с ХМЛ, но, при всей его эффективности, проблемой являются устойчивые к химиотерапии раковые клетки, «спящие» в костном мозге. Таким образом, не удается избавиться от источника
болезни. Добавление глитазонов (самые известные - «Актос» и «Аванда») в схему терапии позволило добиться этого у трех больных с ХМЛ. Их случаи описаны профессором медицины и клеточной биологии Парижского университета (University of Paris) Филиппом Лебушем (Philippe Leboulch) в статье в Nature. Не ясно, как именно убиваются при этом клетки, возможно, это происходит напрямую либо они выводятся из «спящего» состояния, позволяя иматинибу найти и уничтожить их.
Сейчас запущены более масштабные клинические исследования, но эксперты-онкологи замечают, что при пятилетней выживаемости 94% пациентов с ХМЛ, принимавших иматиниб, глитазоны вряд ли приведут к существенным улучшениям терапии.
Источник: http://medportal.ru
